II anno Carmen Adduci, Simone Burocchi, Beniamino Pagliaro, Lidia Sada, Caterina Santolamazza, Luigi Zezza

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1 Scuola di Specializzazione in Mala/e dell Apparato Cardiovascolare Dire8ore Prof. Massimo Volpe Facoltà di Medicina e Psicologia, Università di Roma Sapienza Anno Accademico II anno Carmen Adduci, Simone Burocchi, Beniamino Pagliaro, Lidia Sada, Caterina Santolamazza, Luigi Zezza Proge8o Formazione Avanzata in Cardiologia nel Web 2014 Scuola di Specializzazione in Mala/e dell Apparato Cardiovascolare Dire8ore: Prof. Massimo Volpe massimo.volpe@uniroma1.it Coordinatore: Dr. Giuliano Tocci giuliano.tocci@uniroma1.it

2 Prolasso valvolare mitralico Definizione: mancato collabimento del lembi mitralici. Può associarsi o meno al billowing (protusione sistolica del corpo dei lembi mitralico in atrio sinistro) e a ispessimento dei lembi (floppy mitral valve) Cause: degenerazione mixomatosa secondario a S.di Marfan, cardiomiopa`a ipertrofica, sindrome di EhlersDanlos o altre patologie del tessuto conne/vo Diagnosi: Ecocardiogrammaà floppy mitral valve: ispessimento dei lembi > 5 mm billowing: protusione in atrio sn > 2 mm in PLAX o > 5 mm in apicale billowing in assenza di floppy valve Prolasso classico Prolasso non classico RMN à migliore definizione dell en`tà del prolasso e cara8erizzazione eventuale substrato aritmico (fibrosi) Terapia: Follow up in base dell en`tà dell insufficienza* Chirurgia mitralicaà in base alla severità dell IM* Legenda. PLAX: proiezione parasternale asse lungo; IM: insufficienza mitralica; *vedi algoritmo diagnos`co IM Pagina 2

3 Insufficienza mitralica ACUTA Cause: endocardite infe/va, ro8ura di muscolo papillare o di corda tendinea Diagnosi: definizione eziologica e valutazione severità mediante ecocardiogramma Terapia: chirurgia mitralica, in a8esa di intervento: vasodilatatori, contropulsatore aor`co se necessario CRONICA Primaria: alterazione stru8urale dei lembi valvolari Secondaria: dilatazione dell anulus, alterazione delle corde o dei muscoli papillari, disfunzione ventricolare sn Classificazione anatomofunzionale del movimento dei lembi mitralici secondo CarpenBer: Bpo I: alterazione della coaptazione con mobilità normale dei lembi (dilatazione dell anello) Bpo II: alterazione della coaptazione per eccesso di mobilità dei lembi Bpo III: a) alterazione della coaptazione con rido8a mobilità sistodiastolica dei lembi; b) restrizione della mobilità sistolica ma con normale mobilità diastolica dei lembi (malapposizione funzionale da rimodellamento ventricolo sn). Diagnosi e strabficazione del rischio Ecocardiogramma: valutazione qualita`va e quan`ta`va, severità ipertensione polmonare, diagnosi eziologica. RMN cardiaca: migliore definizione del meccanismo dell insufficienza e iden`ficazione eventuale fibrosi Test cardiopolmonare: valutazione funzionale. Definizioni ubli : Tethering : S`ramento dell apparato tensore mitralico e dei lembi in sistole con aumento della distanza dal piano dell anulus e possibile perdita del punto di coaptazione TenBng: distanza o altezza di ten`ng: spostamento in senso apicale a tenda dei lembi mitralici in sistole (vn < 5 mm) Flail: lembo flu8uante dovuto a ro8ura di corda/testa dei papillari o eccessivo allungamento dei lembi

