Perusini, Alzheimer e i prins câs di une gnove malatie da la scusse cerebrâl

Gjornâl Furlan des Siencis 1. 2002, 155-165 Perusini, Alzheimer e i prins câs di une gnove malatie da la scusse cerebrâl BRUNO LUCCI * Ristret. Il grant disvilup dai studis di neuropatologjie intai agns a cjaval dai ultins doi secui al è stât determinant intal dâ une definizion ancje anatomopatologjiche a lis variis formis di demencis. Un contribût primari par chestis cognossincis al è vignût dal neuropatolic Gaetano Perusini. G.P. al nas a Udin il 24.02.1879 intune famee nobiliâr, siore e colte. Al fâs i studis di liceu a Udin, chei universitariis a Pise e a Rome. Al studie cun Mingazzini, al frecuente Schmaus e Von Monakov e tal 1906 al va a München te cliniche di Kraepelin dulà che al lavore l Alzheimer. Culì al scrîf i lavôrs che a daran un contribût determinant a la definizion de demence. G.P. al mûr a Cormons il 08.12.1915, cualci dì daspò jessi stât ferît intant che eroichementri al puartave jutori ai ferîts inte prime linie a S. Florean dai Cuêi. Peraulis clâf. Gaetano Perusini, Storie de demence di Alzheimer, Demence di Alzheimer-Perusini, demence senîl, demence presenîl. 1. Protagoniscj de neuropatologjie jenfri vot e nûfcent: cemût che e je nassude la scuele dal Alzheimer. Inte seconde metât dal 800 il polac Robert Remak (1815-1865) e il cecoslovac Juan Evangelist Purkinje (1787-1869), ducj i doi di lenghe todescje, a àn proponût la teorie celulâr che e ricognòs la celule come unitât fondamentâl morfologjiche e fisiologjiche dai organisims vivents: par cheste scuvierte a son deventâts i fondadôrs de anatomie microscopiche. Subit dopo il todesc Rudolf Virchow (1821-1902) al scuvierç la glie, val a dî la tele interstiziâl (stroma) * V.O. Neurologjie - Aziende Ospedaliere Sante Marie dai Agnui, Pordenon, Italie 155

B. Lucci dal sisteme gnervôs centrâl, che e à la funzion di sostegnilu, nudrîlu e difindilu; l italian Camillo Golgi (1844-1926), par vê metût a pont la reazion nere cromo-arintofile dal Golgi, che e permet di cognossi miôr la struture da lis celulis gnervosis, al à vinçût il premi Nobel par la Medisine tal 1906, e il spagnûl Santiago Ramon y Cayal (1852-1934), antagonist sientific dal Golgi, al à dividût cun lui il premi Nobel par vê profondît la struture microscopiche dal sisteme gnervôs doprant la reazion nere. Al è merit dal svuizar Albert von Killiker (1817-1905) se i lavôrs e i studis dai forescj (ven a stâi Golgi e Ramon y Cayal) a vegnin considerâts e studiâts intes universitâts todescjis: si vierç cussì il dibatit su lis relazions jenfri disturbis gnervôs e lesions anatomichis, dibatit che si scjalde ancje par la nassite da lis teoriis psicoanalitichis di Sigmund Freud (1856-1939), vienês di adozion (al jere nassût a Pribor, in Cecoslovachie), di famee ebree, e dal svuizar Carl Gustav Jung (1875-1961); a si scuintrin cussì dôs scuelis di pinsîr: une che e ten sù la anatomie e la neuropatologjie (scuele organiciste) e chê altre invezit la psicologjie (scuele psicanalitiche). Emil Kraepelin (1856-1926), professôr di psichiatrie a Heidelberg, nomenât dai contemporaniis il Linneo de psichiatrie parcè che al veve classificât pulît lis malatiis neuropsichiatrichis, nol è de opinion di sostignî la neuropatologjie par spiegâ i disturbis gnervôs, però al à vût nâs e cjâf di clamâ cun se a Heidelberg tal 1895 Franz Nissl (1860-1919), chel che, aplicant la neuropatologjie, al à definît cu la istopatologjie da la paralisi progressive, la malatie che par plui di mieç secul e à rapresentât il model ideâl de psichiatrie positivistiche; daspò, tal 1902, Kraepelin al clame ancje Alois Alzheimer. I doi a jerin amîs e insiemit a colaboravin intai studiis neuropatologjistics. Tal otubar dal 1903 Kraepelin si trasferìs di Heidelberg a München in Baviere par direzi la gnove Königliche Psychiatrische Klinik in Nussbaumstrasse, e al puarte cun se l Alzheimer par afidâi il laboratori di neurofisiopatologjie che al à volût meti dongje in te gnove cliniche. Alois Alzheimer al jere nassût a Marktheim am Main il 14 di jugn dal 1864 e al jere fì di un nodâr. Al lavorave inte cliniche psichiatriche di Emil Sioli a Frankfurt, cuant che Kraepelin lu clame tal 1902 a Heidelberg. Dal 1904 al 1912 al è responsabil dal laboratori di neurofisiopatologjie di München; fin a cuant che, cuintri la volontât di Kraepelin, al va a direzi la cliniche di Wroclaw. Purtrop, dilunc vie pal viaç si inmale; da la sta- 156

