Inadeguata produzione a dispetto di un normale numero di precursori

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Ada Righi
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1 Cod.:LG PED dtp 55 Data: 12/12/01 Rev.:00 Pagina 1 di 5 Prima di introdurci nelle anemie acute, è opportuno uno sguardo panoramico su tutta la famiglia delle ANEMIE. Classificazione delle Anemie : 1) da emorragia acuta o cronica (interna o esterna) 2) da inadeguata produzione di eritrociti o di emoglobina per : diminuito numero di cellule staminali eritroidi nel midollo Anemia Aplastica Anemia di Blackfan-Diamond Eritroblastopenia transitoria Inadeguata produzione a dispetto di un normale numero di precursori Anemia in corso di infezioni, di malattie infiammatorie croniche, di neoplasie non Anemia in insufficienza renale cronica midollari Deficit di specifici fattori Anemia megaloblastica. da malassorbimento intestinale ( deficit di acido folico e vit. B12 ) Anemia microcitica, da deficit di ferro o avvelenamento da piombo o da tratto talassemico 3) Anemie Emolitiche : vedi oltre Nell ambito delle anemie, quelle che possono presentarsi in forma ACUTA in realtà sono un gruppo ridotto, caratterizzato da una riduzione del valore della Emoglobina e/o degli eritrociti, in rapporto al range fisiologico per l età - comunque spesso al di sotto degli 8 grammi - che, in base agli elementi anamnestici, si è verificato in tempi più o meno rapidi. Stato delle revisioni: Rev Data Modifica Redazione Verifica Approvazione 00 12/12/01 Prima emissione

2 Cod.:LG PED dtp 55 Data: 12/12/01 Rev.:00 Pagina 2 di 5 ANAMNESI (dovrebbe essere il più possibile accurata) Familiare: vedi indicazioni a parte Personale : da quanti giorni o ore il paziente appare pallido, se febbre o infezioni, se ematuria, se melena o epistassi o ematemesi o dolori addominali, se ha assunto farmaci o fave, se traumi ( anche cranico!), se porpora o dolori articolari, se interventi chirurgici recenti (vedi anche indicazioni a parte ). ELEMENTI ANAMNESTICI da indagare: Eta : eventuale prematurità ( ferrocarenzialità nei pretermine quando raddoppiano il peso della nascita ) anemia + reticolocitosi nelle prime settimane di vita suggeriscono perdita di sangue o emolisi. Se reticolopenia, deficit di produzione midollare. Le emoglobinopatie maggiori esordiscono dopo il primo semestre di vita, quando scompare l Hb F Storia familiare : X-linked deficit di G6PDH Sferocitosi familiare ( autosomica dominante) Drepanocitosi ( autosomica recessiva) Familiari con precoce intervento di splenectomia o di colecistectomia etnicità e razza Alimentazione : dieta a esclusiva di latte vaccino ( deficit di ferro) dieta esclusiva di latte di capra ( deficit di folati) dieta vegetariana stretta ( deficit di vit. B12 ) colestasi, malassorbimemnto( deficit vit. E) Farmaci : farmaci ossidanti ( antimalarici,nitrofurantoina) Fenintoina ( aumentano la richiesta di folati) Chemioterapici Diarrea protratta : deficit di vit. B12 o ferro o vit. E Malattia infiammatoria cronica intestinale Intolleranza alle proteine del latte vaccino Resezione intestinale ( deficit di B-12 )

3 Cod.:LG PED dtp 55 Data: 12/12/01 Rev.:00 Pagina 3 di 5 Infezioni : Giardiasi Teniasi EBV CMV ( mieolosoppressione) M. Pneumoniae ( emolisi) Parvovirus ( mielosoppessione) HIV Infezione cronica ( ferrocarenzialità) Endocardite Malaria Epatite recente SINTOMATOLOGIA : lo stato generale può conservarsi buono ( sino a 7-8 grammi di Emoglobina è raro che la cenestesi sia compromessa ). Valutare sempre P.A. e F.C., diuresi, eventuali linfoadenomegalie ed epatosplenomegalia, eventuali emorragie cutanee. N.B. : la diagnosi di orientamento deve essere posta in tempi brevi!. ESAMI URGENTI all ingresso ( lasciare venflon!) Emocromo + fl, con attenzione alla morfologia eritrocitaria ( avvisare telefonicamente il medico del laboratorio) Striscio periferico ( va tenuto in reparto sino alla risposta dei primi esami ematici) Emogruppo e TS Coagulaziobe Bilirubina totale e frazionata Glicemia, azotemia, creatinina, elettroliti LDH Coombs Diretto Stix urine Sangue occulto nelle feci, se sospetto di sanguinamento intestinale ECG, solo se segni di anemizzazione grave ESAMI di secondo livello, non urgenti, vanno mirati in base al sospetto clinico. Non sono disponibili al Laboratorio Urgenze. MCV e concentrazioni di Hb media ( sempre ) Reticolociti ( sempre) Aptoglobina ed emoglobina libera ( se sospetto di anemia emolitica) Resistenze osmotiche ( se sospetto di Sferocitosi) Eforesi dell HB ( se sospetto di Emoglobinopatia) Enzimi eritrocitari ( se sospetto di Favismo)

