Neurofisiologia e patologia dei processi cognitivi: il cervelletto e i nuclei della base

Transcript

1 Neurofisiologia e patologia dei processi cognitivi: il cervelletto e i nuclei della base Francesco Le Pira Dipartimento GF Ingrassia Università di Catania

2 Sommario Esame neuropsicologico Nuclei della base Cervelletto

3 Utilità dell esame neuropsicologico Malattie neurodegenerative Diagnosi precoce Diagnosi differenziale Valutazione gravità Cerebrolesi Valore localizzatorio Valore ai fini riabilitativi

4 Variabili importanti Età Sesso Scolarità Fattore tempo

5

6 Tests neuropsicologici Selettività Valori normativi Durata

7 Specializzazione emisferica

8

9 Valutazione neuropsicologica 1. Attenzione 2. Memoria 3. Funzioni esecutive 4. Linguaggio 5. Calcolo 6. Prassia 7. Gnosia 8. Orientamento temporo-spaziale

10 Funzioni esecutive Concettualizzazione e ragionamento astratto Flessibilità mentale Programmazione motoria Resistenza all interferenza Autocontrollo Controllo inibitorio Autonomia ambientale

11 MMSE

12

13

14 Tests neuropsicologici FAB Stroop test Trail Making Test Wisconsin Card Sorting Test Weigl Test COWAT Matrici Progressive di Raven California Verbal Learning Test

15

16

17

18

19

20 congruente

21 VERDE BLU ROSSO VERDE ROSSO BLU VERDE ROSSO stroop BLU

22

23 2012 Feb 19

24 PRUGNE TRAPANO GONNA SALMONE California Verbal Learning Test versione ital. di G. Zappalà et. al. PESCI... ALBICOCCHE CALAMARI SCALPELLO PIGIAMA FRUTTA UTENSILI VESTITI

25

26

27 Nuclei della base

28 Nuclei della base Fisiologia Controllo dei movimenti: inizio, esecuzione e inibizione di movimenti spontanei e programmati Circuiti separati con funzioni diverse Patologia Alterazioni dei movimenti: ipo o ipercinesia e tremore Deficit cognitivi e comportamentali

29 Network dei nuclei della base Input da corteccia e talamo: striato e nucleo subtalamico Output da globo pallido (interno) e substantia nigra: corteccia (via talamo) e tronco encefalico

30 Mental deterioration, visuoperceptive disabilities and constructional apraxia in Parkinson's disease. Villardita C, Smirni P, Le Pira F, Zappalà G, Nicoletti F. Acta Neurol Scand Jul;66(1): patients with Parkinson's disease were tested for visuoperceptive disabilities and constructional apraxia versus a group of 20 controls. The visuoperceptive disabilities in the parkinsonians were relatively independent of mental deterioration, where present. The visuoperceptive disabilities were responsible for constructional apraxia.

31 the senses and intellects being uninjured.

32

33 Frequency of dementia in Parkinson disease Aarsland D, Tandberg E, Larsen JP, Cummings JL. Arch Neurol. 1996; 53:38-42 Approximately one quarter of the patients with PD had dementia with the motor manifestations of PD. Dementia was associated with depression, institutionalization, older age at onset of PD, and atypical neurologic features.

34 Patogenesi dei deficit cognitivi Neurotrasmettitori Alterazioni neuropatologiche Caratteristiche cliniche

35 Neuropatologia Patologia del tronco encefalico con interessamento nigrostriatale Corpi di Lewy Patologia tipo Alzheimer (Emre M., 2003)

36

37

38

39

40

41

42 1 A AB B Set 1 Set 2 Set PD Controls p 12 RPM TOT 23.9 ± ± RPM SET ± ± 0.4 ns RPM SET2 12 ± ± FAB RPM SET3 1.1 ± ± 1.8 ns Raven PM (Set 2)

43

44 Dopamina e aspetti cognitivi: soggetti normali malattia di Parkinson

45

46 Striato ventrale: nucleo accumbens porzione ventrale del nucleo caudato e putamen Area ventrale tegmentale Armonizza l attività di regioni cerebrali lontane. Ruolo importante in apprendimento e codifica. Striato dorsale: nucleo caudato e putamen Sintomi motori Substantia nigra Coordina l attività di svariate aree corticali. Seleziona alcuni stimoli o risposte e ne sopprime altre.

47 MacDonald 2011

48

49 Demenza a corpi di Lewy Deterioramento cognitivo Disturbo mnesico può essere assente all inizio Fluttuazioni della sintomatologia Allucinazioni visive dettagliate Parkinsonismo Cadute ripetute, sincopi, episodi transitori di perdita di coscienza, deliri, allucinazioni non visive IPERSENSIBILITA AI NEUROLETTICI One year rule

50

51

52 Corea di Huntington La forma meglio conosciuta di demenza genetica Prevalenza: /milione; incidenza: 3-5/milione Età media di esordio: anni Durata media di malattia: 14 anni Atrofia del caudato (testa) Trasmissione autosomica dominante a penetranza completa Braccio corto del cromosoma 4 (triplette)

53 Quadro clinico Esordio insidioso Movimenti coreici Demenza

54

55 Sindrome corticobasale: deficit mnesici e delle funzioni esecutive (comuni ma non specifici) deficit del linguaggio e delle abilità visuo-spaziali ( più caratteristici) Paralisi sopranucleare progressiva: I deficit esecutivi sono più evidenti con associati possibili deficit mnesici e visuo-spaziali Apatia molto frequente

56 Linguaggio Prassie Comportamento Imitazione e utilizzazione Sonno (R.B.D.)

57

58

59

60

61

62

63

64

65

66

67

68

69

70

71

72

73

74

75

76

77

78 Cervelletto

79 Atassie progressive Atassia di Friedreich (la più frequente; cromosoma 9; trasmissione autosomica recessiva; esordio tra 10 e 15 anni; assenza R.O.T.) Atassie autosomiche dominanti da esordio in età adulta (ADCA): SCA1, SCA2, ecc.

80

81

82

83

84

85

86 Deficit delle funzioni esecutive Disturbi visuo-spaziali Cambiamenti di personalità Deficit del linguaggio Frequenza variabile Non presenti contemporaneamente in tutti i pazienti

87

88

89

90

91 Esami strumentali Esami di laboratorio Anamnesi e esame clinico Tests neuropsicologici Valutazione autonomia funzionale