Dischi piatti (cisterne) impilate con una polarità. Microvescicole Macrovescicole Tre regioni: Cis Mediale Trans

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Costantino Berardi
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1 Apparato di Golgi

2 Aspetto dell apparato di Golgi Dischi piatti (cisterne) impilate con una polarità. Microvescicole Macrovescicole Tre regioni: Cis Mediale Trans

3 Funzioni dell Apparato di Golgi Stazione di transito per modificare e indirizzare molte macromolecole della cellula Ulteriori modificazioni post-traduzionali delle proteine (Es. Glicosilazione, Solfatazione, Ponti disolfuro) Alcune determinano la localizzazione finale delle proteine Sintesi di glicolipidi e altri lipidi complessi (sfingomielina) Prodotti di transito destinati a varie membrane della cellula Sintesi e assemblaggio dei Proteoglicani dell ECM Ricchi di ponti disolfuro (regolano la loro stabilità)

Glicosilazione, Solfatazione, Ponti disolfuro) Alcune determinano la localizzazione finale delle proteine Sintesi di glicolipidi

Cis-Golgi Regioni del Golgi Faccia di ingresso, rivolta verso RER Riceve le vescicole di trasferimento dal RER Se le proteine hanno un segnale di ritenzione nel RE, vengono rimandate

4 Cis-Golgi Regioni del Golgi Faccia di ingresso, rivolta verso RER Riceve le vescicole di trasferimento dal RER Se le proteine hanno un segnale di ritenzione nel RE, vengono rimandate indietro Inizio di modificazioni della N-glicosilazione delle proteine, consente l O-glicosilazione delle proteine Fosforila oligosaccaridi sulle proteine destinate ai lisosomi (Mannosio-6-fosfato)

indietro Inizio di modificazioni della N-glicosilazione delle proteine, consente l

5 Golgi Mediale Regione in cui continua la modificazione delle catene saccaridiche delle glicoproteine Trans Golgi network (TGN) Modificazioni finali delle catene saccaridiche Impacchettamento, condensazione e riserva La principale regione di smistamento della cellula Faccia d uscita Regioni del Golgi

finali delle catene saccaridiche Impacchettamento, condensazione e riserva

6 Regioni del Golgi Cis Mediale Trans

7 Trasporto vescicolare Vescicole rivestite COPII dal RER al Golgi Vescicole rivestite COPI dal Golgi al RER o dal Trans-Golgi al Cis-Golgi Vescicole rivestite da Clatrina, dal Trans-Golgi agli Endosomi e Lisosomi

RER o dal Trans-Golgi al Cis-Golgi Vescicole

8 Smistamento delle glicoproteine Destino delle proteine che lasciano il Golgi: Membrana Plasmatica Granuli di secrezione Lisosomi

9 Glicosilazione nel Golgi: - Nuova glicosilazione (O-glicosilazione, a carico di Serine o Treonine) - Modificazione delle N-glicosilazioni avvenute nell ER

10 N-glicosilazioni finali sono prodotte attraverso una serie di passaggi che avvengono nei diversi compartimenti del Golgi

11 Tre tipi di N-glicosilazioni sono prodotte nel Golgi: - complesse (proteine secrete o di membrana) - alto contenuto di mannosio (proteine destinate al lisosoma) - ibride

12 La presenza di un mannosio fosforilato determina lo smistamento delle proteine al lisosoma

13 Glicoproteine destinate ai lisosomi

14 Glicosilazione nel RE e nel Golgi

15 Orientamento di glicoproteine di membrana

16 Gruppi sanguigni

17 Sintesi di alcuni lipidi nel Golgi

18 Apparato di Golgi nelle cellule Difficilmente colorabile con Ematossilina ed Eosina I lipidi non si colorano Molto abbondante nelle cellule secretorie

19 Plasma cellule Forma attiva dei linfociti-b Sintetizzano e secernono gli anticorpi

20 Cellule Caliciformi dell intestino Muco Glicoproteine assemblate ed impacchettate nel Golgi Rivestimento protettivo

21 Cellule Acinari del Pancreas

22 Acrosoma degli spermatozoi L'acrosoma trae origine da una grossa cisterna dell'apparato del golgi ricca di enzimi litici che successivamente va ad incappucciare il nucleo cellulare Serve a perforare la membrana dell oocita

