I torcicolli oculari (posizioni anomale del capo) Introduzione. Monica Stoppani Istituto Scientifico San Raffaele Milano

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1 7 I TORCICOLLI OCULARI Capitolo 7 I torcicolli oculari 339 Monica Stoppani Istituto Scientifico San Raffaele Milano I torcicolli oculari (posizioni anomale del capo) Introduzione È pratica comune che l ispezione del paziente sia un passaggio fondamentale nella nostra routine clinica. Nel caso specifico l ispezione riguarda non solo l apparato oculare ed orbitario, ma anche il massiccio facciale, le eventuali asimmetrie facciali, la posizione della testa rispetto al corpo e la postura. Di fronte ad un paziente con una posizione del capo non corretta, è importante che l oftalmologo abbia una conoscenza approfondita dell eziologia, che sia in grado di riconoscerla, di diagnosticarla per tempo e, dove possibile, di trattarla nel momento giusto. Inoltre in età pediatrica è una condizione relativamente frequente, se si pensa che l incidenza stimata sia intorno al 1-2%. Tutte le condizioni in cui il capo non è mantenuto eretto e dritto rispetto al corpo possono essere definite genericamente posizioni non corrette del capo o posizioni viziate del capo oppure in alcuni casi, più impropriamente, posizioni anomale del capo.

2 340 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Il termine di torcicollo dovrebbe essere utilizzato in maniera corretta per le sole situazioni in cui il capo del paziente è torto rispetto ad un piano perpendicolare al corpo. In realtà, nella pratica clinica, viene genericamente utilizzato per delineare una qualsiasi posizione non eretta e dritta del capo, sia esso inclinato, iperesteso, torto o ruotato, rispetto ai diversi piani immaginari dello spazio. L utilizzo di questo termine risulta quindi spesso inopportuno e non corretto, e sarebbe utile parlare più propriamente di posizione viziata del capo. Nei casi in cui una qualsiasi anomalia dell apparato visivo porti il paziente ad assumere una posizione obbligata della testa come tentativo di compenso, si dovrebbe utilizzare più correttamente posizione compensatoria del capo o posizione anomala del capo di origine oculare. Torcicollo oculare e posizione anomala del capo di origine oculare, quindi, sono considerati erroneamente sinonimi, ma per praticità e comodità di trattazione, nel capitolo si parlerà genericamente di torcicollo oculare o posizione anomala del capo (PAC) nel fare riferimento a tutte quelle situazioni dove il capo non è dritto ed eretto in maniera fisiologica rispetto al corpo, causa un alterazione a livello oculare. Note epidemiologiche A livello pratico, risulta molto utile avere conoscenza dell incidenza dei diversi tipi di torcicolli nell età infantile e nell età adulta. Nella popolazione pediatrica, l incidenza di un torcicollo è stata stimata intorno all 1-2%, considerando le diverse statistiche in letteratura. Tra i torcicolli pediatrici (età compresa tra 0 e 3 anni), quello di origine oculare rappresenta circa il 30%. Infatti diversi studi hanno dimostrato che più del 50% dei torcicolli infantili si correlano con patologie ortopediche. Pertanto, va sempre ricercata ed esclusa la patologia non di origine oculare. Al contrario, la prevalenza del torcicollo di origine oculare nella popolazione sopra i 6 anni risulta maggiore del 90%. Questi dati suggeriscono che di fronte ad un paziente con età maggiore di 6/8 anni con torcicollo, la prima causa da considerare è senza dubbio un anomalia oculare o della muscolatura oculare estrinseca. Tra i torcicolli oculari, le cause più frequenti sono Strabismi incomitanti, in particolare il deficit del muscolo grande obliquo e le incomitanze orizzontali acquisite Nistagmo Esotropia essenziale infantile, soprattutto se presente anche la fissazione crociata e nistagmo manifesto latente. Descrizione clinica del torcicollo Di fronte ad un paziente con posizione viziata del capo, dove non si sia ancora posta diagnosi di torcicollo di origine oculare, è importante, ai fini dell inquadramento diagnostico, definire le seguenti caratteristiche: 1. Orientamento del capo: può essere intorno ad uno dei tre assi principali: - Asse verticale: definisce la rotazione del capo. La testa è ruotata da uno dei due lati rispetto alla posizione primaria di sguardo; - Asse orizzontale: definisce l elevazione del capo. Il mento è elevato (chin-up) o depresso (chin-down) rispetto alla posizione primaria; - Asse antero-posteriore: definisce l inclinazione. Il capo è inclinato verso una o l altra spalla. È anche frequente una combinazione di questi tre orientamenti. 2. Esordio: i torcicolli in generale possono essere definiti - congeniti, raramente presenti alla nascita, compaiono più frequentemente entro i primi mesi di vita e più spesso sono di natura ortopedica (es. torcicollo miogeno congenito); - acquisiti, i più frequenti, coinvolgono diverse patologie di origine ortopedica, neurologica e oculare. 3. Comportamento nel tempo: la posizione anomala del capo (PAC) può presentarsi in

3 Capitolo 7 I torcicolli oculari 341 NON OCULARE Patologie ortopediche (torcicollo miogeno congenito), più frequenti Patologie neurologiche Patologie del sistema uditivo-vestibolare (ipoacusia, sordità) Patologie gastrointestinali, metaboliche, da farmaci, psicogene, più rare OCULARE Tentativo di ottimizzare la performance visiva - Nistagmo - Errori refrattivi (ambliopia, ametropie) - Ptosi palpebrale - Deficit perimetrici Compenso di un deficit muscolare - Mantenere la visione binoculare - Mantenere la fissazione monoculare Tabella 1. Eziologia del torcicollo maniera differente nel tempo ed essere definita: - transitoria, quando si manifesta in modo temporaneo, come nelle patologie acute infiammatorie o infettive, nell otite media o nel torcicollo parossistico benigno dell infanzia; - intermittente, il paziente può assumere posizioni non normali solo nell atto di concentrazione o di fissazione e messa a fuoco, come nei semplici casi di ametropie non corrette o corrette in maniera erronea, o anche nelle ambliopie monolaterali; - alternante, può cambiare posizione della testa a seconda dell occhio fissante, come per esempio nel nistagmo periodico alternante e nella fissazione crociata; - persistente, la PAC è sempre presente, ma può cambiare l orientamento nel corso della giornata, nei momenti di concentrazione o in alcune posizioni di sguardo, come nel caso del nistagmo congenito o negli strabismi incomitanti; - costante, la PAC è presente sempre e con lo stesso orientamento del capo, come nel caso della paralisi del muscolo obliquo superiore e negli strabismi incomitanti; - evolutiva, il cambiamento progressivo ed il peggioramento nel tempo dell orientamento del capo deve sempre essere valutato per possibili peggioramenti delle cause, soprattutto di origine oculare. Classificazione eziologica del torcicollo L eziologia del torcicollo può essere di natura non oculare e oculare (Tabella 1), come suggerisce la letteratura. Nel nostro algoritmo è il primo passo importante nella diagnostica differenziale. Torcicollo non oculare - patologie ortopediche: comprendono alterazioni ossee, legamentose, e muscolari. La cau- FREQUENTI ORTOPEDICHE - Torcicollo muscolare congenito - Torcicollo posturale - Patologie della colonna cervicale (trauma, ernia) - Deformità atlanto-assiale NEUROLOGICHE - Neoplasie (fossa cranica post) - Infezioni - Siringomielia - Distonia UDITIVE E VESTIBOLARI - Sordità/ipoacusia - Torcicollo parossistico benigno dell infanzia RARE MALATTIE DELL APPARATO G-I - Ernia jatale - Malattia da reflusso gastro-esofageo - Sindrome di Sandifer MALATTIE METABOLICHE - Aciduria glutarica FARMACI - Fenotiazine - Metoclopramide PSICOGENE Tabella 2. Cause non oculari di torcicollo

