Congresso Nazionale del Cenacolo Italiano di Audiovestibologia. La Dizziness Posturale Persistente

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1 Congresso Nazionale del Cenacolo Italiano di Audiovestibologia CHIETI, Giugno 2018 La Dizziness Posturale Persistente Daniele Nuti Università di Siena

2 Vertigine vs Dizziness Vertigine Vertigine interna o esterna: falsa sensazione di movimento del soggetto o dell ambiente quando nessun movimento è in atto Sintomo ad elevata specificità per il sistema vestibolare Dizziness Sensazione di distorto orientamento spaziale senza un falso senso di movimento (dizziness non vertiginosa) Sintomo più vago, a bassa specificità diagnostica Non esclude malattie vestibolari Numerose altre responsabilità Cause extra-vestibolari: ipotensione ortostatica, anemia, ipoglicemia, insufficienza cardiaca, vasculopatie cerebrali, farmaci cause psicogeniche Sindromi correlate con l ansia, attacchi di panico, depressione

3 Vertigine Posturale Fobica Phobischer Attacken-Schwankschwindel (Brandt & Dieterich, 1986) Phobic Postural Vertigo (Brandt, 1996)

4 Vertigine Posturale Fobica Dizziness posturale ed instabilità fluttuante provocata da stimoli ambientali e sociali (scendere scale, ambienti affollati, attraversare ponti ) Potenzialmente attivata da malattie mediche, vestibolari o stress Favorita da due criteri comportamentali: - 1) personalità ossessiva-compulsiva, labilità emotiva e lieve depressione - 2) ansia e disturbi vegetativi Considerata la seconda causa più frequente di dizziness (dopo VPPB)

5 Chronic subjective dizziness Jeffrey P. Staab (Mayo Clinic) Specialista in medicina psicosomatica e comportamentale Esperto dei problemi interfaccia tra medicina e psichiatria Staab & Ruckenstein, 2007 Ruckenstein & Staab, 2009

6 Dizziness cronica Soggettiva - Descrizione e codificazione, basata su evidenze scientifiche, di una sindrome clinica di frequente presentazione Conferma dei caratteri sintomatologici della PPV Chiarimento delle correlazioni con fattori comportamentali Ottimizzazione della definizione Ideazione di un modello integrato che pone la CSD ad interfaccia tra la neuro-otologia e la psichiatria

7 Dizziness Posturale-Percettiva Persistente (Persistent Postural-Perceptual Dizziness) Comitato per la classificazione delle malattie vestibolari della Baràny Society (2013) - convalida di definizione e criteri diagnostici della sindrome - nuova denominazione in linea con la nomenclatura della Classificazione Internazionale delle malattie vestibolari: - Persistent Postural-Perceptual Dizziness La OMS ha incluso la DPPP nell elenco delle diagnosi da aggiungere nella prossima Classificazione Internazionale delle Malattie (ICD-11) del 2017

8 Instabilità cronica soggettiva/vertigine posturale fobica La Dizziness Posturale-Percettiva Persistente (DPPP) è una sindrome che si colloca nel difficile ma affascinante ambito delle interazioni fra psiche ed equilibrio Inquadramento di pazienti precedentemente inclusi in vaghi concetti: - vestibolopatia cronica degenerativa o vascolare - vertigine non organica - vertigine cervicale Non è considerato un disturbo psichiatrico ma una condizione neuro-otologica con elementi comportamentali

9 DPPP Sintomo primario: sensazione persistente di dondolamento, ondeggiamento e di non essere in equilibrio, da almeno tre mesi Sensazione riferita da fermi in piedi, che spesso peggiora camminando e muovendo la testa Correlata con la postura (scompare se seduti o sdraiati) Condizione non-vertiginosa cronica, con periodi di miglioramento e di riaccensione dei sintomi, anche nell ambito di uno stesso giorno

10 Fattori provocanti Movimento di se stessi (ipersensibilità al movimento): camminare e muovere la testa o girarsi verso un lato - frequente sviluppo di condotta da evitamento: deambulazione a testa dritta

11 Fattori provocanti Esposizione a stimoli visivi complessi o ad ampio campo Nuvole in movimento Camminare su un ponte Traffico di auto Luci da discoteca

12 Fattori provocanti - Esecuzione di attività visive che richiedano precisione e prolungata focalizzazione delle immagini - Lavorare al computer, leggere..

