STENOSI MITRALICA. 5 mm) Ispessimento esteso per 1/3 della lunghezza delle corde

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1 STENOSI MITRALICA Valutazione anatomica La valvola mitralica è facilmente esplorabile con tecnica ecocardiografica sia dall'approccio parasternale che apicale. La causa di gran lunga più frequente della stenosi mitralica è la forma reumatica. Essa presenta un quadro ecocardiografico tipico (figura 1), costituito da ispessimento dei lembi che presentano mobilità ridotta (con movimento cupoliforme) fusione delle commissure, ispessimento, fusione e retrazione dell'apparato sottovalvolare, presenza di calcificazioni. Nella stenosi mitralica la descrizione anatomica assume particolare rilievo in quanto è oggi possibile praticare interventi di commissurotomia mitralica per via percutanea, a patto che le condizioni della valvola lo consentano. Pertanto vanno valutati l' ispessimento dei lembi, la loro mobilità, le eventuali calcificazioni, la malattia sottovalvolare, e la coesistenza di insufficienza. In relazione al grado di alterazione della valvola, viene calcolato un punteggio (di Wilkins, figura 2) che permette di identificare le situazioni in cui un intervento di commissurotomia può avere maggior successo (punteggio 8). Grado Mobilità 1 Lembi molto mobili, con riduzione solo all apice 2 Porzione basale e media dei lembi mobile Ispessimento sottovalvolare Ispessimento lembi Calcio Spessore dei lembi Singola area di pressochè normale (4- incrementata 5 mm) blillantezza eco Minimo ispessimento appena sotto ai lembi Ispessimento esteso per 1/3 della lunghezza delle corde A B C Figura 1: esempio di stenosi mitralica reumatica: A= sezione parasternale asse lungo, B = asse corto, C = apicale 3 camere. Ispessimento (5-8 mm) limitato ai margini dei lembi Diffuse aree di brillantezza, confinate ai margini del limbo 3 Movimenti in diastole limitati alla base dei lembi 4 Minimo o nessun movimento dei lembi in diastole Ispessimento esteso al terzo distale delle corde Thickening extending to the distal third of the chords Ispessimento e accorciamento interessante tutte le corde esteso fino ai papillari Ispessimmento (5-8 mm) esteso a tutto il limbo. Severo ispessimento (>8-10 mm) di tutto il limbo. Brillantezza estesa alla porzione media dei lembi Brillantezza estesa alla maggior parte dei lembi Il punteggio ecocardiografico è fornito dalla somma del punteggio di ogni singolo aspetto considerato (mobilitaà, ispessimento dell apparato sottovalvolare, ispessimento dei lembi, calcificazioni), variando da 0 (normale) a 16. E da sottolinineare che la presenza di un insufficienza mitralica di medio o maggior grado controindica la valvuloplastica percutanea.

