Canale Atrio-Ventricolare completo Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 1 di 6

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1 completo Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 1 di 6 Indice: definizione fisiopatologia segni e sintomi diagnosi trattamento gestione post-operatoria complicanze Redatto da: Verificato da: Approvato da: Pellicioli I, Vedovati S. Codazzi D. Codazzi D. Funzione: Funzione: Funzione: Funzione: Data: Firma: Data: Firma: Data: Firma: Data: Firma:

2 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 2 di 6 DEFINIZIONE Chiamata anche difetto dei cuscinetti endocardici questa cardiopatia, frequente nei pazienti affetti da S.di Down, è caratterizzata da tre alterazioni anatomiche: Un difetto del setto interatriale di tipo Ostium primum Un difetto del setto interventricolare nella porzione inlet Unica valvola Atrio-Ventricolare La forma incompleta presenta un difetto settale interatriale ed un cleft sul lembo anteriore della valvola mitrale che è anche più o meno insufficiente. In alcuni casi può esserci ipoplasia più o meno marcata di uno od entrambi i ventricoli, che impedisce la correzione biventricolare. Si associano spesso altre anomalie quali: vena cava superiore sinistra, dotto arterioso pervio, anomalie delle vene polmonari, anomalie dell arco aortico, tetralogia di Fallot, trasposizione delle grosse arterie. CANALE ATRIO-VENTRICOLARE COMPLETO 1 DIA-DIV FISIOPATOLOGIA In corrispondenza del difetto settale interatriale e interventricolare è presente uno shunt sinistrodestro che determina un sovraccarico volumetrico biatriale e biventricolare. Se la valvola A-V risulta insufficiente questo sovraccarico volumetrico peggiora. La pressione nel ventricolo destro tende ad eguagliare quella del ventricolo sinistro ed il rapporto tra flusso polmonare e sistemico (QP/QS) è inversamente proporzionale al rapporto tra le resistenze vascolari polmonari e sistemiche. Con la naturale caduta delle resistenze vascolari polmonari che avviene nei primi giorni di vita, l entità dello shunt aumenterà promuovendo le tipiche alterazioni della patologia vascolare cronica ostruttiva polmonare. Compaiono precocemente anche i segni dello scompenso cardiaco quali ipotensione, cardiomegalia, epatomegalia, oliguria, edemi declivi, dispnea.

3 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 3 di 6 SEGNI E SINTOMI Scompenso cardiaco: cardiomegalia, epatomegalia, oliguria, ipotensione Infezioni polmonari: sono frequenti e spesso richiedono l ospedalizzazione. In queste occasioni non somministrare ossigeno!!!! Ipertensione polmonare con sviluppo di patologia vascolare cronica ostruttiva (entro il I anno di vita). I pazienti Down sembrano sviluppare più precocemente questi disturbi polmonari. Crescita ponderale difficoltosa Soffio sistolico, da rigurgito della unica valvola A-V. DIAGNOSI Rx Torace: cardiomegalia, accentuazione della trama vascolare tipica dell iperafflusso. ECG: frequente l emiblocco anteriore sinistro o il blocco della branca destra. Ecocardiogramma: definizione dei difetti settali, entità del rigurgito della valvola A-V, eventuali lesioni associate. Cateterismo cardiaco: non è un esame routinario. Viene eseguito quando si vuole conoscere l entità dello shunt e soprattutto le resistenze polmonari. Mai eseguito sotto i sei mesi di vita. TRATTAMENTO Medico: terapia antiscompenso con diuretico + digitale Chirurgico: LA CORREZIONE CHIRURGICA VIENE ESEGUITA DOPO I SEI MESI DI VITA Palliazione: Bendaggio dell arteria polmonare: questa palliazione viene di norma eseguita solo in casi particolari quali uno scompenso cardiaco grave associato ad infezione polmonare che impedisce l intervento chirurgico da effettuare in CEC, oppure la contemporanea presenza di più difetti settali interventricolari di tipo muscolare. In questo ultimo caso con il bendaggio si attende la possibile chiusura spontanea di questi piccoli difetti che non sono altrimenti approcciabili. Correzione biventricolare: chiusura dei due difetti settali (atriale e ventricolare) con uno o due patchs. Separazione della unica valvola A-V con chiusura del cleft sul lembo sinistro. Plasica della valvola sinistra o nei casi più gravi posizionamento di protesi valvolare. GESTIONE POST-OPERATORIA Monitoraggio: La monitorizzazione é finalizzata ad assicurare che i parametri cardiocircolatori e respiratori siano adeguati alle necessità del paziente. Dopo chirurgia, i parametri che necessitano di monitorizzazione continua sono: ECG, pressione arteriosa sistemica cruenta, pressione atriale sinistra, PVC, saturazione arteriosa periferica, temperatura, diuresi oraria.

