Corso di neurologia. Programma. 3) Patologie del sistema nervoso centrale di vostro interesse (cefalee, ernie

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1 Corso di neurologia Programma 1) Com è fatto e come funziona il sistema nervoso centrale 2) Il sistema nervoso periferico 3) Patologie del sistema nervoso centrale di vostro interesse (cefalee, ernie discali ) Patologie del sistema nervoso periferico (nevralgie, miopatie ) 4) EMERGENZE e loro gestione 1

2 Il sistema nervoso Il sistema nervoso si divide in 3 parti: sistema nervoso centrale formato dal nevrasse (encefalo + midollo spinale) sistema nervoso periferico formato da nervi e gangli che trasportano impulsi nervosi, motori e sensitivi dal centro alla periferia e viceversa sistema nervoso autonomo formato da nervi e gangli destinati a organi viscerali 2

3 Il Sistema Nervoso Centrale (SNC) L encefalo risulta composto da: -Emisferi cerebrali -Diencefalo -Gangli della base -Tronco dell encefalo -Cervelletto In ciascun emisfero cerebrale si distinguono: la corteccia cerebrale o sostanza grigia, di circa 2-3 cm di spessore divisa a sua volta in 4 lobi: -Frontale -Parietale -Temporale -Occipitale 3

4 Le aree corticali Ogni lobo cerebrale è associato ad una specifica funzione Ognuno di noi ha un emisfero dominante, nel 99% dei destrimani l emisfero dominante è il destro, nei mancini può essere il sinistro, il destro o può esserci una dominanza bilaterale. Lesioni dell area della parola (Area di Broca) nell emisfero dominante causano AFASIA MOTORIA = ( incapacità di emettere il linguaggio) Esiste un altro tipo di afasia, detta di Wernicke costituita da una AFASIA SENSITIVA o DI COMPRENSIONE = ( i pazienti non comprendono il linguaggio e il loro stesso modo di parlare è costituito da fiumi di parole con diverse parafrasi e non riconoscimento del proprio deficit) 4

5 L area motoria principale (movimenti di base) si trova nel lobo frontale, giro precentrale (davanti alla scissura di Rolando). Esiste poi un area motoria secondaria comprendente: la corteccia premotoria, che controlla l'organizzazione dei movimenti dei muscoli prossimali e del tronco e l'area motoria supplementare che si occupa della coordinazione e alla pianificazione dei movimenti complessi. All interno dell area motoria si riconosce un organizzazione spaziale dei neuroni da cui partono fibre nervose per le diverse parti del corpo. Questa iper-specializzazione di aree si definisce abitualmente Homunculus Motorio 5

6 L area uditiva si trova a livello del lobo temporale superiore. L area visiva si trova a livello occipitale (scissura calcarina). Esiste un problema singolare detto agnosia visiva, caratterizzato da lesione delle aree di associazione visive e non del lobo occipitale di per sé. Si definiscono: -prosopoagnosia: incapacità di riconoscere volti umani precedentemente conosciuti -simultaneoagnosia:incapacità di cogliere due stimoli visivi contemporaneamente L uomo che scambiò sua moglie per un cappello, Oliver Sacks (Londra, 9 luglio 1933 New York, 30 agosto 2015) Il primo racconto ci mostra l insolito caso di un uomo, socialmente ben inserito, con una regolare professione (musicista e insegnante), eppure affetto da una gravissima sindrome neurologica: l incapacità di riconoscere le immagini o, se preferite, una visione delle immagini per schemi, che potrebbe ricordare quella di un automa. Egli, infatti, non ha nessuna difficoltà a riconoscere le figure geometriche, le immagini stilizzate, i disegni, ma appena ha a che fare con immagini più complesse (non schematizzate) perde la capacità di riconoscerle. Non riconosce le persone in fotografia o quando stanno ferme. Appena si muovono capisce chi sono dal modo di muoversi o dalla voce. Arriva a non distinguere un piede da una scarpa o un cappello dalla testa della moglie, tentando di infilarla in capo. Non riconosce una rosa senza annusarla o un guanto senza indossarlo. Nei suoi movimenti si aiuta con la musica, canticchiando. 6

