IL MITO DI CURA Collana a cura di Carlo Flamigni 5. Il cuore dei giovani

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2 IL MITO DI CURA Collana a cura di Carlo Flamigni 5 Il cuore dei giovani

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4 Francesco Fedele Il cuore dei giovani

5 I proventi derivati dalla vendita di questo libro e spettanti all autore saranno interamente devoluti alla Fondazione italiana cuore e circolazione - Onlus 2012 L Asino d oro edizioni s.r.l. Via Saturnia 14, Roma info@lasinodoroedizioni.it ISBN ISBN epub ISBN pdf Copertina: disegno di Massimo Fagioli

6 Indice Un saluto speciale di Francesco Totti Prefazione di Giovanna Boda Capitolo 1. Conoscere il cuore 1. Cenni di embriologia e sviluppo dell apparato cardiovascolare 2. Cenni di anatomia del cuore 3. Come funziona il cuore Capitolo 2. Lo stile di vita dei giovani 1. L alimentazione 2. L alcol 3. Il fumo 4. Le sostanze stupefacenti 5. La sedentarietà Capitolo 3. Il cuore e lo sport 1. Cambiamenti indotti dall attività sportiva sull apparato cardiovascolare 2. Certificati di idoneità sportiva: legislazione attuale 3. Attività sportiva agonistica: cosa è previsto 4. Attività sportiva non agonistica: cosa non è previsto 5. Protocolli COCIS Capitolo 4. La valutazione del cuore dei giovani 1. Elettrocardiogramma 2. Elettrocardiogramma dinamico delle 24 ore secondo Holter 3. Ecocardiogramma VII IX

7 4. Prova da sforzo 5. Risonanza magnetica cardiaca 6. Studio elettrofisiologico intracavitario 7. Test alla flecainide 8. Biopsia endomiocardica 9. Analisi genetica Capitolo 5. La morte cardiaca improvvisa giovanile 1. Entità del problema 2. Epidemiologia 3. Fattori di rischio 4. Quali sono i sintomi che devono destare sospetti? 5. Cardiopatie strutturali 5.1. Cardiomiopatia ipertrofica 5.2. Cardiomiopatia dilatativa 5.3. Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro 5.4. Sindrome di Wolff-Parkinson-White 5.5. Origine anomala delle coronarie 5.6. Ponte miocardico 5.7. Miocardite 5.8. Anomalie valvolari congenite: la stenosi aortica 6. Cardiopatie non strutturali (canalopatie) 6.1. Sindrome di Brugada 6.2. Sindrome del QT lungo congenito 6.3. Sindrome del QT corto congenito 6.4. Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica Capitolo 6. L impegno per i giovani: la prevenzione primaria 1. Intercettare i ragazzi 2. Il ruolo della Fondazione italiana cuore e circolazione - Onlus 3. I risultati preliminari dello screening elettrocardiografico condotto in Italia Capitolo 7. L impegno e il contributo dei giovani: la prevenzione secondaria 1. Dalla diffusione del defibrillatore semiautomatico esterno al suo utilizzo 2. La rianimazione cardiopolmonare 2.1. Massaggio cardiaco esterno 2.2. Ventilazioni di supporto 3. Il protocollo BLSD 4. I corsi per esecutore laico di BLSD: protagonisti i giovani

8 Un saluto speciale di Francesco Totti Cari ragazzi, lo sport mi ha appassionato sin da bambino, quando passavo interi pomeriggi a tirare calci al pallone nel cortile sotto casa o nel campetto di periferia e sognavo di diventare un grande giocatore. Ora che il mio sogno si è avverato e sono un calciatore professionista, ho la fortuna di essere sottoposto a periodici controlli cardiologici. Il mio pensiero va a tutti i giovani che praticano attività sportiva solo per il gusto di divertirsi, senza preoccuparsi di controllare il loro cuore, così come capitava a me quando ero ragazzo. Quello che desidero è che anche voi possiate divertirvi ed esultare per un goal o per un canestro senza alcun rischio per la vostra salute. Questo libro ci spiega come funziona il nostro cuore, quello che dobbiamo fare e quello che dobbiamo evitare per non danneggiarlo, che cosa succede durante l attività sportiva e i controlli necessari prima di iniziare uno sport. Sto collaborando da tempo con l autore, il professor Francesco Fedele, presidente della Fondazione italiana cuore e circolazione - Onlus, e sono orgoglioso di essere VII