La malatie di Perusini-Alzheimer zion feroviarie a lu puartin diretementri in ospedâl, probabilmentri par une seticemie: al mûr doi agns dopo, dal 1915, di cûr. Cui che al à lavorât cun lui e i siei dissepui lu ricuardin come lavoradôr, interessât a descrivi la istopatologjie di ducj i câs studiâts in vite, gjenerôs cui siei colaboradôrs, ur fidave i câs par studiâju; al à insegnât un grum, ma nol à scrit tant. Inte cliniche di Kraepelin al studie la demence precoç e, inte edizion dal 1910 (la prime e jere: Leipzig, 1883) dal so famôs tratât di Psichiatrie (Kraepelin, 1910), al nomene la Malatie di Alzheimer, ven a stâi une gnove malatie, di no confondi cu la demence dal vieli. Cheste opinion si scuintrave cun chê da la scuele di Praghe di F.G. Pick (1834-1910) e di Fischer che e sostignive che lis plachis senîls a jerin carateristichis dal çurviel vieli e no jessi diference fra demence precoç e dal vieli. La scuele di Kraepelin e Alzheimer e devente une vore nomenade tal mont sientific: a son tancj che a desiderin di lâ a frecuentâle, e a son tancj che la frecuentin; fra di lôr i todescs H.G. Creutzfeld e A. Jakob, il svuizar F. Lotmar, l argjentin L. Merzbacher, il rus F. Doinikow, i polacs St. Rosenthal e T. Simchowitz, i italians F. Fulcri, U. Cerletti, F. Bonfiglio e tancj altris studiôs di dut il mont. Tal 1906, lusingât de fame e de abondance di mieç, al rive intal laboratori di Alzheimer il dr. Gaetano Perusini. 2. Gaetano Perusini: la sô vite, la sô formazion, lis sôs oparis. Dal Dotôr Dree, primari miedi di Udin, e da Pauline Cumano, fie dal dr. Costantin, primari chirurc a Triest, il 24 di fevrâr dal 1879 al nas a Udin, in Palaç Perusini, Gaetano (in cjase lu clamavin Tano 1 ), tierç di trê fîs dopo Costantin e Jacun. La biografie di Tano e je stade metude adun, dome di pôc timp (Pessina e Lucci 1994, Lucci 1996, Lucci 1998a, 1988b) parcè che l archivi so e chel di famee, che al jere inte vile di Cormons, al è lât pierdût cu la disfate di Cjaurêt. Il Dr. Dree Perusini al mûr tal 86 e al lasse vuarfins i trê fradis, Tano, il plui piçul al à siet agns: ma la famee oltri che jessi nobil e siore e je une vore inculturade: si conte che in cjase ogni dì da la setemane si fevelave un lengaç diferent (italian, todesc, inglês, francês e cuissà ce altri, forsi latin, grêc e furlan). Tano al frecuente il Stellini di Udin e tal 95 (nancje 17 agns) si iscrîf a Medisine a Pise. Al cuint an al domande trasferiment a Rome; al fre- 157

B. Lucci Figure 2. G. Perusini (archivi B. Lucci). Figure 1. A. Alzheimer (archivi fotografic da la Cliniche Psichiatriche di München). cuente il laboratori di fisiopatologjie dal Manicomi della Lungara, che daspò al varà fame internazionâl cul Professôr Giovanni Mingazzini e al deventarà il Laboratori di Anatomie Patologjiche e Istopatologjie da la cliniche Psichiatriche di Via dei Penitenzieri n. 13, dongje a la Lungara, dal Professôr Augusto Giannelli, cun lui il Perusini al compilarà la sô tesi di lauree in antropologjie criminâl, secont lis teoriis lombrosianis, cul fin di studiâ lis relazions fra disturbi psichic e lesion anatomiche, fra psiche e çurviel. Si lauree il 18.07.1901. Purtrop no je stade ancjemò cjatade la sô tesi. Al cognòs Ugo Cerletti (1877-1963), il miedi che par prin al à doprât l elettroshock intes malatiis psichiatrichis, che al sarà so grant amì e so prin biograf (Cerletti 1916, 1935, 1958); al cognòs ancje Francesco Bonfiglio (1883-1966) e cun lui e Cerletti, di Rome a laran a München; cussì i trê a vegnin nomenâts il grup di Monaco. A Rome a cognossin ancje il dotôr Giuseppe Calligaris di Udin, altri personaç famôs che plui 158

