Disordini Oculomotori negli infarti cerebellari

Transcript

1 Disordini Oculomotori negli infarti cerebellari Costantino Schiavi U.O. di Oftalmologia a direz. Universitaria Direttore: Prof. E.C. Campos Università di Bologna Bosisio Parini, 19/03/2011

2 3 regioni anatomo-funzionali: (1) emisferi cerebellari e una piccola parte del verme posteriore formano il pontocerebellum che riceve afferenze dalla corteccia attraverso I nuclei pontini; (2) il lobo anteriore e la maggior parte del verme posteriore costituiscono lo spinocerebellum che riceve afferenze dal midollo; (3) il nodulo, il flocculo, il paraflocculo e l uvula che costituiscono il vestibulocerebellum e sono connessi con i nuclei vestibolari Il cervelletto

3 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari In genere, il cervelletto è cruciale per la regolazione dei movimenti oculari, sia rapidi che lenti, volontari e involontari, ma non per la loro inizializzazione Robinson FR, Fuchs AF: The role of the cerebellum in voluntary eye movements. Ann Rev Neurosci 2001;24:

4 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari Movimenti rapidi: saccadi e fase rapida del OKN. Il cervelletto ha un ruolo fondamentale nella regolazione dei movim. saccadici ma non nella loro iniziazione. Il verme posteriore e il nucleo caudale fastigiale forniscono un segnale durante le saccadi orizzontali che le rende rapide e accurate (accuratezza saccadica)

5 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: saccadi il nucleo caudale fastigiale è necessario per il ripristino di saccadi accurate dopo che un danno nervoso o muscolare ha reso dismetriche le saccadi orizzontali

6 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: saccadi il nucleo interposito è coinvolto invece nella regolazione delle saccadi verticali

7 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements Movimenti lenti di inseguimento: Smooth pursuit eye movements, fase lenta del OKN, soppressione del RVO con la fissazione Servono a impedire lo scivolamento sulla retina dell immagine di un oggetto in movimento

8 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements Smooth-pursuit system: necessario per seguire oggetti che si muovono lentamente; deve interagire col sistema vestibolare durante i movimenti del capo e/o dell intero corpo per mantenere la precisione dei movimenti oculari nello spazio (movimenti di sguardo)

9 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements L interazione tra smooth pursuit e RVO richiede un preciso calcolo dei comandi che regolano la velocità dei movimenti di sguardo e che devono confrontare la velocità dell occhio con la velocità dell oggetto

10 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements Il processamento del movimento dell immagine retinica avviene nella corteccia visiva primaria (FEF) e nell area temporale media (MT).

11 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements Un ulteriore processamento che confronta il movimento dell immagine retinica con segnali extra-retinici quali i movimenti dell occhio e del capo avviene in aree corticali successive quali l area temporale media-superiore (MST), l area intraparietale ventrale (LIP) e nel campo frontale (FEF).

12 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements Il campo frontale (FEF) contribuisce particolarmente ai segnali anticipatori che hanno una influenza sostanziale sull esecuzione dello smooth pursuit. Tutte queste aree corticali proiettano ai nuclei pontini che inviano input al cervelletto

13 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari: Smooth pursuit eye movements Il cervelletto contiene 2 strutture per la regolazione dello smooth pursuit: 1) nella regione del flocculo/paraflocculo e 2) nel verme posteriore.

14 Regione del flocculo/paraflocculo È coinvolta nella coordinazione del pursuit con il riflesso vestibolooculare (RVO); nella soppressione del RVO con la fissazione; nella stabilizzazione degli occhi dopo una saccade e nelle posizioni eccentriche di sguardo.

