Vasculitis. Inflammation of blood vessel walls leading to narrowing and occlusion, and subsequently to tissue damage caused by infarction

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Serena Genovese
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1 Vasculitis Inflammation of blood vessel walls leading to narrowing and occlusion, and subsequently to tissue damage caused by infarction

2 Una prima distinzione fra: 1. Vasculiti primitive. Impegno vasale manifestazione principale della malattia. 2. Vasculiti secondarie. Impegno vasale componente di altri processi morbosi primitivi: connettiviti sistemiche ipersensibilità a farmaci malattie infettive neoplasie Una seconda distinzione fra: Vasculiti sistemiche vs. vasculiti localizzate

3 Vasculiti Infiammazione e necrosi della parete vasale: Piccoli vasi Arterie muscolari Arterie elastiche

4 Classificazione delle vasculiti sistemiche (Consensus Conference di Chapel Hill ) Vasculiti dei vasi di grosso calibro Arterite a cellule giganti (temporale) Arterite di Takayasu Vasculiti dei vasi di medio calibro Poliarterite nodosa (classica) Malattia di Kawasaki Vasculiti dei vasi di piccolo calibro Granulomatosi di Wegener * Sindrome di Churg-Strauss * Poliangioite microscopica (poliarterite microscopica) * Porpora di Schönlein-Henoch Vasculite crioglobulinemica Vasculite cutanea leucocitoclastica (idiopatica) Vasculite orticarioide *forme ANCA associate

5 Vasculite vasi piccolo calibro (es. s. poliangioite microscopica, granulomatosi di Wegener) Vasculite vasi medio calibro (es. poliarterite nodosa, m. Kawasaki) Vasculite vasi grosso calibro (es. arterite a cell. giganti, Takayasu) arteriola capillare venula arteria vena s. di Goodpasture v. cutanea leucocitoclastica isolata aorta porpora di Henoch-Shönlein, vasculite crioglobulinemica poliangioite microscopica, granulomatosi di Wegener, s. Churg-Strauss

6 Vasculiti Sistemiche

7 I sintomi variano a seconda del calibro dei vasi interessati: aorta e sue principali diramazioni cefalea temporale (arteria temporale) claudicatio dei masseteri amaurosi fugace cecità totale sintomi cerebrali (TIA, ictus, etc) sintomi otovestibolari (vertigini, ipoacusia) claudicatio arti superiori (polsi assenti) infarto miocardico (osti coronarici)

8 Arterie di medio calibro: ipertensione arteriosa (nefrovascolare) infarto renale mononeurite multipla infarto miocardico angina abdominis infarto intestinale infarto pancreatico ischemia testicoli noduli e ulcere cutanee ischemia e necrosi estremità arti

9 Piccole arterie e capillari: glomerulonefrite (necrotizzante con semilune) capillarite (renale e polmonare) Venule postcapillari (vasculite leucocitoclastica): porpora palpabile orticaria (vasculitica) Vene: trombosi

10 Classificazione delle vasculiti sistemiche (Consensus Conference di Chapel Hill ) Vasculiti dei vasi di piccolo calibro Granulomatosi di Wegener * Sindrome di Churg-Strauss * Poliangioite microscopica (poliarterite microscopica) * Porpora di Schönlein-Henoch Vasculite crioglobulinemica Vasculite cutanea leucocitoclastica (idiopatica) Vasculite orticarioide *forme ANCA associate

11 Utilizzando la metodica di immunofluorescenza indiretta su granulociti fissati in etanolo si possono riconoscere almeno 2 diversi quadri fluoroscopici: un pattern citoplasmatico con accentuazione dell'intensità della fluorescenza fra i lobi nucleari (c-anca) e un pattern perinucleare/nucleare (p-anca). c-anca p-anca PR3 MPO

12 Il principale antigene associato con il pattern c- ANCA e' la proteinasi 3. Si ritrovano nel siero di pazienti affetti da granulomatosi di Wegener e, in misura minore, in soggetti con le altre vasculiti ANCA-associate. L'antigene più comunemente responsabile del pattern p-anca e' la mieloperossidasi (MPO). Più raramente anticorpi anti-lattoferrina, antielastasi, anti-catepsina G ed altri ancora possono dare lo stesso quadro fluoroscopico. I p-anca si ritrovano prevalentemente nel siero di pazienti affetti da poliangioite microscopica, da gn necrotizzante e da sindrome di Churg-Strauss.

13 Le ragioni più frequenti per la richiesta di una determinazione degli ANCA sono la diagnostica e il monitoraggio delle vasculiti ANCA-associate: granulomatosi di Wegener poliangioite microscopica sindrome di Churg-Strauss. In presenza di manifestazioni cliniche che suggeriscono una diagnosi di vasculite ANCA-associata la dimostrazione degli ANCA nel siero del paziente ha un'elevata sensibilità (> 80%) e specificità (> 95%) per queste malattie,.

15 Porpora Manifestazione dovuta allo stravaso di globuli rossi nel derma che non impallidisce alla digitopressione. Palpabile Non palpabile

18 scaricato da

22 Poliarterite nodosa Necrosi fibrinoide segmentale

24 Arterite di Horton a. temporale superficiale scaricato da

25 a. oftalmica

28 CLASSIFICATION E DELLE CRIOGLOBULINEMIE CRIOGLOBULINEMIA NON MISTA (monoclonale) Tipo I MISTA (complessi FR-IgG) FR monoclonale Tipo II FR policlonale Tipo III Brouet JC et al. 1974

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scaricato da Vasculiti sistemiche Con il termine di vasculiti sistemiche si definisce un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da alterazioni infiammatorie e necrotizzanti della parete vascolare. Teoricamente,