9 il testimonial di iniziative rivolte non solo al core de Roma, ma anche al cuore di tutti voi. Ciao IL CUORE DEI GIOVANI VIII Francesco Totti e Francesco Fedele

10 Prefazione di Giovanna Boda* Il benessere fisico crea le opportunità per una crescita culturale sana ed equilibrata, e la scuola deve incaricarsi anche di questo, inducendo nelle nuove generazioni la consapevolezza che la salute costituisce, oltre che un dovere verso se stessi e un diritto garantito dalla Costituzione, anche un bene pubblico e della collettività. In contrasto con le generazioni precedenti, gli adolescenti di oggi hanno più tempo e possibilità per definire i propri interessi e obiettivi di vita. Scuola e tempo libero sono i contesti maggiori in cui possono mettersi alla prova, scoprendo le proprie attitudini e costruendo le proprie capacità. Tuttavia sulla strada incontrano tante insidie. La scarsa informazione li porta ad avvicinarsi al fumo e alle droghe, a privilegiare il piacere del momento rispetto alla cura della propria salute. Hanno dunque bisogno che gli adulti si prendano cura di loro e l unico canale di comunicazione valido è quello dell informazio- IX * Direttore generale per lo studente, l integrazione, la partecipazione e la comunicazione del Dipartimento per l Istruzione del ministero dell Istruzione, dell Università e della Ricerca.

11 IL CUORE DEI GIOVANI X ne e della prevenzione, fatte soprattutto con le azioni e il buon esempio. Per questo occorre promuovere stili di vita salutari, la prevenzione, la comunicazione pubblica sulla salute e la tutela dei soggetti deboli, con particolare riferimento alle fasi della vita in cui le persone sono più vulnerabili. È questa anche la missione del ministero dell Istruzione, dell Università e della Ricerca (MIUR), e il libro del professor Francesco Fedele si inserisce a pieno titolo tra le nostre iniziative di educazione, formazione e impegno civico-sociale. Tra queste ricordo il progetto denominato A scuola di cuore lanciato nel 2008 dal nostro ministero in collaborazione con la Fondazione italiana cuore e circolazione - Onlus presieduta da Fedele, nel cui ambito è stata inserita la campagna di screening cardiologico Lotta alla morte cardiaca improvvisa nei giovani. Il progetto ha coinvolto i ragazzi degli ultimi due anni delle scuole superiori, di età compresa tra i 16 e i 18 anni, che svolgevano attività sportiva non agonistica e pertanto non avevano dovuto sottoporsi a un esame elettrocardiografico. È stata effettuata una valutazione cardiologica considerando la presenza o meno di fattori di rischio come la familiarità, l abitudine al fumo, l assunzione di alcol, l uso di sostanze stupefacenti; è stato valutato il valore del Body Mass Index (BMI) e della pressione arteriosa sistemica. I ragazzi che possedevano un elettrocardiogramma con anomalie sono stati sottoposti successivamente a esami diagnostici di secondo livello come l ecocardiogramma transtoracico, l Holter e la prova da sforzo al cicloergometro. Anche per l anno scolastico in corso ( ), e per il futuro, è prevista la prosecuzione dell attività di screen-

12 ing cardiologico in tutte le regioni italiane, il proseguimento dell approfondimento diagnostico nella percentuale di ragazzi con anomalie elettrocardiografiche e l ampliamento dell attività di sensibilizzazione per la prevenzione cardiovascolare nei ragazzi. Il cuore dei giovani è il titolo di questo libro, ma contiene anche un insieme di argomenti importanti (informazione, prevenzione e formazione) che la società civile deve affrontare e prendere particolarmente a cuore. Prefazione XI

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14 Il cuore dei giovani

15 L autore ringrazia i suoi giovani collaboratori: dott. Francesco Adamo, dott.ssa Noemi Bruno, dott. Giovanni Camastra, dott.ssa Alessandra Cinque, dott.ssa Alessandra D Ambrosi, dott. Antonio Fusto, dott.ssa Maria Chiara Gatto, dott.ssa Ilaria Mancini, dott.ssa Azzurra Marceca, dott.ssa Annamaria Martino, dott.ssa Manuela Reali, dott.ssa Elisa Silvetti.