15 Verme posteriore È coinvolto nell aggiustamento preciso dei movimenti oculari come l adattamento all inizializzazione del pursuit

16 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari L output dal cervelletto raggiunge i motoneuroni dei muscoli oculomotori nel tronco

17 Ruolo del cervelletto nella regolazione dei movimenti oculari Regione del verme: importanza critica per controllare la dimensione del pulse saccadico Vestibulocerebellum (flocculo, paraflocculo, nodulo): programmazione dei movimenti oculari per mantenere stabile l immagine sulla retina

18 Vascolarizzazione Il cervelletto è irrorato da 3 arterie principali che originano dal sistema vertebro-basilare: arteria cerebelli inferior posterior (PICA), arteria cerebelli inferior anterior (AICA) e arteria cerebelli superior (SCA).

19 Vascolarizzazione

20 Lesioni cerebellari Producono vari sintomi che riguardano l equilibrio e la coordinazione motoria. Tuttavia la relazione fra l esatta localizzazione topografica di una lesione e i segni/sintomi corrispondenti non è ancora ben conosciuta nell uomo

21 Stroke cerebellare Nella maggior parte dei casi sono coinvolte più aree cerebellari e vie differenti. Sindromi focali da lesioni cerebellari selettive sono molto rare. Frequente interessamento del tronco Studi con hrmri per la mappatura delle lesioni cerebellari

22 Accidenti vascolari in fossa cranica posteriore Stroke vertebrobasilare: 1. di un singolo settore (a. mediana, a. paramediana, a. laterale) 2. multisettoriale 3. dell apice dell a. basilare Stroke pontino: 1. PMH (pure motor hemiparesis) 2. SMS (sensorimotor stroke) 3. AH (ataxia hemiparesis) 4. DA-CH (dysarthriaclumsy hand sd.)

23 Infarto cerebellare Emorragia: più grave,1-2% degli stroke cerebrali Ischemia: più frequente, provoca lesioni lacunari, 87% degli accidenti vascolari cerebrali è di natura ischemica Lesioni mediane, monolaterali, bilaterali

24 Emorragia cerebellare Localizzazione (linea mediana o emisfero) e dimensione dell ematoma determinano la sintomatologia e la prognosi Più laterale è l emorragia, minore è la compressione sul tronco Temibile complicanza: idrocefalo ostruttivo da compressione ventricolare

25 Emorragia cerebellare: segni/sintomi cefalea grave nausea e vomito atassia della marcia, delle braccia vertigine disartria dolore nucale perdita o alterazione della coscienza Nistagmo Paralisi di sguardo (ipsilaterale all emisfero cerebellare leso) Debolezza facciale

26 Infarto cerebellare: segni/sintomi I segni oculari di lesioni cerebellari sono spesso difficilmente distinguibili da quelli prodotti dalle alterazioni troncoencefaliche frequentemente associate Si possono comunque riscontrare alcuni quadri principali che corrispondono ad aree anatomiche coinvolte in maniera predominante

27 Infarto cerebellare: segni Lesioni del verme dorsale: il verme dorsale controlla sia la dimensione del pulse saccadico (dismetria oculare = saccadi ipometriche) che lo smooth pursuit (ridotto guadagno = movimenti di inseguimento a ruota dentata)

28 Infarto cerebellare: segni - Lesioni del flocculo-paraflocculo: determinano varie forme di nistagmo (gaze evoked, rebound, verticale), alterazione dello smooth pursuit, inappropriati riflessi vestibolo-oculari, ridotta capacità di modulazione delle saccadi

29 Infarto cerebellare: segni - Lesioni del nodulo: provocano aumento di durata delle risposte vestibolari che predispone allo sviluppo del PAN

30 Infarto cerebellare: altri segni, non specifici -paralisi orizzontali di sguardo: in lesioni acute di un emisfero cerebellare -intrusioni saccadiche (movimenti oculari ad insorgenza sporadica): flutter oculare, opsoclono (lesione del nucleo dentato, Alessi 1940) e macro-oscillazioni (lesioni cerebellari acute con interessamento del peduncolo cerebellare sup.)

