Convulsioni febbrili. Quale terapia preventiva? Quando approfondire?

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Domenico Grandi
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1 Convulsioni febbrili. Quale terapia preventiva? Quando approfondire? Dr Fabio M. Corsi UOC Neurologia e Neurofisiopatologia A.O. San Camillo Forlanini

2 DEFINIZIONI Convulsione febbrile semplice (CFS) Una crisi convulsiva generalizzata di durata non superiore a 15 minuti, non ripetuta nelle 24 ore, che si presenta durante un episodio di febbre non dovuto ad una affezione acuta del Sistema Nervoso in un bambino di età compresa fra 6 mesi e 5 anni, senza precedenti neurologici (ovvero senza fattori etiologici indicativi di danno cerebrale pre-, peri- o postnatale, con normale sviluppo psicomotorio e assenza di precedenti convulsioni afebbrili

3 DEFINIZIONI Convulsione febbrile complessa (CFC) E una crisi convulsiva focale o generalizzata prolungata, ossia di durata superiore a 15 minuti, o ripetuta entro le 24 ore, e/o associata ad anomalie neurologiche post-ictali, più frequentemente una paresi post critica (paresi di Todd), o con precedenti neurologici. Va sottolineato che il bambino che presenta una crisi prolungata interrotta con terapia anticonvulsivante (i.e. diazepam) prima del 15 minuto deve essere classificato in questo gruppo. Se la convulsione febbrile complessa è caratterizzata da una crisi di durata superiore a 30 minuti o da crisi seriate più brevi, senza ripristino della coscienza a livello interictale, si parla di stato di male febbrile

4 1a DOMANDA: UN BAMBINO CON CONVULSIONI FEBBRIL I DEVE ESSERE RICOVERATO? NO (non è necessario il ricovero) SE: Età > 18 mesi, Primo episodio di convulsione febbrile semplice oppure episodio successivo di convulsione febbrile semplice già diagnosticata Clinicamente stabile, senza segni o sintomi che richiedano approfondimenti diagnostici. Contesto familiare affidabile.

5 1a DOMANDA: UN BAMBINO CON CONVULSIONI FEBBRIL I DEVE ESSERE RICOVERATO? SI (è necessario il ricovero) SE: Età inferiore ai 18 mesi (opportuno ricovero per osservazione e decisioni in merito all esecuzione di rachicentesi) Convulsione febbrile complessa Va previsto il ricovero per accertamenti, data la grande variabilità di condizioni sottese a questo evento. Una convulsione febbrile che sia stata interrotta farmacologicamente nei primi 15 minuti va considerata, in termini di appropriatezza del ricovero, al pari di una convulsione febbrile complessa Assenza di contesto familiare affidabile

6 2a Domanda: Quali accertamenti per convulsione febbrile semplice? Esami di laboratorio: Non raccomandati, eventualmente se utili per diagnosi dello stato febbrile Elettroencefalogramma di routine Non è raccomandato perché di limitato valore diagnostico nel bambino alla prima convulsione febbrile semplice (categoria di evidenza I) Indagini di neuroimmagine di routine Non sono raccomandate (categoria di evidenza I) Puntura lombare In presenza di segni meningei: deve essere eseguita (categoria di evidenza I) In soggetti in trattamento con antibiotici nei giorni precedenti la convulsione deve essere fortemente considerata, per possibile mascheramento di sintomi e segni di meningite (categoria di evidenza I) In pazienti di età < 18 mesi è stata dimostrata l inutilità dell esecuzione routinaria della rachicentesi. E raccomandata l osservazione perché in questa fascia di età è noto che i segni meningei possono essere tardivi e sfuggenti

7 3a Domanda: Quali accertamenti per convulsione febbrile complessa? Ricerca dell eziologia della febbre E raccomandata (categoria di evidenza I) Esecuzione di indagini ematochimiche Possibile esecuzione di indagini ematochimiche in relazione alle condizioni cliniche (categoria di evidenza I) Ricerca di eventuale patologia cerebrale sottostante E raccomandata per differenziare le forme sintomatiche da quelle a predisposizione genetica Elettroencefalogramma E raccomandato, anche in tempi rapidi per l alto valore diagnostico che può avere in alcune encefaliti di origine virale. Indagini di neuroimmagine L esecuzione di RMN è fortemente raccomandata (categoria di evidenza II). Puntura lombare Considerare l esecuzione per tutti i soggetti in cui si sospetti una patologia infettiva del SNC (categoria di evidenza I).