2 Quantizzazione della stenosi mitralica La quantizzazione del grado di stenosi mitralica avviene utilizzando diversi metodi, considerando sia l'area dell orifizio valvolare, che il gradiente transvalvolare. L ecocardiografia bidimensionale consente di planimetrare l orifizio mitralico, dalla sezione parasternale asse corto (figura 2). Sebbene ampiamente utilizzato e validato, tale metodo presenta alcuni limiti: a) la presenza di calcio ostacola l'esatta misurazione dell'area mitralica; b) l' orifizio mitralico ha una morfologia ad "imbuto" e non è sempre agevole scegliere la parte più stretta di detto imbuto per la misurazione dell'orifizio stenotico, nè si è sempre certi di utilizzare PHT DT Figura 3: approccio apicale: Doppler trans mitralico con calcolo del PHT nel fatto che la velocità di decelerazione dell'onda E del flusso transmitralico, poichè espressione del gradiente atrio-ventricolare, è influenzata anche dalla pressione diastolica intraventricolare e dalla pressione atriale sinistra. In caso di insufficienza aortica, ad esempio, l aumento della pressione diastolica intraventricolare può portare a una sottostima della gravità della stenosi Inoltre, poichè la relazione tra PHT e area mitralica è logaritmica, il suo utilizzo è poco riproducibile nel misurare aree grandi, poichè, in questa situazione, a piccoli cambiamenti nella misura del PHT, corrispondono ampie variazioni dell'area stimata (figura 5). Figura 2 una sezione perfettamente perpendicolare all'area minima. Con l'introduzione della metodica Doppler, un metodo empirico, basato sulla decelerazione della velocità del flusso protodiastolico transmitralico (Doppler continuo), si è andato rapidamente affermando (figura 4). Esso consiste semplicemente nel calcolare la pendenza dell onda E del flusso trans mitralico. Tale pendenza, se estrapolata alla linea di zero, rappresenta il tempo di decelerazione (DT), ovvero il tempo che il picco di velocità impiega ad arrivare a zero. Dalla decelerazione viene calcolato Pressure Half Time (PHT), cioè il tempo che il picco di pressione protodiastolica impiega a dimezzasi. 220, valore costante, diviso il PHT, fornisce il valore dell area mitralica: 220/PHT = area valvolare. Nella figura 3 il PHT è di 210, per cui l area è: 220/210 = 0.95 cmq. Alcuni dei problemi inerenti tale metodo risiedono PHT (msec) Area mitralica (cmq) Figura 4: relazione PHT area mitralica: nelle stenosi lievi piccole variazioni del PHT corrispondono a importanti variazioni di area (linee tratteggiate)

3 Il gradiente medio trans mitralico e ottenibile planimetrando la curva Doppler del flusso transmitralico (Doppler continuo, figura 5), è anche utilizzato per la quantizzazione della stenosi mitralica. Ovviamente, come nel caso della stenosi aortica, il gradiente è influenzato dal flusso che attraversa l orifizio e dalla durata della diastole (frequenza cardiaca). Sia il metodo dello studio del flusso prestenotico con Doppler a colori (PISA), visto per la quantizzazione dell'orifizio rigurgitante nelle insufficienze, (che richiede però alcuni accorgimenti tecnici, poichè la morfologia dell'arifizio nella stenosi mitralica ha caratteristiche particolari), che il metodo delle portate, visto nella quantizzazione della stenosi aortica, possono essere usati per valutare l'area mitralica. Per Figura 5: digitizzazione del contorno della curva di flusso trans mitralico (Doppler continuo) per ricavare il gradiente medio. quanto riguarda il metodo del PISA (figura 6), alla formula per il calcolo dell area va aggiunta una correzione per l angolo della zona di convergenza, calcolato sull immagine bidimensionale: MVA = [(2pr2 * va ) / velocità di picco] * (angolo α / 180 ). Nella stenosi mitralica la zona di convergenza del flusso viene visualizzata meglio dall approccio transesofageo. MVA = [(2 π r 2 * va ) / velocità di picco] * (angolo α / 180 ) = [(6,28 * * 28) / 250] * (80/180) = 0.45 cmq Figura 6: Calcolo dell area valvolare mitralica, ecocardiogramma trans esofageo. A sinistra Doppler a calori della zona di convergenza del flusso verso l area stenotica la linea tratteggiata rappresenta il raggio del PISA, le linee continue l angolo dell imbuto dei lembi mitralici. A sinistra la traccia del Doppler continuo del flusso trans mitralico.

