Polmone. (Esclusi i sarcomi e altre neoplasie rare) C34.3 Polmone, lobo inferiore C34.8 Lesione sovrapposta del polmone RIASSUNTO DELLE MODIFICHE

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1 19 Polmone (Esclusi i sarcomi e altre neoplasie rare) C34.0 Bronco principale C34.1 Polmone, lobo superiore C34.2 Polmone, lobo medio C34.3 Polmone, lobo inferiore C34.8 Lesione sovrapposta del polmone C34.9 Polmone RIASSUNTO DELLE MODIFICHE Le definizioni di TNM e il raggruppamento in stadi per questo capitolo non sono stati modificati rispetto alla quinta edizione. INTRODUZIONE Il cancro del polmone è una delle neoplasie più frequenti del mondo occidentale ed è una rilevante causa di morte in entrambi i sessi. Èuna delle poche neoplasie per le quali è noto il fattore eziologico, cioè il fumo di sigaretta. Studi in anni recenti hanno fornito l evidenza scientifica che l iniziazione del tumore è un fenomeno complesso in cui sono coinvolti diversi fattori biologici come la modalità di metabolizzare i cancerogeni. Il carcinoma polmonare è solo raramente diagnosticato in fase precoce, pertanto la sopravvivenza globale a 5 anni è approssimativamente del 15%. La terapia dipende dall estensione della malattia, dalla sede del tumore primitivo e dalla presenza o assenza di comorbilità mediche. L individuazione di metastasi extrapolmonari intratoraciche o extratoraciche ha un ruolo fondamentale per la stadiazione e la valutazione clinica del paziente. 19 ANATOMIA Sede primitiva. I carcinomi del polmone originano sia dalle cellule di rivestimento delle cavità alveolari del parenchima polmonare che dalla mucosa dell albero tracheobronchiale. La trachea è posta nel mediastino intermedio e dà origine ai bronchi principali di destra e di sinistra che si dirigono ai polmoni dei rispettivi lati. I bronchi si dividono poi in bronchi lobari, per i lobi superiore medio, e inferiore a destra, e per i lobi superiore e inferiore a sinistra. I polmoni sono rivestiti esternamente da una membrana sierosa definita pleura viscerale. Il versante interno della cavità toracica è parimenti rivestito da una membrana definita pleura parietale. Lo spazio virtuale tra le due membrane è definito cavità pleurica. Il mediastino contiene i polmoni, il cuore, il timo, i grandi vasi e altre strutture. I grandi vasi sono rappresentati da: Aorta Vena cava superiore Vena cava inferiore Tronco principale dell arteria polmonare Tratti intrapericardici dell arteria polmonare destra e sinistra Tratti intrapericardici delle vene polmonari superiore e inferiore e della vena polmonare sinistra American Joint Committee on Cancer

2 Le principali sottosedi anatomiche sono mostrate in Figura 19.1: C34.0: Bronco principale C34.1: Lobo superiore C34.2: Lobo medio C34.3: Lobo inferiore Linfonodi regionali. Tutti i linfonodi regionali si trovano al di sopra del diaframma. Essi corrispondono agli intratoracici, agli scalenici e ai sovraclaveari. Ai fini della stadiazione i linfonodi intratoracici vengono suddivisi in: Mediastinici: Paratracheali (inclusi i cosiddetti tracheobronchiali cioè i paratracheali inferiori, compresi quelli dell azygos) Pre- e retrotracheali (inclusi i precarenali) Aortici (inclusi quelli della finestra aortopolmonare, i periaortici, quelli dell aorta ascendente e i frenici) Subcarenali Periesofagei Del legamento polmonare inferiore Intrapolmonari: Ilari (lobari prossimali) Peribronchiali Intrapolmonari (inclusi gli interlobari, i lobari e i segmentali) La Figura 19.2 mostra la mappa dei linfonodi polmonari. Tutti i linfonodi N1 si trovano distalmente alla riflessione della pleura mediastinica e nell ambito della pleura viscerale. Tutti i linfonodi N2 sono posti nel contesto della pleura mediastinica in sede omolaterale. FIGURA Sottosedi anatomiche del polmone. 168 American Joint Committee on Cancer 2007

