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1 a cura di Matteo Cereda e Lucio Buratto Mi opero di a cura di RETINA Matteo Cereda Lucio Buratto Mi opero di RETINA Mi opero di RETINA CAMO CENTRO AMBROSIANO OFTALMICO CAMO CENTRO AMBROSIANO OFTALMICO

2 Copyright gennaio 2014 Camo S.p.A. Piazza Repubblica, Milano visite@camospa.it Tutti i diritti sono riservati È vietata ogni riproduzione totale e parziale.

3 I N T R O D U Z I O N E Nei paesi industrializzati ed in Italia le patologie retiniche rappresentano, per le persone con più di 50 anni di età, una delle cause principali di importante riduzione della capacità visiva ed, a volte, di cecità. Fortunatamente, al giorno d oggi, esistono tecnologie evolute in grado di portare ad una diagnosi precoce di queste malattie e molte nuove terapie che permettono di curarle o di tenerle sotto controllo. L evoluzione della diagnosi e delle terapie in oculistica ha permesso recentemente di riconoscere e trattare anche altre alterazioni retiniche che, pur essendo meno gravi, possono provocare un importante disconfort visivo, anche di queste tratteremo in questo libretto. Scopo di questo opuscolo è di spiegare in maniera semplice che cosa sono queste malattie della retina, come si manifestano, quali sono i farmaci per curarle e le tecninche per operarle. Fornisce al paziente le informazioni di base sui sintomi visivi che lo possono portare dall oculista in tempo per poter intervenire e come si deve comportare nel decorso post operatorio per facilitare la guarigione dell occhio. Spiega anche quali sono i rischi e le complicazioni legate alle terapie ed agli interventi. Raccomando perciò ci leggerlo con molta attenzione. Prima di qualsiasi intervento è indispensabile che il paziente legga, comprenda e firmi il consenso informato. Esso autorizza il chirurgo ad eseguire la terapia ed informa il paziente sui vantaggi e sui rischi che tale procedura comporta. Il consenso informato non esonera il chirurgo dalle sue responsabilità. Lucio Buratto

4 Per consultare gratuitamente altre pubblicazioni sui problemi dell occhio andare sul sito Il presente libretto viene stampato ad uso esclusivo dei pazienti in cura presso il Centro Ambrosiano Oftalmico

5 ANATOMIA DELL OCCHIO 5 L occhio si compone di varie strutture anatomiche ognuna delle quali deve avere caratteristiche ben precise per consentire una visione corretta. La parte anteriore è costituita dalla cornea, una struttura di forma convessa formata da tessuto trasparente; proprio sulla cornea viene eseguita la maggior parte degli interventi rifrattivi che consentono cioè la correzione dei difetti di rifrazione (miopia, astigmatismo, ipermetropia). Ai lati la cornea si continua, alla periferia, con un tessuto quasi bianco, la sclera. Appena dietro la cornea c è l iride; quando si dice che una persona ha gli occhi azzurri ecc. ci si riferisce appunto al colore dell iride. L iride ha al centro un foro che è la pupilla, il diametro della quale varia con l intensità della luce ambiente regolando così la quantità di luce idonea all occhio per vedere correttamente. Dietro la pupilla e l iride c è il cristallino; si tratta di una lente trasparente, un po più grande di una lenticchia. Il cristallino ha lo scopo di filtrare e convergere la luce che entra nell occhio in modo da convogliarla sulla retina; il cristallino ha la proprietà di cambiare la sua forma e quindi la distanza focale della luce che entra nell occhio (processo di accomodazione); in tale maniera l occhio è in grado di mettere a fuoco un oggetto situato a varie distanze, sia esso lontano o vicino. Dopo i 40 anni il cristallino perde progressivamente la sua capacità di mettere a fuoco gli oggetti vicini (ad esempio i caratteri della scrittura); è l inizio della presbiopia, un fenomeno naturale di senescenza del cristallino. Se il cristallino diviene opaco in parte o completamente si ha la cataratta; in una tale evenienza occorre procedere chirurgicamente; per creare delle condizioni visive il più possibile vicine a quelle di un occhio normale, è importante inserire un cristallino artificiale