8 IN RELAZIONE ALLO SVILUPPO DI DISFUNZIONE CEREBRALE GLOBALE ACUTA O SUBACUTA NELL INFANZIA CONSIDERARE TRE PRINCIPALI CATEGORIE DIAGNOSTICHE MENINGO - ENCEFALITE VIRALE - BATTERICA ADEM (encefalomielite acuta disseminata) ENCEFALOPATIA Anossica Tossica Mitocondriale Epilettica Nutrizionale

9 Il neurologo che visita il bambino in pediatria, assiste a ripetuti episodi di assenze Bambino e ad di una 3 anni crisi e avversativa. mezzo. Dopo due giorni di febbre a 38, uno o In particolare due episodi osserva di assenza. continui automatismi bucco-linguali in forma di rapidissimi Pronto movimenti Soccorso di di un protrusione-reintrusione ospedale cittadino: nulla della di obbiettivo; lingua (come se facesse proposta la linguaccia ) di ricovero rifiutata da i genitori. La RM, Continuano nelle sequenze gli episodi in diffusione, assenze mostra e compaiono l interessamento automatismi dell ippocampo buccosinistro linguali (fig.1) e della regione dell insula omolaterale (fig.2).

10 Terapia preventiva e rischio delle recidive Il rischio generico di recidiva di convulsione febbrile viene stimato intorno al 30-40%. I fattori di rischio per la recidiva, probabilmente simili per le convulsioni febbrili semplici e complesse, sono: - età precoce di insorgenza (<15 mesi) - epilessia in parenti di primo grado - convulsioni febbrili in parenti di primo grado - frequenti episodi febbrili -bassa temperatura all esordio della convulsione febbrile La frequenza di recidiva per CF in un soggetto senza fattori di rischio è del 10%, del 25-50% in presenza di 1-2 fattori e del % con 3 o più fattori di rischio. Il rischio di evoluzione verso l epilessia viene stimato intorno a 1-1.5% dei soggetti con CFS, solo di poco superiore all incidenza nella popolazione generale (0.5%). Il rischio di evoluzione verso l epilessia nei soggetti con CFC viene, invece, stimato tra il 4 ed il 15%

11 Terapia preventiva In considerazione della prognosi benigna delle CFS, che non lasciano danni permanenti e tendono a scomparire spontaneamente con l età, e dei numerosi effetti collaterali potenzialmente legati alla terapia anticonvulsivante, non è raccomandato l uso di alcuna terapia, continuativa o intermittente, per la profilassi delle recidive di CFS (categoria di evidenza I). Si può prendere in considerazione la terapia intermittente ovvero la somministrazione rettale (prima scelta) o orale di terapia intermittente con Pazienti diazepam con quale almeno misura una di emergenza delle condizioni somministrata, seguenti: all esordio della febbre, frequenti alla dose convulsioni è di in un mg/kg/ breve dose periodo ripetibile di tempo una (3 seconda o più volte volta in se 6 persiste mesi, la 4 febbre o più volte dopo in 8 un ore. anno); Abitualmente la somministrazione di diazepam storia si di limita convulsioni a due dosi, di durata anche superiore se condizioni a 15 min. cliniche o che particolari richiedano possono una interruzione richiedere una farmacologica; terza dose, trascorse almeno 24 ore dalla prima (categoria di evidenza II). Va ricordato che la Convulsione Febbrile avviene nel 98% dei casi entro le prime 24 ore dall esordio della febbre per cui prolungare la somministrazione del farmaco oltre questo termine non è giustificato.

12 BUCCOLAM: Midazolam per via transmucosale Approvato in Italia dal 1/Luglio/2013 per crisi prolungate in pazienti con diagnosi di epilessia

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