GLI ANGIOMI LIFE-THREATENING: DALLA DIAGNOSI ALLE VARIE FORME DI TRATTAMENTO

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1 RIUNIONE G.I.C.O.P. RIMINI, 19 MAGGIO 2006 GLI ANGIOMI LIFE-THREATENING: DALLA DIAGNOSI ALLE VARIE FORME DI TRATTAMENTO G.Riccipetitoni.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Cosenza

2 ANGIOMI LIFE OR FUNCTION - THREATENING Angiomi con elevato rischio di mortalità per: - Consumo di piastrine e coagulopatia(s.di Kasabach-Merritt) - Grave emorragia - Scompenso cardiaco - Distress respiratorio acuto - Compressione di organi e strutture vitali adiacenti

3 La valutazione delle anomalie vascolari è stata per molto tempo ostacolata dall utilizzo di una terminologia confusa e inadeguata Venoso Arterioso Capillare Le strutture vascolari (arteriose, venose, linfatiche, capillari) possono essere interessate singolarmente oppure in più distretti. Linfatico MULLIKEN JB Plasr Reconstr Surg 69: , 198

4 CLASSIFICAZIONE Tumori vascolari : proliferazione ed iperplasia endoteliale life or funnction threatening Emangiomi ( ICH;RICH; NICH, MFH +/- Extracutaneous Involvement) Condotta di attesa Terapia medica e/o chirurgica alterazioni del visus; ostruzione vie aeree; ulcerazione; scompenso cardiaco; KMS Emangioendotelioma Kaposiforme; Tufted angioma angiomi life-threatening (KMS) Malformazioni vascolari: normale turnover endoteliale Lesioni presenti dalla nascita; non proliferano; non regrediscono INTERNATIONAL SOCIETY FOR THE STUDY OF THE VASCULAR MALFORMATION, 1996 GUIDELINES OF CARE OF CUTANEOUS HEMANGIOMAS Ann.Acad.Med.Singapore 2005

5 MULLIKEN JB Plasr Reconstr Surg 69: , 1982 MULLIKEN JB Plasr Reconstr Surg 69: , 1982 INTERNATIONAL SOCIETY FOR THE STUDY OF THE VASCULAR MALFORMATION, 1996 ANOMALIE VASCOLARI CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA IPERPLASIA ENDOTELIALE TUMORI VASCOLARI EMANGIOMI EMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME TUFTED ANGIOMA

6 MULLIKEN JB Plasr Reconstr Surg 69: , 1982 MULLIKEN JB Plasr Reconstr Surg 69: , 1982 INTERNATIONAL SOCIETY FOR THE STUDY OF THE VASCULAR MALFORMATION, 1996 ANOMALIE VASCOLARI CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA NORMALE TURNOVER ENDOTELIALE (alterazione vascolare strutturale) Malformazioni vascolari a flusso lento Malformazioni vascolari miste alformazioni capillari Malformazioni venose Malformazioni linfatiche Malformazioni vascolari a flusso veloce S. di Klippel- Trenaunay S. di Parkes Webber Fistole arterovenose Malformazioni arterovenose

7 TUMORI VASCOLARI MALFORMAZIONI VASCOLARI Caratteristiche cliniche ofemmine: Maschi 3:1 onormalmente assente alla nascita orapida proliferazione(<1 aa) e lenta involuzione(>5 aa) ofemmine: Maschi 1:1 opresente alla nascita (può non essere clinicamente evidente) ocresce col bambino. Può espandersi per traumi, sepsi, pubertà. Mai involuzione Istologia Radiologia Angiografia RMN e angiormn oendotelio proliferante(iperplasia endoteliale) oaumento di mastcellule ogli emangiendoteliomi kaposiforme sono ritenuti aggressivi localmente con malignità border-line. orara distorsione ossea da effetto massa ointensa diffusione di tracciante ben definita di aspetto lobulare-parenchimale con apporto equatoriale e vasi di drenaggio ofase proliferativa: lobuli ben definiti di intensità alta o inteermedia; alto flusso ofase involutiva: il tessuto fibroadiposo può intensificare il segnale oendotelio sottile di normale aspetto a tournover lento; alterazione endolteliale strutturale onormali mastcellule obasso flusso: distorsione, ipertrofia o iperplasia oalto flusso: distruzione, ipertrofia o distruzione ofleboliti Aspetto diffuso senza parenchima obasso flusso: fleboliti, canali ectasici oalto flusso: arterie tortuose ectasiche con shunt Poco circoscritto obasso flusso: bassa intensità oalto flusso: alta intensità; grosse arterie di afflusso e vene di deflusso Complicanze ematologiche otrombocitopenia da sequestro piastrinico (sindrome di Kasabach-Merritt) soprattutto negli emangiendoteliomi Kaposiformi e nei Tufted angiomi ostasi venosa coagulopatia localizzata da consumo (CID di basso grado) David W. Low: Hemangiomas and vascular malformations. Seminars in Pediatr