6 6 al posto di quello opaco che è stato rimosso. Dietro il cristallino, c è il vitreo, una sostanza gelatinosa e trasparente che riempie tutta la parte centrale posteriore dell occhio. Sulla superficie posteriore dell occhio, internamente, è situata la retina che è la membrana visiva dell occhio; paragonando l occhio ad una macchina fotografica essa ha le stesse funzioni della pellicola. La parte più importante, dal punto di vista visivo, della retina è la macula; è con la macula che una persona legge, lavora al pc, guida la macchina. Se la macula subisce alterazioni (DMLE Degenerazione Maculare Legata all Età) si ha una riduzione, anche consistente, della capacità visiva. Anatomia del bulbo dove si evidenziano le varie strutture che compongono l occhio. Focalizziamo l attenzione sulla retina, la membrana arancione che riveste la parete interna dell occhio ed il vitreo, il gel che riempie l occhio.

7 La luce dopo esser passata attraverso la cornea, la pupilla, il cristallino, il vitreo raggiunge la retina; qui stimola alcune speciali cellule chiamate fotorecettori; esse trasmettono lo stimolo ad altre cellule che attraverso dei prolungamenti vanno a formare il nervo ottico. Il nervo ottico è costituito da prolungamenti delle cellule retiniche e trasporta gli impulsi nervosi dalla retina al cervello. Il cervello in una sua area chiamata corteccia visiva riceve gli impulsi nervosi dall occhio, li elabora e ne permette la loro identificazione. Solo a questo punto si può parlare di visione e perché ciò avvenga correttamente è necessario che tutte le strutture fino ad ora menzionate siano integre e funzionanti. 7 Vie ottiche: il nervo ottico uscendo dalla parte posteriore dell occhio, veicola gli impulsi nervosi fino alla parte posteriore del cervello (corteccia cerebrale occipitale)

8 8 LA MACULA SANA La macula è la regione retinica più importante per quanto riguarda la visione. Essa è situata nella parte posteriore dell occhio e riceve direttamente la luce che attraversa la cornea, la pupilla ed il cristallino. Nella macula sono concentrati il maggior numero dei fotorecettori (le cellule deputate alla visione, cioè a ricevere gli impulsi luminosi ed a trasformarli in segnali elettrici inviati al cervello). L elevato numero di fotorecettori presenti nella macula permette di riconoscere dettagli quali le parole scritte e la fisionomia di un volto, oltre a percepire nitidamente i colori. Grazie alla macula possiamo fissare ciò che stiamo osservando, percepire i dettagli del viso di una persona (e quindi riconoscerlo), distinguere le lette- Schema di un occhio con ingrandimento della macula. La macula è la porzione posteriore della retina dove sono raggruppati la maggior parte dei fotorecettori, quelle cellule, che eccitate dalla luce, trasformano le immagini in segnali elettrici che vengono condotti al cervello attraverso il nervo ottico. La macula è la porzione fondamentale della retina per la visione distinta, permette di leggere, riconoscere i volti delle persone, vedere i dettagli.