4 342 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE TENTATIVO DI OTTIMIZZARE L ACUITÀ VISIVA TENTATIVO DI COMPENSARE UN DEFICIT MUSCOLARE NISTAGMO - Neuromuscolare congenito - Manifesto-latente - Sensoriale - Neurologico - Da monoftalmo congenito ERRORI REFRATTIVI - Ametropie (miopia, ipermetropia, astigmatismo) - Ambliopia PTOSI PALPEBRALE DEFICIT PERIMETRICI - Emianopsia omonima/bitemporale - Difetti altitudinali PARALISI (III, IV, VI) INCOMITANZE MECCANICHE (frattura dell orbita, fibrosi muscolari congenite o iatrogene, orbitopatia tiroidea) DISORDINI NEURO-MUSCOLARI (miastenia, oftalmoplegia esterna progressiva, distrofie muscolari, malattia di Steinert) PATOLOGIE INFIAMMATORIE ORBITARIE (pseudotumor orbitae, metastasi, linfomi, miositi) Tabella 3. Classificazione eziologica dei torcicolli oculari sa più comune di torcicollo, soprattutto in età pediatrica, risulta essere il torcicollo miogeno congenito, dovuto alla contrattura del muscolo sternocleidomastoideo, seguito da patologie cervicali in genere (post-trauma, postinfettive), anomalie congenite muscolo-scheletriche (come l accorciamento e la fibrosi del muscolo sternocleidomastoideo), la sindrome di Klippel- Feil, e la stenosi occipito-cervicale. Possono dare torcicolli anche anomalie del cranio, come la plagiocefalia o la stenosi unilaterale della sutura coronale, e sono spesso anche associati a deficit del muscolo obliquo superiore, dando così origine ad un torcicollo di tipo misto. Nella popolazione adulta, in ordine di frequenza, possono essere elencate tutte le patologie cervicali C1-C2 (traumatiche, ernie cervicali con brachialgia, contratture infiammatorie, distorsioni del rachide cervicale) e le patologie della giunzione cranio-cervicali. - patologie neurologiche: un torcicollo può essere segno di un disordine del sistema nervoso centrale non così raramente. Tra le varie cause, le più importanti sono: le neoplasie compressive, soprattutto a livello pontino (con maggior incidenza in età pediatrica), le situazioni postinfiammatorie, la distonia focale, i ritardi psicomotori. In casi selezionati, può essere correlato a disturbi psichiatrici o funzionali. - patologie del sistema uditivo-vestibolare: la causa più frequente è l ipoacusia, soprattutto unilaterale, sia di natura congenita postinfettiva (da TORCH), sia di natura acquisita, come la postinfiammatoria. Altre possibili cause non oculari di torcicollo sono elencate nel dettaglio nella tabella 2. Il torcicollo oculare I torcicolli oculari possono essere classificati da un punto di vista: eziologico: in questo caso le diverse categorie vengono raggruppate a seconda del vantaggio funzionale che il paziente ha con il torcicollo. Questa classificazione risulta molto utile per la conoscenza di tutte le possibili cause oculari di torcicollo, per poter fare diagnosi differenziale attraverso la clinica e capire il perchè della posizione anomala del capo (Tabella 3); clinico: questa classificazione parte dall orientamento del capo rispetto al corpo, dalla sua descrizione clinica e dall osservazione del paziente per raggruppare le diverse patologie che possono dare quello specifico quadro clinico posturale (Tabella 4). Ritengo che entrambe le classificazioni siano utili e complementari per l inquadramento diagnostico di un paziente con torcicollo oculare, una aiuta l altra ad escludere alcune patologie originarie ed a riconoscerne altre, e permettono la corretta diagnosi finale della causa che ha generato la posizione viziata del capo.