7 Le aree sensitive sono diverse, la sensitiva primaria è localizzata primariamente nei lobi parietali. Alterazioni nel riconoscere stimoli visivi, tattili, uditivi senza alterazioni di comprensione o problemi nelle rispettive aree sensitive riflettono un problema di corteccia parietale. -Agnosia tattile: non si riconosce un oggetto al tatto, o non si localizza uno stimolo, o una figura tracciata sul corpo -Asomatoagnosia:non si riconoscono proprie parti del corpo -Anosognosia: non si riconosce la propria malattia Anche nel caso delle aree sensitive abbiamo una divisione somato-spaziale e un relativo homunculus sensitivo. 7

8 Eppur si move La sindrome dell arto fantasma E la sensazione anomala di persistenza di un arto dopo la sua amputazione o dopo che questo sia diventato insensibile: il soggetto ne avverte la posizione, sente sensazioni e spesso dolore, a volte ha la percezione anche di movimenti, come se questo fosse ancora presente. Mirror box: una scatola dotata di uno specchio, in grado di dare al soggetto l'impressione di vedere il proprio arto fantasma nell'immagine riflessa dell'arto sano, sembra aiutare. Il fatto feedback visivo illusorio dell'arto in movimento sembra poter agire sui circuiti cerebrali tanto da variare la mappa corporea. 8

9 La corteccia prefrontale l area della personalità La corteccia prefrontale è responsabile della capacità di pianificare dei comportamenti complessi ( prendere decisioni, fare programmi ), nell'espressione della personalità, e nel regolare il comportamento sociale. Permette di perseguire obiettivi dirigendo pensieri e azioni in quella direzione. È il vero e proprio sistema esecutivo. Le funzioni esecutive permettono di distinguere pensieri contrastanti, determinare bene e male, uguale e diverso, comprendere le conseguenze delle proprie azioni, sforzarsi per un obiettivo, farsi aspettative e previsioni e gestire il proprio autocontrollo. Danni alla corteccia prefrontale causano: incapacità di concentrazione e orientamento, impossibilità di fare pensieri astratti e problem-solving, di giudizio sulle cose, oltre che condotte sociali inappropriate e un vero e proprio cambiamento di personalità. 9

10 Ecco dove scatta il piano B Lo studio pubblicato su Neuron dai ricercatori dell Università di Milano-Bicocca in collaborazione con l Università di Princeton, l Università Humboldt e il Centro Bernstein di neuroscienza computazionale a Berlino ha coinvolto 36 volontari ai quali è stato chiesto di partecipare ad un gioco mentre l attività del loro cervello veniva monitorata con la risonanza «Per portare magnetica a termine funzionale. lavoro Dopo spiega circa dieci il coordinatore minuti, i ricercatori dello studio hanno Carlo introdotto Reverberi una spesso piccola focalizziamo modifica del al gioco massimo che, se la notata, nostra poteva attenzione permettere su quanto ai partecipanti stiamo facendo. di cambiare In questo strategia modo il risolvendo nostro cervello il compito tenta in dimodo filtrare più lasemplice. grande quantità A distanza di informazioni un ora, solo da il 31% cui siamo dei sempre volontari circondati, era ricorso dedicandosi al piano B: all elaborazione nel loro cervello diè ciò stata che osservata riteniamo una particolare importante. Ma attivazione filtrare troppo della talvolta regione può chiamata anchecorteccia produrre prefrontale la perdita dimediale, informazioni che si preziose». attivava già alcuni minuti prima del reale cambio di strategia. la sostanza bianca, un sistema di connessione costituita da: -capsula interna -capsula esterna -capsula estrema 10

11 Il corpo calloso, un insieme di fibre che interconnettono gli emisferi di destra e sinistra Il sistema ventricolare È costituito da 4 ventricoli tra loro interconnessi: -2 ventricoli laterali: (collegati al terzo mediante il forame di Monro) - il terzo ventricolo: impari e mediano (collegato al quarto tramite l acquedotto di Silvio) -Il quarto ventricolo: posteriore, dietro il cervelletto (collegato agli spazi subaracnoidei e al canale subependimale midollare) 11

12 IL LIQUOR All interno dei ventricoli e dello spazio subaracnoideo circola il LIQUIDO CEFALORACHIDIANO, prodotto dai plessi corioidei ventricolari e riassorbito da appositi granuli sotto l aracnoide. La pressione generata da liquor + massa cerebrale + sangue deve stare costantemente tra 5 e 15 mmhg 12