9 re scritte una dall altra (e quindi leggere), valutare le caratteristiche fini di un oggetto (i dettagli), percepire distintamente i colori e le loro sfumature. La macula è quella parte della retina che ci permette di avere una capacità visiva pari a 10/10 ed è per questa ragione importantissima. Quando la macula si ammala, la malattia prende il nome di maculopatia. Sintomi principali I sintomi che colpiscono un paziente affetto da maculopatia sono: alterazione della visione centrale (scotoma): il paziente vede una macchia al centro del campo visivo: tale macchia, che può variare da un semplice offuscamento ad una zona completamente scura, rende difficoltoso leggere, scrivere, riconoscere le persone. Questa macchia appare come una zona più o meno circolare, è fissa (non cambia cioè di posizione al cambiare dove si guarda) ed è molto fastidiosa perché spesso molto centrale. Leggendo si sovrappone alle lettere scritte nascondendole e, se molto grande, può coprire il viso della persona che il paziente sta osservando rendendo molto difficile riconoscerla al solo sguardo. metamorfopsia: il paziente percepisce una distorsione: vede storto delle linee che dovrebbero essere diritte (carreggiata della strada, stipiti delle porte, pali della luce ), quando legge le righe e le parole vengono percepite come non allineate ma confuse e storte. In poche parole deforma ciò che il paziente sta osservando, modificando le forme e le dimensioni degli oggetti o di ciò che sta fissando. Se sta leggendo il paziente potrà percepire delle lettere più grandi ed altre più piccole oltre che poste su una riga curva invece che dritta. Quando la metamorfosi è molto accentuata può far sembrare il volto normale di una persona come molto alterato, con gli occhi non allineati e di dimensioni diverse, il naso e la bocca storti. Questi due sintomi possono essere presenti contemporaneamente ed avere prevalenza uno sull altro. Un paziente potrà vedere quindi una macchia centrale con i bordi distorti od una profonda distorsione con una piccola macchia centrale. Entrambi questi sintomi, oltre che evidenti durante lo svolgimento delle normali attività quotidiane, possono essere più facilmente riconosciuti utilizzando una griglia di Amsler. 9

10 10 La griglia di Amsler, disegnata su un foglio di carta, è costituita da linee orizzontali e verticali che si incrociano formando dei quadretti (come nelle pagine dei quaderni di scuola) e da un punto nero centrale. Il paziente deve osservarla con un occhio solo, tenendola con una mano alla distanza di lettura di un libro, mentre con l altra mano chiude l occhio che non viene esaminato, e deve fissare il puntino nero centrale con l occhio da controllare. Un paziente che non è affetto da maculopatia vede perfettamente il punto centrale e percepisce le linee diritte ed i quadretti tutti grandi uguali. Test di Amsler Test di Amsler e visione di soggetto sano o che non ha una maculopatia sintomatica: le righe appaioni diritte ed i quadretti regolari, la visione di una casa è distinta. Un paziente affetto da maculopatia può: - non vedere il punto nero perché coperto da una macchia più o meno marcata, è questo il caso di alterazione della visione centrale o scotoma ; Esempio di test di Amsler e visione di un soggetto con alterazione della visione centrale (scotoma): è presente una macchia centrale che impedisce di vedere il centro della griglia di Amsler, la visione della casa è incompleta a causa della presenza della macchia. - vedere storte le linee che dovrebbero essere diritte, un difetto normalmente localizzato in una zona della griglia dove le linee possono apparire curve ed i quadretti di dimensione diversa dal

11 normale o di forma non regolare, è questo il caso di un paziente che presenta visione centrale distorta o metamorfopsie ; 11 Esempio di test di Amsler e visione di un paziente con visione centrale distorta: le righe della griglia appaiono distorte e guardando un oggetto, come la casa, appare deformato. - avere una combinazione di scotoma e metamorfopsia: in questo caso il paziente vedrà una macchia più o meno marcata e, contestualmente od in un altra zona, delle linee distorte. Esempio di test di Amsler e visione di un paziente che presenta una combinazione di scotoma e metamorfopsie: oltre alla macchia che impedisce di vedere la griglia centrale, le linee appaiono distorte. Ugualmente osservando un oggetto come una casa il paziente avvertirà la presenza di una macchia che impedisce la visione e di deformazioni dell oggetto stesso La correzione di questi sintomi non è possibile con degli occhiali ma sono necessarie, ove fattibili, delle terapie mediche o chirurgiche.