La malatie di Perusini-Alzheimer tart al lassarà la sience sperimentâl par lâ daûr des sôs ideis su ponts e liniis dal cuarp (Pessina e Lucci, 1987). Perusini al scomence a scrivi i prins articui sientifics (la bibliografie complete si le cjate in B. Lucci, 1996): il prin al è dal 1902: L apparecchio passivo di masticazione nei delinquenti. Fra il 1902 e il 1906 al scrîf cinc articui, fra chescj i prins su la gose e il cretinisim endemic, che insiemit al amì Cerletti al ricercjave sul cjamp intes valadis alpinis (Lucci, 1995). Daspò di vê vût come mestri il Mingazzini, che a si rifaseve al mût di lavorâ dal Nissl, Perusini par imparâ i fondaments de anatomie patologjiche gjenerâl tal 1904 al va a frecuentâ il modernissim Istitût di Anatomie Patologjiche di Schwan, a München in Baviere. Par profondî la istologjie dal sisteme gnervôs al va tal laboratori di von Monakow a Zürich, dulà che si ferme a stâ par sîs mês e intant al cognòs i psicanaliscj Jung e Bleuler e i altris dal manicomi di Burghölzli: al à mût di partecipâ a la sere, come che lui al conte (Perusini, 1911), a interessantis discussions fra chei, comprendût Perusini, che a sostignivin che l esam psichiatric al veve di jessi integrât cul esam anatomopatologjic, e chei che invezit a ritignivin che la anatomie patologjiche in psichiatrie e fos un metodi archeologjic di nissune utilitât (Perusini, 1911). Tal 1906 come miedi frecuentadôr si presente dal Alzheimer a München. Il 3 di otubar di chel an Alzheimer al presente intune riunion di psichiatris a Tubingen il câs di Auguste D., une femine muarte a 51 agns che lui al veve in cure ancjemò a Frankfurt cuant che al jere cun Sioli, che e presentave einen eigenartigen schweren Erkrankungprozess der Hirnrinde (Alzheimer, 1906) ( un carateristic grâf mâl progressîf de scusse dal çurviel): il struc da la comunicazion nol ven publicât parcè che nol ven ritignût adat ( Zu kurzem Referat nicht geeignet ); al ven fûr l an dopo cul titul un tic gambiât e in dôs pagjinis: Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde ( Une carateristiche malatie de scusse dal çurviel ) (Alzheimer, 1907) 2. L Alzheimer al sugjerìs al Perusini di viodi ben di chest câs e di profondî cheste grave malatie: al scomence cussì il periodi plui impuartant de ativitât sientifiche dal Perusini. Lu clamin a colaborâ cun rivistis, al recensìs, al critiche parcè che al sa fâlu: aromai lu cognossin ducj e di ogni bande. Al torne in Italie tal 1910 par partecipâ al concors di libare docence. Il 15 e il 16 di lui si riunìs la comission componude dai professôrs Mor- 159

B. Lucci chiafava E., Mingazzini G., Tamburini A., D Abundo G., Capriati V., e si tegnin li provis. Il dì dopo il Consei superiôr da la Publiche Istruzion al da parê favorevul al conferiment da la libare docence 3. Dopo variis vicendis di concors abolîts, di puescj no assegnâts, di promessis no mantignudis il prin di mai dal 13 al cjape servizi finalmentri come assistent (pensait che al jere Professôr!) al ospedâl psichiatric Mombello di Milan: chestis robis a son ben contadis dal so amì Cerletti (Cerletti, 1916). Cuant che e sclope la vuere, il Perusini, di famee patriotiche, dit e fat al va sot des armis e al volarès lâ in prime linie cence dî a nissun di jessi professôr di medisine. Cuant che si inacuarzin lu nomenin cjapitani miedi, ma al insist par lâ dongje des trinceis e cussì il 26 di Novembar al è comandât a S. Florean dongje il Mont Sabotino. Cuant che al rive in prime linie al cjate une vore di ferîts: no si da pâs tal assisti e traspuartâ soldâts colpîts: simpri il prin a esponisi. Il 28 al ven colpît di une schrapnel al pet e une sclese i ferìs une gjambe. Lu puartin intun ospedâl de Crôs Rosse logât intune fatorie di proprietât de sô famee a Cormons, propit in chel che al è deventât il so paîs dopo da la muart dal pari, difat a Cormons e jere la Villa Cumano, daspò clamade Cumano-Perusini, e li al mûr il 8 di dicembar dal 1915. Al ven decorât cu la medaie d arint al valôr militâr. Il so non al è ricuardât a Cormons te tombe di famee. 3. Lis ricercjis dal Perusini su la demence. Daûr dal consei dal Dr. Alzheimer ( Auf Veranlassung von Dr. Alzheimer ) : cussì Perusini al tache il so impuartantissim lavôr: Über Klinisch und histologisch eigenartige psychische Erkrankung des späteren Lebensalters 4 datât Dicembar 1908 (Perusini, 1909), dulà che al descrîf in mût une vore precîs e profondît la cliniche e la neuropatologjie di cuatri câs. Il prin câs, Auguste D., muarte a 51 agns e mieç in Avrîl dal 1905 dopo 4 agns di malatie. Chest câs al è chel (Bick e Amaducci, 1987) che l Alzheimer al à comunicât in curt il 3 di Novembar dal 1906 (Alzheimer, 1906), e che al descrîf intal struc dal 1907 (Alzheimer, 1907), par la presince di degjenerazions neurofibrilârs dongje i fogolârs miliarics inte scusse dal çurviel. Il secont câs al è che di un artesan di 45 agns, R.A. muart tal Avrîl dal 1908 dopo nûf agns di malatie. Il tierç una siore, B.A., di 65 agns, muarte tal Març dal 1907 dopo 3-4 agns di malatie. Il cuart un om di 63 agns cul mâl francês muart, dopo cinc agns di disturbis, tal Zenâr dal 1907. 160

La malatie di Perusini-Alzheimer Figure 3. G. Perusini fotografât intun laboratori, forsi chel di München (archivi B. Lucci). Chest ultin al è stât publicât dal Bonfiglio parcè che al veve cjatât singolârs alterazions da lis neurofibrilis, insiemit a fogolârs miliarics di necrosis e lu veve metût in relazion cul câs di Alzheimer, ma al veve concludût che il mâl francês al fos lât tal çurviel (Bonfiglio, 1908). A la fin dal lavôr Perusini al scrîf che a coventin ancjemò ricercjis par meti a clâr un rapuart precîs fra chel che si à cjatât tai çurviei dai cuatri malâts (plachis senîls e degjenerazions fibrilârs) e la involuzion de vecjaie. La cuistion se la demence precoç di Alzheimer-Perusini e segni une malatie a sé stant, come che al crôt il Kraepelin, o pûr che e segni une involuzion dal vieli prime dal timp plui normâl, opinion da la scuele di Praghe, come che al somearès che al pensi il Perusini, e je ancjemò vierte e moderne (Amaducci, Rocca, Schoenberg, 1986). L Alzheimer nol à mai volût cjapâ une posizion e nol è clâr cemût che il Kraepelin al vebi podût vê une posizion par so cont cussì precise cui dâts dal so timp 161

B. Lucci (Berrios, 1990). Intal so lavôr di 54 pagjinis e 7 tabelis, cun tantis figuris e disens che a riprodusin lesions celulârs copiadis dal microscopi cuntune man cuasi di artist, il Perusini al descrîf la malatie dai cuatri câs in maniere minuziose e sientifiche e al zonte osservazions ancjemò preziosis su la origjin da lis plachis e da lis degjenerazions e su la lôr contemporanie presince: al discut ancje su la ipotesi da la origjin vascolâr o neuronâl e su la esistence di un materiâl ancjemò scognossût che al tacave fra di lôr lis fibrilis da lis celulis gnervosis (che al sarà identificât come l amiloide). In sumis un lavôr complet, moderni, une vore profondît ancjemò biel e interessant di lei e par nuie superât dai agns. Il lavôr al è completât jenfri il Dicembar dal 1908 ma publicât tal 1909 e finît di stampâ dome tal 1910 cemût che a si pues lei dapît dal libri, ven a stâi propit cuant che e jes la gnove edizion dal tratât di Psichiatrie dal Kraepelin (Kraepelin, 1910) che e ripuarte la gnove malatie fevelant di câs al plurâl, pa la cuâl al cognòs par fuarce il lavôr dal Perusini; ma forsi il Kraepelin al veve problemis internis a la Cliniche e al sufrive da la concorince di Freud, so coetani, che in chel moment al jere une stele nassinte, e cussì al devi vê scugnût ricognossi l Alzheimer pluitost che il zovin forest Perusini. Ma il Nestri al continue a lavorâ. Al scrîf un secont preseabil lavôr su la impuartance da lis lesions celulârs carateristichis dal vieli (Perusini, 1911). Al è un lavôr di 46 pagjinis publicât in dôs parts; al scomence cuntune revision da la leterature. I prins a viodi lis plachis senîls a son stâts Blocq e Marinesco tal 1892 intun vieli cul mâl di San Valentin, ma il lôr câs al è passât inosservât parcè che al è stât dât al Redlich, intal 1898, il mert di vêlis descritis cul non di sclerosis miliârs. Fischer e Alzheimer (prins agns dal nûfcent), doprant il metodi di colorazion dal Bielschowswki, intal 1902, a àn podût miôr deliniâ lis peculiaritâts e lis relazions cu la etât intimpade. Infin Simchowicz, intal 1911, al afirme che se un çurviel al è ben studiât, cu la metodiche corete e la tecniche precise e nol mostre lis plachis, no si pues fevelâ di demence: lis plachis lis nomene plachis di Redlich - Fischer o senîls, e cheste terminologjie e je restade fin cumò. Daspò il Perusini, inte seconde part, al fronte l esam da lis alterazions des neurofibrilis descritis dal Alzheimer, intal 1906, doprant il metodi dal Golgi scuviert intal 1880. Alzheimer al ipotize par prin une alterazion chimiche de sostance gnervôse (fasc. V, pag. 93). Pûr a front di cetantis 162

La malatie di Perusini-Alzheimer Figure 4. La cjase Cumano - Perusini a Cormons intune cartuline dai prins dal Nûfcent. osservazions e da lis gnovis tecnichis di colorazion dal sisteme gnervôs, Perusini al pense che nol sedi ancjemò pussibil tirâ conclusions su lis relazions jenfri lis alterazions neurofibrilârs, lis plachis senîls e la glie, ma al continue disint: a la soluzion di chest probleme o speri fra pôc di dâ gnûfs contribûts (fasc. V, pag. 206). Une lungje discussion si à davuelte in passât, e di cualchi bande e ven fûr ancje cumò, sui rapuarts fra Alzheimer e Perusini ator da la prioritât da la descrizion de malatie. Par gno cont, e cun me ancje altris (Pomponi e Marta, 1992), al è sigûr che i rapuarts a jerin di sincîr rispiet e di reciproche ricognossince come che al dimostre l ategjament dal Perusini viers il mestri che al ven fûr da la frase insomp dal articul dal Dicembar 1908 ( Auf Veranlassung von Dr. Alzheimer ) e dal inizi dal tierç paragraf dal lavôr sucessîf dal 1911 ( Quattro casi di cui l Alzheimer affidò l illustrazione ). Ma jo o pensi che al sedi impuartant ancje sotliniâ che, intal dibatit sientific di chei timps su cheste gnove malatie, cuant che l Alzheimer al à di nomenâ i câs da la cliniche, ju clamave i câs di Perusini e al scrîf ancje che Perusini al 163

B. Lucci pense che chescj câs a rapresentin une malatie gnove e subit dopo ancje Kraepelin al pense che i câs a vedin une posizion particolâr e ancjemò di definî ; duncje al nomene il Perusini prime di Kraepelin, il so diretôr; e ancje in altris lavôrs al ripuarte il non di Perusini, il so pinsîr e lis sôs conclusions. Cence mancul al è di Alzheimer il mert di vê capît che si tratave di une gnove malatie, e di vê consintît al Perusini di studiâ i câs dal Istitût di München; e di Perusini il mert di vê puartât il plui grant contribût a la cognossince cliniche e neuropatologjiche da la demence di Alzheimer - Perusini. Notis 1 Come che si pues lei intune letare scrite dal fradi Costantino Perusini al professôr U. Cerletti il 1.4.1922 (archivi privât). 2 La stesse publicazion e à trê vôs bibliografichis intal stes an: 1907; achì si ripuarte la prime dal 1 di Març. Par chês altris viodi Lucci, 1998. 3 Archivi Centrâl di Stât, Eur, Rome. Buste MPI- O.G.-I.S.-B.252. 4 Su la cliniche e la istologjie di particolârs malatiis psichichis da la etât intimpade. 164

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