5 Capitolo 7 I torcicolli oculari 343 TESTA RUOTATA AMETROPIE E/O AMBLIOPIA NISTAGMO - Neuro-muscolare congenito - Manifesto-latente - Acquisito (spasmus nutans, periodico alternante) INCOMITANZE ORIZZONTALI - Deficit abduzione mono/bilaterale (paralisi VI n.c., S. Duane, S. Moebius, frattura mediale dell orbita, orbitopatia tiroidea) - Deficit adduzione mono/bilaterale (paralisi III n.c., S. Duane, oftalmoplegia internucleare, frattura laterale dell orbita, orbitopatia tiroidea) - Masse orbitarie TESTA INCLINATA ERRORI REFRATTIVI (astigmatismo elevato) NISTAGMO - Neuro-muscolare congenito - Neurologico (per esempio spasmus nutans) INCOMITANZE VERTICALI E TORSIONALI - Disordini del m. obliquo superiore (congenito/acquisito) - Disordini del m. obliquo inferiore - Disordini del m. retto superiore - Disordini del m. retto inferiore - Deviazione verticale dissociata (DVD) - Post chirurgiche (cerchiaggio, traslocazione maculare) - Skew deviation MENTO ELEVATO (CHIN UP) MENTO ABBASSATO (CHIN DOWN) PTOSI (congenita/acquisita, mono/bilaterale) ERRORI REFRATTIVI (miopia ed astigmatismo) DEFICIT PERIMETRICI NISTAGMO (neuro-muscolare congenito, neurologico) INCOMITANZE VERTICALI - deficit di elevazione mono/bilaterale (paralisi isolata del muscolo obliquo inferiore o del muscolo retto superiore, S. Parinaud, fratture del pavimento dell orbita, orbitopatia tiroidea, S. Brown, masse extraconali superiori) - esotropie con atteggiamento ad A - exotropie con atteggiamento a V Tabella 4. Classificazione clinica del torcicollo oculare ERRORI REFRATTIVI (ipermetropia media/elevata) DEFICIT PERIMETRICI NISTAGMO - neuro-muscolare congenito - neurologico (traumi/patologie tronco cerebrale inferiore) INCOMITANZE VERTICALI - deficit di abbassamento mono/bilaterale (paralisi isolata del muscolo retto inferiore, disordini sovra nucleari, fratture del tetto dell orbita o del terzo posteriore del pavimento dell orbita, fibrosi post-traumatica/ postoperatoria, orbitopatia tiroidea, masse porzione inferiore orbita, paralisi bilaterale del IV nc) - exotropie con atteggiamento ad A - esotropie con atteggiamento a V Classificazione eziologica del torcicollo oculare Il torcicollo ad eziologia oculare è stato descritto per la prima volta da Cuignet nel 1873 e veniva definito come posizione obbligata della testa causata da anomalie del sistema visivo. In uno studio di Mitchell del 1999 sono stati analizzati 630 pazienti con torcicollo oculare; gli strabismi incomitanti rappresentavano la causa più frequente identificata dall autore (52.4%), seguiti dal nistagmo (19%) e dall esotropia congenita (10.9%). Tra gli strabismi incomitanti, le forme più comuni risultavano il deficit del muscolo obliquo superiore e le incomitanze orizzontali acquisite. Questo studio ha sostanzialmente confermato quello precedente di Kushner del Anche la letteratura più recente conferma questi dati. I torcicolli oculari possono quindi essere in relazione a numerose affezioni del sistema visivo. Come descritto da Campos, la classificazione più pratica e utile è quella che considera la posizione compensatoria del capo come una modalità per ottenere uno di questi vantaggi, come riassunto nella tabella 3: - tentativo di ottimizzare l acuità visiva - tentativo di compensare un deficit muscolare e, dove possibile, mantenere la visione binoculare Quando da questi atteggiamenti del capo deriva un vantaggio oggettivo per il paziente, si parla più correttamente di posizione compensatoria del capo. Tentativo di ottimizzare l acuità visiva Nistagmo: tutti i tipi di nistagmo possono dare torcicollo, benché alcuni tipi non diano neces-

6 344 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Figura 1a, b. Torcicollo alternante in nistagmo manifesto-latente in quadro di esotropia essenziale infantile. La fissazione è in adduzione, in base all occhio fissante sariamente posizioni viziate del capo. Il paziente con nistagmo ricerca una stabilità di fissazione nel tentativo di migliorare la capacità visiva. In base alla direzione dei movimenti oculari del nistagmo e alla posizione dei due occhi in cui le scosse si riducono nettamente, si hanno diversi quadri clinici di torcicollo. Il torcicollo nel nistagmo può presentarsi lungo tutti e tre gli assi di rotazione della testa; se il nistagmo ha solo componente orizzontale, si ritrova più frequentemente la rotazione, ma quando esiste un nistagmo di tipo verticale o ciclorotatorio, si ha, non raramente, anche la torsione o la combinazione di componenti rotatorie e torsionali. - nistagmo neuromuscolare congenito: è sempre manifesto, spesso orizzontale, sia a scosse sia pendolare, e le scosse aumentano in lateroversioni estreme mentre si riducono in convergenza. I pazienti trovano una posizione nella quale la visione è ottimizzata perché l intensità delle scosse è minore. Se si annulla, il meccanismo viene definito di blocco, e per ottenere questa situazione di blocco, viene assunta una posizione della testa compensatoria. Se il blocco è di tipo passivo, vale a dire se il nistagmo scompare nella posizione di neutralizzazione, il paziente trova giovamento nello sguardo opposto alla direzione di sguardo ed il torcicollo è di entità modesta. Se il nistagmo scompare nelle estreme posizioni di sguardo, si parla di blocco attivo, gli occhi si trovano in posizioni estreme di sguardo perché il paziente utilizza posizioni eccentriche di sguardo per avere il miglior visus. In questo caso il torcicollo è più evidente e più costante. È importante differenziarli nel momento in cui si affronterà un eventuale correzione chirurgica, diversificata nei due casi. Se il blocco del nistagmo avviene in convergenza, si hanno entrambi gli occhi in adduzione, con il vantaggio che il paziente ha una migliore visione a discapito di un torcicollo di tipo alternante, perché tenta di fissare con uno o l altro occhio, proprio come una fissazione crociata. È importante inoltre evidenziare se il nistagmo si presenta in associazione con uno strabismo, oppure con una situazione binoculare normale, ai fini del trattamento che risulta differente. - nistagmo manifesto-latente: questa condizione si presenta per lo più nell esotropia essenziale infantile o nel microstrabismo. Ha la caratteristica di non avere la visione binoculare, la posizione del capo risulta ruotata dal lato dell occhio fissante, condizione detta torcicollo congruo, ed è spesso un torcicollo di tipo alternante, a seconda dell occhio fissante (Figura 1a e 1b). L occhio fissa in adduzione perché è la posizione di sguardo dove questo nistagmo si riduce. Raramente succede di essere di fronte ad un torcicollo incongruo, quando l occhio fissante risulta abdotto e non addotto, come ci si aspetterebbe. - nistagmo sensoriale: per lo più pendolare, il torcicollo si verifica nel tentativo dell occhio