12 12 LA DMLE, DEGENERAZIONE MACULARE LEGATA ALL ETA O DEGENERAZIONE MACULARE SENILE La DMLE è la più frequente causa di importante calo della vista nei paesi occidentali in pazienti oltre i 60 anni. Anche in Italia quasi una persona su 10 oltre i 60 e quasi una persona ogni 4 oltre i 75 anni ne sono affetti. Nella DMLE la macula subisce alterazioni che, nel tempo, portano alla riduzione della funzionalità dei fotorecettori ed a volte alla loro perdita. Questo non vuole dire che chi si ammala di DMLE sia o debba necessariamente diventare cieco. Come abbiamo detto è una malattia che colpisce solo la macula, quindi solo la parte centrale della retina. La parte periferica della retina non viene colpita se non in rarissimi casi. Quindi, anche nelle forme più evolute, il paziente sarà sempre in grado di vedere con la periferia dello sguardo, muoversi nello spazio e riconoscere gli ostacoli. In sostanza un paziente con degenerazione maculare legata all età non diventerà quasi mai cieco. Esistono tipologie diverse di DMLE, che hanno gravità diversa e di ognuna esistono vari stadi di malattia. DMLE INIZIALE Una degenerazione maculare senile iniziale presenta pochi e sfumati sintomi. Un paziente può non accorgersi di essere affetto dalla forma iniziale di questa maculopatia perché non comporta sostanziali alterazioni della vista. Una ridotta sensibilità della retina è spesso l unico sintomo riscontrabile e spesso solo pazienti molto attenti riferiscono di vedere meno bene di prima. Nella degenerazione maculare senile iniziale avvengono delle alterazioni della retina, in particolare nella regione della macula. E come se la retina iniziasse ad invecchiare. Il processo che porta a questo invecchiamento è molto complesso ed ancora non del tutto chiarito. Di certo si sa che il fumo di sigaretta e la continua

13 esposizione ai raggi del sole sono tra i fattori di rischio più importanti per lo sviluppo di un DMLE. Esiste anche una componente genetica in questa malattia ma questo non vuol dire che il figlio di un paziente affetto da DMLE debba necessariamente sviluppare la malattia. Per quanto si sa ora i parenti di soggetti affetti da DMLE hanno solo un rischio maggiore di sviluppare la malattia rispetto alla popolazione generale. Buona norma di comportamento per i parenti dei pazienti affetti da DMLE Rappresentazione di degenerazione (ed in generale per tutti) è quello di maculare senile con le drusen sotto evitare i fattori di rischio quali fumo di la retina. Le drusen appaiono come sigaretta ed esposizione ai raggi del depositi giallastri che, come si vede sole senza protezione adeguata. nello spaccato della retina, si accumulano sotto la retina stessa. medico che conduce un esame del- E una visita oculistica, e quindi un la retina, che può evidenziare questo stadio iniziale della malattia. Essa presenta delle particolari alterazioni della macula che prendono, più frequentemente, il nome di drusen. A volte le alterazioni retiniche visibili al medico sono solo difetti di pigmentazione. Per questo motivo è importante fare delle visite di screening nei soggetti con oltre anni di età. Questo stadio di malattia non porta a particolari alterazioni della vista e potrebbe rimanere stabile o progredire lentamente, senza generare sintomi per tutta la vita. Quando evolve, la DMLE può farlo in due forme diverse (ma non necessariamente distinte), la forma UMIDA e la forma SECCA. DMLE SECCA Questo tipo di DMLE è caratterizzata dalla progressiva alterazione dei fotorecettori. L invecchiamento della retina porta alla formazione di aree di atrofia della macula, aree in cui i fotorecettori si degradano fino a scomparire. Normalmente queste aree di atrofia iniziano a svilupparsi attorno al centro e permettono quindi di preservare la vista (il paziente affetto può vedere anche 10/10). In corrispondenza di queste aree il paziente percepirà delle macchie di alterazione o perdita della visione. Queste macchie (e quindi 13