16 Capitolo 1 Conoscere il cuore Per comprendere a fondo i meccanismi alla base della fisiopatologia delle principali anomalie cardiache è necessario comprendere a pieno come origina, come è fatto e come funziona il nostro cuore. 1. Cenni di embriologia e sviluppo dell apparato cardiovascolare Il cuore si sviluppa tra la terza e l ottava settimana di gestazione, originando da un piccolo gruppo di cellule speciali, le cellule mesenchimali. Queste, che inizialmente sono ammassate in modo irregolare, in seguito si organizzano a delimitare i tubi endocardici destro e sinistro. Dopo 22 giorni dalla fecondazione dell ovocita, i due tubi endocardici si appaiano formando il tubo cardiaco primitivo, che per effetto di ripiegamenti successivi va a formare un ansa da cui origineranno i due atri e i due ventricoli. Il cuore comincia a battere verso il 23 giorno, grazie alla presenza di cellule specializzate, i cardiomiociti, che sono in grado di contrarsi. Da quel momen- 3

17 to il nostro cuore non cesserà più di battere (lo fa circa volte al giorno). Il tubo cardiaco è immerso nel mesoderma splancnico che si ispessisce a formare il mantello, da cui derivano miocardio ed epicardio; si tratta della prima struttura in grado di contrarsi. Dal tubo cardiaco si forma, cranialmente, il tronco arterioso che a sua volta si suddivide in due grossi vasi: l aorta e l arteria polmonare, connesse rispettivamente con il ventricolo sinistro e destro. L atrio destro e l atrio sinistro nascono a partire dall ostio senoatriale. Nella fattispecie, l atrio destro si forma per confluenza di tre vene: vena cava superiore, vena cava inferiore e seno coronarico (che deriva dalla vena cardinale superiore destra); mentre l atrio sinistro si forma per confluenza di una porzione dell atrio IL CUORE DEI GIOVANI 4 Figura 1. Embrione a 10 settimane di gestazione Vene cardinali superiore, comune e posteriore Arterie intersegmentarie dorsali Seno venoso Arco aortico Cavità amniotica Amnio Aorta dorsale Arteria ombelicale Sacco aortico CUORE Vena vitellina Sacco vitellino Vene ombelicali Corion Arteria vitellina Cordone ombelicale L embrione di 10 settimane possiede un cuore già formato e una circolazione venosa e arteriosa sviluppata che lo mette in comunicazione con la placenta attraverso il cordone ombelicale.

18 primitivo con la vena polmonare comune. Dopo 10 settimane il cuore è formato e funzionante, e prende importanti e fondamentali rapporti con le altre strutture vascolari dell embrione (fig. 1). 2. Cenni di anatomia del cuore Il cuore è un organo cavo che si trova nella cavità toracica, fra i due polmoni, ben protetto dalle coste e dallo sterno e avvolto in un involucro, il pericardio. Il cuore di ogni persona ha più o meno le dimensioni del proprio pugno e pesa circa grammi nei maschi adulti e circa grammi nelle femmine adulte. Il cuore contiene quattro cavità (fig. 2). Le due superiori sono gli atri, le due inferiori sono i ventricoli. Sulla superficie dell atrio destro vi è lo sbocco delle vene cave (superiore e inferiore) che ricevono il sangue non ossigenato dal circolo sistemico (grande circolazione); nell atrio sinistro sboccano quattro vene polmonari, che trasportano il sangue ossigenato proveniente dai polmoni (piccola circolazione). Sulla superficie anteriore di ciascun atrio si trova una struttura rugosa a forma di sacco chiamata auricola. Fra l atrio destro e l atrio sinistro si trova una parete divisoria chiamata setto interatriale, in cui è presente una depressione chiamata fossa ovale, ciò che rimane del forame ovale, cioè un apertura nel cuore del feto che dirige il sangue dall atrio destro direttamente al sinistro al fine di oltrepassare i polmoni che nel feto sono ancora in via di sviluppo; il forame ovale normalmente si chiude subito dopo la nascita. Il setto interventricolare invece separa il ventricolo destro dal sinistro. Gli atri e i ventricoli sono separati dalle valvole atrio- 51. Conoscere il cuore