3 Arteria brachiocefalica (innominata) Vena azygos Legamento polmonare inferiore Legamento arterioso Linfonodi N 2: Linfonodi N 1: 1- mediastinici superiori 2- paratracheali superiori 3- prevascolari e retrotracheali 4- paratracheali inferiori 5- subaortici 6- para-aortici 7- sottocarenali 8- paraesofagei 9- del legamento polmonare 10- ilari 11- interlobari 12- dei bronchi lobari 13- segmentari 14- sottosegmentari FIGURA Mappa dei linfonodi polmonari. 19 Sedi di metastasi a distanza. La sedi in cui più frequentemente si localizzano le metastasi sono il cervello, le ossa, la ghiandola surrenale, il fegato, il pericardio e i reni. Qualsiasi altra localizzazione può, tuttavia, essere sede di metastasi. DEFINIZIONI DEL TNM Tumore primitivo (T) TX Tumore primitivo non definibile, o dimostrabile mediante riscontro di cellule tumorali maligne nell espettorato o in lavaggi bronchiali ma non visualizzabile mediante studi di imaging o broncoscopia T0 Assenza di tumore primitivo Tis Carcinoma in situ T1 Tumore di dimensione massima pari o inferiore a cm 3, circondato da parenchima polmonare o pleura viscerale, in assenza di evidenza broncoscopica di infiltrazione in sede più prossimale rispetto al bronco lobare (1) (cioè non nel bronco principale) (Figura 19.3) T2 Tumore con qualsiasi delle seguenti caratteristiche di dimensione o di estensione (Figura 19.4): diametro superiore a cm 3 coinvolgimento del bronco principale, ad una distanza superiore o uguale a cm 2 dalla carena invasione della pleura viscerale associazione con atelettasia o polmonite ostruttiva che si estende verso la regione ilare ma non coinvolge l intero polmone T3 Tumore di qualsiasi dimensione che invade direttamente una o più delle seguenti strutture: parete toracica (incluso il tumore del sulcus superior), il diaframma, la pleura mediastinica, il pericardio parietale; oppure tumore American Joint Committee on Cancer

4 FIGURA Due vedute di T1 che mostrano un tumore di dimensione massima inferiore o uguale a cm 3. Atelettasia o polmonite ostruttiva FIGURA T2 Tumore con qualsiasi delle seguenti caratteristiche di dimensione o di estensione: diametro superiore a 3 cm: coinvolgimento del bronco principale, ad una distanza superiore o uguale a 2 cm dalla carena; invasione della pleura viscerale; associazione con atelettasia o polmonite ostruttiva che si estende verso la regione ilare ma non coinvolge l'intero polmone. 170 American Joint Committee on Cancer 2007

5 Atelettasia o polmonite ostruttiva dell intero polmone Versamento pleurico con citologia negativa FIGURA T3 tumore di qualsiasi dimensione che invade direttamente una o più delle seguenti strutture: parete toracica (incluso il tumore del sulcus superior), il diaframma, la pleura mediastinica, il pericardio parietale; oppure tumore del bronco principale che giunge ad una distanza inferiore di 2 cm dalla carena in assenza di coinvolgimento della carena; oppure associato a atelettasia o polmonite ostruttiva estese a tutto il polmone. del bronco principale che giunge ad una distanza inferiore di 2 cm dalla carena in assenza di coinvolgimento della stessa; oppure associato a atelettasia o polmonite ostruttiva estese a tutto il polmone (Figura 19.5) T4 Tumore di qualsiasi dimensione che si estende in qualsiasi delle seguenti strutture: mediastino, cuore, grossi vasi, trachea, esofago, corpo vertebrale, carena; oppure riscontro di noduli tumorali separati nello stesso lobo; oppure tumore associato a versamento pleurico maligno (2) (Figure 19.6A E) 19 Grossi vasi Cuore FIGURA A. Invasione tumorale del cuore e dei grossi vasi. American Joint Committee on Cancer