4 Cod.:LG PED dtp 55 Data: 12/12/01 Rev.:00 Pagina 4 di 5 Sideremia e Ferritina e Transferrina ( sempre nelle anemie microcitiche ) Sierologia per Parvovirus ( se sospetto di Eritroblastopenia transitoria ) Aspirato midollare ( se si sospetta un deficit di produzione primitivo o da danno midollare estrinseco) CAUSE in ordine di frequenza: 1) emolisi 2) emorragia 3) deficit di produzione di globuli rossi ANEMIE EMOLITICHE La più frequente causa di anemia acuta. Più o meno elevati sono i valori di Bilirubina totale ed indiretta e di LDH e, allo striscio periferico, è facile osservare schistociti, associati talora a sferociti (in tal caso la diagnosi sarà allora probabilmente di Sferocitosi, vedi dopo ). Se il Coombs Diretto è positivo : Anemia Autoimmune, indotta da infezioni ( es. Mycoplasma, EBV, altri virus ) o da farmaci ( es. penicillina, alfametildopa). La terapia trasfusionale va riservata ai casi in cui l Hb è sotto i 6 grammi o il paziente sia molto sintomatico. Lo steroide è indicato ( preferibilmente bolo di 8-10 mg/kg di metilprednisolone, in soluzione fisiologica, in minuti, come dose d attacco). Talora, IgG ev, in seconda battuta. Se il Coombs Diretto è negativo: 1) difetti intrinseci del globulo rosso: la più comune è la Sferocitosi, per la cui diagnosi sono preziosi sia la presenza di una certa quota di sferociti sullo striscio periferico, sia il test di fragilità osmotica. Rare sono altre forme di questo gruppo, quale la Ellissocitosi 2) deficit di enzimi eritrocitari (dosaggio di G6PDH e PK): la classica forma è il Favismo o da farmaci ossidanti (sulfonamidi, Primachina,Nitrofurantoina) e, nei bambini più piccoli, anche le infezioni. In genere è una anemizzazione cospicua e rapida, che necessita di trasfusione immediata. 3) Emoglobinopatie maggiori : Thalassemia major, Hb SS, S-C, S-beta. Ovviamente indispensabile la EForesi della emoglobina. 4) danno diretto sulla membrana del globulo rosso : per esempio nella Malaria e nella SEU e TTP. In questi casi tuttavia spesso si associa una piastrinopenia più o meno marcata.

5 Cod.:LG PED dtp 55 Data: 12/12/01 Rev.:00 Pagina 5 di 5 ANEMIE NON EMOLITICHE Una volta esclusa l emolisi (valori normali di bilirubina, LDH e di Aptoglobina - esame che non può essere effettuato al L. Urgenze - Coombs diretto negativo, striscio periferico negativo per schistociti o sferociti ), si dovrà pensare a: 2) emorragia : la più frequente causa di emorragia si trova nel tratto gastro-intestinale. E osservabile melena o è presente sangue occulto nelle feci. Ricordarsi dell ulcera, del Meckel. Molto raramente vi può essere una ematuria così massiva da determinare una anemizzazione ( nel tumore di Wilms, all esordio). 3) deficit di produzione : Eritroblastopenia transitoria : insorge dopo il 6 mese di vita sino al 5 anno di vita, in genere dopo infezioni virali. Conta reticolocitaria inizialmente bassa, poi in rapido recupero. Talora necessaria la trasfusione. Aspirato midollare : da valutare. Anemia Ipoplasica congenita : malattia autosomica recessiva, insorge in genere nel primo semestre di vita ( spesso già nelle prime settimane ). Per la diagnosi indispensabile l aspirato midollare. La conta reticolocitaria è ovviamente sempre molto ridotta. La terapia trasfusionale ( globuli rossi concentrati e filtrati, ml/ kg ) va infusa in due ore e va riservata a quei casi in cui il paziente è sintomatico ( astenia, tachicardia ) o si prevede, per lo specifico meccanismo patogenetico, un ulteriore calo dell emoglobina nelle ore successive alla diagnosi ( per esempio, nella anemia emolitica da favismo ). Bibliografia : Textbook of Pediatrics ( Nelson 13.a edizione ) Essentials of Pediatrics ( Nelson 2002 )

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