19 Vena cava superiore Figura 2. Anatomia del cuore Atrio destro Aorta Atrio sinistro Arteria polmonare Vena polmonare Mitrale Valvola polmonare Tricuspide Ventricolo destro Ventricolo sinistro Valvola aortica IL CUORE DEI GIOVANI 6 Vena cava inferiore Setto interventricolare Le valvole, le camere cardiache e i grossi vasi della piccola e grande circolazione. ventricolari: la valvola tricuspide (formata da tre lembi) tra atrio e ventricolo destro, e la valvola mitrale (formata da due lembi) tra atrio e ventricolo sinistro. I lembi delle valvole atrioventricolari sono connessi mediante le corde tendinee ai muscoli papillari (presenti nella cavità ventricolare). I ventricoli destro e sinistro comunicano, rispettivamente, con l arteria polmonare e l aorta tramite la valvola polmonare e la valvola aortica, le quali sono costituite da tre lembi. La parete di ogni camera cardiaca è costituita da tre strati: l epicardio (lo strato esterno), il miocardio (lo strato intermedio) e l endocardio (lo strato interno). Le arterie coronarie, destra e sinistra, sono due vasi ar-

20 teriosi che originano dall aorta in corrispondenza della valvola aortica: esse, ramificandosi in numerosi rami collaterali, perfondono il muscolo cardiaco e lo riforniscono di ossigeno e nutrienti. La coronaria sinistra, dopo un breve tratto, si divide in due rami: la discendente anteriore, che irrora la parete anteriore del ventricolo sinistro, e la circonflessa, che irrora la parete laterale. La coronaria destra irrora il tessuto di conduzione cardiaco, la parete inferiore del ventricolo sinistro e il ventricolo destro. 3. Come funziona il cuore La circolazione del sangue nel corpo umano si compone di due circuiti separati: la grande circolazione o circolazione sistemica e la piccola circolazione o circolazione polmonare. La grande circolazione prende avvio dal ventricolo sinistro che, contraendosi, spinge il sangue ricco di ossigeno e i nutrienti nell aorta, e da qui in tutte le arterie del corpo, le quali trasportano il sangue ossigenato ai diversi tessuti e apparati. Una volta giunto nei capillari, il sangue cede l ossigeno ai tessuti, in seguito attraversa le venule e le vene, e infine tramite le vene cave ritorna all atrio destro del cuore. La piccola circolazione, invece, inizia dal ventricolo destro: da qui, tramite l arteria polmonare, il sangue viene pompato nei polmoni e, negli alveoli circondati da una ricca rete di capillari, cede l anidride carbonica e si arricchisce di ossigeno. Tramite le vene polmonari il sangue ossigenato raggiunge l atrio sinistro del cuore e da qui riparte tutto il ciclo precedente. Il fulcro di entrambi i circuiti è il cuore, un muscolo che funziona da pompa richiamando il sangue dalle sezioni venose e generando incessantemente la pressione neces- 71. Conoscere il cuore

21 IL CUORE DEI GIOVANI 8 saria a farlo fluire attraverso le varie sezioni della circolazione. Il cuore è costituito da due pompe separate: quella di destra (atrio e ventricolo destro) che spinge il sangue verso i polmoni e quella di sinistra (atrio e ventricolo sinistro) che lo spinge negli organi periferici. L atrio funziona principalmente come una debole pompa che aiuta il sangue a passare nel ventricolo, il quale, invece, genera la massima forza per spingere il sangue nella circolazione sistemica e in quella polmonare. Per renderci conto meglio delle enormi potenzialità di questo meraviglioso organo, possiamo fornire alcuni numeri: il cuore, in condizioni di riposo, è capace di pompare senza pausa 5 litri di sangue ogni minuto, 300 litri ogni ora e litri ogni giorno! In condizioni di attività fisica o stress, tali numeri possono aumentare anche di 3 o 4 volte. Il cuore, come tutti i muscoli, si contrae grazie allo scorrimento l una sull altra di alcune proteine presenti nelle cellule cardiache, chiamate actina e miosina. L impulso che genera la contrazione consiste nella propagazione, attraverso il miocardio, di una corrente elettrica chiamata potenziale d azione (che precisamente consiste in un rapido cambiamento delle cariche elettriche ai due lati della membrana cellulare), la quale provoca l ingresso nella cellula cardiaca di ioni calcio che attivano le proteine contrattili. Tale fenomeno è chiamato accoppiamento eccitazione-contrazione. Il cuore, pertanto, può essere considerato una pompa elettro-meccanica. Gli impulsi elettrici sono generati e condotti attraverso il cuore da un sistema specializzato di cellule cardiache modificate, chiamato sistema di conduzione cardiaco. Esso permette normalmente che la contrazione ventricolare avvenga in lieve ritardo rispetto a quella atriale,

22 consentendo un riempimento supplementare del ventricolo con il sangue spinto in esso dall atrio. Inoltre, fa sì che tutte le porzioni dei ventricoli si contraggano in modo praticamente simultaneo. La formazione del potenziale d azione che si andrà a propagare in tutto il cuore avviene in una struttura posta nell atrio destro e chiamata nodo senoatriale. Esso rappresenta il pacemaker (letteralmente generatore del ritmo) naturale del cuore. Infatti, grazie alle proprietà delle sue cellule (in grado di autoeccitarsi), è capace di generare una frequenza cardiaca (numero di battiti cardiaci al minuto) più alta rispetto a qualsiasi altra struttura del cuore. È il nodo senoatriale, pertanto, che detta i tempi del cuore, cioè la frequenza cardiaca. Nel soggetto normale la frequenza cardiaca è compresa tra 60 e 100 battiti al minuto; al di sopra di tale valore si parla di tachicardia, al di sotto di bradicardia. Una volta generato nel nodo senoatriale, l impulso si propaga attraverso l atrio seguendo vie preferenziali (fasci internodali) e raggiunge un altra struttura posta alla base dell atrio destro, il nodo atrioventricolare. In questa struttura del sistema di conduzione, il potenziale d azione subisce un rallentamento della sua propagazione, necessario affinché i ventricoli si contraggano dopo gli atri. Successivamente, l impulso passa nei ventricoli attraverso il fascio atrioventricolare e si propaga in essi attraversando il fascio di His e le branche destra e sinistra delle fibre del Purkinje, le quali, grazie all elevata velocità di conduzione, permettono la contrazione simultanea dei ventricoli. Oltre all attività elettrica appena descritta, il cuore ne ha anche una meccanica, per la quale quella elettrica funge da innesco, e insieme creano il battito cardiaco. Tutti quei fenomeni che si verificano dall inizio di un battito 91. Conoscere il cuore

23 IL CUORE DEI GIOVANI 10 all inizio del successivo compongono un ciclo cardiaco, costituito da un periodo in cui le pareti cardiache si rilasciano e il cuore si riempie, la diastole, e un periodo in cui il cuore si contrae ed espelle il sangue, la sistole. Durante la diastole, avviene il riempimento del ventricolo: le sue pareti sono rilasciate, la pressione al suo interno è bassa e le valvole atrioventricolari sono aperte, mentre le valvole aortica e polmonare sono chiuse. Nei primi due terzi della diastole, il sangue fluisce passivamente dalle grandi vene all atrio e poi al ventricolo, mentre è nell ultimo terzo che si contrae l atrio (sistole atriale), garantendo un riempimento ventricolare supplementare. Una volta riempito, il ventricolo inizia a contrarsi e quindi inizia la sistole. La pressione al suo interno sale rapidamente e fa chiudere le valvole atrioventricolari, ma ancora non è sufficiente ad aprire le valvole semilunari. Questa fase, in cui tutte le valvole sono chiuse, è chiamata contrazione isovolumetrica (o isovolumica), in cui vi è aumento di pressione ma, non essendoci movimento di sangue, non vi è cambiamento del volume. Una volta raggiunta in ventricolo una pressione superiore a quella dell aorta o dell arteria polmonare, si aprono le valvole semilunari e inizia la fase di eiezione della sistole, in cui il sangue viene espulso dal ventricolo e immesso nella circolazione (sistemica nel caso del ventricolo sinistro, polmonare nel caso di quello destro). Al termine della sistole ventricolare, inizia il rilasciamento delle pareti del cuore, la pressione al suo interno si abbassa e gli alti valori pressori presenti in aorta e arteria polmonare fanno chiudere le valvole semilunari, mentre quelle atrioventricolari sono ancora chiuse. Questa fase, in cui, a valvole chiuse, vi è abbassamento della pressione ma nessuna variazione del volume, è chiamata periodo di rilasciamento

24 isovolumetrico (o isovolumico). Quando la pressione si è abbassata ai valori della diastole, la quantità di sangue accumulatasi in atrio genera una modesta pressione che fa aprire le valvole atrioventricolari e inizia la diastole, e quindi un nuovo ciclo cardiaco. La quantità di sangue eiettata dal ventricolo a ogni sistole rappresenta la gittata sistolica (normalmente 70 ml). La gittata sistolica moltiplicata per la frequenza cardiaca dà la gittata cardiaca, cioè la quantità di sangue eiettato dal cuore in ogni minuto (normalmente 5 litri al minuto, in condizioni di riposo). Tuttavia, in condizioni di intensa attività fisica o stress emotivo, il cuore è in grado di pompare una quantità di sangue molto maggiore rispetto allo stato di riposo. La frazione di eiezione (FE), sicuramente sentita nominare da chi ha effettuato un ecocardiogramma, rappresenta la percentuale del sangue che il cuore espelle a ogni sistole rispetto al contenuto a fine diastole. In un individuo sano, è del 60%; quindi, il ventricolo si svuoterà in ogni sistole del 60% del sangue in esso contenuto. L attività della pompa cardiaca è regolata da una serie di meccanismi che con semplicità illustriamo di seguito. Oltre al meccanismo intrinseco cardiaco di Frank-Starling, per cui il cuore aumenta la sua forza di contrazione all aumentare della quantità di sangue che riceve, il principale fattore esterno che regola l attività cardiaca è il sistema nervoso autonomo (SNA), quella branca del sistema nervoso che regola le funzioni degli organi senza il controllo della nostra volontà, che è diviso in sistema nervoso simpatico e in sistema nervoso parasimpatico. Il sistema nervoso simpatico, che rilascia al cuore noradrenalina e adrenalina, agisce provocando un aumento della contrattilità del cuore e della frequenza cardiaca. 1. Conoscere il cuore 11

25 IL CUORE DEI GIOVANI 12 Tale meccanismo interviene soprattutto in condizioni di intensa attività fisica o stress, come un emozione o una forte paura. Per tale motivo, in queste situazioni assistiamo alla comparsa di una tachicardia, spesso associata a palpitazioni. Il sistema nervoso parasimpatico, che rilascia al cuore acetilcolina, invece, agisce in maniera diametralmente opposta, abbassando la frequenza cardiaca (l effetto sulla contrattilità è minimo), come avviene ad esempio durante il sonno. La pressione arteriosa è la pressione che il sangue esercita sulle pareti dei vasi e si misura in millimetri di mercurio (mmhg). Esistono due valori di pressione arteriosa: la pressione sistolica (o massima) e la pressione diastolica (o minima). La pressione sistolica è quella che è presente in sistole e deriva dalla trasmissione ai vasi dei valori pressori presenti nel ventricolo; la pressione diastolica è quella presente in diastole e si origina dal ritorno elastico delle arterie e dalla chiusura della valvola aortica. I principali determinanti della pressione arteriosa sono Figura 3. I determinanti della pressione arteriosa Lo schema illustra in che modo fattori cardiaci e vascolari concorrono a formare la pressione arteriosa.

26 la gittata cardiaca e le resistenze periferiche, cioè le resistenze che offrono i vasi in periferia allo scorrimento del sangue. Il prodotto di questi due fattori determina la pressione arteriosa (fig. 3). Infine, un cenno ai valori normali di pressione arteriosa. La pressione arteriosa sistemica (quella che tutti conosciamo) ha un valore normale di 120 mmhg in sistole e 80 mmhg in diastole; il circolo polmonare è invece un circolo ad alto flusso e bassa pressione, e quindi presenta dei valori normali di 25 mmhg in sistole e 8 mmhg in diastole. 1. Conoscere il cuore 13