7 Capitolo 7 I torcicolli oculari 345 Figura 2. Torcicollo da monoftalmo. Il paziente guarda con l occhio fissante in adduzione di trovare una posizione di riduzione dei movimenti nistagmoidi, per favorire la fissazione, anche utilizzando le zone residue eccentriche retiniche ancora in funzione. Questo si realizza quando, nel periodo plastico dell apparato visivo, si è di fronte ad un deficit visivo importante, bilaterale, con un minimo di visione residua. - nistagmo neurologico: talvolta l oftalmologo è il primo specialista a valutare il paziente perché la prima manifestazione del nistagmo può essere una posizione viziata del capo, dove il paziente riferisce per lo più il torcicollo insorto improvvisamente, ed eventuale sfumata oscillopsia. Questa situazione patologica, fastidiosa per il paziente, viene migliorata in maniera inconsapevole ricercando la posizione del capo più favorevole alla riduzione delle scosse. - monoftalmo congenito: considerato un entità a sé stante, la patologia di base è un importante ipovisione monolaterale dove s instaura un movimento nistagmoide simile al gruppo dei nistagmi manifesto-latenti. Il torcicollo si crea nel tentativo di una migliore performance visiva dell occhio fissante; l occhio dominante, per poter fissare meglio, viene portato in adduzione, con una riduzione o eliminazione dei movimenti nistagmoidi, e conseguente torcicollo (Figura 2). Errori refrattivi non corretti: le anomalie refrattive non corrette o corrette erroneamente possono, in genere, dare anche modesti torcicolli. Quelle che più comunemente causano una rotazione compensatoria del capo sono la miopia e l ipermetropia elevata, l astigmatismo sopra le 2-3 diottrie, soprattutto se controregola o con asse obliquo. Anche un ambliopia monolaterale o un anisometropia non corretta possono in alcuni casi dare un atteggiamento del capo nel tentativo di mettere a fuoco con l occhio meno ametrope. I pazienti in questi casi sono alla ricerca di una posizione dell occhio che migliori la visione. Spesso non è presente in maniera costante, si accentua nei casi in cui vi è tentativo di fissazione e si riduce quando il paziente è in condizioni di riposo visivo. Ptosi palpebrale: congenita o secondaria a patologie, ad esempio ad un emangioma. In entrambi i casi, se l abbassamento della palpebra coinvolge l asse ottico e interferisce in maniera significativa con la funzione visiva, acutezza visiva o funzione binoculare, il capo adotta una posizione compensatoria in elevazione del mento, detta in chin up, al fine di liberare l asse ottico di entrambi gli occhi. Se bilaterale, la posizione assunta ha il fine di migliorare l acutezza visiva, se monolaterale, quello di ripristinare o cercare di mantenere la funzione binoculare. La presenza del torcicollo nei casi di ptosi monolaterale è un segno prognostico favorevole per lo sviluppo delle funzioni visive. Deficit perimetrici: i pazienti con grandi difetti del campo visivo, come nell emianopsia omonima o bitemporale, tangente la fissazione, possono presentarsi con il capo ruotato nella direzione del difetto, allo scopo di centrare meglio il campo visivo residuo e sfruttare al massimo la retina indenne. Anche i difetti altitudinali del campo visivo possono indurre un torcicollo, tipicamente con il mento abbassato o elevato; e anche i pazienti affetti da glaucoma o patologie che interessano una zona ampia retinica (maculopatie importanti) possono ruotare il capo dal lato dell occhio ipovedente per massimizzare l ampiezza del campo visivo residuo. Nella pratica, in queste specifiche patologie, si suggerisce di valutare molto attentamente l assetto fisiopatologico del danno visivo prima di un trattamento chirurgico sull apparato oculomotorio.

8 346 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Tentativo di compensare un deficit muscolare, e, dove possibile, mantenere la visione binoculare Ogni qualvolta si è di fronte ad un deficit muscolare, congenito o acquisito, paralitico o restrittivo, si può avere la perdita dell allineamento dei due occhi o in posizione primaria o nelle direzioni di sguardo del campo d azione del muscolo non funzionante e, come conseguenza, diplopia e/o confusione. Nel tentativo di compensare questo fastidioso sintomo, il paziente sviluppa una posizione compensatoria del capo che gli permette di mantenere la visione binoculare, a discapito di un torcicollo. Questa condizione avviene sia in età pediatrica, per esempio nelle sindromi restrittive congenite, sia in età adulta, come nelle forme incomitanti acquisite o congenite scompensate. In molte forme di strabismo incomitante esiste una posizione di sguardo in cui la eterotropia è minima o scompare, rendendo quindi possibile la fusione. Il principio generale è che la posizione compensatoria della testa si pone nella direzione di azione del muscolo deficitario, vale a dire nel campo di azione nel quale la diplopia è assente. In caso di paralisi del VI nervo cranico di destra, ad esempio, ne risulterà un deficit di abduzione dello stesso occhio, con posizione compensatoria del capo ruotata verso destra. In rari casi, in presenza di strabismo incomitante acquisito e diplopia, il paziente assume una posizione compensatoria del capo in cui gli occhi hanno il massimo angolo di deviazione: quando persiste diplopia anche nella posizione compensatoria del capo, il paziente può decidere di adottare la posizione opposta per allontanare il più possibile le due immagini ed ignorare più facilmente quella proveniente dall occhio non fissante. A volte non vi è la necessità di ripristinare la binocularità, ma è sufficiente che vi sia l occhio dominante, fissante, interessato dal deficit muscolare. In questo caso, la posizione anomala del capo è dettata dall impossibilità di mantenere l occhio fissante in posizione primaria di sguardo, e il paziente si adegua al deficit muscolare, con un conseguente torcicollo. Di seguito si descrivono sommariamente le patologie, causa di torcicolli compensatori, in ordine di frequenza, la trattazione delle singole situazioni viene rimandata ai capitoli specifici (Tabella 3). Deficit del muscolo obliquo superiore. Secondo alcune statistiche recenti, rappresenta la causa più frequente di torcicolli oculari, sia nella popolazione adulta, sia in età pediatrica dopo i 4-5 anni. Il paziente tipicamente presenta un ipertropia dell occhio paretico che aumenta nello sguardo dal lato opposto e con la testa inclinata sulla spalla dello stesso lato (test del three-step di Parks con head-tilt di Bielschowsky), pertanto assume la posizione compensatoria con il capo inclinato sulla spalla opposta per minimizzare l iperdeviazione e mantenere la fusione. Lo stesso torcicollo è presente nelle forme congenite, nelle forme scompensate nell adulto e nelle forme acquisi- Figura 3a, b. Torcicollo con testa inclinata su spalla destra, conseguenza di deficit del muscolo obliquo superiore sx. Nell head-tilt test, si evidenzia l ipertropia dell occhio sinistro

