E' una malattia cronica caratterizzata dalla tendenza alla ripetizione di crisi epilettiche Una crisi epilettica è determinata dall'insorgenza

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1 EPILESSIA

2 E' una malattia cronica caratterizzata dalla tendenza alla ripetizione di crisi epilettiche Una crisi epilettica è determinata dall'insorgenza episodica di una scarica improvvisa, eccessiva, sincrona e rapida di una popolazione più o meno estesa di neuroni della sostanza grigia dell'encefalo L'elettroencefalogramma è l'esame strumentale di elezione per registrare la presenza di aree cerebrali ipereccitabili

3 CRISI GENERALIZZATE Nelle crisi generalizzate la scarica parossistica sincrona interessa l'encefalo nel suo complesso, come è dimostrato dal carattere bilaterale e sincrono delle manifestazioni cliniche e dei segni elettroencefalografici

4 CRISI PARZIALI Nelle crisi parziali i segni clinici ed elettroencefalografici sono l'espressione di una scarica sincrona che interessa un settore più o meno esteso, ma sempre limitato, delle strutture corticali e sottocorticali

5 La crisi parziale è generalmente l'espressione di una lesione circoscritta, ma anche la crisi generalizzata può rappresentare la generalizzazione di un processo epilettico focale

6 CRISI GENERALIZZATE

7 CRISI TONICO- CLONICA DI GRANDE MALE La crisi ha un inizio improvviso, con un grido, una caduta, responsabile di lesioni contusive, e una perdita di coscienza completa ed immediata Si svolge in tre fasi che durano in totale da 5 a10minuti

8 La fase tonica consiste in una contrazione intensa e generalizzata dei muscoli degli arti, del torace e della faccia, che ha come conseguenza apnea, cianosi e morsicatura della lingua La fase clonica è caratterizzata da scosse muscolari brusche, generalizzate e sincrone, dapprima ravvicinate, e poi distanziate

9 La fase postaccessuale si caratterizza per una completa risoluzione del tono muscolare, respiro stertoroso, rilascio di urine, in un paziente che si trova in coma profondo, a cui segue uno stato confusionale postcritico

10 L'EEG non è interpretabile durante la crisi, mentre l'eeg intercritico può mostrare delle scariche bilaterali di punteonde spontaneamente o dopo stimolazione

11 PICCOLO MALE - ASSENZE Le assenze sono costituite da una breve sospensione della coscienza, con interruzione dell'attività, fissità dello sguardo, mancanza di risposta, senza caduta Talvolta si osservano delle brevi clonie delle palpebre, degli arti superiori, della nuca

12 Vengono favorite dalla mancanza di attività intellettuale e dalle emozioni, e possono essere scatenate dall'iperpnea L'EEG mostra delle scariche prolungate, che iniziano e terminano bruscamente, di punteonda ritmiche a 3 cicli al secondo, bilaterali e sincrone, non necessariamente accompagnate da un'assenza clinica

13 Esordiscono generalmente fra i 4 ed i 6 anni, e colpiscono di solito bambini con una normale efficienza mentale La prognosi è solitamente favorevole, e le assenze scompaiono all'epoca della pubertà Tuttavia possono prolungarsi nel tempo, e lasciare il posto, od associarsi, a crisi di Grande Male

14 PICCOLO MALE MIOCLONICO Esordisce quasi sempre durante l'adolescenza, tra i 13 ed i 20 anni E' caratterizzato da scosse muscolari bilaterali e sincrone, che compaiono elettivamente al mattino, appena dopo il risveglio

15 Le mioclonie, isolate o in brevi sequenze, interessano per lo più gli arti superiori, e più raramente gli arti inferiori, potendo dare luogo a cadute L'EEG mostra delle scariche bilaterali e sincrone, caratterizzate da una serie di punte brevi, seguite da una o più onde lente, le polipunte-onda

16 CRISI PARZIALI

17 Si distinguono le crisi parziali semplici, senza alcuna modificazione della coscienza, elecrisi parziali complesse, con alterazione della coscienza

18 Le crisi motorie originano dalla corteccia motoria prerolandica Possono essere cloniche o tonico-cloniche, e possono rimanere localizzate, oppure estendersi progressivamente a livello di un emisoma, realizzando la cosiddetta marcia jacksoniana, con inizio che può essere facciale, brachiale o crurale

19 La crisi è seguita da un deficit motorio postcritico transitorio nel territorio corrispondente (paralisi di Todd) Non vi è perdita di coscienza, tranne che nei casi di generalizzazione secondaria

20 Le crisi somatosensitive di tipo parestesico hanno un'origine parietale retrorolandica

21 Le crisi sensoriali comprendono le crisi visive, di origine occipitale, costituite da allucinazioni visive elementari o complesse, le crisi uditive, di origine temporale, costituite dalla percezione di un rumore, o talora di parole o di musica, le crisi olfattive, costituite dalla percezione di un odore sgradevole, le crisi gustative

22 Una scarica epilettica all'interno delle strutture profonde del lobo temporale (ippocampo, amigdala) può manifestarsi con un'esperienza vissuta, di cui il soggetto conserva un ricordo mal definito, o un'attività motoria, di cui non conserva il ricordo