23 Lisosomi

24 Digerisce Sistema Digerente della Cellula Materiali ingeriti Componenti cellulari invecchiati Degrada tutti i tipi di macromolecole Proteine Acidi nucleici Carboidrati Lipidi

25 Enzimi Lisosomiali Circa 50 diversi enzimi Idrolasi acide Attive a ph 5.0 (all interno del lisosoma) Inattive se rilasciate nel citosol (ph 7.2)

26 Enzimi Lisosomiali Il ph acido dei lisosomi è mantenuto da una pompa protonica presente nella membrana lisosomiale Richiede ATP

27 Anatomia di un Lisosoma

Le sostanze raggiungono i lisosomi attraverso quattro diverse vie Pinocitosi generalizzata Cellula beve < 150 nm Endocitosi Mediata da Recettore Fagocitosi Cellula

28 Le sostanze raggiungono i lisosomi attraverso quattro diverse vie Pinocitosi generalizzata Cellula beve < 150 nm Endocitosi Mediata da Recettore Fagocitosi Cellula mangia > 250 nm Autofagia Cellula mangia se stessa organelli invecchiati o non più funzionali Meccanismo importante nell omeostasi cellulare e nella sopravvivenza agli stress

mediata da Recettore Endosomi Tardivi Lisosoma primario

29 RER Pathways Lisosomiali Vescicola di trasporto Apparato di Golgi Endosomi Precoci Fagocitosi Pinocitosi Endocitosi mediata da Recettore Endosomi Tardivi Lisosoma primario Lisosoma Secondario Autofagosoma (veicola materiale interno alla cellula)

30 ENDOCITOSI MEDIATA DA RECETTORE Il risultato dell endocitosi è un ENDOSOMA PRECOCE, una vescicola contenente il materiale endocitato L endosoma precoce diventa un ENDOSOMA TARDIVO il cui contenuto è acidificato per la azione di pompe protoniche L endosoma tardivo si unisce con VESCICOLE IDROLASICHE, contenenti enzimi digestivi (IDROLASI ACIDE) che provengono dal Golgi. Il risultato, quando completamente acidificato, è un LISOSOMA

31 Lisosomi Primari Gemmano dal trans-golgi Lisosomi Secondari Lisosomi primari si fondono con un endosoma o fagosoma Più elettrondensi al ME

32 Cellule con Lisosomi Tutte le cellule posseggono i lisosomi Pochi tipi cellulari sono caratterizzati da abbondanza di lisosomi

33 Macrofagi Cellule Presentanti l Antigene (Cellule Dendritiche) Fagociti professionali degradano i rifiuti e le cellule che invadono il tessuto connettivo Originano da un Monocita

34 Neutrofili * Fagociti professionali I primi ad arrivare sul sito d infezione Componente principale del Pus

35 Malattie da accumulo lisosomiale Difetti negli enzimi idrolitici del lisosoma Circa cinquanta diverse malattie (frequenza 1:7000, aspettativa di vita media 15 anni) Malattia di Gaucher: difetto degradazione sfingolipidi Sindrome di Hurler e Sindrome di Hunter: difetto degradazione dei glicosaminoglicani Malattia di Pompe: difetto degradazione del glicogeno

36 Lisosomi Secretori

37 Lisosomi Secretori e linfociti NK

38 Osteoclasti Digeriscono osso Cellule giganti derivanti dalla fusione tra monocita e macrofago Colorazione E&E dovuta al contenuto acido dei lisosomi

39 Perossisomi

Perossisomi Struttura simile ai Lisosomi Membrana singola Abbondanti nel fegato e rene Originano da vescicole del RE Consumano ossigeno per

40 Perossisomi Struttura simile ai Lisosomi Membrana singola Abbondanti nel fegato e rene Originano da vescicole del RE Consumano ossigeno per reazioni di ossidazione producendo perossido d ossigeno H 2 O 2 Degradano il perossido di idrogeno (H 2 O 2 ) in reazioni di detossificazione