9 Capitolo 7 I torcicolli oculari 347 Figura 4a, b. Testa ruotata verso l occhio con deficit del 6 n.c. per mantenere la binocularità. In posizione primaria senza torcicollo, la paziente presenta un esotropia con perdita della fusione binoculare te, ruolo dell oftalmologo è eseguire un approfondimento diagnostico clinico per differenziare le diverse forme. Si distinguono posizioni del capo differenti: - forme monolaterali, la testa è ruotata e inclinata verso la spalla opposta all occhio con il deficit muscolare, perché il coinvolgimento del muscolo ha componenti sia verticali, sia torsionali. L inclinazione della testa verso il lato del deficit provoca tipicamente uno scompenso della componente verticale, tale da rendere evidente l incomitanza (Figura 3a e 3b); - forme bilaterali: per lo più post-trauma, si presentano tipicamente con il mento abbassato, in chin-down, al fine di tentare un riallineamento dei due occhi e mantenere la binocularità. Con questo atteggiamento, si mette a riposo in entrambi gli occhi l attività del grande obliquo, che ha il suo campo d azione massimo in infra-adduzione. Occasionalmente il paziente può assumere un inclinazione del capo paradossa, al fine di massimizzare la separazione delle immagini e facilitare la soppressione o ignorare un immagine. Questa situazione si verifica nel 2-3% dei casi di paralisi dell obliquo superiore che si presentano con posizione compensatoria del capo. Una menzione particolare merita l ipofunzione del grande obliquo associato alla plagiocefalia: in questi casi, si ha uno spostamento anatomico della posizione della troclea posteriormente nella cavità orbitaria che causa una minor attività del muscolo nel momento in cui si contrae. La clinica del torcicollo è simile, ma i risultati della correzione chirurgica possono non essere così prevedibili e soddisfacenti. Deficit del muscolo retto laterale. La paralisi del VI nervo cranico è la seconda causa in ordine di frequenza di torcicollo oculare, in età adulta. Provoca una posizione compensatoria di rotazione della testa verso il lato dell occhio affetto per ridurre o eliminare la diplopia (Figura 4a e 4b). In realtà un qualsiasi interessamento del muscolo, flogistico o traumatico, che riduce la funzionalità dello stesso, può dare origine alla posizione del capo tipica. Nel caso di paralisi bilaterale, il paziente adotta una posizione del capo con l occhio fissante in adduzione, al fine di avere fissazione foveale almeno con un occhio. Deficit del III nervo cranico. Nelle forme di paralisi dove la funzione dell elevatore della palpebra viene risparmiata, o ha già ripreso la sua funzione, la posizione del capo è alla ricerca della funzione binoculare. Nella maggior parte dei casi si ha la testa ruotata con lieve chin-up, per compensare l occhio in abduzione e depressione. Nelle paralisi isolate del ramo superiore o inferiore del III nervo cranico, si ha l atteggiamento specifico del deficit muscolare presente. Sindrome Retrazionale tipo Duane. Attualmente, la Sindrome di Duane è definita come un agenesia/ipoplasia del VI nervo cranico, con

10 348 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Figura 5 a, b, c. S. Duane con atteggiamento compensatorio del capo. In posizione primaria compare un exotropia con perdita della fusione binoculare. Dopo la chirurgia di recessione del retto laterale, miglioramento dell allineamento oculare e del torcicollo re-innervazione anomala sul retto laterale da rami del III nervo cranico. In base al residuo funzionale del retto laterale e all entità di rigenerazione aberrante, alcune forme di Duane non hanno l allineamento oculare in posizione primaria e di conseguenza presentano un torcicollo compensatorio. Studi recenti (J AAPOS, 2010) riportano che la frequenza del torcicollo oculare in pazienti affetti da SDR bilaterale è circa del 50% e ancor più nelle forme monolaterali di SDR, dove la frequenza del torcicollo è maggiore dell 80%. Le più frequenti posizioni compensatorie sono la rotazione della testa dal lato affetto, se la condizione porta ad un esotropia in posizione primaria, oppure dal lato opposto, se in posizione primaria si ha un exotropia (Figura 5a, 5b e 5c). È di fondamentale importanza seguire nel tempo e riconoscere precocemente la progressione della posizione viziata, perché rappresenta una delle ragioni principali di correzione chirurgica in queste forme di strabismo. Monocular Elevation Deficiency. È un apparente paralisi di entrambi i muscoli elevatori dell occhio, retto superiore e obliquo inferiore che causa un ipotropia. In realtà nel 70% dei casi è determinata da fibrosi del retto inferiore, che causa una difficoltà all elevazione. Nelle forme non sfumate, può provocare una tipica posizione viziata della testa con mento in elevazione nel tentativo di ripristinare la funzione binoculare. Non raramente il torcicollo presenta caratteristiche miste di torsione ed elevazione, data dalla presenza di un iperfunzione del piccolo obliquo controlaterale (quadro clinico a volte misconosciuto, Figura 6a e 6b). Di fronte ad una paralisi doppia degli elevatori con posizione del capo in elevazione e inclinata, si sottolinea l importanza di ricercare le forme sfumate di incomitanze nell occhio controlaterale, utili ai fini della decisione chirurgica e delle aspettative dei risultati. Sindrome di Brown. In alcune forme, più evi-

11 Capitolo 7 I torcicolli oculari 349 Figura 6 a, b. Tipico atteggiamento del capo con testa inclinata e lieve chin-up, in paziente affetta da Monocular Elevation Deficiency e iperfunzione del piccolo obliquo controlaterale denti clinicamente, si può avere una posizione compensatoria tipo chin-up e testa inclinata dal lato affetto, causata dall iperfunzione del grande obliquo dello stesso lato. Sindrome da blow-out dell orbita e Sindrome white-eye da trauma contusivo. È molto frequente, in età pediatrica dopo un trauma contusivo al volto di una certa entità, la sindrome dell occhio bianco: lieve posizione del mento in elevazione, diplopia in posizione primaria e in sursumduzione, chiusura di un occhio, non evidente emorragia sottocongiuntivale e non ecchimosi palpebrale. La causa più frequente è l interessamento meccanico del retto inferiore o delle sue guaine, intrappolate da piccole fratture del pavimento orbitario. In questi casi i tessuti perimuscolari intrappolati del retto inferiore impediscono l elevazione dell occhio interessato dal trauma e la posizione del capo tipica è in chin-up. In una piccola percentuale dei casi, la frattura del pavimento si presenta più posteriormente, il pinzamento del muscolo o delle guaine interessa il terzo posteriore del muscolo e in questi casi si avrà un ipertropia dell occhio affetto, con difficoltà nell infraduzione e un conseguente torcicollo in chin-down. Negli anziani è più tipica la frattura ampia delle pareti laterale e/o mediale, con conseguente erniazione di molto tessuto orbitario. In questi casi è più semplice la diagnosi e il torcicollo può essere non presente. Fibrosi muscolari incomplete. Possono essere congenite, come la fibrosi congenita del retto inferiore, o secondaria ad interventi di chirurgia oculare complessa, come il cerchiaggio. Orbitopatia tiroidea. Il muscolo retto inferiore, più frequentemente interessato, seguito Figura 7 a, b. Torcicollo con chin-up, da interessamento del retto inferiore in orbitopatia tiroidea. Nel tentativo di elevazione, l occhio affetto ha un deficit, con disallineamento oculare

