TUMORE RABDOIDE MULTIFOCALE: UNA SFIDA AL TRATTAMENTO MULTIDISCIPLINARE

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1 TUMORE RABDOIDE MULTIFOCALE: UNA SFIDA AL TRATTAMENTO MULTIDISCIPLINARE Pio Luca Scuola di Specializzazione in Chirurgia Pediatrica UOC Chirurgia Pediatrica IGG Università di Genova

2 S.C., maschio, nato il 07/12/2011 All età di 2 mesi esegue screening ecografico per le anche, che evidenzia la presenza di una lesione addominale P.S. IGG 09/02/12

3 TC addome all esordio

4 14/02 Eco-transfontanellare: dilatazione del sistema ventricolare, piccola area iperecogena, a margini sfumati, a livello del verme 14/02 TC cerebrale: lesione espansiva FCP, solida al centro, con microcalcificazioni e cisti alla periferia. Concomita idrocefalo con iniziali segni di scompenso 14/02 RM encefalo-spinale: grossolana lesione espansiva sottotentoriale, infiltrante il verme cerebellare, caratterizzata da struttura mista solida (centrale) e cistica (marginale) Non evidenti lesioni secondarie encefalo-spinali. Ipotesi diagnostica: AT/RT, perché

5 Tumore Rabdoide AT/RT (Atypical teratoid/rhabdoid tumor) Incidenza (Neoplasie cerebrali): 2,1% Età e sesso: dall età fetale ai 18 anni; età media 20 mesi. M/F = 1,6. Sede: cervello 38% cervelletto 38% 1/3 dei pazienti presenta metastasi disseminate alla diagnosi. Caratteristiche cliniche: Età ed alla sede.letargia, vomito, suzione non valida. Ini 1: Colorazione negativa

6 una sfida al trattamento multidisciplinare? Discussione interdisciplinare (chirurgo, neurochirurgo, oncologo, neuro-oncologo) 15/02 DE (derivazione esterna) + CVC (Broviac) + PL esplorativa: negativa + Agobiopsia ecoguidata della massa addominale 16/02 Intervento Neurochirurgico: exeresi subtotale della lesione in FCP (RM del 24/02) 29/02 Intervento chirurgico: nefrectomia destra

7 Reperto asportato

8 8/03 Rimozione DE + Intervento III ventricolo-cisternostomia (catetere ventricolare frontale destro, collegato a reservoir sottocutaneo) 24/03 Ecografia addominale: massa cm 8,6 x 6 x 5. Discussione collegiale e con la Famiglia Inizia il trattamento chemioterapico secondo il Protocollo Europeo per il Tumore Rabdoide del SNC (EU RHAB).

9 24/03 Ecografia addominale: massa cm 8,6 x 6 x 5. 11/04 RM encefalo-spinale: non residui macroscopici 12/04 III Cicli 24/04 Eco-addome settimanale + RM addome

10 RM 24/04/2012

11 16/05 Discussione collegiale intervento chirurgico sulla lesione addominale, quindi ripresa della CT il prima possibile 21/05 riscontro piccolo nodulo sottocutaneo (sede pregresso agoaspirato) Eco-addome (22/05) 08/06 RM encefalo-spinale: piccola lesione nodulare (bulbo) mm 6,3 x 7 x 9,5; Discussione collegiale Alte dosi? 3 Cicli

12 RM encefalo: Riduzione del residuo 09/10 RM addome: Cosa fare?

13 09/10 RM addome: 22/10 Intervento chirurgico

14 Programma futuro? Intervento neurochirurgico sul residuo? RT locale? OS 5 aa 48% Outcome? EU-RHAB pz EFS 5 aa 41%

15 Scelte ragionate, ma rapide SI Fare la cosa giusta al momento giusto: Interventi chirurgici, cicli di terapia, raccolta di PBSC, passaggio alle alte dosi Controlli strumentali serrati Prevenzione delle complicanze infettive, che avrebbero ritardato le cure Cura del CVC e Serbatoio Omaya (non infezioni né dislocamento)

16 Se nonostante un quadro iniziale molto grave siamo arrivati sino ad oggi è stato soprattutto per la collaborazione e coordinazione di Chirurghi Oncologi Rianimatori Neuro-radiologi Radiologi Medici centro trasfusionale Fisiatri e Fisioterapisti Neuro-oncologi Neurochirurghi Patologi Trapiantologi Neurologi Logopedista e Nutrizionista Personale infermieristico

17 Grazie per l attenzione