8 ANGIOMI LIFE-THREATENING Fattori prognostici determinanti ISTOLOGIA DIMENSIONI SEDE TRATTAMENTO

9 EVOLUZIONE CORRELATA ALL ISTOLOGIA Emangioendotelioma Kaposiforme e Tufted Angioma - > attività iperplastica Voluminosi e invasivi (malignità border-line) - > tendenza all emorragia >% Fenomeno di Kasabach-Merrit (trombocitopenia da sequestro piastrinico;per angiomi > 5 cm, tasso di mortalità 40-60%) Malformazioni vascolari venose ed artero-venose: - > ulcerazioni sanginamento; infezioni (sepsi) - > discoagulopatie CID - > ipoafflusso cardiaco insufficienza cardio-respiratoria Malformazioni linfatiche: - > infezioni locali sepsi; compressione organi vitali

10 EVOLUZIONE CORRELATA ALLE DIMENSIONI Emangioma - > rischio durante la fase proliferativa Emangioendotelioma Kaposiforme -> presente alla nascita -> evolve I anno di vita Malformazioni venose, artero-venose e linfatiche - > rischio durante la pubertà maggior accrescimento Malformazioni linfatiche e miste - > voluminose ed estese alla presentazione

11 Emangiomi, Malformazioni venose, artero-venose: Fegato: emorragia ANGIOMI LIFE - THREATENING EVOLUZIONE CORRELATA ALLA SEDE sindrome di Kasabach-Merrit: epatomegalia; trombocitopenia da sequestro, anemia da sanguinamento, insufficienza cardiaca congestizia da iperafflusso cardiaco Bocca-Faringe: ostruzione delle vie aeree SNC: rottura emmorragia Tratto GI: emorragia

12 EVOLUZIONE CORRELATA ALLA SEDE Malformazioni linfatiche e miste Testa-Collo; Bocca-Faringe; Torace; Mediastino; arti inferiori: ostruzione vie aeree compressione strutture vitali circostanti

13 TRATTAMENTO TERAPIA CORTICOSTEROIDEA Sistemica: dose 2-4 mg/kg per 2-4 settimane; mg/Kg per 4-8 settimane. Associare gastroprotettori (antiacidi ed inibitori di pompa) Intralesionale: 2-5 applicazioni a distanza di 4-8 settimane dose massima 3 mg/kg a trattamento controindicata in lesioni perioculari Topica: prevista ma poco impiegata per il rischio di ulcerazioni cutanee

14 TRATTAMENTO nterferone alfa 2a e 2b: inibisce l angiogenesi, somministrazione sottocutanea con dose da 1 a 3 milioni di U/m2 superficie corporea Durata: 2 settimane-12 mesi Effetti avversi: neutropenia, febbre, aumento enzimi epatici Neurotossicità: diplegia spastica incristina: iclofosfamide: Dose: 0.05mg/Kg (peso<10kg) 1.5mg/Kg (peso >10Kg) Somministrazione intravenosa Effetti avversi correlati alla dose In casi selezionati non rispondenti a terapia cortisonica Effetti collaterali: vomito, nausea alopecia (che regrediscono con la

15 TRATTAMENTO aser pulse day: Embolizzazione: profondità di penetrazione mm intervallo di 2-4 settimane complicanze discromie cutanee,teleangectasie angiografica (nelle localizzazioni epatiche) 1-3 gg prima dell intervento chirurgico per ridurne l estensione xeresi chirurgica: adioterapia: - completa nelle lesioni non voluminose, localizzate -parziale - in situazioni estreme

16 TRATTAMENTO Malformazioni vascolari linfatiche (linfangioma) Resezione chirurgica: lesioni localizzati, non voluminose; la recidiva dopo chirurgia è del 15-40% Scleroterapia: (OK 432; etanolo, tetradecil solfato, doxiciclina) nelle forme macrocistiche Tracheostomia:nelle lesioni voluminose a localizzazione oro-faringea con ostruzione delle vie aeree

17 TRATTAMENTO Malformazioni vascolari venose Elastocompressione Resezione chirurgica: lesioni localizzate, non voluminose Scleroterapia (etanolo, sodio-tetradecil solfato); complicanze: necrosi cutanee, lesione ai nn circostanti, ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca e renale Escissione: nelle localizzazioni GI unifocali, nelle localizzazioni coliche multiple: resezioni colica +/- ampia

18 Malformazioni artero-venose: - Indicazione al trattamento nella fase III (distruttiva): ulcere, sanguinamento, necrosi tissutale, insufficienza cardiaca congestizia SNC, visceri, arti - Elastocompressione TRATTAMENTO - Embolizzazione angiografica: complicanze: incompleta occlusione, rapido sviluppo di vasi collaterali, necrosi, emboli a distanza - Chirurgia (eseguita 1-3 gg dopo l embolizzazione) - Legatura arteriosa selettiva

19 IL TRATTAMENTO DEGLI ANGIOMI LIFE- THREATENING: RISULTATI PRELIMINARI DI UNO STUDIO MULTICENTRICO G.Riccipetitoni, F. Canavese*, G. Cecchetto**, P. Dall Igna**, A. Franchella***, L. Nanni****, A. Tramontano***** U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Cosenza *U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, O.I.R.M. S.Anna di Torino ** U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Padova ***U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Arcispedale S. Anna di Ferrara ****U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Policlinico A. Gemelli di Roma *****U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Ospedale Santobono di Napoli

