La diagnosi precoce delle vasculiti

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Vittorio Gianni
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1 La diagnosi precoce delle vasculiti Dott. Marco Sebastiani Università di Modena e Reggio Emilia Referente per le malattie rare reumatologiche Azienda Policlinico di Modena

2 RIORGANIZZAZIONE DEL PERCORSO DI ACCESSO ALLE VISITE URGENTI PRIORITÀ B (7 GG) IN REUMATOLOGIA Condizioni CLINICHE che giustificano una visita a 7 giorni: Sospetta vasculite, compresa la porpora non trombocitopenica Polimialgia reumatica Miosite (con aumento di CPK) Sospetta poliartrite all esordio 059/ Ore Esami ematochimici di conferma da eseguire prima dell invio: VES, PCR, emocromo, creatinina, GOT, GPT, fosfatasi alcalina, CPK, acido urico ed esame urine

4 Le manifestazioni d esordio delle vasculiti sono quanto mai varie e spesso del tutto aspecifiche

5 Porpora Febbre Addensamenti polmonari Disturbi dei visus Insufficienza renale acuta Alterazioni del sensorio

6 Quadro emorragico cutaneo o muscoso caratterizzato da stravasi emorragici di dimensioni variabili che non scompaiono alla digitovitro-pressione Manifestazione comune a molte vasculiti diverse anche come manifestazione d esordio: Vasculite crioglobulinemica Sindrome di Sjogren Vasculiti ANCA associate Vasculiti infettive Vasculiti da farmaci

7 Può presentarsi come porpora palpabile o non palpabile. Spesso riscontro di vasculite leucocitoclastica quando palpabile La porpora non palpabile ha spesso genesi non infiammatoria Può associarsi a: Consumo del complemento Ipergammaglobulinemia Fattore reumatoide Autoimmunità positiva

10 Manifestazione frequente quanto aspecifica Febbricola Irregolare Andamento settico Febbre continua Insorgenza serotina Diagnosi differenziale con fatti infettivi, neoplastici talora impossibile!

11 Possono essere: Multipli Isolati Diffusi Escavati Nodulari Associati a interstiziopatia Associati a versamento pleurico

14 Neurite ottica Uveite Perdita del visus Arterite di Horton Artrite reumatoide Vasculiti ANCA associate Spondiloartriti Malattie infiammatorie intestinali Malattia di Behcet

15 Incremento della creatininemia Proteinuria dosabile Alterazioni del sedimento:! Eritrociti dismorfici! Cilindri ialini e eritrocitari GN membrano-proliferativa GN necrotizzante

16 Espressione di una vasculite del SNC Morbo di Behcet Arterite di Horton Poliarterite Nodosa Granulomatosis di Wegener LES e sindrome da antifosfolipidi Fra le poche vere emergenze reumatologiche Si accompagnano a cefalea, deficit memoria, ecc. A insorgenza rapida o progressiva Diagnosi differenziale con encefaliti e ictus Per evitare esiti necessaria diagnosi immediata

17 Acrocianosi Livaedo reticularis Noduli sottocutanei

18 059/

20 Gli ANA sono positivi nel 98% dei pazienti con LES, nel 40-70% di quelli con altre connettiviti, ma anche nel 20% di quelli con tiroidite autoimmune e patologie epatiche e nel 5% di adulti sani. Richiedere gli ANA solo in caso di sospetto di connettivite. Non hanno valore nel monitoraggio dell attività di malattia, perciò è dubbia la loro utilità nel follow up. Ad un cut-off di 1:40, il 32% della popolazione generale è positiva per ANA e il 13% al titolo di 1:80. Se anamnesi ed esame obiettivo sono negativi, no altri accertamenti.

21 Sono anticorpi antinucleari specifici per alcuni antigeni nucleari; fra questi gli anti-ssa, anti-ssb, anti-sm, anti-rnp, anti-jo 1, anti-scl70, anti-cenp. Si dovrebbero ricercare gli ENA solo in caso di sospetta o accertata connettivite con positività agli ANA ad un titolo significativo (1:160 o più). Alcuni di questi sono estremamente specifici. Relativamente specifici (95%) per il LES. Si dovrebbero richiedere solo in caso di sospetto di LES con ANA positività. La loro negatività non consente di escludere la patologia, comunque, poiché sono presenti in meno del 50% dei pazienti con LES.

22 I c-anca, si ritrovano nell 85-90% dei pazienti con granulomatosi di Wegener e nel 50% dei pazienti con poliangite microscopica. Sono altamente specifici; il loro livello correla con l attività della malattia e può indirizzare il trattamento. I p-anca sono altamente aspecifici; solo gli antimieloperossidasi hanno associazioni significative con patologie reumatiche (40% dei pazienti con Churg- Strauss).

23 Farmaci sicuramente correlati idralazina anti-leucotrienici propiltiouracile HCV, HBV, parvovirus B19, Epstein-Barr, funghi, parassiti, batteri, ecc.

24 Paziente, maschio, di 54 anni in apparente buona salute Camionista Fumatore: 1 pacchetto/die No farmaci Agosto 2012 Comparsa di lesioni riferite come eritemato-pomfoidi agli arti inferiori Evoluzione in lesioni ulcerative/necrotizzanti, esitanti in escara. Pronto Soccorso di Saronno: lesioni da puntura d insetto, terapia antibiotica e antistaminica

25 Settembre 2012 Necrosi distale del V dito mano destra. Ricovero a Baggiovara Inizia prednisone 25 mg Considerata la tendenza all evoluzione spontanea una vasculite post-infettiva risulta l ipotesi diagnostica più probabile

26 Esami ematochimici Incremento indici di flogosi, ipogammaglobulinemia, sedimento urinario patologico con microematuria e proteinuria (6 grammi!). ANA, ENA, ANCA, fattore reumatoide, crioglobuline, complemento nella norma Ricovero presso il nostro reparto Biopsia renale: glomerulonefrite mesangiale con depositi di IgA Diagnosi: Vasculite di Schoenlein-Henoch Terapia: steroidi a scalare e azatioprina

27 Dermatologo Pneumologo Cute Polmone Reumatologo Rene Nefrologo Occhio Oculista SNC Neurologo

29 I pattern all immunofluorescenza hanno scarsa specificità per l estremo overlap fra pattern fluoroscopici e malattia e talora per la variabilità interoperatore.

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