14 14 queste aree di atrofia), con il tempo, possono allargarsi e confluire una nell altra. L andamento di questa progressione è solitamente concentrico, ossia iniziano dalla periferia per poi arrivare alla parte centrale della macula. Solo quando il centro inizia ad essere colpito si avrà una riduzione della vista. Più raramente la DMLE SECCA inizia direttamente dalla parte centrale della macula. L evoluzione di questa forma di DMLE è lenta. Non ci vogliono giorni ma molti mesi od addirittura anni Rappresentazione di degenerazione perché tutta la macula venga coinvolta da questa atrofia. Un paziente maculare legata all età di tipo secco. Le chiazze più scure visibili al centro affetto da DMLE di tipo SECCO, anche al punto di massima evoluzione della retina sono delle piccole aree di atrofia, in quei punti la retina si è della malattia, non sarà mai completamente cieco. Questa atrofia colpi- consumata e sono scomparsi i fotorecettori, le cellule che permettono la sce infatti solo la parte centrale della visione retina, ossia la macula, e risparmierà sempre tutta la retina periferica: quella porzione di retina che ci permette di orientarci nello spazio, capire dove sono scale e porte e muoverci nell ambiente che ci circonda. Attualmente, purtroppo, non esistono terapie in grado di contrastare l evoluzione di questa DMLE di tipo SECCO anche se sono in fase di studio molti farmaci. DMLE UMIDA La DMLE di tipo UMIDO è caratterizzata dalla formazione di vasi sanguigni che crescono sotto alla retina, in un posto dove non dovrebbero essere. In questo caso di degenerazione maculare l invecchiamento progressivo della retina porta alla formazione di vasi sanguigni anomali che dagli strati sottoretinici tendono a proliferare verso la retina. Questi vasi sanguigni anomali vengono chiamati neovascolarizzazione coroideale. Questi nuovi vasi sono purtroppo alterati; dalle loro pareti tende ad uscire liquido e sangue che si accumula sotto la retina danneggiando i fotorecettori. Quando ciò accade il paziente percepisce una visione

15 centrale offuscata ed inizia a vedere distorto. Normalmente l inizio della sintomatologia è quasi improvviso. L evoluzione della DMLE di tipo UMI- DO è molto rapido se paragonato a quella di tipo SECCO. L area di visione centrale coinvolta, se pur piccola nelle fasi iniziali, può diventare abbastanza rapidamente tanto grande da coinvolgere buona parte della regione maculare e quindi causare un serio e repentino calo della vista. Fortunatamente, per la DMLE di tipo UMIDO, esiste una terapia: Rappresentazione schematica di degenerazione maculare legata all età di anti-vegf (Lucentis, Eylea, Ava- le iniezioni intravitreali di farmaci tipo umido. Nella parte centrale della stin). La rapida tempistica nella diagnosi e nella somministrazione della retina e sotto di essa si sono formati dei vasi sanguigni anomali (come si terapia sono fondamentali in questa vede dallo spaccato). Questi vasi sanguigni, chiamati neovascolarizzazione Queste iniezioni intravitreali possono patologia. coroideale, perdono liquido e sangue o devono essere ripetute più volte. che si accumulano sotto la macula. Solitamente il trattamento inizia con 3 iniezioni consecutive a distanza di un mese l una dall altra. Dopo questo primo ciclo di trattamento si rivaluta la situazione e si decide se sono necessarie altre punture o se si può solo tenere controllato il paziente. Durante le visite di controllo sarà il medico oculista ad indicare l eventuale necessità di altre iniezioni. E comune fare altre iniezioni, oltre al ciclo iniziale, durante il primo anno di trattamento ed è altrettanto comune che le iniezioni si riducano di numero con il passare degli anni, diventano sostanzialmente sempre meno frequenti. 15

16 16 LE PRINCIPALI TECNICHE DIAGNOSTICHE DELLA DMLE Quando ad un paziente viene posta diagnosi di DMLE diventa necessario chiarire di che tipo di DMLE si tratta (secca od umida) ed in che fase evolutiva sia stata scoperta. Normalmente due sono gli esami che vengono richiesti ad un paziente affetto da DMLE: la Fluorangiografia l OCT Entrambi sono fondamentali per poter effettuare una corretta diagnosi e per poter monitorare l evoluzione della patologia durante i controlli successivi. FLUORANGIOGRAFIA La fluorangiografia è un esame diagnostico che consiste nell iniettare nella vena del braccio del paziente un colorante. Quando questo colorante raggiunge l occhio circola nei vasi sanguigni della retina evidenziandoli e permettendo di registrare immagini o filmati, di arterie e vene retinici, con uno speciale apparecchio dotato di foto/videocamera. La Fluorangiografia può essere eseguita in tutti i pazienti in un buono stato di salute. Controindicazione assoluta alla fluorangiografia è solamente un accertata allergia del paziente ai coloranti utilizzati. Un paziente con storia di allergie deve essere attentamente valutato prima di eseguire questo esame, in particolar modo se risulta allergico a cibi quali gamberi o crostacei ed a sostanze quali lo iodio. Con questo esame, della durata variabile da 5 a 15 minuti, è possibile visualizzare la presenza di neovascolarizzazioni coroideali (DMLE di tipo umido) e determinare se da questi neovasi vi sia perdita di liquido e sangue. E utilizzata per fare diagnosi di DMLE di tipo umido e, meno frequentemente, nei controlli del paziente durante la terapia.