12 350 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Figura 8 a, b. Torcicollo oculare da patologia neurologica sovranucleare. La correzione chirurgica della deviazione oculare ha lo scopo di migliorare la fissazione, anche monoculare, con miglioramento del torcicollo dal retto mediale, causa un tipico torcicollo in chin-up o in rotazione, sia nel momento di flogosi muscolare sia di fibrosi muscolare (Figura 7a e 7b). Disordini neuro-muscolari (miastenia, oftalmoplegia esterna progressiva, distrofie muscolari, malattia di Steinert). La clinica oculomotoria di questi è varia e può mimare tutti i deficit muscolari. Il torcicollo si può presentare intermittente, transitorio, o variabile come orientamento nel corso del tempo. Patologie infiammatorie orbitarie (pseudotumor orbite, metastasi, linfomi, miositi). La caratteristica di questo torcicollo è che è presente in fase attiva della patologia, ma può cambiare nel tempo, o essere intermittente, a seconda dell attività della malattia. Classificazione clinica del torcicollo oculare Per orientarsi tra le numerose cause di torcicollo oculare, si può ora schematicamente fare riferimento a quattro possibili situazioni cliniche (Tabella 4): paziente con testa ruotata paziente con testa inclinata su una spalla paziente con mento abbassato paziente con mento elevato misto Paziente con testa ruotata Ametropie e/o ambliopia Nistagmo - nistagmo neuro-muscolare congenito; - nistagmo manifesto latente (Figura 1); - nistagmo neurologico, per esempio lo spasmus nutans ed il nistagmo periodico alternante. Deficit della muscolatura orizzontale Possono essere incomitanze di origine sia paralitica sia meccanica; - deficit di abduzione mono o bilaterali: paralisi del VI n.c. (Figura 2a e 2b), esotropia essenziale infantile con fissazione crociata (Figura 1), Sindrome di Duane con esotropia in posizione primaria, Sindrome di Moebius, frattura della parete mediale dell orbita con interessamento meccanico del retto mediale, orbitopatia

13 Capitolo 7 I torcicolli oculari 351 tiroidea con interessamento del retto mediale; - deficit adduzione mono o bilaterali: paralisi del III n.c., Sindrome di Duane con exotropia in posizione primaria (Figura 5a, 5b e 5c), oftalmoplegia internucleare (Figura 8a e 8b), frattura della parete laterale dell orbita, orbitopatia tiroidea con interessamento del retto laterale. Anche la presenza di masse orbitarie possono dare questo quadro. Paziente con testa inclinata Errori refrattivi: un astigmatismo elevato nell occhio fissante può indurre un inclinazione del capo compensatoria, specialmente se l ametropia cilindrica è obliqua; Nistagmo - nistagmo neuro-muscolare congenito; se vi è anche una componente ciclotorsionale delle oscillazioni, il torcicollo può compensare la componente obliqua. - nistagmo neurologico: in particolare nello spasmus nutans, è molto frequente la posizione compensatoria con la testa inclinata su una spalla. Più raramente la postura può essere la rotazione della testa. Il torcicollo si risolve entro i 2-3 anni di età, con il miglioramento del nistagmo, essendo generalmente benigno. Deficit della muscolatura verticale e torsionale: come in tutti i deficit della motilità oculare, le incomitanze possono essere sia di origine meccanica sia paralitica, e il paziente assume l atteggiamento della testa inclinata, a seconda che ci sia un vero deficit muscolare o un blocco meccanico muscolare. Diverse forme di strabismo possono essere associate ad una inclinazione compensatoria del capo. Tra queste consideriamo quelle conseguenti ad alterazioni dei muscoli verticali e le ciclotropie: - deficit dei muscoli obliquo superiore ed inferiore: la causa più comunemente associata ad un posizione compensatoria del capo inclinata su una spalla è senza dubbio il deficit del muscolo obliquo superiore. In questa forma l inclinazione del capo è la caratteristica dominante, anche se possono essere presenti una componente rotatoria e di abbassamento del mento (Figura 3a e 3b). - deficit dei muscoli retti superiore ed inferiore, data la loro azione secondaria torsionale. Nell orbitopatia tiroidea o nelle fratture dell orbita, quando viene interessato meccanicamente il retto superiore il paziente assume una posizione compensatoria con la testa inclinata sulla spalla controlaterale, il contrario in caso di coinvolgimento del retto inferiore. - deviazione verticale dissociata (DVD): la deviazione spontanea verso l alto associata ad exciclotropia può essere molto ampia e esteticamente disturbante; può, inoltre, essere associata ad inclinazione del capo dal lato dell occhio iperdeviato o dal lato controlaterale. - dopo chirurgia retinica (cerchiaggio, traslocazione maculare): la ciclotropia di un occhio causa un inclinazione del capo che può rappresentare un meccanismo di compenso sensoriale per l inclinazione dei meridiani retinici dell occhio fissante. - un altro caso raro è rappresentato dalla ocular tilt reaction o skew deviation, che consegue ad una lesione del sistema nervoso centrale interessante il nucleo vestibolare o le sue connessioni con in nucleo interstiziale controlaterale di Cajal. Il quadro che ne consegue è caratterizzato dalla triade di divergenza oculare verticale, torsione oculare bilaterale, inclinazione del capo. Paziente con mento abbassato Errori refrattivi: in particolare l ipermetropia moderata o elevata, non corretta o mal corretta, può dare una postura con il mento abbassato; Deficit perimetrici: un danno esteso del campo visivo inferiore può determinare una postura con mento abbassato per centrare il campo visivo residuo rispetto al corpo; Nistagmo - nistagmo neuro-muscolare congenito, raramente - nistagmo neurologico: per lo più traumi o patologie del tronco cerebrale inferiore. Il nistagmo, la cui intensità è maggiore nello