13 Tra il liquor e la circolazione sanguigna, esiste un filtro, chiamato barriera ematoencefalica o emato-liquorale. Il liquor ha una funzione di sostegno e di protezione Al liquor viene anche attribuito una funzione metabolico-nutritiva ed una funzione escretiva. IDROCEFALO = accumulo di liquido all interno dei ventricoli, che si dilatano. Causa IPERTENSIONE ENDOCRANICA Iperproduzione (bambini) Blocco della circolazione liquorale (malformazioni) Riduzione del riassorbimento (emorragie, infezioni) 13

14 Il Diencefalo Il Diencefalo è costituito da due parti fondamentali: - il TALAMO: è un nucleo della sostanza grigia che si trova nel mezzo del cervello, ai lati del terzo ventricolo - L IPOTALAMO: si occupa di regolare le funzioni viscerali (omeostasi, sonno-veglia, controllo del sistema endocrino-ghiandolare ) 14

15 I gangli della base (Nucleo Caudato e Nucleo lenticolare) Sono formazioni di sostanza grigia posti in prossimità delle basi del cervello. Sono tre nuclei: -Caudato -Putamen -Pallidus N. Lenticolare Il tronco dell encefalo Si divide anatomicamente in 3 parti: -Mesencefalo -Ponte -Bulbo (controllo funzione cardiaca, vasocostrittiva, respiratoria, centro del vomito) 15

16 In caso di lesioni del sistema nervoso centrale il tronco ci sa dire il livello della lesione. Dal tronco infatti, oltre a passare tutte le vie (ascendenti sensitive e discendenti motorie) e oltre a esservi la sede di regolazione delle funzioni essenziali (ad es. ritmo e controllo del respiro, veglia e coscienza), prendono origine i NERVI CRANICI. I nervi cranici I 12 nervi cranici e le loro emergenze 16

17 I Il Nervo Olfattorio raccoglie le informazioni dalle cellule sensoriali nasali e dalle ciglia olfattive localizzate sopra la cavità nasale e le porta al SNC. II Il Nervo Ottico raccoglie le informazioni che gli arrivano dalla retina e le trasporta al SNC. La retina ha una tonaca nervosa il cui compito è quello di trasformare gli impulsi luminosi in impulsi nervosi. 17

18 III Il Nervo Oculomotore Innerva quasi tutti i muscoli esterni dell occhio 18

19 Lesione: - occhio ruotato in basso e lateralmente (incapacità di ruotarlo in alto, in basso e medialmente) -pupilla dilatata e fissa - ptosi 19

20 La midriasi (pupilla dilatata) si ha in presenza di poca luce o in seguito a sensazioni forti. Tuttavia può essere segno di patologie intrinseche dell occhio o, nella peggiore delle ipotesi, di avanzamento del coma a livello mesencefalico. 20

21 IV Nervo Trocleare Innerva il muscolo obliquo superiore Lesione: incapacità di guardare in basso e medialmente VI Nervo Abducente Innerva il muscolo retto laterale Lesione: incapacità di guardare lateralmente V Nervo Trigemino Il nervo Trigemino innerva i muscoli della masticazione e raccoglie la sensibilità di metà volto sullo stesso lato. 21

22 La nevralgia del Trigemino VII Nervo Facciale Innerva i muscoli della mimica facciale di tutto il rispettivo emivolto, le ghiandole lacrimali, la salivazione. 22

23 Veicola la sensibilità gustativa dei due terzi anteriori della lingua. Paralisi centrale o periferica? L emivolto superiore viene invece risparmiato in quanto la sua innervazione è bilaterale. La lesione centrale (a livello del bulbo da cui fuoriesce: ictus ) causa una deviazione della bocca controlaterale (le fibre a livello centrale infatti si incrociano). Centrale emivolto superiore emivolto inferiore 23

24 La paralisi periferica (Paralisi di Bell) invece causa paralisi ai muscoli dell emivolto dello stesso lato: Centrale emivolto superiore emivolto inferiore -bocca deviata dal lato sano -fronte liscia e difficoltà nel chiudere la palpebra dallo stesso lato della lesione VIII Nervo Stato - Acustico È diviso in due componenti: nervo cocleare che veicola gli stimoli uditivi e nervo vestibolare che veicola le informazioni sull equilibrio del corpo nello spazio. 24

25 Le vibrazioni sonore fanno vibrare il timpano, che è una sottile membrana. All interno del timpano, nella regione detta orecchio medio, esiste una catena di ossicini che vengono messi in movimento dalle vibrazioni del timpano. Il movimento di questi ossicini, a catena, causa movimento del liquido contenuto nell orecchio interno che ha come ultimo fine l eccitazione dei neuroni costituenti il nervo acustico che conduce lo stimolo al cervello tramite le vie uditive. 25

