Cardiopatie Congenite con Scompenso Cardiaco

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1 Roma,, 14 Ottobre 2010 Cardiopatie Congenite con Scompenso Cardiaco Dott. Gianluca Brancaccio Urgenze Cardiologiche Neonatali Ospedale Sandro Pertini Ospedale Pediatrico Bambino Gesù,, Roma

2 Definizione

3 CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI Diagnosi * QUESTO E E UN NEONATO CARDIOPATICO? * A CHE GRUPPO APPARTIENE? QUALE E E LA CARDIOPATIA SPECIFICA? COME SONO I DETTAGLI ANATOMICI? * NEONATOLOGO CARDIOLOGO OPBG - Rome

4 Screening Neonatale delle Cardiopatie Esame Fisico Emogasanalisi (pulsossimetria) Rx Torace IDENTIFICAZIONE, QUADRO EMODINAMICO OPBG - Rome

5 Scompenso Cardiaco Neonatale Tachicardia QUADRO CLINICO Tachipnea, Precordio iperattivo Epatomegalia Soffio? OPBG - Rome

6 Look at the Patient Vital signs Frequenza cardiaca e respiratoria per circa un minuto. Diventare familiari con I valori normali in epoca neonatale Misurare la pressione arteriosa ai quattro arti Misura la saturazione arteriosa OPBG - Rome

7 Scompenso Cardiaco Neonatale QUADRO CLINICO Sudorazione Algida al Pasto Failure to Thrive OPBG - Rome

8 Look at the Patient Sindromi OPBG - Rome Imparare a riconoscere le sindromi but keep in mind that the most common cause of funny looking kids is funny looking parents

9 FISIOPATOLOGIA E CLINICA DELLE CARDIOPATIE CONGENITE NON CIANOGENE NEONATALI OPBG - Rome

10 Scompenso Cardiaco Neonatale CAUSE Iperafflusso Polmonare Gravi Anomalie Valvolari Coartazione Aortica HLHS? OPBG - Rome

11 Scompenso Cardiaco Neonatale IPERAFFLUSSO POLMONARE OPBG - Rome

12 Cardiopatie neonatali non cianogene PDA Sovraccarico di Volume Ampi Difetti Interventricolari Canale Atrio - Ventricolare Completo Cuore Univentricolare Finestra Aorto - Polmonare Truncus Arteriosus

13 Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Introduzione DOTTO Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l istmo aortico con l arteria polmonare sinistra

14 Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Epidemiologia casi per 1000 nati vivi a termine Incidenza maggiore nei prematuri Chiusura spontanea nell 88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita

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16 Fisiopatologia Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l aorta distalmente ai vasi epiaortici Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti

17 Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia II Alla nascita, con l inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari e l aumento delle resistenze sistemiche determina un inversione del flusso duttale. La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all aumento della PO 2.

18 Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio.

19 Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell 80% < 1200 g. PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità (enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio)

20 Cardiopatie congenite Pervietà del dotto di Botallo Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra Rx: Normale...cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale.ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto

21 PDA

22 PDA

23 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Definizione ed Epidemiologia Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o muscolare) che determina il passaggio (shunt) di una certa quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx 20% di tutte le Cardiopatie Congenite 1,5 3,5 / 1000 nati vivi

24 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Fisiopatologia VCS AD AO AP AS SHUNT INTERVENTRICOLARE : volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare. VCI VD VS # direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS

25 Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt DIV piccolo DIV medio DIV ampio Dimensioni del difetto Arteriola Polmonare Resistenza Vascolare Polmonare normale vasculopatia

26 DIV Muscolare

27 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso se il DIV è piccolo. I e II tono normali. Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono dalle dimensioni del difetto e dallo stato della circolazione polmonare i piccoli difetti sono benevoli ed asintomatici Il solo rischio concreto è l endocardite molto rara prima dei 2 anni di età

28 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4): pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali DIV moderata ampiezza (Qp/Qs ) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi

29 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)

30 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Rx: Normale..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale.Ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico di volume, funzione ventricolare, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt

31 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: Rx torace Cardiomegalia (rapporto CT > 0.50) Ombre ilari ingrandite Accentuazione del disegno vascolare polmonare

32 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECG Difetti piccoli : * ecg normale Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx Difetti ampi + ipertesione polmonare: * segni di ipertrofia biventricolare

33 Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D AO VS DIV perimembranoso sottoaortico

34 Canale atrioventricolare % delle cardiopatie congenite alla nascita Parziale: Intermedio: Completo: 2 valvole AV DIA 2valvole AV DIV DIA 1valvola AV DIV DIA

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36 Canale atrioventricolare e sindrome di Down Circa il 70 80% dei CAV completi èassociato alla sindrome di Down; Il CAV completo può associarsi all asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot. Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche

37 Canale atrioventricolare completo Anatomia DIA TIPO OSTIUM PRIMUM VALVOLA A-V COMUNE DIV DELL INLET

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39 Classificazione di Rastelli

40 Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia Èuna delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l insufficienza della valvola AV comune

41 Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare pressioni uguali nei due ventricoli ipertrofia della tunica media persistenza di elevate resistenze polmonari

42 Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia Spesso la vasculopatia polmonare può diventare irreversibile Sindrome di Eisenmenger ( s. di Down)

43 Canale atrioventricolare completo: Esame clinico strumentale Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS; Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se valvola AV insufficiente) ECG: deviazione assiale sinistra + ipertrofia biventricolare

44 Canale atrioventricolare completo : Clinica Ritardo dell accrescimento ponderale Infezioni respiratorie ricorrenti Scompenso cardiaco Asintomatici!!!!

