PATOLOGIA POLMONARE Ipertensione Polmonare e Cor Pulmonale.
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1 PATOLOGIA POLMONARE Ipertensione Polmonare e Cor Pulmonale
2 IPERTENSIONE POLMONARE LA PRESSIONE DEL SANGUE NEL CIRCOLO POLMONARE SALE A OLTRE ¼ DI QUELLA SISTEMICA
3 P normale < 25 mm Hg a riposo < 30 mm Hg sotto sforzo Ipertensione (valori a riposo) Lieve: mmhg Moderata: mmhg Severa: > 45 mm Hg IPERTENSIONE POLMONARE
4 IPERTENSIONE POLMONARE ALTERAZIONI VASCOLARI (cellule endoteliali e intimali)
5 IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA (RARA): IL DANNO E PRIMARIO NELLE CELLULE ENDOTELIALI SECONDARIA: IL DANNO ENDOTELIALE E SECONDARIO ALL AUMENTO DI RESISTENZA AL FLUSSO
6 DANNO ENDOTELIALE IDIOPATICO Ipertensione polmonare primaria familiare fattori ereditari Ipertensione polmonare primaria sporadica disordini autoimmuni sostanze tossiche altro IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA
7 FAMILIARE GENE PPH SUL 2q SPORADICA IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA MUTAZIONE SPORADICA? ( PPH NEL 25% DEI CASI)
8 IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA SPORADICA FATTORI DI RISCHIO (CONDIZIONI SPESSO ASSOCIATE MA IN CUI IL NESSO PATOGENETICO NON E E CHIARITO) FARMACI: anfetamine, triptofano, anoressanti (fenfluramine), cocaina CONDIZIONI FISICHE: : sesso femminile, gravidanza, splenectomia, PATOLOGIE: infezione da HIV, ipertensione portale, malattie del collagene, emoglobinopatie,, altro
9 IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA SPORADICA FARMACI: Sinergici o potenziatori della serotonina Vasocostrizione Effetto mitogeno sul muscolo liscio (media) Aggregazione piastrinica
10 PATOLOGIE: HIV: IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA SPORADICA E un fattore di rischio indipendentemente dalle patologie polmonari che induce (infezioni) E indipendente dal grado di compromissione immunitaria
11 PATOLOGIE: HIV: IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA SPORADICA IP Più frequente in tossicodipendenti Il virus non è mai stato isolato dal tessuto polmonare (quindi un azione virale diretta è improbabile) Alcune proteine virali stimolano la produzione di fattori di crescita endoteliale
12 PRIMARIA: Donne anni Dispnea e affaticamento IPERTENSIONE POLMONARE Dolore toracico anginoso, cianosi, insufficienza pura cuore destro (cor pulmonale) In epoca pre-trapianto >90% decesso entro 5 anni
13 IPERTENSIONE POLMONARE SECONDARIA: Anziani Se modesta è quasi parafisiologica Decorso lento Prognosi dipende soprattutto dalla patologia che l ha l indotta
14 IPERTENSIONE POLMONARE SECONDARIA DANNO MECCANICO /BIOCHIMICO AUMENTO RESISTENZE AL FLUSSO IPERTENSIONE DANNO ENDOTELIALE
15 IPERTENSIONE POLMONARE SECONDARIA MALATTIE DIFFUSE OSTRUTTIVE E RESTRITTIVE TROMBOEMBOLIE RECIDIVANTI STENOSI MITRALICA letto capillare alveolare P atriale sn letto vascolare polmonare Attivazione sistema endoteliale P POLMONARE
16 Il danno è prevalente a livello delle ARTERIOLE IPERPLASIA INTIMALE ARTERIOLOPATIA PLESSIFORME ciuffo di vasellini a plesso (tessuto di granulazione) che occlude il lume ATEROSCLEROSI IPERTENSIONE POLMONARE
17 Fibrosi concentrica laminare Lesioni vasali dell ipertensione in relazione al calibro del vaso
18
19 aterosclerosi
20 ISPESSIMENTO INTIMALE
21 INTIMA ARTERIOPATIA PLESSIFORME
22 Lesione plessiforme
23 IPERTENSIONE POLMONARE FATTORI DI CRESCITA ENDOTELIALE FATTORI APOPTOSI PROLIFERAZIONE ENDOTELIO LESIONE PLESSIFORME
24 IPERTENSIONE POLMONARE NON ASSOCIATA A PPH 75% DELLE FORME PRIMARIE SPORADICHE IPERTENSIONE SECONDARIA LESIONE PLESSIFORME POLICLONALE
25 IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA FAMILIARE GENETICAMENTE DETERMINATA LESIONE PLESSIFORME MONOCLONALE
26 IPERTENSIONE POLMONARE PRIMARIA: : Danno arteriolare severo SECONDARIA: : Danno arteriolare meno marcato e associato ai segni della patologia che l ha l indotto (trombi, interstiziopatia,, enfisema, etc)
27 Ipertensione polmonare secondaria a BPCO
28 Ipertensione polmonare secondaria a patologia restrittiva
29 IPERTENSIONE POLMONARE Ipertensione polmonare Danno arteriolare con occlusione lumi Attivazione sistema endoteliale Riduzione ulteriore del letto
30 COR PULMONALE INSUFFICIENZA CARDIACA DESTRA Secondaria a insufficienza sinistra Pura Malformazioni cardiache congenite Ipertensione polmonare (Cor( pulmonale)
31 COR PULMONALE ACUTO (TROMBOEMBOLIA MASSIVA) CRONICO (IPERTENSIONE POLMONARE)
32 COR PULMONALE IPERTENSIONE POLMONARE AUMENTO DELLA RESISTENZA AL FLUSSO AUMENTO DEL LAVORO DEL VENTRICOLO DESTRO IPERTROFIA CUORE DX DILATAZIONE CUORE DX SCOMPENSO COR PULMONALE
33 COR PULMONALE ACUTO: : dilatazione massiva (sfiancamento) senza ipertrofia CRONICO: fase iniziale ipertrofica, poi progressiva dilatazione
34 COR PULMONALE CRONICO La parete libera del ventricolo destro si ipertrofizza fino a oltre 1 cm di spessore Successivamente la camera si dilata Nei casi più severi può esserci compressione del ventricolo sn con sfiancamento della tricuspide
35 Cor pulmonale dx sn
36
37
38 COR PULMONALE CRONICO L insufficienza del cuore destro induce congestione passiva a monte, cioè nel circolo sistemico
39 FEGATO COR PULMONALE CRONICO CONGESTIONE PASSIVA NECROSI CENTROLOBULARE (IPOSSICA) FIBROSI PORTO-CENTRALE CIRROSI CARDIACA
40
41 cirrosi
42 Congestione passiva Necrosi centrolobulare
43 P PORTALE COR PULMONALE CRONICO SPLENOMEGALIA CONGESTIZIA ASCITE EDEMA CRONICO INTESTINALE
44 Splenopatia congestizia
45 COR PULMONALE CRONICO CONGESTIONE RENALE AZOTEMIA EDEMI PERIFERICI MALLEOLARE, PRETIBIALE, SACRALE (ALLETTATI)
46 COR PULMONALE CRONICO Nelle fasi terminali può subentrare un insufficienza anche sinistra, con comparsa dei sintomi polmonari e cerebrali correlati
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