PATOLOGIE PARTICOLARI DEL PERINEO: DALLE CONGENITE AL TRAUMA Stefano Nicoli, DMV,

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1 PATOLOGIE PARTICOLARI DEL PERINEO: DALLE CONGENITE AL TRAUMA Stefano Nicoli, DMV, Il perineo rappresentando la regione di sbocco all esterno di tre importanti apparati (il digerente, l urinario e ventralmente, a delimitare la regione, l apparato genitale) è caratterizzata da un anatomia estremamente varia e complessa. La genesi di questa regione ha inizio molto precocemente. Fin dalle prime fasi dello sviluppo embrionale, quando la differenziazione non è ancora iniziata e l embrione non è altro che un disco formato da due strati di cellule (ectoderma ed endoderma), si riconoscono, alle due estremità del canale neuro-enterico, due zone nelle quali i due foglietti si fondono a formare la membrana faringea cranialmente e la membrana cloacale caudalmente. In seguito durante l organogenesi si viene a creare una prima formazione ampollare, la cloaca, che rappresenta la porzione terminale dell intestino e che accoglie il condotto mesonefridico di Wolff. La cloaca, dapprima formazione unica, viene in seguito divisa (6 a -7 a settimana di sviluppo) da una lamina del mesoderma, il setto uro-rettale, in due porzioni: una più piccola e dorsale che rappresenta il canale anorettale, l altra più ampia e posta ventralmente che forma il seno urogenitale. Anche la membrana cloacale è divisa dal setto mesodermico in membrana anale e membrana urogenitale, mentre la porzione intermedia raggiunta dal setto darà origine alla regione perineale. E durante questa fase che, a causa di una incompleta formazione del setto uro-rettale o di alterata evoluzione della membrana anale e della cloaca, hanno origine le malformazioni che interessano la regione perineale. Le informazioni circa l incidenza di queste forme nel cane e nel gatto sono limitate, secondo la letteratura sembrano manifestarsi raramente (un report retrospettivo sull atresia dell ano calcola l incidenza in misura dello 0,007%) 6 anche se, probabilmente, la loro frequenza potrebbe essere superiore a quella riportata. Dal punto di vista clinico la patologia congenita si rende evidente nel primo periodo di vita. I segni clinici possono essere di varia natura: dalla distensione addominale generata dal meconio ritenuto in caso di atresia o aplasia anale accompagnata da mancata evacuazione, fino all imbrattamento fecale della regione perineale se è presente una fistola retto genitale o uretro-rettale. Segni clinici generici e comuni a tutte le forme sono: iniziale agitazione del soggetto che poi si trasforma in perdita di vitalità accompagnata dalla mancata alimentazione. Atresia anale: con questo termine vengono riuniti i vecchi concetti di ano imperforato e aplasia segmentaria. Racchiude tutte le forme derivate da mancata apertura della membrana anale e/o da alterata evoluzione embrionale della cloaca. In tutti i soggetti che presentano una di queste forme

2 deve essere eseguita una attenta valutazione degli altri organi in quanto spesso si riscontrano malformazioni multi-organo. Si possono riconoscere quattro tipi anatomici: Tipo I caratterizzato dalla stenosi congenita dell ano. Tipo II membrana anale persistente e retto terminante a fondo cieco in posizione immediatamente craniale. Tipo III membrana anale persistente e retto terminante a fondo cieco cranialmente. Tipo IV ano e porzione terminale del retto sono normali, ma la porzione craniale del retto termina a fondo cieco all interno del canale pelvico. In generale l incidenza sembra essere maggiore nelle femmine che nei maschi (1,79 volte più frequente) 6. La sintomatologia appare tardivamente, dopo lo svezzamento, nell atresia di tipo I mentre è molto più precoce nelle altre forme (2-4 settimane). La diagnosi è clinica, anche se l esame radiografico dell addome può fornire indicazioni circa il punto di stenosi. La terapia è chirurgica ma spesso rappresenta una vera sfida data l età dei pazienti, le loro condizioni fisiche spesso scadenti, e la frequente concomitanza di complicanze funzionali legate alla presenza di altre malformazioni. La tecnica chirurgica varia in relazione al tipo anatomico. Nel tipo I è sufficiente la tecnica del bougienage che, però, spesso richiede più di una seduta; nel tipo II/III si rendono necessari interventi chirurgici della regione perineale con ricerca della porzione terminale del retto e suo abboccamento alla cute perineale; il tipo IV richiede anche l approccio addominale. La prognosi è riservata/infausta vista l elevata mortalità perioperatoria, il potenziale sviluppo di danni irreversibili a colon e retto e l instaurarsi di incontinenza fecale che può essere transitoria ma anche permanente. Fistola retto-genitale, fistola retto-uretrale: l evoluzione anomala del setto uro-rettale dà origine a questo gruppo di malformazioni congenite, molto rare nei nostri pazienti, in particolare nel gatto. Spesso sono associate ad atresia dell ano di tipo II e possono essere divise, in relazione allo sbocco anatomico della fistola in: Fistole retto-vaginali e Fistole retto-vestibolari. I segni clinici, che includono passaggio di feci attraverso la vulva, irritazione vulvare, tenesmo, cistite e megacolon, compaiono di norma tardivamente, dopo lo svezzamento, poiché non si evidenzia fino a che il cucciolo non passa dalla dieta liquida a quella solida. Fino ad allora, infatti, i