17 17 Esempio di fluorangiografia di una retina sana. All esame fluorangiografico sono ben visibili i vasi sanguigni della retina perché riempiti del colorante che viene iniettato nella vena del braccio del paziente. Esempio di fluorangiografia di una retina con degenerazione maculare legata all età di tipo umido. In presenza di una lesione neovascolare il colorante che circola nei vasi della retina fuoriesce da essi e si accumula nella macula, questa fuoriuscita del colorante è ben visibile in fluorangiografia come un accumulo, centrale e diffuso a tutta la macula in questo caso, di colore chiaro. OCT Con lo stesso strumento utilizzato per la fluorangiografia si possono ottenere immagini senza l utilizzo del colorante. Queste immagini, chiamate autofluorescenza, sono particolarmente utili per determinare l estensione di una DMLE di tipo secco e la sua evoluzione nel tempo. In questo caso non esistono controindicazioni all esecuzione dell esame in quanto si tratta di ottenere delle semplici fotografie della retina. L OCT è un esame non invasivo che permette la dettagliata visualizzazione della macula. Con l OCT si può osservare la retina come se fosse vista al microscopio. Attraverso una luce al laser, assolutamente non dannosa per il paziente, si acquisiscono delle immagini che mostrano lo stato della retina nella regione della macula.

18 18 Esempio di esame OCT di una retina sana. L OCT permette di vedere una sezione della retina ed in particolar modo della macula. L esame OCT permette di vedere cosa c è sopra, sotto e dentro la retina. In caso di retina normale si vede la regolarità del tessuto retinico con la sua perfetta depressione foveale (la piccola valletta centrale) dove sono raggruppati il maggior numero di fotorecettori. Esempio di esame OCT di una retina con degenerazione maculare legata all età di tipo umido. L OCT permette di vedere la grossa placca che si trova sotto la retina e che rappresenta i neovasi della coroide, il liquido accumulato al suo interno (le piccole cisti dentro e sotto la retina) e la deformazione del profilo della macula dovuta alla lesione. Durante l esecuzione dell OCT al paziente viene chiesto di fissare una mira (una croce od un punto) all interno dell obiettivo di una speciale macchina fotografica mentre è comodamente seduto di fronte allo strumento. Dalle immagini ottenute è possibile evidenziare i piccoli difetti di una DMLE in fase iniziale come ad esempio le drusen. Nel caso di una DMLE di tipo umido all OCT può essere visibile la neovascolarizzazione della coroide ed il sangue/liquido prodotti dalla stessa. Nella DMLE di tipo secco l OCT permette di evidenziare il grado di compromissione della macula. Attualmente l OCT è un mezzo diagnostico fondamentale in tutti i tipi di DMLE sia nella fase di diagnosi che durante le visite di controllo del paziente.

