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1 Dipartimento Assistenziale di Oftalmologia Dir.Prof.A.Romano Patogenesi del distacco di retina nella miopia. Antonio Romano Dipartimento Assistenziale di Oftalmologia Dir.Prof.A.Romano Patogenesi del distacco di retina nella miopia. Antonio Romano Page 1

2 Il distacco di retina è una condizione in cui del liquido passa dalla cavità vitreale allo spazio sottoretinico attraverso un difetto retinico a tutto spessore causando la separazione della retina neuronale dal sottostante epitelio pigmentato retinico (EPR). In occhi con miopia elevata l incidenza annuale del distacco di retina varia dallo 0.7-6% dal punto di vista clinico al 11.4% come reperto anatomo-patologico ed è superiore rispetto ai distacchi di altra eziologia in cui risulta essere di 1\ Si verifica più precocemente :età media 40 anni, il sesso più colpito è quello maschile. A secondo del grado di miopia la prevalenza del distacco di retina regmatogeno va dal 35% al 64%. Page 2

3 Miopia Elevata Forma eccessiva di miopia assiale che può essere associata con complicanze a lungo termine potenzialmente in grado di portare a cecità. E caratterizzata da un progressivo allungamento del globo oculare con formazione di stafiloma posteriore e degenerazione maculare secondaria. Può essere associata a cataratta prematura,sineresi vitreali,distacco di retina regmatogeno,glaucoma. Miopia Elevata >8 diottrie Congenita Acquisita Page 3

4 Miopia Congenita Unilaterale Non progressiva Rara Miopia Acquisita Bilaterale Progressiva Trasmissione autosomica dominante o recessiva Insorgenza precoce Page 4

5 Patogenesi del distacco di retina nel miope: Stiramento delle tonache oculari Degenerazione del vitreo Degenerazione g della retina Degenerazione della coroide Deficit Sclerali: La debolezza e della sclera nella miopia elevata e a acquisita induce dimensioni oculari eccessivamente grandi associate ad assottigliamento dei rivestimenti dell occhio. L ingrossamento tende a conferire al bulbo la forma di un uovo in cui l asse longitudinale coincide con quello dell orbita,il diamentro equatoriale varia poco. Page 5

6 Deficit Sclerali: Lo stafiloma della sclera si forma in due regioni: Equatore Polo Posteriore Stafiloma Equatoriale Emergenza Vene Vorticose a 25-28mm 28mm dal limbus(più dorsalmente) La sclera equatoriale interposta tra i muscoli retti tende a formare estroflessioni separate ciascuna delle quali corrisponde ad una distinta lesione stafilomatosa(quadrante superotemporale) E invisibile all oftalmoscopio,visibile con trans-illuminazione corneale o esame esterno. Page 6

7 Le deiscenze sclerali sono zone di assottigliamento meridionale visibili come strie scure radiali ampie da 0,5-4mm. Sono anteriori i all equatore e si rendono visibili solo quando inizia un sottominamento sclerale poiché derivano dall assenza o dalla progressiva atrofia degli strati sclerali interni mentre quelli esterni sono normali. Una deiscenza sclerale può essere l inizio di uno stafiloma equatoriale. Stafiloma Posteriore: Insorge nelle vicinanze i del margine temporale e nasale della papilla ed evolve verso l equatore;può anche essere situato sotto la papilla. Il margine papillare è scosceso e con il progredire della lesione diventa sempre più ripido. Page 7

8 Stafiloma Posteriore: Quando raggiunge la macula induce gravi aberrazioni visive e riduzione dell acuità visiva. La retina e la coroide sottostati sono estremamente sottili e ischemiche;ciò induce con il tempo atrofia dell EPR e coriocapillare. Classificazione di Curlin : Tipo 1:stafiloma che interessa tutto il polo posteriore Tipo II interessa solo la regione maculare Tipo III stafiloma nell area peripapillare Tipo IV ad estensione nasale rispetto al nervo ottico Tipo V ad estensione temporale rispetto al nervo ottico. Page 8

9 Alterazioni Degenerative: Stiramento Sclera Aumento volume occhio Assottigliamento coroide,dell EPR e della Retina Aumento diluizione del vitreo = degenerazione vitreo-retinicaretinica Alterazioni Degenerative: Degenerazione cistoide Atrofia corio-retinicaretinica Degenerazione retinica a graticciata Bianco con pressione Punti bianchi o fiocchi di neve Retinoschisi Page 9

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11 Liquefazione L invecchiamento del vitreo è caratterizzato dalla liquefazione,dalla formazione e dal progressivo allargamento di lacune di liquido all interno del gel vitreale. Una vasta liquefazione all interno della cavità vitreale porta ad una riduzione sia delle propietà ammortizzanti che della stabilità del gel vitreale. Nella miopia moderata-grave si osserva una liquefazione vitreale precoce. Distacco Posteriore di Vitreo(DPV) È un evento acuto che inizia solitamente come un apparente rottura nella corteccia vitreale al di sopra della macula. I liquidi scorrono da una lacuna centrale attraverso a tale rottura distaccando do così la corteccia vitreale dalla retina. Page 11

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13 Liquefazione di vitreo Distacco posteriore di vitreo(dpv) Trazione Rotture retiniche in sito di stretta adesione vitreo- retinica Page 13

14 Trazione Retinica Forza gravitazionale sul gel vitreale Movimenti oculari Membrane fibrocellulari transvitreali prominenti La forza gravitazionale spiega perché l 80% delle rotture retiniche è nelle regioni superiori. Trazione Retinica Forza gravitazionale sul gel vitreale Movimenti oculari Sono la causa più importante di continua trazione vitreo-retinica. retinica. Quando l occhio ruota,l inerzia del gel vitreale distaccato fa si che questo segua in ritardo la rotazione della parete del bulbo e la retina. Il gel vitreale esercita una forza uguale e opposta sulla retina,che può causare una rottura retinica o separare a e ulteriormente e e la retina neuronale e dall EPR. Quando il movimento di rotazione dell occhio si arresta,il gel vitreale continua per inerzia il suo movimento esercitando così una trazione opposta sulla retina. Page 14

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16 Trazione Retinica Forza gravitazionale sul gel vitreale Movimenti oculari Membrane fibrocellulari transvitreali prominenti Non creano sempre una rottura ma possono provocare distacchi di retina da trazione. Page 16

17 Correnti liquide Il flusso continuo di liquido vitreale nello spazio sottoretinico attraverso una rottura retinica è condizione necessaria per il mantanimento di un distacco regmatogeno poiché il liquido viene continuamente assorbito dall EPR. Classificazione del distacco di retina Equatoriale Orale Misto Polo posteriore Page 17

18 Equatoriale Trae origine da rotture retiniche o da zone di alterazione degenerative corio-retiniche retiniche localizzate nella zona equatoriale. La degenerazioni a graticciata è responsabile della maggior parte dei distacchi retinici compresi in questo tipo. È di gran lunga il più frequente. Orale Provocato da una irregolarità ità del bordo sia anteriore che posteriore della base vitreale o nel limite posteriore di una piega meridiana. È diffuso nei giovani con rotture retiniche multiple l più elevate rispetto agli altri tipi. i Page 18

19 Misto Gli occhi colpiti da questo tipo mostrano estese zone di degenerazione corioretinica e rotture retiniche multiple. Polo Posteriore I miopi elevati vanno incontro a rotture al polo posteriore,più delle volte nella regione maculare o sul bordo dello stafiloma posteriore. Difficili da diagnosticare a causa dello sfondo coroideo atrofico e da trattare poiché molto posteriori con una sclera sottile. Rotture Retiniche: Fori Lacerazioni Rotture Giganti Fori maculari Page 19

20 Fori: Difetti retinici non associati a persistente trazione vitreo- retinica. Di aspetto rotondeggiante oppure ovale Spesso raggruppati Page 20

21 ROTTURE GIGANTI E LACERAZIONI Rappresentano insieme ai fori il 60% delle rotture. Sedi di elezione sono l ora serrata e l equatore,tendono ad essere multiple a una distanza dal limbus tra 14 e 28mm. Sono prodotti solitamente da distacco posteriore di vitreo e dalla conseguente trazione vitreo-retinica. retinica. Le trazione persiste al bordo della rottura e promuove la progressione verso il distacco di retina. Page 21

22 FORO MACULARE Il meccanismo di formazione di un foro maculare in occhi affetti da miopia elevata è ancora controverso. Alcune ipotesi i sostengono che la contrazione del vitreo premaculare e la formazione di membrane epiretiniche generano trazioni tangenziale sulla macula favorendo lo sviluppo del foro. Secondo altri la lesione maculare potrebbe essere dovuta alla presenza dello stafiloma sclerale. Page 22

23 FORO MACULARE Studi istopatologici su occhi con miopia elevata hanno evidenziato a livello delle aree di ectasia la presenza di assottigliamento t sclerale l associatoa rotture della membrana di Bruch ed atrofia della coroide,epr,retina. In seguito allo slittamento posteriore dell EPR e coroide,l adesione tra retina e coroide risulta indebolita. Ne consegue la formazione di trazioni centrifughe al polo posteriore,con retinoschisi da stiramento e formazione della soluzione di continuo maculare. FORO MACULARE Le correnti vitreali che si instaurano in un vitreo precocemente sineretico e colliquato possono esercitare un effetto microtraumatico continuato sulla fragile architettura maculare,con progressiva perdita di fotorecettori,interruzione delle fibre di Henle ed assottigliamento retinico sino alla formazione di un foro a tutto spessore. Page 23

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25 FORO MACULARE Retino-schisi miopica: Sindrome da trazione vitreo-maculare nel miope elevato. 1. Trazione vitreo-retinica senza foro 2. Accentuazione della separazione degli strati interni della neuro-retina(schisi) 3. Foro maculare. In questi casi il determinismo del foro maculare ha una omponente trativa importante. Page 25

26 NB:In pazienti con miopia bilaterale elevata il rischio di sviluppare distacco di retina anche nell occhio controlaterale è elevato. (Clinical and experience oftalmology luglio 2006) Page 26

27 GRAZIE PER L ATTENZIONE Dipartimento Assistenziale di Oftalmologia Dir. Prof. A. Romano DISTACCO DI RETINA TRAUMATICO: FORME CLINICHE Prof.Antonio Romano Page 27

28 L incidenza del distacco di retina nella popolazione generale varia Dal 10.1 al 12.4 per /anno. Lo 0.8% di questi casi è secondario a trauma. In età pediatrica tale incidenza è pari allo 0.6 per ,nella fascia d età compresa tra 0 e 9 anni. Mentre oscilla dal 2.5 al 2.9 per ,nella fascia compresa tra 10 e 19 anni Rapporto M/F = 5 a 1 Il tempo di latenza tra trauma ed evidenziazione clinica del distacco è estremamente variabile può variare da 1 mese a circa 2 anni. Page 28

29 Possibili cause di distacco di retina traumatico in età pediatrica: TRAUMI DIRETTI CONTUSIONI FERITE PERFORANTI TRAUMI INDIRETTI (?) Secondari a lesioni occorse in altro distretto corporeo Rappresentano un fattore precipitante? Schepens CL,1984 TRAUMI DIRETTI Traumi contusivi: Secondari ad attività sportiva (calcio,tennis, golf,ecc.) Secondari a colluttazione(pugno,ecc.) Secondari ad infortunio(taumatismi della strada) Di natura accidentale(tappo di champagne,ecc.) Page 29

30 Il distacco di retina a bulbo chiuso si verifica per le seguenti condizioni: Compressione Decompressione Oscillazioni i i Queste agiscono provocando una deformazione del bulbo con conseguente accorciamento antero- posteriore ed espansione equatoriale e con oscillazioni vitreali che provocano l insorgenza di trazioni alla base del vitreo e della retina periferica Page 30

31 SEGNI CLINICI DEI TRAUMI CONTUSIVI Emorragie vitreo-retiniche,comparsa retiniche,comparsa di epiteliopatia pigmentata Foro maculare traumatico,comparsa di epiteliopatia pigmentata osservazione Vitrectomia + scambio gas\fluidi Ipoema,aumento IOP,distacco di retina con rottura gigante e\o dialisi Edema di Berlin + emorragie vitreali Dialisi e\o distacco di retina Cerchiaggio sclerale,criopessia osservazione Vitrectomia + scambio gas\fluidi, Cerchiaggio sclerale,criopessia Rottura coroideale osservazione Rotture retiniche,emorragie viteali Lacerazioni retiniche + ipoema Fotocoagulazione laser criopessia Horn EP et al.retina 20,604,2000 Page 31

32 Un trauma contusivo oculare provoca molte più rotture retiniche all ora serrata ed al polo posteriore di quante non ne vengano reperite nel distacco non traumatico. Le dialisi retiniche estese sono 7 volte più frequenti delle rotture lineari,situate lungo il bordo inferiore della base vitreale ed hanno una significativa ifi preferenza per il quadrante nasale superiore. Rotture provocate dalla deformazione del bulbo in seguito a rapido accorciamento dell asse antero- posteriore a cui segue l insorgenza di trazioni vitreali. La sede nel 50% dei casi si riscontra nel settore nasale superiore,nel 30% dei casi nel settore temporale inferiore. DIALISI Page 32

33 ROTTURA GIGANTE E LACERAZIONI Rappresentano insieme ai fori il 60% dll delle rotture traumatiche tih da contusione. Sedi di elezione sono l ora errata e l equatore. Foro maculare traumatico Page 33

34 Rotture della zona maculare e del polo posteriore sono ritrovate nel 9.1% dei casi I fori equatoriali non sono comuni e quando presenti sono spesso associati ad emorragie vitreali,retiniche ed a edema retinico. Tali fori sono molto più frequenti nel quadrante infero temporale. Il distacco di retina traumatico è spesso piano e progredisce insidiosamente in particolar modo quando situato nasalmente. Di conseguenza spesso è difficile risalire al pregresso danno traumatico e valutarne realmente la correlazione al distacco ma alcuni fattori come alterazioni vitreo-retiniche unilaterali, giovane età,intervallo di tempo tra distacco e trauma inferiore a 1 anno(oftalmology 1982) presenza di rotture caratteristiche (DIALISI E FORI MACULARI) guidano alla diagnosi di distacco traumatico. Page 34

