LE FIBRE ELASTICHE ISTOLOGIA ISTOLOGIA. Azan Mallory. Fibre collagene (fasci) Colorazione di Weigert- Van Gieson

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Lelia Bruni
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1 LE FIBRE ELASTICHE Azan Mallory Fibre collagene (fasci) Colorazione di Weigert- Van Gieson

2 ARTERIA ELASTICA: AORTA

3 ARTERIA DI TIPO MUSCOLARE TONACA AVVENTIZIA TONACA MEDIA

4 Le fibre elastiche Microfibrille e matrice amorfa di elastina

5 FIBRE ELASTICHE Costituite da fibrillina ed elastina Sotto trazione si allungano, per riprendere poi le dimensioni di partenza Determinano la necessaria deformabilità in molti tess. connettivi (limitata dalle fibre collagene) Abbondanti nella tonaca elastica delle arterie e nei legamenti Nel t. connett. sono prodotte dai fibroblasti

6 L elastina rilassata ha una struttura ad avvolgimento casuale che può riassestarsi diversamente dopo uno stiramento Le molecole di elastina sono legate covalentemente in gruppi che possono stirarsi reversibilmente per poi riavvolgersi. Possono essere disposte in fibre o in foglietti.

sono legate covalentemente in gruppi che possono stirarsi

7 Come si formano le fibre elastiche Microfibrille di fibrillina elastina Le microfibrille (diam nm) sono costituite all esterno della cellula. In seguito sono secrete le molecole di tropoelastina che si aggregano nella elastina amorfa (in azzurro). (da R. Ross e P. Bornstein).

10-12 nm) sono costituite all esterno della cellula.

8 Sistema delle fibre elastiche Fibre ossitalaniche: solo fasci di microfibrille di fibrillina (manca l elastina) Fibre elauniniche: l elastina amorfa è poco abbondante e sparsa tra le microfibrille Fibre elastiche: con elastina abbondante tra le microfibrille. I tre tipi di fibre sono presenti: in fasi successive di formazione delle fibre elastiche In sedi particolari (ad es.: le f. ossitalaniche nella pelle, endonervio, periodonto; le f. elauniniche tra derma papillare e reticolare, vedi avanti, vicino agli adenomeri delle ghiandole sudoripare, nell epinervio, nello strato condrogenico del pericondrio, v. avanti)

I tre tipi di fibre sono presenti: in fasi successive di formazione delle fibre elastiche In sedi particolari (ad es.: le f.

9 Parte di fibra elastica 2 elastina 1 microfibrille di fibrillina Fibroblasto: secrezione di elastina 4 elastina 5 microfibrille Prolungamento di un fibroblasto

11 ANOMALIE DEL TESSUTO CONNETTIVO

12 Sindrome di Ehlers-Danlos: anomalie nelle fibre collagene del derma e tendini (muscoloossa). Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della pelle Iper-elasticità e pieghe della pelle Pseudo-tumori sul gomito

Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della

13 SCORBUTO Dovuto a carenza di vitamina C. Comporta: anomala sintesi di collagene; minore resistenza dei tessuti; incapacità di riparare ferite; perdita dei denti

14 Sindrome di Marfan: alterazione della fibrillina (fibre elastiche) che porta ad una alterazione di tutti i connettivi in particolare dei vasi arteriosi. Morte a 40 anni per rottura dell aorta se non trattata

15 Sindrome di Marfan e uomini celebri Abraham Lincoln Charles de Gaulle Osama Bin Laden Le foto di Lincoln mostrano tratti fenotipici tipici della Sindrome di Marfan. Questa patologia comporta, tra le altre cose, allungamento della parte inferiore del corpo, di piedi, mani e gambe e testa caratteristicamente allungata

16 esposizione alla luce solare L eccessiva esposizione al sole rimodella estesamente le microfibrille di fibrillina (che appaiono troncate). Le fibre elastiche risultano anomale e non funzionanti (cute meno elastica, comparsa delle rughe)

17 2. ECM dei TCPD La sostanza fondamentale amorfa E una struttura tridimensionale macromolecolare molto viscosa, nella quale sono immerse le cellule e le fibre. Ha una quantità variabile di acqua legata ai componenti macromolecolari. È attraversata dal liquido tessutale o interstiziale, costituito da acqua in cui sono presenti ioni, micromolecole, enzimi, ormoni. Diminuisce con l età.

