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Gastone Neri
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Cardiopatie Congenite Ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Iperafflusso polmonare: DIV,DIA,CAV,PDA, C.complesse Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare, C.

1 Cardiopatie Congenite Ipoafflusso polmonare Classificazione fisiopatologica Iperafflusso polmonare: DIV,DIA,CAV,PDA, C.complesse Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare, C.complesse +SP Circolazioni in parallelo: TGA, TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po Ostruzioni all efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare Stenosi polmonare valvolare, sottovalvolare, sopravalv. Tetralogia di Fallot moderata o severa Trasposizione + DIV + Stenosi polmonare Trasposizione + Stenosi polmonare Cardiopatie complesse + stenosi polmonare Divisione di Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Azienda Ospedaliera Monaldi Anatomia Stenosi Polmonare Patologia con ostruzione all efflusso ventricolare destro Congenita Può localizzarsi a diversi livelli Valvolare Sopra-valvolare Infundibolare Rami polmonari 1

Anatomia Fusione commissurale dei lembi con doming, in genere con anulus normale Displasia della valvola, in genere associata ad ipoplasia dell anulus Dilatazione del tronco polmonare Ipertrofia

2 Anatomia Fusione commissurale dei lembi con doming, in genere con anulus normale Displasia della valvola, in genere associata ad ipoplasia dell anulus Dilatazione del tronco polmonare Ipertrofia ventricolare destra (correlata all entità della stenosi) Epidemiologia Inizialmente considerata rara Abrahams e Wood: 11,6 % (1951) Campbell: 10 % (1954) Anderson (studio multicentrico USA): 8,9 % (1987) Eziologia Fisiopatologia Familiarità-Genetica: Nessuna conferma definitiva Le conseguenze emodinamiche dipendono dalla severità della stenosi: Forme specifiche: Infezione da virus della rosolia Forme Sindromiche: Sindrome di Noonan (50% dei pz affetti) Sindrome di Turner 2

Fisiopatologia Presentazione Clinica Conseguenze fisiopatologiche Ipoafflusso polmonare (se grave: dotto-dipendente) Sovraccarico sistolico del Ventricolo dx - ipertrofia miocardica - fibroelastosi

sinistra al II spazio Sdoppiamento e Riduzione del II tono Sintomi: Presentazione Clinica Le forme Lievi-moderate sono per lo più asintomatiche Indagini di ausilio nella diagnosi possono essere: Le

3 Fisiopatologia Presentazione Clinica Conseguenze fisiopatologiche Ipoafflusso polmonare (se grave: dotto-dipendente) Sovraccarico sistolico del Ventricolo dx - ipertrofia miocardica - fibroelastosi endocardica (se grave) - disfunzione contrattile (se grave) Shunt dx-sx (DIA/FOP) (se grave) Dilatazione post-stenotica dell Arteria Polmonare Segni: Soffio sistolico eiettivo sulla parast. sinistra al II spazio Sdoppiamento e Riduzione del II tono Sintomi: Presentazione Clinica Le forme Lievi-moderate sono per lo più asintomatiche Indagini di ausilio nella diagnosi possono essere: Le forme severe possono causare Ridotta tolleranza allo sforzo (affaticamento alla suzione) Dispnea Cianosi Rx Torace: ECG: Accentuata prominenza polmonare Dilatazione del tronco arteria polmonare Ipodiafania polmonare Quadro di ipertofia ventricolare destra Onda T invertita 3

4 Proiezione Obliqua destra sottocostale 4

5 : valvola displasica : anulus ipoplasico critica (I) Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite critica (III) 5

6 Emodinamica Interventistica nelle Cardiopatie Congenite critica (IV) Terapia: Valvuloplastica Percutanea Indicazioni Dotto-dipendenza del circolo polmonare Sovraccarico sistolico del ventricolo dx (segni ECG; gradiente transvalvolare polmonare >60-70 mmhg) Atresia polmonare a setto intatto Valvuloplastica polmonare Perforazione con radiofrequenza nell atresia Valvuloplastica polmonare 6

6% Mortalità: <1% Terapia: Valvulotomia chirurgica Indicazioni Insuccesso della procedura percutanea Grave

7 Atresia o stenosi valvolare polmonare polmonare Valvuloplastica polmonare Valvuloplastica polmonare Risultati Efficacia immediata: 95-98% Recidiva: 0-10% Complicanze: 0.6% Mortalità: <1% Terapia: Valvulotomia chirurgica Indicazioni Insuccesso della procedura percutanea Grave ipoplasia anulare Stenosi sopra- o sotto-valvolare associata di grado lieve: Un evoluzione negativa è rara! Sopravvivenza a 25 anni: 95% (valore simile alla popolazione normale) 7

8 di grado severo: Questi pazienti raggiungono l età adulta se sottoposti a correzione in età pediatrica Dipendono principalmente da: Severità della stenosi Evolutività della stenosi Dovrà essere operato? Dovrà assumere farmaci? Avrà una vita normale? Potrà fare sport? COSA DIRE AI GENITORI? 147 pz (età 2 gg- 15 anni) 1. Stenosi lievi diventate severe 5 % 2. Stenosi moderate diventate severe 61 % D.G. Rowland et al. (Am. J. Cardiol 1997;79: ) 174 pz (età 9 gg-22,5 anni) 1. Stenosi lievi diventate severe 3% 2. Stenosi moderate diventate severe 10% Gielen et al,(cardiol Young,1999;9: ) 8

9 Idoneità sportiva Gravidanza Forme minime (grad. max <30 mmhg): pratica di tutte le attività sportive previo test tergometrico Forme moderate (grad. max mmhg): attività agonistica a minimo impegno cardiovascolare, attività non agonistica ad impegno cardiovascolare minimo-moderato Forme severe (grad. max >50 mmhg): divieto di partecipare ad attività sportive agonistiche prima della correzione La stenosi valvolare polmonare isolata, di qualsiasi grado, risulta ben tollerata in gravidanza Tuttavia, quando possibile, deve essere corretta prima del concepimento Il parto naturale è attuabile nella maggioranza delle pazienti Calabrò, Daliento Sarubbi, Cardiopatie congenite dell adulto, PICCIN,

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