31 Infarto cerebellare: altri segni, non specifici -deviazione sghemba (skew deviation): in lesioni acute che interessano il cervelletto in maniera asimmetrica. È un disallineamento verticale degli occhi dovuto a uno sbilanciamento dell input pre-nucleare a partenza dagli otoliti. Patologia del tronco e/o del cervelletto

32 Studi di comparazione lesione cerebellare/deficit oculomotori L uvula (lobulo IX del verme) e la piramide del verme (lobulo VIII del verme) sono danneggiati in pazienti con deficit del pursuit, della fase lenta dell OKN e con disturbo della soppressione del VOR Anatomical correlates of ocular motor deficits in cerebellar lesions B. Baier, P. Stoeter, and M. Dieterich BRAIN, 2010

33 Alterazione delle vergenze negli infarti cerebellari Il cervelletto (verme) ha un ruolo nel controllo dell allineamento binoculare e nei movimenti disgiuntivi (vergenze) Infarti ischemici della regione del verme provocano, oltre a deficit dei movimenti lenti e a saccadi ipometriche, anche deficit dei movimenti di vergenza lenti (in risposta a stimoli sinusoidali) e non di quelli di vergenza rapida Vergence deficits in patients with cerebellar lesions. Sander et al., Brain, 2008

34 Infarto isolato del nodulo Appartiene al vestibulocerebellum Irrorato dal ramo mediano della PICA Afferenze dal sistema vestibolare Coinvolto nel controllo dei movimenti oculari e negli aggiustamenti posturali alla gravità

35 Infarto isolato del nodulo Lesioni del nodulo provocano aumento della durata delle risposte vestibolari: PAN, NY posizionale downbeat, alterato NY head-shaking, sindrome pseudolabirintite

36 Infarto isolato del nodulo Sintomatologia simil-sindrome vestibolare periferica: vertigine, lateropulsione verso il lato opposto, nistagmo spontaneo unidirezionale ipsilesionale nelle lesioni unilaterali, head impulse test (HIT) e test calorici normali

37 Infarto isolato del nodulo Ipoplasia a. vertebrale ipsilesionale (angio- RMN) Patogenesi: alterato processamento gravitario-inerziale del segnale vestibolare e soppressione dell inibizione nodulare sui neuroni vestibolari secondari In Soo Moon et al: Isolated nodular infarction. Stroke, 2009

38 D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto cerebellare Sd. vestibolare acuta: labirintite, neurite vestibolare ( /anno in U.S.A.) 25% sono infarti cerebellari! TAC: bassa sensibilità per gli infarti acuti in fossa cranica posteriore (16%) RMN spesso non immediatamente disponibile nei PS RMN: 12% falsi negativi nelle prime 48 ore

39 D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto cerebellare Errori diagnostici frequenti Importanza della visita al letto! Valutare: 1) HIT orizzontale del RVO; 2) nistagmo; 3) presenza di Skew Deviation Jorge C. Kattah et al: HINTS to Diagnose Stroke in the Acute Vestibular Syndrome. Three-Step Bedside Oculomotor Examination More Sensitive Than Early MRI Diffusion-Weighted Imaging. Stroke, 2009

40 Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto cerebellare Presenza di HIT orizzontale normale, Ny che cambia posizione con la direzione di sguardo, Skew Deviation: sensibilità 100%; specificità 96% per infarto vertebrobasilare Skew deviation è indice di stroke pontino laterale in pz con HIT alterato (simulante sd. vestibolare periferica)

41 Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto cerebellare VOR normale in una sd. vestibolare acuta indica una lesione centrale VOR alterato non esclude però una lesione centrale (VOR alterato negli infarti pontini laterali)

42 Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto cerebellare Ny: nella sd. vestibolare acuta periferica batte in un unica direzione e aumenta di intensità nella direzione della fase rapida Ny verticale e/o torsionale: sempre segno di lesione centrale Ny che cambia direzione a seconda della direzione di sguardo: di origine centrale

43 Al letto del malato: D.D. tra sd. vestibolare acuta periferica e infarto cerebellare Skew deviation: disallineamento verticale degli assi visivi da sbilancio destra/sinistra del tono vestibolare (input otolitico al sistema oculomotorio) Spesso fa parte della ocular tilt reaction È soprattutto un segno di lesione centrale

44 GRAZIE DELL ATTENZIONE