NET Polmonari: dal sospetto alla diagnosi Real Practice

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1 NET Polmonari: dal sospetto alla diagnosi Real Practice Dr. Giuseppe Badalamenti Centro di Riferimento Reginale per i Tumori Rari ed Eredo-Familiari dell adulto Università degli Studi di Palermo

2 Incidence of NETs increasing

3 Lung NET

4 Lung NET

5 Lung NET: Clinical presentation Carcinoid Tumor in younger patients (mean age, years), with no predilection for sex or smoking history High-grade neuroendocrine carcinomas in older patients (mean age, 65 years), who are more frequently male and almost invariably heavy smokers

6 Imaging Findings in Lung NET Carcinoid Tumor Central Extrathoracic metastases 15% FDG PET Low High-grade neuroendocrine carcinomas LCNEC peripheral, SCLC central Extrathoracic metastases 35-70% FDG PET High

7 Carcinoid Symptoms

8 Lung NET: Clinical presentation Lung carcinoids are only rarely associated with hypersecretion: for example, carcinoid syndrome occurs in less than 2% of patients with lung carcinoids, as compared to 10% of patients with gastrointestinal carcinoids.

9 Typical Carcinoid

10 Typical Carcinoid

11 Typical Carcinoid PET+

12 Atypical carcinoid

13 LCNEC

14 SCLC

15 Carcinoid, Real Practice Caso Clinico 1: Carcinoide Sintomatico

16 Anamnesi Donna, anni 38, non fumatrice, niente da segnalare. Maggio 2008: comparsa di febbricola, tosse produttiva con un episodio di emoftoe, curata come bronchite con antibiotico terapia x 15 gg senza successo

17 Anamnesi Rx Torace: Opacità a carico del polmone sinistro, utile TC Giugno 2008: TC senza mdc! in sede ilare sinistra tessuto solido neoformato che determina stenosi del bronco lobare superiore ed atelectasia del parenchima polmonare corrispondente

18 TC Giugno 2008

19 Broncoscopia Giugno 2008 Eteroplasia a superficie liscia e congesta ipervascolarizzata e sanguinate alle biopsie, impiantata sullo sperone interlobare e occludente il lobare superiore, non canalizzabile

20 Broncoscopia Giugno 2008 Biopsia! Carcinoide bronchiale di tipo centrale (NSE +, Sinaptofisina + e CrA +)

21 Octreoscan negativo

22 Disostruzione bronchiale 21/06/08: nuova broncosopia con canalizzazione del ramo B3con la pinza! carcinoide bronchiale con beneficio clinico

23 TC LUGLIO 08 (postcanalizzazione) Pre-trattamento

24 Parere chirurgico Si decide per follow up con bronscopia per circa 2 mesi (totale broncoscopie effettuate 3 in 2 mesi, con la terza positiva per ripresa di malattia)! chirurgia

25 Chirurgia Ottobre 2008 Lobectomia sup sx! carcinoide bronchiale tipico infiltrante 2/3 dello spessore parietale, mitosi 1/10 HPF, ki-67: 5% 8/8 linfonodi asportati sede di linfoadenite reattiva

26 Caso Clinico 2: Carcinoide Asintomatico

27 Anamnesi Donna, 58 anni non fumatrice Ipertensione arteriosa Dilatazione aneurismatica aorta ascendente Ernia jatale con esofagite da reflusso Asma bronchiale Fibromi uterini

28 Anamnesi La paziente in ottime condizioni cliniche generali viene sottoposta a TC torace di follow up per valutare l aneurisma dell aorta ascendente..

29 TC Maggio 2011

30 TC Maggio 2011

31 Giugno 2011

32 TC Maggio 2011 La paziente in ottime condizioni cliniche generali viene sottoposta a TC torace per valutare l aneurisma dell aorta ascendente! riscontro occasionale di multipli noduli polmonari bilaterali, il maggiore dei quali del D MAX di 2.5 cm

33 Broncoscopia (Giugno 2011) Biopsie bronchiali del segmento mediale del lobo medio! Mucosa bronchiale indenne da infiltrazione neoplastica Broncoaspirato! Negativa la ricerca di CTM

34 Chirurgia Luglio 2011 Resezione atipica del lobo inferiore del polmone di sx! Parenchima polmonare indenne da neoplasia, sede di fibrosi e iperplasia alveolare, senza franca atipia citologica Resezione atipica della lingula (due noduli giallo-rosei di cm 0.9 e 0.4 di diametro! Carcinoide tipico (entrambi i noduli). La neoplasia è caratterizzata da 1 mitosi/10hpf. Ki67: 4% ed assenza di aree di necrosi. Cromogranina A+, sinaptofisina+, TTF1 +/-, CKAE1/AE3+/-

35 Dettaglio istologico Ematossilina- eosina Cromogranina A Ki 67

36 Octreoscan Agosto 2011 Negativo

37 Grande eterogeneità clinica Caso clinico 1 Carcinoide Tipico Sintomatico Centrale Localizzato Caso clinico 2 Carcinoide Tipico Asintomatico Periferico Metastatico

38 Grazie