Charvensod 12/02/2001

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Annabella Agnella Verde
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1 Charvensod 12/02/ Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili Gruppo di malattie degenerative che colpiscono il Sistema Nervoso Centrale dell uomo e degli animali 2

2 Forme nell uomo Malattia di Creutzfeldt- Jacob (sporadica-persone tra 40 e 60 anni ) Kuru:Nuova Guinea Insonnia familiare fatale (su base genetica ) Nuova variante della Creutzfeldt-Jacob ( sporadica-persone giovani) 3 Forme nell animale Scrapie della pecora,della capra e del muflone( da 200 anni prurito ) Encefalopatia spongiforme bovina ( BSE) Encefalopatia trasmissibile del visone Malattia del dimagrimento cronico del cervo Encefalopatia spongiforme dei bovidi selvatici Encefalopatia spongiforme del gatto e dei felidi La BSE è al momento la più famosa sia per la devastante epidemia del Regno Unito ( casi in allevamenti), sia per la recente dimostrazione di un legame con la nuova variante della Creutzfeldt-Jacob 4

Encefalopatia trasmissibile del visone Malattia del dimagrimento cronico del cervo Encefalopatia spongiforme dei bovidi selvatici Encefalopatia spongiforme del gatto e dei felidi La

3 Le EST hanno caratteristiche biologiche di base simili lungo periodo di incubazione sintomatologia nervosa decorso clinico progressivo e costantemente fatale lesioni di tipo degenerativo a livello del SNC non lesioni infiammatorie né risposte immunitarie da parte dell organismo 5 Le EST sono però un gruppo eterogeneo: es. la C-J è diffusa in tutto il mondo con un incidenza di 1 caso/ milione di persone /anno la Scrapie colpisce solo alcune greggi, ma con alta percentuale di ammalati Anche la trasmissione è diversa: Le EST umane non si trasmettono per via verticale ( da madre a figlio ), mentre questa via è ritenuta probabile nella scrapie Alcune EST ( C-J ) riconoscono un meccanismo di trasmissione di tipo ereditario. Il patrimonio genetico è importante nel determinismo della malattia in pecore e topi, mentre non sembra in bovino visone e criceto 6

la C-J è diffusa in tutto il mondo con un incidenza di 1 caso/ milione di persone /anno la Scrapie colpisce solo alcune greggi, ma con alta percentuale di ammalati Anche la trasmissione è diversa: Le

4 Eziologia Gli agenti infettivi finora conosciuti presentano tutti, nella loro struttura, del materiale genetico (DNA -RNA). Si è invece scoperto che la C-J e la BSE sono da attribuirsi a una proteina ( catena di aminoacidi ) battezzata PRIONE. CARATTERISTICHE: inattaccabile dall enzima proteasi capace di autoreplicarsi di causare danni di tipo degenerativo e irreversibile alle cellule nervose di infettare organismi di specie diverse da quella del soggetto di provenienza con grande variabilità dei tempi di incubazione ( anni e decenni) tanto più lunghi in caso di contagio interspecifico 7 Il Prione è inattivabile da: AGENTI FISICI Calore umido (100 C per 1 ora) Congelamento Radiazioni ultraviolette Radiazioni ionizzanti PH 2,1-10,5 AGENTI CHIMICI Etanolo Formaldeide Acqua ossigenata Iodofori Permanganato Disinfettanti fenolici 8

CARATTERISTICHE: inattaccabile dall enzima proteasi capace di autoreplicarsi di causare danni di tipo degenerativo e irreversibile alle cellule nervose di infettare organismi di specie diverse da

5 E inattivato con : Procedura ad alta efficienza Temperatura o concentrazione Tempo NaOCI (ipoclorito di Sodio) 2% di Cloro attivo 1 ora Autoclave in NaOH 121 C 30 (idrossido di Sodio) Acido formico (tessuto 98% 1 ora celebrale fissato in formalina) 9

attivo 1 ora Autoclave in NaOH 121 C 30 (idrossido di Sodio)

6 Come si manifesta la malattia: I sintomi si possono presentare a partire dai 20 mesi di età, ma la media risulta costituita da animali di 4-5 anni.sono di tipo nervoso, principalmente : Stato di agitazione Difficoltà di movimenti Estensione abnorme degli arti A questi si possono aggiungere: Irritabilità,digrignamento dei denti,aggressività Tremori,cadute,estensione in avanti della testa con protrusione in avanti del bulbo oculare Sfregamento della testa contro gli ostacoli, fenomeni di leccamento accentuato. La BSE porta a morte l animale in un periodo variabile tra le 2 settimane e l anno ( in media 1-2 mesi) dalla comparsa dei sintomi. Non esistono terapie né vaccini 11 Come si diagnostica la malattia? Non esistono al momento esami diagnostici in grado di rivelare la malattia nell animale in vita. La diagnosi certa può essere effettuata solo negli animali morti, analizzandone il cervello in Laboratori autorizzati.. Chiunque è obbligato a segnalare al Servizio veterinario dell USL la presenza di animali con sintomi nervosi. 12

Tremori,cadute,estensione in avanti della testa con protrusione in avanti del bulbo oculare Sfregamento della testa contro gli ostacoli, fenomeni di leccamento accentuato.

7 E possibile la trasmissione all uomo? Autori inglesi hanno stabilito esistere uno stretto e sicuro collegamento tra la BSE e la nuova variante della malattia di Creutfeldt-Jacob che colpisce l uomo con sintomi nervosi ad esito sempre mortale. In Inghilterra dove i casi di BSE sono stati più di 175mila le persone colpite dalla C-J sono state, alla data del , Come si può prevenire? A nessun animale di qualunque specie allevato per produrre alimenti possono essere somministrate farine di carne e prodotti assimilati. Test su tutti gli animali della specie bovina con più di 24 mesi di età morti o macellati ed eliminazione delle parti contenenti materiali a rischio specifico. Test random sugli ovicaprini macellati di età superiore a 18 mesi ed eliminazione delle parti contenenti materiali a rischio specifico 14

mortale. In Inghilterra dove i casi di BSE sono stati più di 175mila le persone colpite dalla C-J sono state, alla data del 31-7-99, 43 13 Come si può prevenire?

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