Gaze disorders in cerebral palsy (anomalie dello sguardo nelle paralisi cerebrali infantili)

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Severina Boni
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1 Riccardo Frosini Gaze disorders in cerebral palsy (anomalie dello sguardo nelle paralisi cerebrali infantili) XXII INCONTRO DI STRABOLOGIA E NEUROFTALMOLOGIA Bosisio Parini 2015

2 Paralisi cerebrali infantili Definizione «disturbo della postura e del movimento, stabile, ma non immodificabile dovuto ad un disordine non progressivo che colpisce il cervello immaturo»

3 Paralisi cerebrali infantili Patogenesi il fattore preminente è costituito dall insulto ipossico-ischemico che può colpire il cervello immaturo in epoca pre-perinatale segue una condizione dismaturativa del SNC durante il successivo sviluppo post-natale che avviene in presenza di una profonda alterazione patologica Il quadro clinico evolve lungo questo percorso

condizione dismaturativa del SNC durante il successivo sviluppo post-natale che avviene in

4 Paralisi cerebrali infantili Neuropatologia all insulto ipossico ischemico, specie in rapporto con l età gestazionale, conseguono alcune lesioni anatomopatologiche maggiori: necrosi neuronale selettiva stato marmorato del talamo e dei gangli della base sofferenza cerebrale parasagittale necrosi cerebrale ischemica focale e multifocale leucomalacia periventricolare

necrosi neuronale selettiva stato marmorato del talamo e dei gangli della base sofferenza

5 Leucomalacia periventricolare Fase finale in RMN

6 Leucomalacia periventricolare

7 Leucomalacia periventricolare

8 Leucomalacia periventricolare

9 Paralisi cerebrali infantili Ai caratteri anatomopatologici conseguono tre forme neurologiche prototipiche forme spastiche forme atassiche forme extrapiramidali a queste si aggiungono forme miste

10 Paralisi cerebrali infantili forme spastiche: emiplegia spastica, diplegia spastica, tetraplegia spastica forme atassiche: atassia congenita, diplegia atassica forme extrapiramidali: II diarchia, distonia di torsione, tetraplegia distonica, tetraplegia atetoide forme miste

congenita, diplegia atassica forme extrapiramidali: II diarchia,

11 fase iniziale delle PCI si osserva spesso un quadro aposturale: floppy infant

12 Quadri evoluti di PCI Forma spastica posizione eretta e/o supina testa e tronco iperestesi arto superiore flesso e addotto arto inferiore iperesteso, addotto e intraruotato posizione prona pattern flessorio globale deambulazione limitata dalla rigidità degli arti

inferiore iperesteso, addotto e intraruotato posizione prona

13 quadri evoluti di PCI Forma atassica compromissione della coordinazione e dell equilibrio movimenti incerti e limitati manipolazione goffa

14 quadri evoluti di PCI forma extrapiramidale intrusione di movimenti involontari, alterazioni della postura e del tono muscolare avoiding

15 Evoluzione delle PCI spesso, in maniera spontanea, le anomalie motorie delle PCI tendono ad organizzarsi più efficacemente dando l impressione che il paziente riesca quasi a sfruttare a proprio vantaggio le proprie anomalie motorie

efficacemente dando l impressione che il paziente riesca

16 Lo sguardo nelle PCI lo sguardo: risultante dei movimenti degli occhi e della testa indirizzati all esplorazione dell ambiente anomalie dello sguardo sono assai frequenti nelle PCI

17 Lo sguardo nelle PCI Le anomalie di sguardo nelle PCI riguardano tre momenti funzionali essenziali Rest (fase di riposo) Reaching (indirizzamento verso un oggetto) Fixing (fase di fissazione dell oggetto)

Rest (fase di riposo) Reaching (indirizzamento

18 Lo sguardo nelle PCI nella fase di rest (riposo) rowing: vagare continuo degli occhi senza alcuna organizzazione direzionale scanning : ampie oscillazioni degli occhi specie sul piano orizzontale instabilità di posizione: assenza di posizione di riposo, movimenti continui intorno ad essa

ampie oscillazioni degli occhi specie sul piano orizzontale instabilità

19 rowing scanning instabilità di posizione

20 Lo sguardo nelle PCI nella fase di indirizzamento (reaching) verso un oggetto che compare nel campo visivo avoiding traiettoria ad arco per l alto o per il basso traiettoria a chicane blink prolungato overeaching dello sguardo spasmo in convergenza

traiettoria ad arco per l alto o per il basso traiettoria a

21 avoiding traiettoria ad arco chicane blink prolungato overreaching spasmo in convergenza

22 Lo sguardo nelle PCI nella fase di fissazione (fixing) che è spesso molto breve compaiono: esodeviazione (simile all EEI) exodeviazione (più spesso che nel normale) nistagmo manifesto/latente nistagmo pendolare blocco in lateroversione estrema perdita di fissazione e nuovo reaching e così via (caos dello sguardo)

23 Evoluzione delle anomalie di sguardo Come le alterazioni motorie scheletriche anche quelle dello sguardo tendono a «maturare» nel tempo consentendo un migliore utilizzo delle competenze oculomotorie

24 La storia di Simone

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