3 cuccioli che appaiono per il resto assolutamente normali, presentano come unico segno l imbrattamento fecale della parte. Le tecniche chirurgiche classiche volte alla correzione di queste patologie consistevano in passato nell isolare la fistola attraverso un approccio perineale, resecarla per poi ricostruire separatamente i difetti vulvare e rettale oppure di eseguire una asportazione en bloc della porzione di retto comprendente la fistola per poi suturare il retto rimanente all ano. In entrambi i casi, però, l incidenza di complicanze post-operatorie, in particolare di incontinenza fecale era estremamente alta. Recenti studi istopatologici e manometrici nell uomo e nel maiale hanno dimostrato la presenza di uno sfintere anale interno nella porzione terminale della fistola e hanno portato a considerare la fistola come una sorta di ano ectopico. Lo stato dell arte in chirurgia pediatrica è di preservare il tragitto fistoloso, con il suo sfintere, e di usarlo per la ricostruzione con grandi vantaggi per la funzionalità della defecazione. Lo sfintere anale interno, che con le tecniche classiche veniva perso, è corresponsabile della continenza fecale nel cane, e questo può spiegare l alta incidenza di complicanze 5. Alcuni autori, basandosi su questi dati, hanno recentemente utilizzato nel cane tecniche simili a quelle adottate in pediatria con ottimi risultati per quanto in un numero di pazienti limitato 5. Schisi ano-genitale: Questa patologia è causata dalla mancata evoluzione della porzione caudale della cloaca. Colpisce entrambi i sessi e nel maschio è spesso associata a ipospadia per incompleta genesi dell uretra. Nella femmina minzione e defecazione sono spesso nella norma ma può essere presente incontinenza fecale e la sintomatologia più evidente è l imbrattamento fecale che causa infiammazione perineale. Nel medio periodo, però, la contaminazione fecale può dare origine a infezioni delle basse vie urinarie che, se non trattate, possono esitare in pielonefrite. Il trattamento di ricostruzione dell ano e del tessuto perineale è spesso soddisfacente e la prognosi è buona. Anche nel maschio la prognosi è buona dopo ricostruzione: unica annotazione riguarda i pazienti affetti da concomitante ipospadia nei quali è necessario creare un uretrostomia al fine di assicurare un buon transito al flusso urinario. Trauma perineale. I traumi a carico del perineo, spesso coinvolgenti anche la coda, possono essere di varia natura ma sono univocamente caratterizzati dall alto rischio di infezione a motivo della eventuale presenza di materiale fecale libero nella ferita. La perdita di grandi porzioni di cute può avvenire a causa di una ferita da morso o da un traumi vari ma può essere anche secondaria ad accumulo sottocutaneo di urina e/o feci secondario a perforazione rettale od uretrale. La variabilità e la gravità del danno stimolano il chirurgo ad interventi riparativi talora coraggiosi il cui fine,

4 comunque, è assicurare sia pervietà sia funzionalità dell ultimo tratto dell apparato digerente e urinario. Dopo aver stabilizzato il paziente e aver trattato la ferita come infetta/contaminata è necessario assicurarsi dell integrità del tragitto uretrale e anale e, se opportuno, eseguire tutti gli interventi necessari a ripristinarla. Solo in seguito sarà possibile pianificare la chirurgia ricostruttiva della regione. Di norma attorno alla regione perineale c è scarso tessuto cutaneo disponibile per una ricostruzione, fatta eccezione per alcune razze di cani dotati di cute ridondante anche alla base della coda. La cute scrotale nel maschio e quella della porzione dorsale della vulva nella femmina possono essere utilizzate per mobilizzazione locale. La coda, quando presente, se non è stata coinvolta nell evento traumatico può essere utilizzata per confezionare il Flap assiale coccigeo (che prevede l amputazione della coda) il quale fornisce una buona quantità cute che può essere utilizzata per la ricostruzione del perineo. Un alternativa può essere il Flap assiale dell epigastrica caudale (eventualmente ad isola e con rotazione di 180 ). La guarigione è poi resa ancora più difficoltosa dal fatto di non poter proteggere la regione con fasciature e dal continuo imbrattamento da parte di materiale fecale. Un bendaggio particolarmente utile in questa regione è quello basato sulla tecnica tie-over, utile sia per consentire la corretta granulazione di ferite aperte sia la protezione delle ferite appena suturate. Bibliografia 1. Wilson CF, Clifford DH Perineoplasty for anovaginal cleft in a dog J Am Vet Med Assoc 1971;159,7: Osborne CA et al Congenital urethrorectal fistula in two dogs J Am Vet Med Assoc 1975;166,10: Holt P Anal and perianal surgery in dogs and cats In Pract 1985;7: Prassinos NN et al Congenital anorectal abnormalities in six dogs Vet Rec 2003;153: Mahler S, Williams G Preservation of the fistula for reconstruction of the anal canal and the anus in atresia ani and rectovestibular fistula in 2 dogs Vet Surg 34: , Vianna ML, Tobias KM Atresia ani in the dog: a retrospective study J Am Anim Hosp Assoc 41: (2005) 7. Lefebvre R, Lussier B Hypospadias chez le chien: un cas clinique Can Vet J 2005;46: Bellah JR Tail and perineal wounds Vet Clin North Am Small Anim Pract 2006 Jul;36(4):

5 9. Rahal SC et al- Rectovaginal fistula with anal atresia in 5 dogs Can Vet J 2007;48: Nierbauer G Malattia anorettale In: Bojrab MJ. Le basi patogenetiche delle malattie chirurgiche nei piccoli animali. Edizione italiana. Giraldi editore p