Ha una quantità variabile di acqua legata ai componenti macromolecolari.

18 Sostanza fondamentale amorfa FUNZIONI connessione con altri tessuti: permette di collegare tra loro i tessuti trofica: attraverso di essa si compiono gli scambi nutritivi e gassosi tra il sangue e le cellule dei tessuti difensiva: la viscosità è un ostacolo alla diffusione di sostanze estranee (batteri) meccanica: collega tra di loro le fibre

nutritivi e gassosi tra il sangue e le cellule dei tessuti difensiva: la viscosità è

19 Componenti della matrice extracellulare -Glicosamminoglicani (GAG) -Proteoglicani (un insieme di GAG uniti ad un asse proteico) -Aggregati proteoglicani-acido ialuronico (solo nella cartilagine) -Glicoproteine adesive

20 Sintesi e secrezione di: -acido ialuronico (in arancio) avviene sulla superficie cellulare ad opera della ialuronato-sintetasi -proteoglicani (in rosso la proteina che fa da asse, in blu le singole molecole di GAG -se la cellula, invece di essere un fibroblasto o un osteoblasto, è un condroblasto, questo monta all esterno una super-molecola costituita da tante copie del proteoglicano detto aggrecano tenute insieme da una molecola di acido ialuronico

la cellula, invece di essere un fibroblasto o un osteoblasto, è un condroblasto, questo monta all esterno una

21 Legano H 2 O, ioni COO- SO4- COO- SO4- COO- SO4- proteoglicani

22 VARI TIPI DI PROTEOGLICANI

23 Sostanza amorfa: i proteoglicani

24 proteoglicano GAG Resistenza a forze di compressione proteina

25 Il dominio di una molecola di HA: Paragonare lo spazio occupato dalla macromolecola di acido ialuronico a quello di altre macromolecole di peso molecolare inferiore

27 Interazione tra collagene e proteoglicani Fibrilla di collagene

30 Colorazione Alcian blu PAS In rosa le fibre collagene e le proteine adesive In blu i proteoglicani

31 Glicoproteine della ECM

32 La fibronectina, una delle proteine adesive, riveste un ruolo importante: A, nel collegamento delle fibrille tra di loro B, nel fare aderire le cellule alle altre componenti della matrice extracellulare Proteoglicani Acido ialuronico Fibrille collagene Fibronectina integrine

33 Macromolecole secrete dal fibroblasto Tipo di molecola secreta Strutture derivate Tropocollagene I Tropocollagene V Fibre collagene Tropocollagene XII Tropocollagene VII Tropocollagene III Tropoelastina Fibrillina Fibronectina Proteoglicani: Decorina Versicano Fibrille di ancoraggio Fibre reticolari Fibre elastiche Sostanza fondamentale

34 Le famiglie di macromolecole che compongono la ECM COLLAGENI ELASTINA E FIBRILLINA PROTEOGLICANI E GAG GLICOPROTEINE STRUTTURALI DI ADESIONE

35 TESSUTO CONNETTIVO PROPRIAMENTE DETTO ghiandola lasso denso arteriola derma connessione di altri tessuti funz.. meccanica funz.. trofica funz.. meccanica funz.. trofica (vasi) funz.. difensiva (cellule del sistema immunitario)

36 Tessuto connettivo lasso Colorazione Azan-Mallory

37 Tessuto connettivo mediamente denso Mucosa tracheale

38 Cute Epidermide Derma : connettivo denso a fasci intrecciati alloryzan E.E

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