Funzioni dei perossisomi Ossidano macromolecole generando perossido d idrogeno b-ossidazione degli acidi grassi: Genera molecole che sono esportate

41 Funzioni dei perossisomi Ossidano macromolecole generando perossido d idrogeno b-ossidazione degli acidi grassi: Genera molecole che sono esportate nel citosol e utilizzate dalla cellula per nuova sintesi (Es.: Acetil CoA per sintesi del colesterolo) NB.: b-ossidazione avviene anche nei mitocondri

42 Malattie associate a difetti della b- ossidazione che avviene nei perossisomi: ADRENOLEUCODISTROFIA LEGATA AL CROMOSOMA X Accumulo di dell'acido grasso saturo C26:0, acido cerotico, nel sangue che danneggia la mielina. I pazienti hanno gravi disfunzioni neurologiche Olio di Lorenzo: l'acido erucico (C22:1) e l'acido oleico (C18:1)

Funzioni dei perossisomi Detossificazione diverse molecole nocive ingerite (alcol etilico, alcol metilico, fenoli, nitriti) o prodotte nella cellula (specie reattive

43 Funzioni dei perossisomi Detossificazione diverse molecole nocive ingerite (alcol etilico, alcol metilico, fenoli, nitriti) o prodotte nella cellula (specie reattive dell ossigeno) H 2 O 2 +CH 3 -CH 2 -OH ->CH 3 -CH+2H 2 O alcol etilico + perossido acetaldeide + acqua Catalasi trasforma anche il perossido di idrogeno in acqua = O

44 Funzioni dei perossisomi Presenta enzimi importanti nella sintesi del plasmalogeno (fosfolipide della mielina) e degli acidi biliari.

45 La biogenesi dei perossisomi Vescicole con la proteina Pex3p si distaccano dal RE Le altre proteine dei perossisomi arrivano dal citoplasma. Il segnale per la destinazione ai perossisomi è spesso una sequenza al carbossi-terminale della proteina (Ser-Lys-Leu: S-K-L) che non viene rimosso al termine del trasferimento Alcune proteine contengono invece come segnale una sequenza all amino-terminale di oltre 20 aminoacidi. In questo caso il segnale al termine del trasferimento viene rimosso

46 Inclusioni Cellulari Altre strutture visibili nel citoplasma A differenza degli organelli NON hanno una attività specifica Esogene Endogene

47 Inclusioni Cellulari Esogene Normalmente materiale nocivo Carotene (liposolubile) Troppe carote oppure pastiglie per abbronzatura La pelle può diventare arancione! Metalli pesanti Piombo ed Argento Asbesto (amianto), siliconi, carbone

48 Inclusioni Endogene Gocce Lipidiche Tessuto Adiposo, cellule epatiche, cellule secernenti steroidi Chiare in MO, scure in TEM Riserve nutrizionali importanti

TEM, rosette di materiale elettrondenso Accumulo eccessivo di glicogeno

49 Glicogeno Principale forma di accumulo di carboidrati Fegato, muscolo, corticale del surrene Visibile con speciale colorazione in MO (PAS) In TEM, rosette di materiale elettrondenso Accumulo eccessivo di glicogeno provoca la sindrome di Pompe: ingrossamento del fegato, deficienza lisosomiale

Precursori degli Enzimi Granuli di Zimogeno (contengono precursori degli enzimi) Nella porzione apicale delle cellule secernenti Contengono i

50 Precursori degli Enzimi Granuli di Zimogeno (contengono precursori degli enzimi) Nella porzione apicale delle cellule secernenti Contengono i precursori di differenti enzimi Pancreas Tripsinogeno Cellule principali dello stomaco Pepsinogeno Ghiandole Salivari Precursori dell Amilasi

51 Mucinogeno Cellule Caliciformi Epiteli dell apparato gastrointestinale e respiratorio Mucina rilasciata per esocitosi ed a contatto con acqua diventa muco Funzione protettiva

52 Pigmenti Melanina Conferisce colore alla pelle ed ai capelli

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