14 352 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE sguardo verso il basso, può indurre questa posizione compensatoria del capo nel tentativo di mantenere un acuità visiva ottimale. Deficit della muscolatura verticale In base al muscolo interessato, il torcicollo conseguente sarà il risultato della limitazione del movimento conseguente all alterazione dello stesso. Si avrà quindi un torcicollo oculare verticale sia che si tratti di incomitanze paralitiche o di origine meccanica: - deficit di abbassamento mono e binoculare: paralisi del III n.c. con coinvolgimento del muscolo retto inferiore, disordini sovranucleari (lesioni del nucleo interstiziale rostrale e del fascicolo longitudinale mediale), fratture del tetto dell orbita con coinvolgimento meccanico del retto superiore, fratture del terzo posteriore del pavimento dell orbita con interessamento meccanico del terzo posteriore del muscolo retto inferiore, fibrosi postraumatica o postoperatoria. Una condizione che merita di essere citata è la paralisi bilaterale del IV n.c. Il deficit nell infraversione in adduzione provoca tipicamente una difficoltà nella lettura o nello scendere le scale e clinicamente un torcicollo in chin-down per compensare il deficit. Raramente il chin-down si associa ad orbitopatia tiroidea e masse della porzione inferiore dell orbita. - atteggiamenti ad A o a V : possono essere associati ad una posizione compensatoria del capo con il mento abbassato. Nelle exotropie con atteggiamento ad A, l eterotropia è minima nello sguardo verso l alto, mentre incrementa progressivamente in posizione primaria e poi nello sguardo il basso. Nelle esotropie con atteggiamento a V, l eterotropia sarà minima nello sguardo in basso e, in base alla posizione con il miglior allineamento oculare, il paziente avrà un compenso con conseguente torcicollo. Paziente con mento elevato Ptosi: congenita o acquisita, mono o bilaterale, può determinare una postura compensatoria con il mento elevato se il margine palpebrale interessa l asse pupillare (vedi paragrafo Descrizione eziologica del torcicollo); Errori refrattivi: non corretti o ipocorretti, in particolare miopia ed astigmatismo, sfruttano l effetto stenopeico dell apertura palpebrale ridotta, utilizzando una postura in chin-up; Difetti perimetrici: i pazienti con un danno esteso del campo visivo superiore a causa di patologie retiniche o del nervo ottico, possono adottare una postura con mento elevato per centrare il campo visivo residuo rispetto al corpo; Nistagmo - nistagmo neuro-muscolare congenito, raramente con scosse di tipo verticale; - nistagmo neurologico: l intensità del nistagmo è maggiore nel sguardo verso l alto e si riduce nello sguardo in basso. Per esempio, nella sindrome del mesencefalo dorsale, sono presenti limitazione dello sguardo verso l alto con la comparsa di nistagmo nel tentativo di elevare gli occhi. Deficit della muscolatura verticale: anche in questo caso, in relazione al tipo di interessamento muscolare, il torcicollo sarà determinato dal deficit muscolare stesso o della limitazione del movimento conseguente all alterazione meccanica del muscolo; - deficit di elevazione di origine paralitica o meccanica, mono o bilaterali: paralisi isolata dell obliquo inferiore o nel contesto di una paralisi del terzo nervo cranico, la sindrome del mesencefalo dorsale (sindrome di Parinaud) nel gruppo dei disordini sovranucleari (Figura 7a e 7b), fratture del pavimento dell orbita, orbitopatia tiroidea (Figura 8a e 8b), con coinvolgimento meccanico del muscolo retto inferiore, relativamente frequenti. Più raramente, il chin-up si associa alla Sindrome di Brown e alle masse extraconali superiori; - atteggiamenti ad A o a V : la posizione compensatoria del capo con mento elevato può essere presente nelle exotropie con atteggiamento a V e nelle esotropie con atteggiamento ad A. Iter diagnostico Come si è visto, le posizioni anomale del capo possono dipendere da numerose patologie ocu-

15 Capitolo 7 I torcicolli oculari 353 lari ed extraoculari. Un corretto inquadramento diagnostico ed un trattamento tempestivo, ove indicato, risultano di fondamentale importanza soprattutto in età evolutiva. Se, infatti, una patologia oculare alla base del torcicollo non viene evidenziata e trattata precocemente, si possono instaurare modificazioni irreversibili dei muscoli del collo e delle ossa facciali e dello sviluppo posturale, con conseguenze rilevanti per il bambino. In primo luogo va esclusa una causa di origine ortopedica, e qui l importanza di un approccio multidisciplinare con i nostri specialisti ortopedici. Un consulto ortopedico aiuterà ad escludere le forme conseguenti a patologie muscoloscheletriche, molto frequenti soprattutto sotto i 2-3 anni di vita. L anamnesi e l esame obiettivo possono far sospettare altre cause extraoculari, neurologiche o disordini dell apparato uditivo, pertanto è opportuno coinvolgere anche gli altri specialisti nell inquadramento. Le tabelle 1 e 2 evidenziano le diverse caratteristiche utili nella diagnosi differenziale tra torcicollo non oculare e oculare. Il secondo passaggio è l ispezione del volto e la ricerca di asimmetrie anatomiche facciali e palpebrali, utili per inquadrare una patologia ad insorgenza recente oppure di tipo cronico-congenito. Classico esempio è il torcicollo secondario all ipofunzione congenita del muscolo grande obliquo, dove è caratteristico avere anche lievi asimmetrie facciali e nasali. Il terzo passaggio è una visita oculistica completa di refrazione per individuare eventuali patologie non di stretta pertinenza dell apparato oculomotorio (ptosi, vizi refrattivi elevati, ambliopie, patologie oculari), come descritto nella tabella 3. Se tutto risulta negativo, di fronte ad un torcicollo di probabile origine oculo-motoria, è dirimente l esame ortottico, con lo studio della situazione motoria e sensoriale e della stabilità di fissazione sia in posizione primaria sia nelle varie posizioni di sguardo, per evidenziare l eventuale presenza di deficit muscolari o di nistagmo, cause del torcicollo. È importante valutare l allineamento oculare e lo stato sensoriale del paziente: - con la posizione viziata del capo; - in posizione primaria, obbligando il paziente a mantenere il capo dritto rispetto al corpo; - con il capo in direzione opposta alla posizione di compenso. In questa specifica posizione del capo si evidenzieranno più facilmente i deficit muscolari e le incomitanze. Un approccio molto utile nella valutazione del paziente con torcicollo, è quello di identificare le diverse componenti della rotazione del capo (vedi paragrafo Descrizione clinica del torcicollo ). In alcuni casi, descrivendo clinicamente il vizio posturale (testa ruotata, inclinata, in chinup e down) e avendo la conoscenza dei diversi quadri di torcicollo, può seguire un algoritmo clinico per la patologia oculare che ha prodotto quel tipo specifico di torcicollo (vedi tabella 4). Se un deficit muscolare non fosse clinicamente evidente, ma lo si sospetta fortemente, il test dell occlusione di un occhio può evidenziarlo: se così fosse, con l occlusione dell occhio paretico, il paziente si riadatterà alla nuova situazione monoculare, raddrizzando la testa. Approccio terapeutico I torcicolli oculari possono essere associati a numerose patologie dell apparato visivo, ognuna delle quali richiede un trattamento specifico e la cui trattazione esula dallo scopo di questo capitolo, tuttavia di seguito si trovano alcune indicazioni di carattere generale. QUANDO: di fronte ad un torcicollo di origine oculare, vale il principio generale del trattamento precoce della patologia di base. In età pediatrica è importante riconoscere il torcicollo, monitorarlo nel tempo, conoscerne le cause e soprattutto le conseguenze, anche con la collaborazione degli specialisti ortopedici che si occupano di sviluppo posturale. In generale, tutte le patologie oculari pediatriche causa del torcicollo andrebbero trattate precocemente, perché il vizio posturale non corretto non porti conseguenze sullo sviluppo dell apparato di sostegno muscolo-vertebrale. In particolare, di fronte ad un torcicollo importante da deficit muscolare, o ad un peggioramento dello stesso nel tempo, il trattamento terapeutico deve essere precoce. In età adulta è altrettan-