6 Vena cava superiore Cuore Aorta Esofago Corpo vertebrale FIGURA B. Invasione tumorale della vena cava superiore e del cuore. C. Invasione tumorale dell aorta, dell esofago e del corpo vertebrale. Linfonodi regionali (N) NX Linfonodi regionali non valutabili N0 Assenza di metastasi nei linfonodi regionali N1 Metastasi nei linfonodi peribronchiali e/o ilari omolaterali anche per estensione diretta del tumore primitivo (Figura 19.7) N2 Metastasi nei linfonodi mediastinici e/o sottocarenali omolaterali (Figura 19.8) N3 Metastasi nei linfonodi mediastinici controlaterali, ilari controlaterali, scalenici omo- e controlaterali, o nei linfonodi sovraclaveari (Figura 19.9) 172 American Joint Committee on Cancer 2007

7 Metastasi a distanza (M) MX Metastasi a distanza non valutabili M0 Assenza di metastasi a distanza M1 Presenza di metastasi a distanza (3) (Figura 19.9) Nodulo tumorale Nodulo tumorale separato Tumore primario Tumore primario 19 Versamento pleurico maligno FIGURA D. T4 definisce la presenza di uno o multipli noduli tumorali separati nello stesso lobo. M1 definisce la presenza di uno o multipli noduli in lobi diversi (omo- o controlaterali) E. Tumore con versamento pleurico maligno (vedi nota 2). American Joint Committee on Cancer

8 Peribronchiali Ilari FIGURA N1 definisce la presenza di metastasi nei linfonodi peribronchiali omolaterali (parte sinistra del disegno) e/o ilari omolaterali (parete destra del disegno), e nei linfonodi intrapolmonari incluso anche coinvolgimento per estensione diretta da parte del tumore primitivo. Mediastinici omolaterali Subcarenali FIGURA N2 definisce la presenza di metastasi nei linfonodi mediastinici omolaterali (porzione destra del disegno) e/o sottocarenali (porzione sinistra del disegno). 174 American Joint Committee on Cancer 2007

9 FIGURA N3 definisce la metastasi in uno o più linfonodi mediastinici controlaterali, ilari controlaterali, scalenici omo- o controlaterali, o sovraclaveari, mentre M1 definisce la metastasi a distanza. 19 RAGGRUPPAMENTO IN STADI Carcinoma occulto TX N0 M0 0 Tis N0 M0 IA T1 N0 M0 IB T2 N0 M0 IIA T1 N1 M0 IIB T2 N1 M0 T3 N0 M0 IIIA T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N1 M0 T3 N2 M0 IIIB Qualsiasi T N3 M0 T4 Qualsiasi N M0 IV Qualsiasi T Qualsiasi N M1 NOTE 1. La definizione T1 si applica anche alla poco comune eventualità di un tumore superficiale di qualsiasi dimensione con infiltrazione limitata alla parete bronchiale, con possibile estensione anche nel bronco principale. 2. La maggioranza dei versamenti pleurici associati a cancro del polmone sono dovuti a disseminazione neoplastica. Capita tuttavia di osservare un reperto negativo in esami citologici ripetuti anche più volte. In tali eventualità il versamento non ha carattere ematico e non è un essudato. Per approfondimento diagnostico i pazienti possono essere sottoposti a ulteriore valutazione mediante videotoracoscopia American Joint Committee on Cancer

10 (VATS) e biopsie pleuriche dirette. Quando tutti questi elementi e il giudizio clinico indicano che il versamento non è sostenuto da diffusione neoplastica, il paziente dovrebbe essere stadiato come T1, T2, o T3 senza tenere conto della presenza di versamento pleurico. 3. M1 indica la presenza di uno o multipli noduli in lobi diversi da quello di origine del tumore primitivo (omolaterali o controlaterali) 176 American Joint Committee on Cancer 2007