4 Insufficienza mitralica primaria Lieve Se jet centrale area jet/atrio sn < 20% VC < 0.3 cm Terapia No terapia medica specifica Nelle forme moderate, MVR in classe IIa in caso di altri interven` cardiochirurgici Follow up Ogni 3 5 anni per le forme lievi Ogni 12 anni per le moderate Moderata Jet centrale con rapporto area jet/atrio sn 20%40% o jet telesistolico eccentrico VC < cm Rvol 3060 ml/beat; RF 3050 %; ERO cm2; FA di nuova insorgenza o PAPS > 50 mmhg Follow up: ogni 612 mesi; 3 mesi nei casi più severi Severa Valutazione qualita`va (morfologia valvolare (flail, ro8ura di corda/muscolo), valutazione dello spe8ro al Doppler con`nuo, flusso di rigurgito al color Doppler, di difficile valutazione nei jet eccentrici) Jet centrale con rapporto area jet/atrio sn > 40 % o jet olosistolico eccentrico VC 0.7 cm Rvol 60 ml/beat; RF 50 %; ERO 0.4 cm2; Dilatazione Vsn (LVESD 40 mm (AHA); 45 mm (ESC)) AsintomaBca FE 60% e LVESD < 40 mm Probabilità di successo della riparazione > 95% e basso rischio chirurgico NO SI MVR (IIa) FE 3060% o LVESD 40 mm (AHA); 45 mm (ESC) Preferibile MVR se possibile o MVS (I) SintomaBca MitralClipà (classe NYHA III/IV) ad elevato FE > 30% e FE < 30% e rischio LVESD < 55 LVESD >55 chirugico mm (ESC) mm (ESC) (IIb) Preferibile MVR se possibile o MVS (I) Preferibile MVR se possibile o MVS (IIb) Legenda. VC: vena contracta; Rvol: volume rigurgitante; RF: frazione di rigurgito; ERO: orifizio valvolare effe/vo; LVESD: diametro telesistolico del ventricolo sn; FA: fibrillazione atriale; FE: frazione di eiezione; MVR: riparazione valvolare; MVS: sos`tuzione valvolare

5 Insufficienza mitralica secondaria MitraClip Lieve Se jet centrale area jet/ atrio sn < 20% VC < 0.3 cm Terapia: terapia dello scompenso cardiaco Follow up: ECO biennali e visita cardiologica annuale Moderata Jet centrale con rapporto area jet/atrio sn 20%40% o jet telesistolico eccentrico VC < cm Rvol < 30 ml/beat; RF 3050 %; ERO <0.2 cm; Criteri di inclusione Criteri di esclusione Insufficienza mitralica severa IMA nelle 12 se/mane preceden` sintoma`ca in pazien` ad alto rischio Necessità di altra cch cch Are mitralica < 4 cm2 Sufficiente tessuto dei lembi per una coaptazione meccanica Se flail: flail widht 15 mm/ flail gap 10 mm; se tethering: coaptaòn depth Morfologia valvolare non reuma`ca né 11 mm, coaptaòn lenght < 2mm endocardi`ca Severe calcificazioni dell anulus Aspe8a`va di vita di almeno 1 anno Instabilità emodinamica cardiomiopaà ipertrofica con SAM Storia di ictus cerebri nei 6 mesi preceden` Aneurisma del SIA DIA anche se già corre8o Asintoma`ca Follow up periodici Severa Jet centrale con rapporto area jet/atrio sn > 40 % o jet olosistolico eccentrico VC 0.7 cm Rvol 60 ml/beat; RF 50 %; ERO 0.4 cm2; Dilatazione Vsn (LVESD 40 mm (AHA); 45 mm (ESC) MitralClipà nei pz ad elevato rischio chirugico (IIb) Sintoma`ca (classe NYHA III/ IV) MVS (IIb) Legenda. SAM: systolic anterior moòn; SIA: se8o interatriale

6 Stenosi valvolare mitralica Eziologia Reuma`ca (99%) Calcifica senile Lieve Doming diastolico Normale velocità flusso transmitralico Assenza di conseguenze emodinamiche Assenza di sintomi Severa (sintomabca e non) Fusione commissurale e doming diastolico MVA< 1,5 cm2 Tempo di dimezzamento pressorio>150ms Ingrandimento atriale severo, PAPs elevata>30mmhg Dispnea so8o sforzo, rido8a tolleranza all esercizio fisico Moderata Fusione commissurale e doming diastolico MVA> 1,5 cm2 Tempo di dimezzamento pressorio<150ms Ingrandimento atriale lievemoderato, PAPs normale Assenza di sintomi Altamente severa (sintomabca e non) Fusione commissurale e doming diastolico MVA<1,0cm2 Tempo di dimezzamento diastolico>220ms Ingrandimento atriale severo, PAPs elevata>30mmhg Dispnea soto sforzo, rido8a tolleranza all eserczio fisico Terapia medica La terapia an`coagulante orale con VKA o eparina è indicata in pazien` con concomitante fibrillazione atriale parossis`ca o permanente, precedente evento embolico, trombo in atrio sinistro (classe IB). La terapia di rate control può essere considerata in pazien` con concomitante fibrillazione atriale ad elevata risposta ventrcolare (classe IIa) La terapia di rate control può essere considerata in pazien` in ritmo sinusale, sintoma`ci so8o sforzo ( classe Iib)