23 L'esperienza vissuta associa in modo variabile: sensazione di costrizione addominale, toracica, laringea sensazione di paura, o, più raramente, sensazioni piacevoli sensazione di estraneità o familiarità, o di rivivere una scena del passato

24 Le crisi parziali complesse comportano un'alterazione della coscienza, che può insorgere all'improvviso, accompagnata da una sospensione dell'attività in corso, o dalla comparsa di un'attività automatica, che può assumere vari aspetti: movimenti di masticazione, di deglutizione, attività gestuali semplici o complesse (attività di ricerca, di riordino)

25 STATO DI MALE EPILETTICO

26 La crisi epilettica, sia generalizzata che parziale, è seguita da fenomeni deficitari, rappresentati da coma nel primo caso, e da deficit motorio, sensitivo o sensoriale nel secondo, e seguiti da una ripresa del normale funzionamento dell'encefalo Lo stato di male epilettico è la condizione in cui sopravviene una nuova crisi prima che il recupero funzionale sia completato

27 Lo stato di Grande Male è costituito da crisi convulsive subentranti, senza che tra esse vi sia una ripresa dello stato di coscienza In assenza di un controllo rapido delle crisi compare ipertermia ed insufficienza respiratoria e circolatoria

28 EZIOLOGIA

29 In una proporzione notevole di casi l'epilessia risulta essere un'affezione acquisita, determinata dalla presenza di una lesione odaalterazioni metaboliche

30 Tra le epilessie determinate da una lesione occorre distinguere: le epilessie che sono sintomatiche di un processo patologico (tumore cerebrale, malformazione vascolare cerebrale), la cui evoluzione condiziona la prognosi le epilessie che costituiscono sequele, evolute in maniera indipendente dalla causa che ha dato loro origine

31 Un gran numero di epilessie, cosiddette "criptogenetiche", non possono essere attribuite ad una lesione acquisita: esse si presentano sotto forma di epilessia generalizzata, e sono tanto più frequenti quanto più l'epilessia è precoce nel suo esordio

32 Nelleepilessie criptogenetiche il ruolo di una predisposizione genetica è dimostrato da un'incidenza familiare superiore a quella nella popolazione generale

33 Non è, comunque, corretto contrapporre un'epilessia ereditaria ed un'epilessia acquisita, perché, per una lesione acquisita simile, gli individui presentano un diverso rischio di epilessia (concetto di "soglia epilettogena ereditaria")

34 Di fronte all'epilessia occorre considerare la ricerca di una predisposizione ereditaria e di una lesione localizzata in grado di rappresentare un focolaio epilettogeno: nel caso che tale lesione sia solo presunta, ma non sia stata evidenziata si parla di epilessia criptogenetica

35 Le lesioni epilettogene si trovano generalmente a livello della corteccia degli emisferi cerebrali Quando una lesione sottocorticale provoca l'epilessia, ciò avviene perché essa determina indirettamente alterazioni della corteccia

36 Qualunque sia la natura e la sede della lesione, lo sviluppo dell'epilessia è un processo che si svolge nel tempo, comeè particolarmente evidente per le forme di origine traumatica

37 Il focolaio epilettogeno ha sede in una regione della corteccia alterata, ma non distrutta Quando la lesione distrugge il tessuto nervoso, il focolaio epilettogeno si costituisce ai suoi confini, in una zona dove le alterazioni sono minori

38 TRAUMI Dopo un trauma penetrante il rischio di epilessia è molto elevato (30 %) Dopo un trauma cranico chiuso il rischio è più elevato se persistono dei segni neurologici focali, e se vi è stata una prolungata perdita di coscienza iniziale

39 Le crisi possono manifestarsi precocemente, ma spesso compaiono più tardivamente, nella maggioranza dei casi nel primo anno

40 NEOPLASIE L'epilessia è un sintomo frequente dei tumori cerebrali emisferici Il 10 % delle epilessie esordite dopo i 20 anni ha un'eziologia tumorale Il 33 % delle crisi focali esordite dopo i 20 anni ha un'eziologia tumorale

41 L'incidenza dell'epilessia dipende dalla sede del tumore e dalla sua natura, risultando più elevata nelle neoformazioni a sviluppo lento (meningiomi, astrocitomi, oligodendrogliomi), che nei tumori più aggressivi (glioblastoma)

42 VASCULOPATIE CEREBRALI Una crisi epilettica può manifestarsi in concomitanza con un accidente cerebrovascolare, più frequentemente se di natura ischemica Gli angiomi cerebrali determinano in un terzo dei casi epilessia focale

43 ALTRE LESIONI CEREBRALI Tutte le lesioni cerebrali possono determinare epilessia, sia che si tratti di lesioni focali (ascesso cerebrale, cisti parassitaria), che di lesioni multifocali o diffuse (sclerosi a placche, encefalite)

44 ALTERAZIONI METABOLICHE Alcune alterazioni metaboliche generali possono essere causa di epilessia Nel caso di anossia acuta, ipoglicemia, ipopotassiemia l'epilessia è una delle manifestazioni di sofferenza cerebrale, e la soglia per la sua comparsa varia nei diversi individui

45 A volte l'epilessia compare in corso di insufficienza renale o epatica, ed il suo meccanismo di insorgenza è più complesso L'epilessia può essere legata all'astinenza da alcool, barbiturici o benzodiazepine