16 354 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE to importante non temporeggiare ed intervenire nel modo corretto, per eliminare o ridurre al minimo fastidiose cefalee muscolo-tensive, contratture muscolari cervicali, algie da postura scorretta, difficoltà nella deambulazione nell ambiente (qualora il deficit muscolare obblighi il paziente ad una posizione della testa estremamente disallineata). PERCHÉ: il trattamento di un torcicollo oculare ha come obiettivo il miglioramento o, in casi selezionati, l eliminazione dell anomalia posturale. Dove possibile, la terapia ha lo scopo di migliorare la potenzialità visiva, mantenere la funzione visiva binoculare o rendere la fissazione più stabile nella posizione di sguardo più vicina alla posizione primaria, riducendo così il torcicollo. Per ultimo, ma non meno importante, si può considerare anche l aspetto estetico dell anomalia posturale che, a volte, detta la decisione di trattare la patologia oculo-motoria. COME: la terapia è indirizzata a migliorare la patologia oculare alla base del torcicollo. - Difetti visivi: la correzione appropriata e precoce del difetto, sia si tratti di ipermetropia, di astigmatismo o miopie elevate, eliminerà il torcicollo; - Ptosi: se bilaterale e coinvolgente l asse ottico, va presa in considerazione la correzione chirurgica precoce. Lo stesso approccio vale se la ptosi è monolaterale, con una posizione del capo molto accentuata, per il compenso, tale da indurre contratture cervicali. Se lieve, si valuterà il caso; - Nistagmo: è necessaria un accurata analisi della posizione del capo e delle diverse componenti del nistagmo per porre un indicazione chirurgica adeguata. Il trattamento è basato sulla chirurgia dello strabismo per riposizionare gli occhi in posizione primaria e lo scopo finale è di ottenere la minore intensità e frequenza del nistagmo nella posizione meno eccentrica di sguardo. Si rimanda al capitolo del nistagmo per tutte le indicazioni dei singoli casi. - Torcicollo da monoftalmo: la correzione chirurgica, eseguita sull occhio fissante, ha il fine di migliorare la posizione viziata del capo nell atto della fissazione; - Incomitanze muscolari: la strategia per correggere un torcicollo da strabismo incomitante è di correggere l occhio con il deficit, spostandolo in posizione primaria. Che si tratti di incomitanze paralitiche, di sindromi meccanico-restrittive o di esotropia con fissazione crociata, i singoli casi vanno valutati individualmente, facendo riferimento ai principi generali della chirurgia dello strabismo. In tutte le cause di torcicollo oculare da nistagmo e da deficit muscolari in genere, la terapia può essere di tipo non chirurgico (correzione prismatica transitoria, diagnostica o definitiva) o chirurgico (correzione sull apparato oculo-motorio), con l obiettivo di migliorare l allineamento oculare, migliorare la stabilità di fissazione o permettere la fissazione monoculare nelle posizioni centrali di sguardo, con il conseguente miglioramento del torcicollo. Si ringraziano, per la collaborazione alla stesura del capitolo: dott. Paolo Lauretti, Policlinico Universitario Campus Bio-Medico, Roma dott.ssa Giulia Corradetti, Istituto Scientifico San Raffaele, Milano

17 Capitolo 7 I torcicolli oculari 355 B I B L I O G R A F I A 1. Campos EC. Manuale di strabismo. Ghedini ed., Campos EC, Schiavi C, Bellusci C. Surgical management of anomalous head posture because of horizontal gaze palsy or acquired vertical nystagmus. Eye 2003; 17: Campos EC. Ocular torticollis. Int Ophthalmol 1983;6: Clark RN. Diagnosis anid managemeint of torticollis. Pediatr Ann 1976; Cuignet. Des attitudes dans les miialadies des yeux et du torticollis oculaire. Receuil Ophthalmol 1873;1: Frosini R, Campa L, Frosini S, Caputo R. Diagnosi e terapia dello strabismo e delle anomalie oculomotorie. SEE Firenze, Havertape SA, Cruz OA. Abnormal head posture associated with high hyperopia. J AAPOS. 1998;2(1): Hiatt RL, Cope-Troupe C. Abnormal head positions due to ocular problems. Ann Ophthalmol 1978;10: Kushner BJ. Ocular causes of abnormal head postures. Ophthalmology 1979;86: Mitchell PR. Ocular Torticollis. Tr Am Ophth. Soc. Vol. XCVII, 1999; Nucci P, Hertle RW. Anomalous head posturing in essential infantile esotropia: a hypothesis. Eur J Ophtalmol 2012;22(3): Nucci P. Lo strabismo: clinica e terapia. Manuale per oftalmologi ed ortottisti. Fabiano Editore, Nucci P, Kushner BJ, Serafino M, Orzalesi N. A multidisciplinary study of the ocular, orthopedic, and neurologic causes of abnormal head postures in children. Am J Ophthalmol 2005; 140: Rubin SE, Wagner RS. Ocular torticollis. Surv Ophthalmol 1986;30: Taylor D. and Hoyt CS. Pediatric Ophthalmology and strabismus. Elsevier 3 rd ed, von Noorden GK. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus. St Louis. Mosby; 1990; Williams CRP, O Flynn E, Clarke NMP, Morris RJ. Torticollis secondary to ocular pathology. J Bone Joint Surg (Br) 1996:78-B: Wright K. Pediatric Ophthalmology and strabismus. Springer, 2 nd edition, Zanin E, Gambarelli N, Denis D. Distinctive clinical features of bilateral Duane retraction syndrome. J AAPOS, 2010; 14: