Idrocefalo Normoteso. Sapienza Università di Roma Dipartimento di Neurologia e Psichiatria Neurochirurgia. Paolo Missori
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1 Idrocefalo Normoteso Sapienza Università di Roma Dipartimento di Neurologia e Psichiatria Neurochirurgia Paolo Missori
2 Idrocefalo Normoteso Nel 1965 Solomon Hakim, identifica una sindrome in pazienti affetti da dilatazione ventricolare con pressione liquorale normale. La diagnosi viene effettuata in 3 pazienti adulti attraverso alcune sottrazioni liquorali mediante puntura lombare. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 1965;2: Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WT. Symptomatic occult hydrocephalus with "normal" cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome. N Engl J Med 1965;273:
3 IDROCEFALO: Un incremento della quantità di liquido cerebrospinale nelle cavità ventricolari con variabile lesione del parenchima cerebrale sottoposto a maggiore stress e possibile sintomatologia neurologica. VENTRICOLOMEGALIA: Un incremento della quantità di liquido cerebrospinale nelle cavità ventricolari senza apparente lesione del parenchima cerebrale senza sintomatologia neurologica.
4 La presenza di sintomi neurologici produce la diagnosi di: IDROCEFALO! In assenza di apparenti sintomi neurologici: VENTRICOLOMEGALIA!
5 Evans index Pneumoencefalografia nei bambini con idrocefalo Evans WA: An encephalographic ratio for estimating ventricular and cerebral atrophy. Arch Neurol Psychiatry 47: , 1942
6 RADIOLOGIA Evans index Indice Evans: il rapporto della massima larghezza dei corni frontali sulla massima larghezza del tavolo interno del cranio Evans index > 0.3: Idrocefalo
7 ? 4,5/13,2=0,34 5/13,08=0,38
8 4/13.6=0.29 4/13= /13.6= /13.4= /13.6=0.33 4,5/13,2=0,34 4.5/13.2= /13.5= /12.7=0.36 5/13.3=0.37 5/13.08= /12.3= /12.7=0.40
9 L Evans index 1. Deve essere sempre calcolato, 2. AIUTA NELLA DIAGNOSI DI IDROCEFALO.
10 Possibili cause di Idrocefalo normoteso «NON IDIOPATICO» Emorragia subaracnoidea (~) Trauma cranico Tumori cerebrali (~) Infezioni (~) Ischemia cerebellare (~) Neurosarcoidosi Radioterapia cerebrale Emicerebellite Tumori spinali (~) Amiloidosi Morbo di Paget Avvelenamento da monossido di Carbonio (~)
11 Idrocefalo ed emorragia subaracnoidea M. P. 50 anni 4 febbraio marzo marzo marzo 2013
12 Idrocefalo post-traumatico LM. F. 32 anni 1 settembre mesi dopo trauma 11 novembre mesi dopo trauma
13 Idrocefalo e neurinoma acustico I. AM. 60 anni 18 marzo 2014 Evans' index:! 13 giugno 2014 Evans' index:!
14 Idrocefalo e GLIOBLASTOMA L. F. 67 anni Evans' index: 52,04 /131,0 =0,39
15 Ma quali possono essere i sintomi neurologici dell idrocefalo normoteso?
16 SINTOMI ACUTI CRONICI Cefalea Alterazione coscienza (sino al coma) Vomito Diplopia Riduzione del visus - cecità Disturbi del comportamento Sindrome frontale (disinibizione) Aggressività Disturbi della deambulazione Deficit memoria di fissazione Sonnolenza Minzione frequente Stipsi Parkinsonismo et al..
17 SINTOMI e SEGNI pazienti GCS < 8 nell idrocefalo post ESA nell idrocefalo post trauma Ipertono agli arti superiori con postura in flessione o in estensione Comparsa del riflesso palmo-mentoniero (palmomental reflex) Rallentamento del riflesso fotomotore Rallentamento del riflesso ciliospinale Gonfiore della craniectomia decompressiva Regressione dello status clinico (non apre più le palpebre, non verbalizza, non si alimenta più, )
18 SINTOMI CRONICI DANNO NEUROLOGICO PROGRESSIVO Quadro clinico dipendente dalle aree cerebrali maggiormente sottoposte a «stress»?
19 ESEMPIO Idrocefalo frontale M. T anni RMN encefalo 3 gennaio 2005 RMN encefalo 1 ottobre 2009 Evans' index: 4,4/13 = 0,33 Evans' index: 5/13 = 0,38
20 ESEMPIO Idrocefalo occipitale! M. A anni 25 giugno 1999 Evans' index: 4,2/14 = 0,30 POR: 7,3/14 = 0,52 8 maggio 2006 Evans' index: 4,2 /14,5 = 0,28 POR: 8,5/14,5 = 0,58
21 ESEMPIO Idrocefalo temporale! P. T anni 18 marzo 2005 Left temporal diameter: 2 mm 28 settembre 2010 Left temporal diameter: 6 mm Perpendicolare all ippocampo
22 Malattie neurologiche in cui è possibile riscontrare una dilatazione del sistema ventricolare: Sindrome di Alzheimer Sindrome di Parkinson Idrocefalo normoteso «secondario» degenerativo Encefalopatia multiinfartuale Malattia Lewy body Huntington's disease Binswanger s Disease Paralisi sopranucleare progressiva Neurosarcoidosi Angiopatia amiloide
23 DEVONO ESSERE TUTTI STUDIATI? DEVONO ESSERE TUTTI TRATTATI CHIRURGICAMENTE?
24 DEVONO ESSERE TUTTI STUDIATI? SAREBBE MEGLIO DI SI
25 DEVONO ESSERE TUTTI TRATTATI CHIRURGICAMENTE? SAREBBE MEGLIO DECIDERE INSIEME AI PARENTI
26 1965 Idrocefalo normoteso «primitivo» 2014 Idrocefalo normoteso «secondario» 1965 Mercury Car 2014 Lamborghini-Aventador-LP700-4-Roadster
27 IDROCEFALO: «UNA DEMENZA REVERSIBILE»?
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IDROCEFALO NORMOTESO: Inquadramento clinico e profilo neuropsicologico Franco Giubilei Hakim S, Adams RD: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure:
Disturbi ossessivi compulsivi? Sono disturbi invalidanti? Trattamento farmacologico?
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