7 Stenosi valvolare mitralica

8 Insufficienza AorBca ACUTA Cause: traumi, dissecazione aor`ca, endocardite infe/va Terapia: chirurgia mitralica, in a8esa di intervento, inotropi (dopamina, dobutamina), vasodilatatori (nitroprussiato) ControindicaB: betabloccan` e contropulsatore aor`co CRONICA FaOori di rischio : bicuspidia aor`ca, valvola aor`ca calcifica, endocardite infe/va, dilatazione del bulbo o del tra8o ascendente dell aorta. Diagnosi e valutazione severità : ecocardiogramma

9 Insufficienza AorBca Lieve Rapporto area jet/lvot < 25% VC < 0.3 cm RVol <30 ml/beat; RF <30%; ERO <0.10 cm2; Terapia No terapia medica specifica Nelle forme moderate, AVR in classe IIa in caso di altri interven` CCH Moderata Rapporto area jet/lvot 25%64% VC < cm Rvol 3059 ml/beat; RF 3049%; ERO < cm2; Severa Valutazione qualita`va (morfologia valvolare (flail), valutazione dello spe8ro al Doppler con`nuo, flusso di rigurgito al color Doppler, di difficile valutazione nei jet eccentrici) Rapporto area jet/lvot 65 % VC > 0.6 cm Reverse flow diastolico in aorta toracica Rvol 60 ml/beat; RF 50 %; ERO 0.3 cm2; Dilatazione vsx Follow up Ogni 3 5 anni per le forme lievi Ogni 12 anni per le moderate FE 50% LVESD 50 mm LVEDD 65 mm VolESD < 65 ml/m2 FE 50% LVEDD > 65 mm Basso rischio chirurgico FE 50% LVESD > 50 mm AsintomaBca FE 50% LVEDD > 70 mm Altri interven` CCH SintomaBca Pagina 9 In caso di alto rischio chirurgico FE < 50% terapia medica. Follow up semestrale AVR (IIb) AVR (IIa) AVR (IIa) AVR (I) ESC guidelines Legenda. LVEDD: diametro telediastolico del ventricolo sn; VolESD: volume telesistolico del ventricolo sn, AVR: sos`tuzione valvolare aor`ca.

10 Dissezione Acuta dell Aorta Esami strumentali: ecocardiogramma, RMN, TC. Il tra8amento chirurgico è indicato: Diametro aorta ascendente 50 mm in pazien` affe/ da sindrome di Marfan I Diametro aorta ascendente: 45 mm per i pazien` con sindrome di Marfan e fa8ori di rischio 50 mm per i pazien` con valvola aor`ca bicuspide e fa8ori di rischio 55 mm in tu/ gli altri casi IIa Si possono u`lizzare valori soglia più bassi nel caso di chirurgia associata dell aorta ascendente in pazien` con indicazione a tra8amento chirurgico della valvola aor`ca. Fa8ori di rischio: storia familiare di dissezione aor`ca e/o un aumento del diametro aor`co >2 mm/anno (documentato mediante misurazioni seriate o8enute con la stessa metodica, eseguite allo stesso livello con raffronto comparato e confermate con un altra tecnica), insufficienza aor`ca o mitralica severa, aspe8a`va di gravidanza, coartazione aor`ca, ipertensione sistemica

11 Stenosi Valvolare AorBca Analisi B ed MMode studio dell ecogenicità, del numero delle cuspidi, della mobilità e planimetria dire8a dell area valvolare Valvola aor`ca tricuspide Cuspidi ipoecogene e normomobili Separazione sistolica > 15 mm Flu8ering sistolico Planimetria area valvolare > 1,5 cm 2 Valvola aor`ca bicuspide/unicuspide Cuspidi ispessite e ipomobili, fusioni commissurali Separazione sistolica < 8 mm Planimetria area valvolare < 1,5 cm 2 Non stenosi significa`va Analisi Doppler e studio della contraslità

12 Stenosi Valvolare AorBca Analisi Doppler Studio della contraslità Gradiente medio > 40 mmhg Velocità di picco > 4 m/sec AVA * < 1 cm 2 Velocity Raò < 0,25 Gradiente medio < 40 mmhg Velocità di picco < 4 m/sec Stenosi aor`ca FE < 50% SVi 35 ml/m 2 AVA * 1,2 cm 2 FE> 50 % SVi 35 ml/m 2 AVA * 1,2 cm 2 FE > 50% SVi >35 ml/m 2 SEVERA Linee guida ESC/ EACTS 2011 Low flow low gradient aorbc stenosis Paradoxical low flow low gradient aorbc stenosis AVA * 11,4 cm 2 Velocity Raò 0,250,5 AVA * > 1,5 cm 2 Veocity raò > 0,5 * Equazione di con`nuità Stenosi aor`ca MODERATA Stenosi aor`ca LIEVE SVi: Stoke Volume indicizzato AVA: area valvolare aor`ca Linee guida ESC/ EACTS 2011