35 SEDE ROTTURE RETINICHE DISTACCHI CONTUSIVI DISTACCHI NON TRAUMATICI N % N % Ora serrata Equatore Polo posteriore TRAUMI PERFORANTI Senza perdita vitreale Con perdita vitreale Page 35

36 Le lesioni a bulbo aperto sono date principalmente dall azione di forze penetranti che attraversano l occhio provocando alterazioni del segmento anteriore e/o posteriore. Il distacco di retina in questo caso è dato da una cascata di eventi che si innescano in seguito alla perforazione: Emorragie Lacerazioni retiniche dirette Rotture retiniche indirette Incarceramento vitreale Proliferazione fibroblastica DISTACCO DI RETINA TRAUMI PERFORANTI SENZA PERDITA VITREALE: Foro retinico beante(raro) Rotture retiniche a distanza provocate da proliferazione intravitreale Page 36

37 TRAUMI PERFORANTI CON PERDITA VITREALE: Emorragia vitreale Distacco e liquefazione di vitreo Trazione e PVR Rotture retiniche a distanza Page 37

38 Il tipo,la severità e l estensione del distacco risultano comunque essere sovrapponibili sia nei traumi a bulbo aperto che chiuso con un ripristino anatomico e\o funzionale spesso equivalente. Questo ci fa pensare che il distacco è provocato più che dalla lesione diretta, dalla deformazione del globo oculare.(am.j. Oft 2004) TRAUMI PERFORANTI 35 OCCHI 34 PZ TRAUMI CONTUSIVI 20 OCCHI 28PZ UNICO INTERVENTO 9 (26%) 9 (45%) SUCCESSO ANATOMICO 16(46%) 13(65%) MIGLIORAMENTO DEL VISUS 8(23%) 5(25%) AM J 2004 Page 38

39 Ab-interno Ab-esterno Terapia chirurgica : Retina 2005 Ischia(Lacco Ameno)16-17 Settembre ARRIVEDERCI A. Vi aspetto!! Page 39

40 Dipartimento Assistenziale di Oftalmologia Dir. Prof. A. Romano CHIRURGIA EPISCLERALE DEL DISTACCO DI RETINA A. Romano Protocollo Tradizionale Indentazione episclerale Evacuativa ab externo Retinopessia Page 40

41 Indentazione episclerale Chiusura rotture retiniche Spostamento del liquido sottoretinico Tamponamento vitreale Rilascio trazioni vitreali Machemer 1982 Evacuativa ab externo Scopo Riaccollamento retinico Complicanze Perforazione retinica Incarceramento retinico Distacco di coroide Page 41

42 RETINOPESSIA (Criopessia, diatermia, laser terapia ) Interruzione della barriera emato retinica Mobilizzazione cellule EPR Proliferazione vitreo retinica INSUCCESSO CHIRURGICO Retinopessia - Puntura evacuativa? Page 42

43 10 anni senza retinopessia e puntura evacuativa Occhi 382 Pazienti 372 Maschi 216 Femmine 156 Età (range) anni Afachici 10 Pseudofachici 90 Fachici 282 Sede lacerazioni Superotemporale 76% Superonasale 11% Inferotemporale 4% Inferonasale 9% Page 43

44 Tipologia del distacco Estensione 1-2 Quadranti Quadranti 201 Macula ON 92 Macula OFF 290 PVR assente fino al grado C2 80% 20% INTERVENTO Indentazione episclerale ParacentesiP t i Page 44

45 Tipo di intervento Cerchiaggio 242 Cerchiaggio + piombaggio 130 Cerchiaggio + aria 6 Cerchiaggio + aria + piombo 4 Successo anatomico Riaccollamento retinico entro le 72 ore Page 45

46 Successo anatomico 302 occhi (79 %) in 24 ore 258 (85.43%) entro 48 ore 40 ( 13.24%) entro 72 ore 4 (1.33%) Insuccesso anatomico Mancato riaccollamento retinico entro le 72 ore Page 46

47 Insuccesso anatomico 80 occhi (21 %) Riposizionamento i i o apposizione i di piombo radiale 43 Chirurgia ab interno 37 Successo totale = 345 (90%) Successi al I intervento = 302 Successi al II intervento = 43 Page 47

48 COMPLICANZE PVR 6 (1.6%) Glaucoma maligno 1 (0.3%) Pucker 5 (1.3%) RECIDIVE 32 occhi (9.27%) Entro 1 mese 4 Entro 6 mesi 6 Entro 1 anno 22 Page 48

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53 CONCLUSIONI La sola indentazione episclerale con paracentesi è sufficiente a garantire il successo chirurgico Page 53

54 GRAZIE PER L ATTENZIONE Page 54