19 TERAPIA DELLA DMLE DI TIPO UMIDO: INIEZIONI INTRAVITREALI DI ANTI-VEGF La terapia della DMLE di tipo umido si basa sull utilizzo di farmaci anti-vegf. Questi farmaci sono somministrati con una puntura effettuata direttamente nell occhio. La puntura prevede l iniezione, attraverso un sottile ago, di piccolissime quantità di farmaco. I farmaci anti-vegf (Lucentis, Eylea, Avastin) funzionano bloccando i neovasi coroideali. Essi agiscono frenando la crescita della neovascolarizzazione coroideale e rendendola più impermeabile, ossia riducendo o bloccando il fluido ed il sangue che fuoriesce da questi nuovi vasi sottoretinici. I farmaci anti-vegf non sono una cura definitiva. Hanno la capacità di bloccare la patologia per un determinato periodo ma non possono far scomparire la neovascolarizzazione coroideale. Per questo motivo, una volta fatta diagnosi di DMLE di tipo umido, i farmaci anti-vegf vengono somministrati (nell occhio affetto) una volta al mese per 3 mesi consecutivi. Alla fine di questo primo ciclo di terapia al paziente verrà richiesto di fare controlli mensili. Durante questi controlli, con la misurazione della vista, la visita oculistica e l esame OCT, il medico oculista valuterà se saranno necessarie o meno nuove punture intraoculari. Nonostante questi farmaci non curino definitivamente la DMLE di tipo umido è possibile che il paziente ottenga un notevole miglioramento visivo ed è possibile che mantenga una buona capacità visiva per molto tempo. Perché questo risultato sia possibile è necessario seguire i consigli del medico di eseguire controlli frequenti ed effettuare la puntura intraoculare ogni volta risulti necessario. Esistono in questo momento in commercio tre differenti farmaci anti-vegf con dimostrata efficacia nella DMLE di tipo umido. L indicazione di quale farmaco utilizzare viene posta dal medico oculista e discussa ampiamente con il paziente prima di effettuare la scelta. L INIEZIONE INTRAOCULARE (INTRAVITREALE) DI FARMACO ANTI-VEGF La puntura si esegue come qualsiasi iniezione effettuata in altri punti del corpo. In una sottile siringa viene aspirato una piccola quantità di farmaco anti-vegf. Alla siringa viene applicato un finissimo ago. La puntura viene eseguita nella sclera (parte bianca dell occhio), più precisamente a circa 3,5-4 mm di distanza dalla parte colorata dell occhio (iride). Il farmaco viene così iniettato dentro l occhio, 19

20 20 A B Schema di come avviene un iniezione intravitreale. Come si vede l iniezione è una puntura a tutti gli effetti. Il piccolo ago viene inserito dentro l occhio, come si vede in figura A, ed il farmaco viene iniettato all interno dell occhio, nel vitreo, come si vede in figura B. nel vitreo cioè proprio nella parte centrale del bulbo oculare (da qui la definizione d iniezione intravitreale). L iniezione intraoculare di farmaco anti-vegf viene eseguita in regime ambulatoriale in ambiente sterile, in anestesia topica, è praticamente indolore (il paziente ha la sensazione di un piccolo pizzicotto) ed ha la durata di pochi minuti. A differenza di altre punture deve essere eseguita in ambiente sterile. Per questo motivo si utilizza una sala chirurgica, dove il paziente viene medicato, il viso coperto da un telino, l occhio sterilizzato ed il medico, con berretto e mascherina, indossa guanti e camice sterile. IN PREPARAZIONE ALL INIEZIONE Tre-quattro giorni prima dell iniezione occorre iniziare la terapia prescritta dal medico oculista. Prima di uscire di casa per la puntura lavare il viso e le palpebre con sapone; utile è anche munirsi di un paio di occhiali da sole da utilizzare dopo la procedura. ANESTESIA PER L INIEZIONE L iniezione intraoculare richiede competenza ed esperienza; deve essere sempre eseguita in condizioni di sterilità.

