L OTOSCLEROSI ed il suo trattamento

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1 Un abbassamento di udito progressivo, quasi sempre bilaterale, senza alcun segno di infezione: e l otosclerosi. Si opera in anestesia locale e l udito è recuperato immediatamente. L OTOSCLEROSI ed il suo trattamento The American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery riconosce la stapedectomia o la stapedotomia come la procedura di scelta e dai migliori risultati per il trattamento dell ipoacusia trasmissiva (abbassamento di udito) da otosclerosi L orecchio è formato da tre parti, l orecchio esterno, medio ed interno. L otosclerosi è una patologia dell orecchio medio Come sentiamo? L udito dipende da una serie di eventi in cui l orecchio converte le onde sonore in segnali elettrici che vengono trasmessi, attraverso il nervo acustico, al cervello, dove

2 sono riconosciuti come suono. L orecchio ha tre parti principali, l orecchio esterno, medio, interno. Le onde sonore entrano attraverso l orecchio esterno e raggiungono l orecchio medio, dove provocano la vibrazine del timpano. Le vibrazioni sono trasmesse attraverso tre sottili ossicini dell orecchio medio, chiamati martello, incudine e staffa. La staffa trasmette le vibrazioni attraverso la finestra ovale e nei fluidi (perilinfa) presenti nell orecchio interno. Le vibrazioni si propagano attraverso la perilinfa nella parte anteriore dell orecchio interno detta coclea (chiocciola) che contiene le cellule uditive. La perilinfa nella coclea muove la sommità delle cellule uditive, che provocano una modificazione elettrica che porta alla produzione di impulsi nervosi. Questi impulsi nervosi sono trasmessi al cervello, dove sono percepiti come suoni. Suoni differenti stimolano differenti parti dell orecchio interno, così che il cervello riesce a distinguere i differenti segnali, ad esempio le vocali e le consonanti. Come l otosclerosi causa un abbassamento dell udito? L Otosclerosi in genere colpisce l ultimo ossicino della catena, la staffa, in contatto con l ingresso nell orecchio interno (la finestra ovale). L osso anormale blocca la staffa nella finestra ovale e interferisce con le onde sonore che passano nell orecchio interno. Si ha così una perdita uditiva di conduzione, come nelle patologie dell orecchio esterno e medio. Se la malattia è di lunga data, lo sfaldamento dell osso malato diffonde nei liquidi dell orecchio interno e provoca una perdita uditiva anche neurosensoriale, per un danno irreversibile delle cellule uditive e/o delle fibre del nervo acustico. Quale è la causa dell Otosclerosi? L Otosclerosi ha una causa genetica, con trasmissione recessiva e non dominante, per cui le persone di un a famiglia con una storia di otosclerosi non sono certi di sviluppare la malattia, ma sono più a rischio. Di media, una persona che ha un genitore con otosclerosi ha un 25% di possibilità di sviluppare la malattia. Se entrambi i genitori hanno l otosclerosi, la probabilità sale al 50%. Alcune ricerche mostrano una relazione tra l otosclerosi e le infezioni virali o le modificazioni ormonali legate alla gravidanza.

3 Quali sono i sintomi dell otosclerosi? La perdita uditiva è il sintomo più frequente dell otosclerosi e può manifestarsi molto gradualmente. Molti sperimentano che non riescono più ad udire i suoni bassi o non possono più udire i sussurri. Alcune persone possono presentare vertigine, problemi di equilibrio o acufeni. L acufene è una sensazione sonora nell orecchio o nella testa che accompagna molte forme di ipoacusia. In molti casi è colpita solo la staffa. A volte la malattia colpisce anche l involucro osseo della coclea. In genere la malattia è bilaterale ma raramente si possono avere forme monolaterali. Nei diagrammi sottostanti relativi ad esami audiometrici, i pallini neri simboleggiano la capacità uditiva dell apparato di trasmissione : timpano e catena degli ossicini (martello, incudine, staffa). Le parentesi rappresentano la capacità uditiva del nervo acustico e dell apparato neurosensoriale. Più è alto il tracciato più si sente bene, più è basso più si sente male. Come si fa diagnosi di otosclerosi? E necessario la visita da un Otorinolaringoiatra per differenziare eventuali altri malattie che possono provocare gli stessi sintomi. La membrana timpanica appare normale. (Fig 1) Tra i vari tests necessari c è l esame audiometrico che mostra la capacità uditiva della persona ed un timpanogramma (un grafico che mostra la capacità dell orecchio medio di condurre un suono). La valutazione del riflesso stapediale è molto importante per la diagnosi. Se la staffa è completamente fissa, il riflesso stapediale non è evocabile nell'orecchio malato. Se staffa non è ancora fissa ma la sua motilità è ridotta si ottiene il riflesso on-off, ossia una doppia deflessione negativa, segno di una brusca diminuzione di

4 impedenza all'inizio e alla fine dello stimolo sonoro. L'effetto on-off è il segno della contrazione del muscolo stapedio sulla platina che è solo parzialmente bloccata dal focolaio otosclerotico. Il riflesso on-off consente una diagnosi certa dell'otosclerosi, ma abitualmente è evocabile solo nella fase iniziale della malattia. In alcuni casi è necessaria una TAC dell orecchio. Fig. 1. Orecchio sinistro. Nella otosclerosi l aspetto della membrana timpanica è normale. Non si hanno infezioni o perforazioni timpaniche.