13 Se controindicato integrare parametri ecocardiografici (Velocity Ra`o) e clinici. (Heart Team) Low flow, low gradient aorbc stenosis Eco stress dobutamina (1) Stenosi Valvolare AorBca Aumento SV > 20% Aumento SV 20% AVA* 1,2 cm 2 Gradiente medio > 40 mmhg Velocità di picco> 4 m/sec AVA* > 1,2 cm 2 Gradiente medio < 40 mmhg Velocità di picco< 4 m/sec Assenza di riserva contra/le** U`le valutazione TC Stenosi aor`ca severa Stenosi aor`ca pseudosevera Integrazione parametri ecografici, clinici e TC. (Heart Team) * Equazione di con`nuità Linee guida ESC/EACTS 2011 Follow up, terapia medica ** In caso di opzione chirurgica: Moralità peri operatoria 33% e postoperatoria a 32 mesi pari a 33% SV: Stoke Volume AVA: area valvolare aor`ca (1) Nishimura R.A,et al. Circulation, 106 (2002), pp

14 Paradoxical Low flow, low gradient aorbc stenosis Stenosi Valvolare AorBca Fibrillazione atriale, ipertensione, rido8a compliance vascolare, insufficienza mitralica e tricuspidale emodinamicamente significa`ve, disidratazione, tachicardia. U`le rivalutazione eco. Studio, analisi e controllo di cause rimovibili Ristabilita emodinamica adeguata Riclassificazione della severità Persistenza di basso flusso Ecostress dobutamina (1) Se controindicato integrare parametri ecocardiografici (Velocity Ratio) e clinici. (Heart Team) Aumento SV > 20 % Aumento SV 20% Legenda. AVA: area valvolare aor`ca ( Eq con`nuità) Q: portata transvalvolare SV: Stoke Volume 1 cm 2 Calcolo di AVAproj Stenosi Aor`ca Severa > 1 cm 2 Stenosi Aor`ca Pseudosevera Assenza di riserva contra/le. U`le valutazione TC (2) Integrazione parametri ecografici, clinici e TC. (Heart Team) (1) Clavel MA et al. JACC Cardiovasc Imaging Feb;6(2):17583 (2) Pibarot P et al. J Am Coll Cardiol Jan 6;65(1):6771 Linee guida ESC/ EACTS 2011

15 ValvulopaBa combinata: Stenosi aorbca ed Insufficienza mitralica Cause: mala/a reuma`ca endocardi` infe/ve degenerazione calcifica mala/a renale terminale o emodialisi irradiazione medias`nica/toracica effe/ avversi farmaci cardiopa`e congenite ERO <20 mm 2 SA SEVERA * SINTOMATICA + IM ERO 2029 mm 2 ERO 30 mm 2 IM FUNZIONALE IM ORGANICA TERAPIA MEDICA NO CHIRURGIA MITRALICA PAPS > 50 mmhg DAS > 50 mm FA Legenda. ERO: orifizio rigurgitante effe/vo; PAPS: pressione arteriosa polmonare sistolica; DAS: diametro atrio sinistro; FA: fibrillazione atriale; SVA: sos`tuzione valvola aor`ca; TAVI: impianto di valvola aor`ca transcatetere. NO SI SVA + CHIRURGIA MITRALICA (PREFERIBILE RIPARAZIONE) RISCHIO OPERATORIO+COMORBIDITA BASSO INTERMEDIO ALTO SVA ISOLATA BASSO/INTERMEDIO RISCHIO CHIRURGICO TAVI ALTO *vedi algor`mo stenosi aor`ca Unger P et al. Heart Feb;97(4):2727

16 Scuola di Specializzazione in Mala/e dell Apparato Cardiovascolare Dire8ore Prof. Massimo Volpe Facoltà di Medicina e Psicologia, Università di Roma Sapienza Anno Accademico II anno Carmen Adduci, Simone Burocchi, Beniamino Pagliaro, Lidia Sada, Caterina Santolamazza, Luigi Zezza Grazie per la Vostra A8enzione! Proge8o Formazione Avanzata in Cardiologia nel Web 2014 Scuola di Specializzazione in Mala/e dell Apparato Cardiovascolare Dire8ore: Prof. Massimo Volpe massimo.volpe@uniroma1.it Coordinatore: Dr. Giuliano Tocci giuliano.tocci@uniroma1.it