13 Fattori provocanti Esistono situazioni in cui i fattori stimolanti si sommano e sono maggiormente disturbanti - camminare fra gli scaffali al supermercato - scala mobile che sale accanto ad una che scende - camminare controcorrente - movimento di persone in spazi ampi

14 Le cause di DPPP Esordio dopo eventi patologici rilevanti, che provocano ansia: - grave e prolungato episodio di vertigine (neurite vestibolare) - episodi ricorrenti di vertigine invalidante (M di Menière, VPPB, Emicrania Vestibolare) - Episodi sincopali, crisi di aritmia cardiaca, traumi cerebrali, attacchi di panico.

15 Tre forme di DPPP Secondaria (otogenica), causata da malattie vestibolari acute o altri eventi patologici importanti Interattiva, attivata da malattie vestibolari ma in pazienti con preesistente stato di ansia. Psicogenica, attivata da un disturbo psichico, di solito un attacco di panico, che provochi, tra l altro, senso di stordimento e di instabilità (dizziness)

16 Meccanismo patogenetico Ipotesi patogenetica originale (PPV): sindrome dovuta ai meccanismi di condizionamento classico ed operante (concetti di psicologia comportamentale) Nuova ipotesi (supportata da studi sperimentali): il fallimento del riadattamento

17 patogenesi Labirinto danneggiato o stimolato: invio di informazioni sbagliate: - Erronea sensazione di movimento (vertigine) - Alterazioni controllo posturale, instabilità, sensazioni di inclinazione o pulsione - Attivazione di sistemi ancestrali di difesa (nausea-vomito) - Aggravati da movimento e visione Risposte allo stimolo avvertite in modo spiacevole: inevitabile e normale attivazione di stato d ansia e del sistema di allarme Evento stressante che genera sofferenza, paura, incertezza sul futuro, limitazione attività, paura delle conseguenze Possibile attivazione di comportamento condizionato dalla paura, spesso determinante per dare inizio alla sindrome Lo sviluppo della sindrome è favorito da un temperamento ansioso ed introverso o da preesistenti disturbi della sfera dell ansia

18 Meccanismo patogenetico Centri cerebrali: tentativo di sopprimere gli input anomali e di sfruttare i sistemi sensoriali rimasti indenni (minimizzare l errore e massimizzare la potenzialità di ricevere informazioni precise ed accurate) Utilizzazione di strategie posturali di elevato rischio attivate del sistema di allarme (muoversi con cautela, utilizzare sostegni) Adozione di più elevati livelli di vigilanza riguardo l ambiente, per aumentare la stabilità e minimizzare il rischio di cadute Diminuire lo stato di sofferenza: muovere la testa il meno possibile, stare ad occhi chiusi..

19 Patogenesi Sono modificazioni dovute ad un normale adattamento ad una situazione anomala, che dovrebbe essere di breve durata e scomparire appena la malattia si risolve ed il compenso si è realizzato DPPP secondaria ed interattiva: difettoso adattamento nelle prime fasi della malattia, seguito da un persistente fallimento a riadattarsi quando la malattia si è risolta

20 Perché il riadattamento fallisce? Dimostrati importanti rapporti con lo stato ansioso del paziente Scarso recupero per: - precoce ed anomalo aumento dello stato d ansia durante la crisi vertiginosa - preoccupazione indotta dai sintomi vestibolari: paura di rimanere menomati, pensieri catastrofici sul possibile esito Amplificazione della instabilità posturale e della reattività agli stimoli di movimento; inibita adozione di strategie di controllo posturale più flessibili (utili e necessarie per il recupero) Circolo vizioso: elevata reattività agli stimoli di movimento e continua utilizzazione delle strategie ad alto rischio trasformano circostanze normali in situazioni altamente provocatorie Movimento della testa/movimento dell ambiente: riproduzione di sensazioni sgradevoli ed attivazione dei sistemi di difesa

21 Godemann et al., 2005 Lo sviluppo longitudinale di CSD in studio prospettico di pazienti affetti da NV arruolati all esordio Nel 30% persistenza di dizziness non vertiginosa o instabilità a 3 mesi dall esordio. Almeno il 90% di questi mostrava un eccellente recupero della malattia I predittori primari della transizione da vertigine acuta a dizziness cronica: elevati livelli di ansia all esordio della malattia, vigilanza sui sintomi e pensieri catastrofici sulle possibili conseguenze. I pazienti che svilupperanno CSD entrano in uno stato elevato d ansia molto precocemente nel corso della crisi e l aumento dell ansia è associata con uno scarso recupero

22 Diagnosi Esame clinico, strumentale ed esami per immagini: assenza di alterazioni che giustificano la sintomatologia Basata sulla descrizione dei sintomi posturali e sulla identificazione dei fattori attivanti Di solito non è oggettivamente rilevabile una vera perdita di equilibrio Esame clinico e strumentale: identificazione di malattie coesistenti o pregresse (MdM, neurite) e diagnosi differenziale con altre affezioni potenzialmente responsabili dei sintomi

23 Diagnosi differenziale Emicrania vestibolare Tremore ortostatico Deficit vestibolare bilaterale Neuropatia periferica Parossismo vestibolare Fistola perilinfatica Atassia episodica Malattie neurodegenerative Sindromi vestibolari centrali Disregolazione autonomica

24 Emicrania vestibolare Alto tasso di comorbidità: CSD osservata nel 30% dei pazienti con EV definita (Eggers et al, 2011) Molto frequente la presenza di dizziness cronica ed instabilità da movimento nei periodi intervallari Necessità di trattamento per entrambe le affezioni

25 Deficit vestibolare bilaterale Dizziness ed instabilità posturale causate dai movimenti della testa Difficoltà negli ambienti ricchi di movimento, meglio tollerate minimizzando i propri movimenti CSD: insorgenza dei sintomi anche a testa ferma Assenza di oscillopsia Diagnosi agevole con HIT e test calorico

26 Disautonomia Sindrome vaso-vagale: può mimare o coesistere con la CSD Sindromi più comunemente associate a CSD: - sincope riflessa neuro-mediata di tipo 1 (sincope vasovagale) - sindrome tachicardica ortostatica Caratteri differenziali fra DPP e disautonomia: - DPP: sintomi posturali (mantenendo la posizione eretta) - Disautonomia: sintomi ortostatici (passaggio in posizione ortostatica) e sintomi da sforzo - Rilievo di ipotensione ortostatica /tilt table testing

27 Mal de débarquement Senso di ondeggiamento dobo lo sbarco da viaggi prolungati Patogenesi simile? Il movimento migliora i sintomi (camminare, guidare), che si ripropongono da fermi (opposto del tipico pattern da sensibilità al movimento della DPP)

28 DPPP? Dizziness persistente post neurite vestibolare (con recupero funzionale o perfetto compenso) Residual dizziness post-trattamento di VPPB (attribuita ad alterazione delle vie otolitiche)

29 Terapia Assenza di terapia con comprovata efficacia (EBM) Risultati incoraggianti da ricerche effettuate da esperti del settore Tre tipi di intervento, utilizzabili singolarmente o in combinazione - farmaci - rieducazione vestibolare - psicoterapia

30 Terapia farmacologica Farmaci inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) e della norepinefrina (SNRI) Significativo miglioramento nel 80% dei pazienti che hanno portato a termine un trattamento di almeno 8-12 settimane (misure primarie di efficacia: instabilità e la dizziness) 20% dei pazienti: interruzione trattamento per i noti effetti collaterali: nausea, disturbi del sonno, disfunzioni sessuali Miglioramento dell ansia o della depressione eventualmente coesistenti (farmaci appartenenti alla classe degli ansiolitici-antidepressivi) Farmaci SSRI utilizzabili senza particolari rischi e con buoni risultati per il trattamento della DPPP (dose molto inferiore rispetto a quella adottata per la depressione) Trattamento per almeno 8 settimane per verificare l efficacia terapeutica (salvo insorgenza di effetti collaterali importanti) Terapia di solito mantenuta per 1 anno almeno. Benzodiazepine ed antidepressivi triciclici non indicati per la terapia della DPPP (salvo elevato stato d ansia iniziale)

31 Terapia riabilitativa Utilizzata con successo in molte malattie vestibolari (deficit vestibolare uni e bilaterale, GI): facilitare il fenomeno del compenso centrale Utilizzabile nella DPPP sfruttando meccanismi probabilmente differenti (compenso già avvenuto) Probabile successo per meccanismi di abitudine e desensibilizzazione (vedi cinetosi) Efficacia dedotta da gruppi di pazienti affetti da dizziness cronica non specifica, conseguente a varie patologie fra le quali anche la DPPP. Risultati positivi nei tre quarti dei casi, con riduzione della gravità dei sintomi, miglioramento della mobilità e della qualità della vita (risultati analoghi a quelli ottenuti con i farmaci serotoninergici)

32 Fisioterapia vestibolare Opzione terapeutica di prima scelta, con o senza la associazione di farmaci Utilizzare un approccio molto più delicato rispetto a quello utilizzato nella terapia del deficit vestibolare acuto, pena il rifiuto della terapia Pochi minuti di esercizi di attività che favoriscano l abitudine, con frequenti interruzioni Utilizzo di stimoli visivi complessi e progressiva frequentazione di ambienti esterni per reintegrare il paziente nelle normali attività quotidiane I processi di abitudine necessitano di più tempo di quelli di compenso, per cui un beneficio soddisfacente può essere ottenuto con 3-6 mesi di trattamento meticoloso

33 Psicoterapia La terapia cognitiva comportamentale, spesso utilizzata per stati d ansia e depressione, è stata provata nella DPPP con risultati molto discordanti. Nella unica ricerca per ora effettuata con un prolungato follow-up, la risposta sembra essere incoraggiante a breve ma non a lungo termine, per cui sono necessarie ulteriori ricerche.

34 Conclusioni La vertigine posturale fobica è stata descritta trenta anni fa in Germania. Dieci anni or sono ne è stata aggiornata la definizione ed è stata chiamata Dizziness Soggettiva Cronica. Nel 2013 il Comitato per la classificazione delle malattie vestibolari della Barany Society ha convalidato la definizione ed i criteri diagnostici della sindrome, coniando una nuova denominazione in linea con la nomenclatura della Classificazione Internazionale delle malattie vestibolari: Persistent Postural-Perceptual Dizziness (Dizziness Posturale-Percettiva Persistente). La sindrome è considerata la seconda più probabile diagnosi effettuata in centri neuro-otologici specializzati che adottino le procedure diagnostiche per riconoscerla. E preceduta, per frequenza di presentazione, solo dalla VPPB e seguita dalla Emicrania Vestibolare. E definita da un complesso di sintomi vestibolari insorti da almeno tre mesi, correlati con la postura e da risposte a stimoli motori provocativi che hanno un ben definito comportamento ed andamento temporale, anche se alcuni aspetti sintomatologici coincidono con altre malattie oto-neurologiche.

35 Conclusioni I fattori comportamentali e neuro-otologici sono elementi chiave del suo meccanismo fisiopatologico e sono essenziali per la esistenza della sindrome. Infatti, da un punto di vista neurofisiologico, la DPPP è una condizione che si colloca come interfaccia tra la neuro-otologia e la psichiatria, cioè tra i sistemi dell equilibrio e della minaccia nel cervello. I siti di interazione tra i due sistemi sono stati identificati tra tronco e corteccia. E quasi sempre provocata da un evento patologico acuto, in particolare da vertigini acute, ma anche da malattie di medicina generale o psichiatriche. Il decorso clinico è tipicamente cronico, con fluttuazione della intensità dei sintomi per mesi o anni. I pazienti affetti da DPPP si caratterizzano per uno schema unico di controllo posturale e di risposte agli stimoli visivi complessi. Le ricerche effettuate sulla terapia dimostrano che può trovare beneficio dalla utilizzazione di farmaci antidepressivi SSRI e SNRI e dalla riabilitazione vestibolare. Da verificare la utilità della terapia cognitiva comportamentale.