GESTIONE INTEGRATA CLINICO-LABORATORISTICA LABORATORISTICA DELLE INFEZIONI MATERNE NELL AREA VASTA ROMAGNA: SIFILIDE CONGENITA

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1 GESTIONE INTEGRATA CLINICO-LABORATORISTICA LABORATORISTICA DELLE INFEZIONI MATERNE NELL AREA VASTA ROMAGNA: SIFILIDE CONGENITA Dott.ssa Serenella Bolognesi U.O. di Terapia intensiva neonatale e Neonatologia

2 SIFILIDE CONGENITA: TRASMISSIONE L infezione viene trasmessa dalla madre infetta NON trattata per via transplacentare durante la gravidanza o al parto. Incidenza in Europa: 5/ nati vivi. I principali fattori di rischio materni per la trasmissione sono: - sifilide primaria o secondaria non trattata -elevata età gestazionale al momento del contagio o della terapia - mancanza di controlli durante la gravidanza -droghe -concomitante infezione da HIV.

3 SIFILIDE CONGENITA: QUADRO CLINICO Il quadro clinico neonatale è principalmente influenzato da -stadio della malattia materna: più la malattia è di vecchia data e minore èil rischio di contagio -epoca di gestazione in cui si verifica la trasmissione materno-fetale: nei primi due trimestri è maggiore il tasso di mortalità pre e perinatale e maggiori i danni clinici; nel terzo trimestre è maggiore il numero dei neonati infetti asintomatici alla nascita che, se non riconosciuti e trattati, possono presentare sintomi tardivamente (dopo i due anni).

4 SIFILIDE CONGENITA: QUADRO CLINICO In base al momento di insorgenza dei sintomi si distinguono 2 forme di sifilide congenita -SIFILIDE CONGENITA PRECOCE: Si manifesta entro i 2 anni di vita. Si caratterizza per lesioni simili a quelle della sifilide secondaria dell adulto e sono infettive. -SIFILIDE CONGENITA TARDIVA: Si manifesta dopo i 2 anni quando la sifilide congenita NON è stata trattata. Le lesioni NON sono infettive.

5 SIFILIDE CONGENITA PRECOCE 1/3 dei casi: idrope severa/condizioni critiche alla nascita 2/3 dei casi ASSENZA di sintomi alla nascita e comparsa dei sintomi tra 3 e 8 settimane di vita: 1) rinite catarrale e/o emorragica 2) lesioni cutanee (pemfigo palmo-plantare; vescicole; desquamazioni) 3) osteiti delle metafisi delle ossa lunghe e periostite 4) epatite, epatomegalia, ittero 5) anemia, leucocitosi, piastrinopenia 6) anomalie oculari (corioretinite, cataratta ) e del SNC (meningite acuta, idrocefalo, paralisi nervi cranici, convulsioni ) La mortalità è conseguente ad emorragie polmonari, infezioni batteriche secondarie, gravi epatiti. DD: altre infezioni congenite a trasmissione materno-fetale (Rosolia, Toxoplasmosi, CMV)

6 LESIONI PERIORALI

7 PEMFIGO

8 SIFILIDE CONGENITA TARDIVA Si caratterizza per la presenza di cicatrici o reazioni infiammatorie persistenti. I sintomi coinvolgono: SNC e occhi (corioretinite cronica, atrofia ottica, cheratite) cute (ragadi bocca e narici) apparato scheletrico (fronte prominente, naso a sella, palato ogivale, tibia a sciabola) denti (incisivi centrali superiori a piolo con incavature anteriori, molari a mora di gelso) Triade di Hutchinson: cheratite interstiziale, sordità da danno VIII nervo, denti tipici.

9 SIFILIDE CONGENITA: DIAGNOSI (1) L assenza di segni precoci NON esclude l infezione! Sono quindi fondamentali: anamnesi materna (stadio della malattia, adeguatezza del trattamento prima o durante la gravidanza) test sierologici comparativi su madre e bambino follow-up clinico-laboratoristico per riconoscere i casi a rischio ed intervenire con la terapia il prima possibile.