26 IX Nervo Glossofaringeo Innerva i muscoli superiori della faringe È responsabile della sensibilità gustativa del terzo posteriore della lingua. X Nervo Vago - innerva diversi muscoli di faringe e laringe - fa parte del sistema nervoso autonomo, controllando gran parte della muscolatura liscia involontaria che governa diversi organi e visceri (cuore, stomaco, intestino). - il nervo vago è quindi responsabile della frequenza cardiaca, del movimento gastrointestinale, della sudorazione - è fondamentale anche per respirazione e deglutizione 26

27 XI Nervo Accessorio Innerva i muscoli sternocleidomastoideo e trapezio XII Nervo Ipoglosso Innerva la muscolatura di metà lingua controlaterale. 27

28 LE FUNZIONI SUPERIORI Il Sistema Limbico Il sistema libico regola l emotività, il comportamento, la memoria a breve termine, e l olfatto, influenzando il sistema endocrino e il sistema nervoso autonomo. Modula l attivazione motoria. È coinvolto nei meccanismi di ricompensa e punizione (dipendenza dalle droghe) Il sistema limbico è strettamente connesso alla corteccia prefrontale. Le radici più antiche della nostra vita emotiva affondano nel senso dell olfatto, fondamentale ai fini della sopravvivenza. Con l evoluzione si sono sviluppati gli antichi centri emozionali, andando a circondare tutto il paleocervello ( limbus = anello) Si svilupparono gli istinti basali della sopravvivenza ( nutrizione, lotta, fuga, riproduzione) e le emozioni collegate: ira, rabbia, paura, piacere, desiderio. 28

29 Le emozioni Il sistema libico è coinvolto nei meccanismo di presa di decisione in base a reazioni emozionali. Uno stato emozionale ha una componente che potremmo chiamare corporea (ipotalamo, amigdala e tronco); l altra è la consapevolezza di star provando una determinata emozione (libico e corteccia frontale). L emozione è il risultato di entrambe le componenti. Evoluzioni più recenti sono:l apprendimento e la memoria. Ripercorrendo gli stessi circuiti neuronali, vengono immagazzinate le informazioni e le esperienze, con le emozioni ad esse correlate. Le sensazioni olfattive sono collegate ai ricordi. 29

30 Il sistema limbico (l ippocampo in particolare), mette in atto un continuo confronto dei dati sensoriali con le esperienze memorizzate, rilevando i cambiamenti ambientali. Quando queste cambiano, va ad inibire apposite regioni del tronco (formazione reticolare) che regolano lo stato di vigilanza alzandone la soglia. Lesioni del sistema libico (in particolare dell amigdala) causano incapacità di giudicare le espressioni facciali di felicità, paura, disgusto o tristezza, a riconoscere le emozioni e a reagire di conseguenza: essa regola gli istinti, le funzioni e i ritmi biologici vitali. Il sistema limbico permette inoltre il giudizio positivo o negativo (autocritica) sulle proprie azioni. 30

31 Il cervelletto Si trova posteriormente al tronco: - coordina e corregge le attività motorie - regola il tono posturale e l equilibrio Patologie cervelletto Lesioni: perdita della coordinazione del movimento (=ATASSIA) e modifiche del tono muscolare Lesionato il centro del cervelletto: incoordinazione del tronco, con caratteristica andatura barcollante tipica dell'ubriaco. Nistagmo. Lesioni laterali: incoordinazione degli arti e tremori durante il movimento. 31

32 Il midollo spinale Il midollo spinale è la porzione extracranica del sistema nervoso centrale, collocata all'interno del canale vertebrale. Comincia dal foro occipitale, fino al cono midollare a livello lombare (TERMINA A LIVELLO DI L2). - regola il tono posturale e l equilibrio Prosegue poi nel filum terminale, fino al coccige 32

33 -segue la colonna vertebrale - è protetto da foglietti di rivestimento (meningi) e dal liquido cefalorachidiano meningi All interno si distinguono facilmente due aree : Un area grigiastra di forma simile a quella di una "H" interna: sostanza grigia la restante parte biancastra ed esterna, detta sostanza bianca 33

34 Il midollo spinale è il crocevia della comunicazione tra cervello e periferia. Dal midollo spinale prendono origine i NERVI PERIFERICI 34

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