20 PAZIENTI: 38 ETA : : 1 GIORNO- 3 ANNI Localizzazione cranio-facciale orofaringea org. Addominali scapola-arto sup toraco-medias. arto inf. reg. inguinale 0 n. pazienti reg. lombo-sacrale

21 ocalizzazione inguinale Paziente: XY 1 mese, Maschio. E.O.: neoformazione inguinale a crescita tumultuosa Esami eseguiti: piastrinopenia progressiva ( plt);eco+doppler Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme: guarigione

22 Localizzazione vulvare Paziente: G.M. 1 mese, Femmina. E.O.: neoformazione vulvarea rapida crescita Esami eseguiti: Eco+doppler; angiormn; Piastrinopenia (60.000) Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme : guarigione

23 Localizzazione scapolare Paziente: XX 8 mesi, Femmina. E.O.: voluminosa formazione scapolare a rapido accrescimento Esami eseguiti: ematochimici (Hb 6mg/dl; Piastrine ), TC Terapia chirurgica: biopsia + posizionamento CVC Terapia medica: chemioterapia Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme: Exitus

24 Localizzazione cranio facciale Paziente: XY 9 anni, Maschio E.O.: voluminosa formazione retronucale a rapida crescita; anemia Esami eseguiti: Ecografia,TC, RMN Terapia medica: iniezione di sclerosante; corticosteroidea con nessun risultato Terapia chirurgica: asportazione completa Istologia: Emangioma Cavernoso: guarigione

25 Paziente: XY 4 anni, Maschio E.O.: formazione regione occipitale, parietale, retroauricolare e faringea; necessità di portare il casco Esami eseguiti: AngioTC, Angio RMN Terapia medica: corticosteroidea pre intervento, bendaggio elastico Terapia chirurgia: resezione in due tempi Istologia: Angioma Cavernoso : guarigione Localizzazione cranio facciale

26 Localizzazione epatica Paziente: XY 3anni, Maschio Episodio di anemizzazione, riscontro ecografico di formazione epatica Esami eseguiti: ematochimici (Hb 9.2mg/dl, piastrine ), TC Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Emangioendotelioma

27 Localizzazione epatica Paziente: XY 3anni, Maschio Episodio di anemizzazione, scompenso cardiaco Esami eseguiti: ematochimici (Hb 6.2mg/dl), Angio-TC Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Aneurisma artero-venoso del fegato

28 Paziente XY 3anni, Maschio Alla nascita diagnosi di Angiodisplasia Congenita di Parkes Weber Esami eseguiti: Eco+doppler; AngioRMN Terapia medica: bendaggio elastico: fenomeni trombo-embolici Terapia anticoagulante (dicumarolo) + bendaggio: stabilizzazione

29 Paziente XY 1 giorno, Maschio Diagnosi: Angiodisplasia Congenita di Parkes Weber Evoluzione: Exitus per C.I.D.

30 SINTOMATOLOGIA 6/38 sintomi respiratori 2/38 tracheostomie 2/38 anemia (Hb: 6-6.5mg/dl) 7/38 alterazioni coagulative Piastrinopenia ( Aumento D Dimero INDAGINI DIAGNOSTICHE 4/38 Nessuna indagine 20/38 Ecografia /ecocolordoppler 12/38 TC 8/38 RMN 1/38 Angiografia

31 TRATTAMENTO MEDICO 35/38 pazienti trattati 24/35: Terapia corticosteroidea 8/35: Terapia corticosteroidea e interferone (1 iperpiressia) 3/35: Terapia corticosteroidea e chemioterapici TRATTAMENTO CHIRURGICO 35/38 pazienti trattati 4/35: Biopsie 18/35: Exeresi Complete 13/35: Laserterapia COMPLICANZE: 1 ISCHEMIA ARTO INF, 1 TROMBOSI ARTO INF, 1 RESIDUO DI LINFANGIOMA

32 RISULTATI ISTOLOGIA 27/35 Emangiomi (77%) 3/35 Emangioendoteliomi Kaposiforme (8%) 2/35 Emolinfangiomi (6%) 2/35 Sindrome di Parkes-Weber (6%) 1/35 Sindrome di Klippel-Trenaunay (3%) FOLLOW-UP Compreso tra 1 mese e 18 anni 6/38 pazienti exitus (16%) 9/38 pazienti guariti (23%) 23/38 pazienti migliorati (61%)

33 CONCLUSIONI approccio terapeutico agli angiomi life-threatening ipende: dal tipo di lesione dalla fase di crescita della lesione dalla sede della lesione dal rischio di complicanze quoad vita ondamentale è la presa in carico specialistica precoce er la diagnosi corretta ed un trattamento precoce. associazione tra trattamento medico e chirurgico, nella ostra esperienza, ha permesso di ottenere soddisfacenti isultati con 32/38 (84%) pazienti, tuttavia la mortalità a inciso per il 16%.