10 SIFILIDE CONGENITA: DIAGNOSI (2) La diagnosi SIEROLOGICA si basa su 2 tipi di test: TEST NON TREPONEMICI: VDRL e RPR -Poco costosi, di rapida esecuzione, utilizzati come test di screening. - Si positivizzano anche sul liquor cefalorachidiano. -Utili per monitorare l efficacia della terapia. - Necessitano sempre di conferma con un test treponemico. Un titolo non treponemico del neonato 4 volte > di quello materno è suggestivo di infezione! TEST TREPONEMICI: TPHA, EIA, WB, FTA-ABS -Test sensibili e specifici. -La loro positività si mantiene per molti anni, anche per tutta la vita, NON sono quindi utili per monitorare la terapia.

11 SIFILIDE CONGENITA: DIAGNOSI (3) Il nato da madre con sierologia positiva deve eseguire alla NASCITA: -valutazione clinica (particolare attenzione a cute, mucose, linfonodi, fegato e milza). - prelievo ematico: emocromo, transaminasi, test non treponemici e treponemici Gli anticorpi IgG treponemici e non treponemici di origine materna attraversano la placenta durante la gravidanza. Le presenza di IgM nel neonato è indicativa di infezione, la loro negatività subito dopo il parto non la esclude. Nessun neonato deve essere dimesso senza che la madre sia stata sottoposta a indagini per la sifilide. Durante la gravidanza e al parto è molto importante valutare l adeguatezza della terapia (tipo di farmaco, dosaggio, momento della terapia, risposta sierologica materna)

12 NEONATO ASINTOMATICO E MADRE ADEGUATAMENTE TRATTATA Rimane in Roomingin Sierologia sovrapponibile a quella materna e IgM negative Viene inserito in Follow-Up

13 NEONATO SINTOMATICO o NEONATO ASINTOMATICO CON MADRE NON ADEGUATAMENTE TRATTATA Ricovero in TIN Deve essere sottoposto ad accertamenti : - Rachicentesi per citochimico e sierologia - Ecografia cerebrale -Rxossa lunghe dei quattro arti - Fundus oculi - Otoemissioni

14 NEONATO SINTOMATICO o ASINTOMATICO con MADRE NON ADEGUATAMENTE TRATTATA -Ricovero in TIN - Prelievo ematico: emocromo, transaminasi, test non treponemici e test treponemici -Accertamenti strumentali: Rachicentesi per citochimico e sierologia; Ecografia cerebrale; Rx ossa lunghe dei quattro arti Fundus oculi; Otoemissioni MALATTIA PRECOCE: - Segni clinici - Test laboratoristici: VDRL su siero con titolo almeno 4 volte > al materno, IgM +, VDRL su liquor +, citochimico liquor alterato - Segni radiologici: periostiti, osteocondriti di femore od omero Se presente 1 solo segno!!! Penicillina G acquosa cristallina ev per 10 giorni : U/Kg/dose ogni 12 ore nella 1 settimana di vita e successivamente ogni 8 ore. Ceftriaxone mg/kg evogni 24 ore per 10 giorni. ASSENZA DIMALATTIA: - Segni clinici assenti - Esami ematici e strumentali normali Penicillina G Benzatina U/Kg imin dose singola.

15 FOLLOW UP NATO DA MADRE CON SIEROLOGIA POSITIVA PER SIFILIDE 1 MESE 2 MESI 3 MESI 6 MESI 9 MESI 12 MESI VISITA X X X X X X PRELIEVO: emocromo transaminasi TEST NON TREPONEMICI TEST TREPONEMICI X X X X X X - Nei neonati non infetti e in quelli infetti ma adeguatamente trattati, gli Ab antitreponemici si riducono già a 3 mesi e scompaiono rapidamente. Se i valori rimangono stabili e aumentano dopo 4-6 mesi rivalutare il paziente con esami per eventuale nuovo trattamento. -I test treponemici NON sono utili per monitorare la risposta alla terapia perché possono rimanere a lungo presenti anche dopo trattamento efficace. -I neonati con iniziali alterazioni liquorali devono ripetere la rachicentesi ogni 6 mesi fino a normalizzazione. Se la VDRL liquorale èreattiva a 6 mesi, ènecessario un nuovo trattamento.

16 CONCLUSIONI La SIFILIDE CONGENITA èuna malattia grave, in assenza di terapia, inesorabilmente evolutiva. Lo screening prenatale delle madri orienta il trattamento che previene efficacemente la malattia. Il neonato deve essere sottoposto ad accertamenti e follow-up per cogliere i casi di infezione e trattarli precocemente.

17 GRAZIE PER L ATTENZIONE!

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