4 Utilizzando i metodi sopradescritti, si ottiene una quantizzazione della gravità della stenosi mitralica (figura 7), per la quale il parametro principale è da considerarsi l area valvolare. Un'area > 1,5 cmq corrisponde a una stenosi lieve, mentre un area a 1,5 cmq realizza una stenosi emodinamicamente significativa, più verso una forma di meda entità se una compresa tra 1,5 e 1,0 cmq, molto severa se a 1 cmq. Considerando il gradiente transmitralico possiamo ritenere che un gradiente medio superiore a 5 mmhg identifichi una stenosi significativa, severa se maggiore di 10 mmhg. Un altro aspetto importante nella valutazione del paziente con stenosi mitralica è la ripercussione che l ostacolo al riempimento ventricolare sinistro ha a monte della mitrale. L aumentata pressione atriale porta ad un aumento di volume dell atrio sinistro e a un progressivo aumento della pressione del circolo polmonare. La stima della pressione polmonare, ottenuta dalla velocità di flusso dell insufficienza tricuspidale deve essere considerata nella quantizzazione del vizio mitralico. Il gradiente trans mitralico dipende dalla frequenza cardiaca. In alcuni soggetti, specie se vi è discrepanza tra sintomatologia clinica e quantizzazione della stenosi, può essere utile una valutazione durante sforzo, in termini di gradiente trans mitralico e di pressione polmonare. Tale valutazione può slatentizzare una stenosi severa, che a riposo appare lieve. Implicazioni Cliniche SEVERA Figura 7 QUANTIZZAZIONE STENOSI MITRALICA Lieve media severa p Planimetria AREA p Equazione di continuità p PISA p Pressure half-time (PHT) p cmq p cmq p < 1 cmq GRADIENTE Gradiente medio transmitralico p < 5 mmhg p 5-10 mmhg p > 10 mmhg Pressione sistolica VDx p < 30 mmhg p mmhg p > 50 mmhg La gestione clinica del paziente con stenosi mitralica risente nella recente possibilità di valvuloplastica percutanea. Questo è l intervento da privilegiare, se vi è indicazione, seguito dalla plastica chirurgica e, per ultimo, dalla sostituzione valvolare con protesi. Nel soggetto chiaramente sintomatico (classe NYHA III-IV) è necessario ricorrere all intervento, privilegiando se possibile la valvuloplastica. Se vi è discrepanza tra la sintomatologia e la gravità della stenosi, che non risulta severa a riposo, una valutazione sotto sforzo, con un aumento del gradiente trans mitralico > 15 mmhg e/o lo sviluppo di una Asintomatici: Sintomi NYHA 3-4: SM lieve Sintomi NYHA 2: SM lieve Riposo: PAPS > 50 mmhg Esercizio: MVG > 15 mmhg Esercizio: MVG > 15 mmhg Esercizio: Esercizio: MVG > 15 mmhg Intervento chirurgico Intervento chirurgico Figura 8: indicazione chirurgica nel paziente con stenosi mitralica ( = valvuloplastica percutanea, MVG = gradiente medio trans mitralica, PAPS = pressione sistolica in arteria polmonare.

5 ipertensione polmonare (pressione sistolica > 60 mmhg), può confermare la gravità del vizio o spingere verso la ricerca di altre cause che giustifichino i sintomi. Nel caso la sintomatologia sia presente, ma meno grave (classe NYHA II), in presenza di una stenosi media o severa è indicata la valvuloplastica percutanea, se possibile. Altrimenti sarà indicato l intervento solo in presenza di ipertensione polmonare. Se la stenosi è lieve, potranno essere sottoposti a valvuloplastica percutanea i soggetti che presentino ipertensione polmonare e/o marcato aumento del gradiente trans mitralico durante sforzo, seguiti nel tempo gli altri. Nel soggetto asintomatico si può considerare la valvuloplastica percutanea in presenza di stenosi media o severa, se l anatomia è favorevole e vi è una pressione sistolica polmonare > 50 mmhg a riposo o > a 60 mmhg durante sforzo (o un gradiente medio transmitralico > 15 mmhg durante sforzo). L insorgenza di fibrillazione atriale potrebbe spingere verso la valvuloplastica percutanea, anche in assenza degli altri criteri sopradescritti. Ovviamente in tutti questi casi è di fondamentale importanza poter garantire il successo dell intervento in assenza di complicanze. Nella sottostante figura (figura 9) è riportata la flow-chart descritta nelle linee guida sulle valvulopatie dell American Heart Association del 2014, relativa alle indicazioni all intervento nel paziente con stenosi mitralica. Figura 9