4 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 4 di 6 ECG Traccia in continuo su monitor. Le aritmie sono causa di riduzione della portata cardiaca; il pronto riconoscimento e trattamento facilitano il ritorno ad una funzione cardiaca normale. I pazienti in bradicardia sinusale con una conduzione atrio-ventricolare normale, si giovano del pacing atriale (PM in AAI). I paziento con blocco atrio-ventricolare completo o con conduzione anomala con il pacing sequenziale (PM in DDD) possono incrementare la portata cardiaca del 15-20%. Diuresi: Una diuresi normale è indice di adeguata volemia, portata cardiaca e perfusione tissutale. Tutti i pazienti vengono sottoposti a cateterismo vescicale per consentire un accurata valutazione della diuresi oraria. Si considera adeguata una diuresi di 1ml/Kg/h. Spesso i pazienti dimostrano una tendenza all accumulo di liquidi (CEC, bassa portata, espansione volemica terapeutica): raggiunto un discreto compenso emodinamico, sarà fondamentale garantire un valido scarico idrico con terapia diuretica (a boli o in IC), valutando la possibilità di dialisi (peritoneale o ultrafiltrazione). Ematochimica: Ogni 8 ore nelle prime 24h, vengono controllati il ph, i gas ematici, gli elettroliti, la glicemia, l emocromo, la coagulazione e l acido lattico. La frequenza di queste analisi dipende poi dalla stabilità emodinamica/ventilatoria del paziente. Nelle prime ore post-operatorie è necessario valutare attentamente i parametri emocoagulatori al fine di stabilire l adeguata antagonizzazione post CEC dell eparina. ACT <130, aptt <1,5 e assenza di segni di sanguinamento non rendono necessaria la somministrazione di eventuale Protamina. A lungo termine non è necessaria tarepia anticoagulante o antiaggregante. Rx Torace: Il paziente necessita di un Rx Torace standard all ingresso in TIPed a al mattino successivo in assenza di sanguinamento importante. In questo caso se si sospetta un tamponamento cardiaco eseguire controllo quando ritenuto necessario. Analgesia-sedazione: E necessario mantenere un livello di analgesia sufficiente, al fine di permettere una estubazione precoce. Fentanyl: IC 1γ/kg/min per le prime 12-24h, successivamente Tachipirina-Lonarid ad orari. Midazolam: IC 0,1 mg /kg/h fino all estubazione. Ventilazione: Se la correzione chirurgica non presenta complicanze, ed è presente stabilità emodinamica, ventilatoria ed emocoagulativa i pazienti possono iniziare lo svezzamento respiratorio dopo 24 ore dall uscita dalla sala operatoria. Lo svezzamento respiratorio viene intrapreso in modalità assistita (SIMV a pochi atti + PS) con FiO 2 per garantire PaO 2 >80. La riduzione del supporto ventilatorio sarà molto graduale come pure la sedo-analgesia. Ciò per evitare le tanto temute crisi di ipertensione polmonare. Il livello di assistenza respiratoria dipenderà dal livello di coscienza del pz.

5 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 5 di 6 I parametri emogasanalitici dovranno essere quelli di normalità: Ph: po 2 >80 mmhg con FiO , peep 2 pco BE ±1 Farmaci vasoattivi: Dopamina 5-7 γ /Kg/min + Nitroprussiato 2,5 γ /Kg/min Oppure Enoximone 5 γ /Kg/min TIMING DIAGNOSTICO POST-OPERATORIO RX torace: all uscita di SO e il mattino successivo ECG: all uscita di SO e il mattino successivo ECO cardio: in giornata zero e dopo estubazione Ematochimica: all uscita di SO, dopo 6h, successivamente ogni 12h fino alla dimissione Emogasanalisi: all uscita di SO e ogni 8 ore COMPLICANZE Insufficienza della valvola A-V sx: MANTENERE PRESSIONI DI RIEMPIMENTO BASSE!!! Nelle prime 24 ore dopo la correzione chirurgica è meglio usare inotropi (Dopamina, Dobutamina) per garantire una buona portata piuttosto che caricare il paziente. Infatti il sovraccarico volemico può determinare insufficienza della valvola A-V sinistra appena ricostruita. LAP IN CONTINUO: VALORE ASSOLUTO, MORFOLOGIA DELL ONDA Crisi di ipertensione polmonare: più frequenti quando la correzione chirurgica è fatta tardivamente. Escludere le condizioni anatomiche che determinano ipertensione polmonare e possono mimare l ipertensione polmonare quali: la grave insufficienza o stenosi della valvola A-V sinistra; il difetto interventricolare residuo. SEDAZIONE PROFONDA + INCREMENTO FiO2 Bassa portata: il più delle volte dipende dalla deiscenza della plastica sulla valvola A-V sinistra. Poiché questa insufficienza provoca l ulteriore allargamento dell anulus valvolare è fondamentale ridurre le resistenze vascolari sistemiche per ridurre il rigurgito. VASODILATAZIONE ARTERIOSA (sodio nitroprussiato) Blocco atrio-ventricolare: il nodo atrio-ventricolare in questi pazienti ha una diversa posizione per cui la sua compromissione durante la correzione chirurgica è frequente. Inoltre

6 Cod.:LG TIPED Data: 15/01/2007 Rev.:00 Pagina 6 di 6 non bisogna dimenticare che nel CAV spesso il nodo seno-atriale non funziona correttamente di suo. In caso di blocco A-V si rende necessaria la stimolazione sequenziale con Pace-Maker