5 Fig.2. Primo stadio. Esame audiometrico. Perdita di udito che colpisce prevalentemente le basse frequenze ( Hz) per il blocco del movimento della staffa. NB. I pallini neri rappresentano la capacità uditiva dovuta agli ossicini ed in particolare alla motilità della staffa, le parentesi quadre soprastanti rappresentano la capacitò del nervo acustico. Più basso è il tracciato, minori sono le capacità uditive.

6 Fig. 3. Secondo Stadio. Perdita di udito che colpisce progressivamente anche le frequenze acute ( Hz) mentre si verifica l iniziale compromissione del nervo acustico

7 Fig.4. Terzo Stadio. Perdita di udito che colpisce anche il nervo acustico con peggioramento progressivo.

8 Fig. 5. Quarto stadio. La perdita uditiva diviene molto grave e il nervo viene danneggiato in maniera irreversibile. Quale è il trattamento della otosclerosi? L otosclerosi è una malattia degenerativa e progressiva dell osso della staffa per cui nella quasi totalità dei casi è necessario l intervento chirurgico per evitare sofferenze irreversibili del nervo acustico che quando si verificano, riducono le possibilità di recupero uditivo. L otosclerosi operata in tempo porta nel 98% dei casi ad un recupero uditivo ottimo e soprattutto interrompe la progressione della malattia. In rari casi, quando ad esempio la perdita uditiva è minima, si può attendere per l intervento ma bisogna eseguire controlli periodici. L intervento che pratica il prof. Salvinelli è la Stapedotomia. In questo intervento in anestesia locale si solleva il timpano e si rimuove sotto controllo microscopico con strumentario particolare o con un particolare trapano o con il laser la staffa bloccata dalla malattia. La staffa viene quindi sostituita con una protesi in materiale inerte che dura tutta la vita e viene collegata alla incudine. Il timpano viene riposizionato e un piccolo tampone viene posizionato nel condotto e tolto dopo alcuni giorni. Nel 99% della casistica del prof. Salvinelli il paziente va a casa il giorno dopo. La protesi più comunemente usata è un piston che viene ancorato all incudine ed inserito nel vestibolo dell orecchio medio, così bypassando la staffa bloccata. Le dimensioni della staffa

9 Fig. A. Fig. B Fig. A. Immagine di un timpano prima dell intervento di stapedotomia, con il martello (in rosso) e la corda timpani in bianco visibili al si sotto in trasparenza. Fig.B. Si incide la cute del condotto e la si sposta in avanti insieme alla metà posteriore del timpano

10 . ig. In dettaglio si vede l incudine (freccia in alto) e il tendine dello stapedio (freccia in basso) che è ollegato alla staffa che si trova anteriormente. ig. ig. Tutto l intervento viene svolto con il microscopio. Metà timpano viene sollevato e piegato in vanti. Si espone così la cassa timpanica. La corda timpani è qui colorata in bianco, l incudine in blu, a staffa in verde, il nervo facciale in rosso, l osso della parete mediale della cassa in bianco con triature rosse, la finestra rotonda in nero. ig A Fig. B ig. A. La Chorda timpani viene spostata anteriormente. ig B. Il laser viene diretto sul tendine della staffa e sulle crura, quindi la sovrastruttura della staffa iene asportata e rimane la platina. Si possono al bisogno usare microtrapano o microuncini.

11 Le fasi dell intervento sulla staffa: La staffa è collegata all incudine La soprastruttura della staffa è separata dall incudine Un laser o un trapano o uncini particolari sono usati per praticare un piccolo buco nella platina. Una protesi viene posizionata tra l incudine ed il foro platinare. Il corretto posizionamento consente di ripristinare la trasmissione del suono, prima bloccata dalla malattia ossea della staffa. Terapia medica dell otosclerosi Non esistono terapie mediche in grado di ripristinare l udito nei pazienti affetti da otosclerosi.. La terapia medica è pertanto indicata solo in presenza di un ipoacusia prevalentemente neurosensoriale, in presenza di sintomi vertiginosi. nell unico orecchio udente o comunque in pazienti che non possono o non vogliono essere sottoposti ad intervento. La terapia medica si avvale dell utilizzo del fluorulo di sodio (NaF) in associazione con la vitamiba D e con il calcio.. Poiché è frequente l insorgenza di effetti collaterali, di cui i più comuni sono quelli a carico dell apparato gastroenterico (nausea, vomito, diarrea ) e dell apparato muscolo scheletrico (dolori muscolari ed articolari),deve essere assunta sotto monitoraggio medico.

12 La protesizzazione (uso di protesi acustiche esterne) La protesizzazione per il prof. Salvinelli, che ha dedicato la sua vita a combattere la sordità, in caso di malattie dell orecchio curabili chirurgicamente non è giusta, perché mentre con la chirurgia si agisce sulle cause della malattia e si previene il peggioramento, con la protesizzazione si amplifica il segnale acustico esterno ma si lascia inalterata la malattia che continua ad agire. L orecchio continua così a peggiorare e l amplificazione delle protesi deve sempre essere aumentata, con una progressiva degenerazione del nervo acustico, che rende poi la perdita uditiva irreversibile. Tuttavia la protesizzazione è consigliabile in tutti i casi in cui vi siano controindicazioni alla chirurgia, nei casi in cui si debba trattare l'unico orecchio udente o quando il paziente stesso rifiuti l'intervento chirurgico Attenzione Ogni informazione in questo articolo è generale e non deve essere sostitutiva di una visita accurata da parte di uno specialista Otorinolaringoiatra, perchè le particolari situazioni di ogni persona richiedono un trattamento personalizzato e specifico NB. Nel consenso informato per ogni intervento sono elencate tutte le cose che il paziente deve conoscere prima di sottoporsi all intervento