45 RX TORACE ingrandimento dell ombra cardiaca ed iperafflusso

46 Canale atrioventricolare Storia naturale Scompenso cardiaco Ipertensione polmonare 1/2 sopravvive dopo i sei mesi; 1/3 sopravvive ad un anno di vita

47 Canale atrioventricolare Management Diuretici, ACE inibitori, digitale, beta bloccanti Scompenso intrattabile : Bendaggio AP (NO se insufficienza valvolare severa o vasculopatia polmonare avanzata) Correzione radicale (3 6 mesi di vita): chiusura DIA DIV plastica valvola A V 2 valvole AV

48 Ecocardiografia Cardiopatie neonatali non cianogene Lesioni ostruttive sistemiche Coartazione Aortica Stenosi Valvolare Aortica HLHS Interruzione Arco Aortico Stenosi Sottovalvolare Aortica Cor Triatriatum Stenosi Mitralica Stenosi Vene Polmonari

49 Coartazione Aortica Neonatale QUADRO CLINICO Polsi Femorali Acidosi Metabolica Soffio? Gradiente Pressorio? Trasferimento Immediato, PGE OPBG - Rome

50 DEFINIZIONE Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a livello del dotto arterioso Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del dotto arterioso frequentemente presente nella sindrome di Turner Si distinugono in Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dalla pervietà del dotto arterioso; la chiusura del dotto aumenta l iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva Forme infantili: senza dotto dipendenza, nelle quali prevale l aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell aorta ascendente e nei vasi epiaortici

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52 FISIOPATOLOGIA Sovraccarico pressorio con aumento del postcarico Evolve in scompenso cardiaco nel neonato Aumento pressorio ai distretti superiori Sviluppo di disfunzione con dilatazione ventricolare sinistra Ipertensione polmonare con disfunzione delle sezioni destre.

53 CLINICA NEONATALE Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso I polsi femorali sono assenti La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispett oai superiori La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a quella dei superiori Nel 50% dei casi èpresente soffio sistolico, il T2 è unico e forte, generalmente presente il ritmo di galoppo

54 COSA FARE NEL NEONATO Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto inferiore Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto inferiore per 3 volte al giorno Controllare la diuresi

55 NEONATALE DIAGNOSI Ecografia pre natale Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare ECG : ipertrofia ventricolare destra Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica Cateterismo cardiaco + angiografia

56 TERAPIA NEONATALE Terapia insufficienza cardiaca Infusione ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione aortica Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino

57 Coartazione aortica

58 CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI DOTTO DIPENDENZA SISTEMICA Ossigenazione Compenso Cardiomegalia, Iperafflusso, Stasi Funzione Renale Acidosi Soffio Cardiaco Debole- Assente Polsi Periferici Celeri Deboli Assenti OPBG - Rome

59 Scompenso Cardiaco Neonatale CUORE SINISTRO IPOPLASICO Insieme alla TGA è la Cardiopatia Congenita più frequente nella prima settimana di vita OPBG - Rome

60 Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico EMODINAMICA OPBG - Rome

61 Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico FISIOPATOLOGIA DIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSO RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI DIMENSIONI FOSSA OVALE OPBG - Rome

62 Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico Diagnosi Insidiosa Quadro Clinico Variabile e Mutevole Osservazione Continua OPBG - Rome

63 Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico MANAGEMENT CORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIA STOP ALIMENTAZIONE ( NEC ) PGE 1 (0,01-0,05 0,05 γ / Kg / min) TRASFERIMENTO IMMEDIATO OPBG - Rome

64 HLHS

65 HLHS

66 Stenosi Aortica Severity of Stenosis 2D/3D Assessment : Annulus size ; AVA Degree of true commissural fusion Degree of valve eccentricity - relative leaflet size Leaflet thickening ; nodules ; calcification

67 Stenosi Aortica Critica

68 Stenosi Aortica Critica

69 Stenosi Aortica Severity of Stenosis Doppler Assessment : Max Istantaneous Gradient Mean Gradient Prediction of AVA : Continuity Equation ( LVOT diameter ; Doppler VTI )

70 Stenosi Aortica Critica VALVULOPLASTY vs NORWOOD PROCEDURE RHODES SCORE

71 Stenosi Aortica Critica LV Volume - < 20 ml/m 2 Rhodes Criteria - MV Area - LV Mass 4.75 cm 2 /m 2 35 gm/m 2 - LV Long Axis Ratio Ao Root Dimension 3.5 cm/m 2

72 Screening delle Cardiopatie Congenite CONCLUSIONI L Osservazione Clinica associata a pochi Test di Base consente il Riconoscimento del Bambino Cardiopatico e il suo Inquadramento Fisiopatologico. Compito del Cardiologo Pediatra Pianificare un Corretto Iter Diagnostico Specialistico.