Anomalie dello sviluppo del rene e delle vie escretrici

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1 Anomalie dello sviluppo del rene e delle vie escretrici Arterie renali accessorie Si tratta di variazioni relativamente comuni nell apporto sanguigno ai reni, Dipendono dal cambiamento continuo della vascolarizzazione durante la vita embrionale e la prima parte di quella fetale nel 70% delle persone è presente una sola arteria renale per ciascun rene Circa il 25% dei reni adulti ha due o quattro arterie renali. Arterie renali accessorie (sovrannumerarie) di solito provengono dall aorta superiormente o inferiormente all arteria renale principale e la seguono all ilo le arterie renali accessorie possono anche entrare direttamente nei reni, di solito attraverso il polo superiore o inferiore. Se l arteria entra dal polo inferiore del rene destro, di solito incrocia anteriormente la vena cava inferiore e l uretere Incrociando l uretere può ostruirlo, causando l idronefrosi - una distensione della pelvi e dei calici con l urina (B). E importante notare che le arterie renali accessorie sono arterie terminali per cui se un arteria accessoria viene danneggiata o legata, la parte di rene vascolarizzata da essa diviene ischemica

2 Anomalie congenite dei reni e degli ureteri Anomalie dei reni e degli ureteri possono verificarsi nel 3-4% dei neonati. Le anomalie di forma e di posizione sono le più frequenti. possono essere identificate prima della nascita all esame ecografico Agenesia renale L agenesia renale unilaterale è relativamente comune, circa 1 su 1000 neonati (A). I maschi ne sono affetti più di frequente delle femmine, di solito è assente il rene sinistro L assenza unilaterale del rene è asintomatica e non viene scoperta durante l infanzia poiché l altro rene va incontro ad una ipertrofia compensatoria e sostituisce le funzioni del rene mancante. L agenesia renale bilaterale è associata con oligoidramnios poiché nella cavità amniotica viene secreta poca urina

3 L assenza bilaterale dei reni avviene in 1 su 3000 nati, è incompatibile con la vita postnatale. i bambini hanno un caratteristico aspetto del volto: gli occhi sono molto separati; le orecchie sono poste in basso; il naso è largo e schiacciato e vi sono delle anomalie agli arti. L equilibrio idrosalino fetale non è alterato poiché è controllato dagli scambi attraverso la placenta La maggior parte dei bambini con agenesia renale bilaterale muore poco dopo la nascita o durante i primi mesi di vita. Meccanismi alterati Si ha l assenza di reni quando i diverticoli delle gemme ureterali non si sviluppano o gli abbozzi ureterici stessi degenerano. Se i diverticoli non penetrano nel mesoderma metanefrico, ne risulta una mancanza di sviluppo dei reni poiché i nefroni non sono indotti dai tubuli collettori a svilupparsi dalla massa metanefrica del mesoderma. L agenesia renale probabilmente ha una eziologia multifattoriale.

4 Malrotazione dei reni e reni ectopici Se un rene non ruota, l ilo rimane posto anteriormente, cioè il rene fetale rimane nella sua posizione embrionale (B). Se l ilo si trova posteriormente, la rotazione del rene è andata oltre i 90 se si trova lateralmente, è avvenuta una rotazione laterale invece che mediale. Una rotazione anomala dei reni è spesso associata con reni ectopici. Reni ectopici Uno o entrambi i reni possono avere una posizione anomala (B,E,F). Di solito si trovano posti più inferiormente del normale (PTOSI RENALE) e non hanno ruotato; di conseguenza, l ilo è disposto anteriormente. La maggior parte dei reni ectopici si trova nella pelvi, I reni pelvici e le altre forme di ectopia derivano dalla mancata ascesa dei reni. I reni pelvici sono posti vicini l uno all altro e si possono fondere per formare un rene discoide o a focaccia (E). I reni ectopici ricevono il loro apporto sanguigno dai vasi sanguigni che si trovano vicini alla loro sede (arteria iliaca interna o esterna e/o aorta). Essi sono spesso irrorati da più vasi. Qualche volta un rene si dirige verso l altro lato dando origine all ectopia renale incrociata con o senza fusione. Un tipo raro di anomalia renale è il rene fuso unilaterale (D). I reni che si stanno sviluppando si fondono mentre sono nella pelvi, un rene ascende verso la sua posizione normale, trascinandosi l altro rene dietro.

5 Rene a ferro di cavallo Circa il 7% degli individui con la sindrome di Turner ha i reni a ferro di cavallo. i poli dei reni si presentano fusi di solito sono fusi i poli inferiori Il risultato è che si forma un unico grande rene a forma di U che si trova di solito nell ipogastrio, anteriormente alle vertebre lombari inferiori La normale ascesa dei reni fusi è impedita perché sono trattenuti dalla radice dell arteria mesenterica inferiore. Un rene a ferro di cavallo di solito non dà sintomi poiché il suo apparato collettore si sviluppa normalmente e l uretere entra nella vescica. Se il flusso urinario è impedito, possono apparire segni e sintomi di ostruzioni e/o di infezioni.

6 Duplicazioni dell apparato urinario Le duplicazioni della parte addominale dell uretere e della pelvi renale sono comuni, mentre è raro un rene sovrannumerario (F). Queste anomalie sono il risultato della divisione anomala del diverticolo ureterale (gemma ureterica). L entità della duplicazione dipende dal livello in cui si è avuta la anomalia di divisione Una divisione incompleta della gemma ureterica dà origine ad un rene diviso con un uretere bifido (B). Una divisione completa comporta un rene doppio con ureteri separati Un rene sovrannumerario con un proprio uretere probabilmente è dovuto alla formazione di due diverticoli ureterici dalla loro origine a livello del dotto di Wolff

7 Rene displasico multicistico La forma congenita di questa anomalia è relativamente comune. Generalmente la morte sopravviene poco dopo la nascita I reni contengono piccole o grandi cisti multiple che sono la causa di insufficienza renale grave. Circa il 90% dei reni displasici è dovuto all ostruzione del tratto urinario durante la formazione del rene (Mahony, 1994). Sono state fatte diverse ipotesi per interpretare la forma congenita della malattia. si è pensato che le cisti siano il risultato della mancata unione dei derivati dell abbozzo ureterico ai tubuli derivati dal mesoderma metanefrico. In alternativa si ritiene anche probabile che le formazioni simili a cisti siano ampie dilatazioni di parti di nefroni, particolarmente delle anse di Henle (Moffatt, 1982).

8 Anomalie dell uraco In tali anomalie generalmente, persiste un residuo del lume nella parte inferiore dell uraco; nel 5 % dei casi, il lume si continua con la cavità della vescica. Cisti dell uraco Residui del rivestimento epiteliale dell uraco possono dare origine alle cisti dell uraco (A). Le cisti di piccole dimensioni si possono osservare in circa un terzo dei cadaveri le cisti dell uraco danno segno di se quando diventano infette e si ingrandiscano. Seno dell uraco una terminazione pervia a livello inferiore dell uraco si può dilatare e forma il seno dell uraco che si apre nella vescica. può pure rimanere pervio il lume della parte superiore dell uraco e formare un seno dell uraco che si apre nell ombelico (F). Molto raramente rimane pervio l intero uraco e forma una fistola dell uraco che fa uscire l urina dall orifizio ombelicale