21 L intervento dura pochi minuti ed è praticamente indolore. L anestesia scelta è topica, ossia in gocce instillate nell occhio pochi minuti prima dell iniezione. Il paziente non necessita bendaggio per cui può lasciare l ambulatorio chirurgico con l occhio protetto solo da un paio di occhiali da sole. COMPLICANZE Alcuni possibili inconvenienti o complicanze successivi all iniezione sono: Sensazione di fastidio o dolore più o meno accentuati. Innalzamento della pressione intraoculare. Infiammazione della parte anteriore o posteriore dell occhio. Arrossamento dell occhio. Ematoma alla congiuntiva. Percezione di mosche volanti o di un piccolo disco. Sensibilizzazione accresciuta alla luce. Emorragie: che generalmente vengono riassorbite spontaneamente senza conseguenze visive; altre volte le emorragie sono più gravi e possono comportare riduzione permanente della vista. Distacco di retina, molto raro. Infezione: è un rischio estremamente raro ma possibile; nei casi più gravi esse possono condurre anche a gravi ripercussioni sulla vista. Fra le complicazioni postoperatorie la maggior parte sono controllabili con terapie mediche ed è pertanto di importanza basilare seguire le prescrizioni del chirurgo; altre, seppur molto rare, possono essere permanenti o rendere necessario un successivo intervento (ad es. infezione dell occhio). PRECAUZIONI E PRESCRIZIONI DOPO L INIEZIONE 21 LE CURE Prima di lasciare il centro chirurgico viene consegnato al paziente un foglio con le istruzioni dei farmaci da utilizzare. Il paziente deve iniziare le cure dopo un paio d ore dall iniezione, deve cioè iniziare a prendere i colliri prescritti dal chirurgo. Il paziente non deve mai sospendere le cure (colliri o pomate) a meno che sia il chirurgo a dirlo; esse aiutano l occhio della puntura a guarire meglio ed a prevenire complicazioni.

22 22 Per applicare i colliri (per le pomate la procedura è uguale) nell occhio operato, il paziente deve sedersi su una sedia (in alternativa può stare sdraiato a letto), deve aprire bene ambedue gli occhi e guardare verso il soffitto; poi deve abbassare con l indice della mano sinistra la palpebra inferiore; in tal maniera fra l occhio e la palpebra si forma una specie di coppa che serve a ricevere le gocce di collirio medicinale; qui con la mano destra vanno instillate 1-2 gocce del prodotto. Il paziente deve poi chiudere le palpebre (senza stringerle) e attendere per qualche secondo l assorbimento del prodotto. Quando i colliri prescritti sono più di uno essi vanno applicati uno di seguito all altro a distanza di qualche minuto. E bene che almeno nei primi 2-3 giorni sia un familiare ad instillare i colliri. Durante l applicazione del collirio occorre prestare attenzione a non esercitare pressioni nell occhio. LE PRECAUZIONI L occhio dell iniezione viene raramente bendato; il più delle volte viene protetto con un paio di occhiali da sole che hanno lo scopo di riparare l occhio dalla luce, dall aria, dalla polvere e soprattutto da eventuali traumi; gli occhiali da sole non occorre che siano molto scuri. Durante la notte invece l occhio, per i primi tre giorni, va protetto con una conchiglia in plastica che in genere viene fornita alla dimissione; la conchiglia va tenuta in sede con due o tre cerotti; essa serve ad evitare involontari traumi all occhio ed a proteggere contro strofinamenti, sempre possibili nel sonno. Nel periodo successivo all iniezione il paziente deve inoltre usare alcune altre attenzioni: - Non si deve assolutamente strofinare l occhio dell iniezione - Non si deve inoltre fare sforzi fisici eccessivi (per i primi 2-3 giorni); per esempio non si devono sollevare pesi superiori ai dieci chilogrammi, non prendere in braccio bambini ecc. - L uso di macchinari o di strumenti pericolosi è sconsigliato per un periodo di almeno una settimana. - Non dormire con la faccia rivolta verso il cuscino (per almeno una settimana); si può però dormire dal lato dell occhio iniettato purché questo sia adeguatamente protetto con la conchiglia di plastica che viene fornita. - Da evitare sono pure gli ambienti con prodotti irritanti (ambienti

23 con gas chimici, locali fumosi, posti polverosi ecc.); per qualche giorno evitare pure che shampoo e sapone entrino nell occhio operato (la doccia può essere fatta fin dal giorno dopo, tenendo gli occhi chiusi quando si usa lo shampoo). - L attività sportiva leggera (corsa, ginnastica, ecc.) può essere ripresa anche dopo 3-4 giorni. - Nelle prime settimane è preferibile non esporsi a lungo alla luce intensa del sole specialmente in alta montagna o al mare senza un adeguata protezione con occhiali scuri dotati di filtro contro i raggi ultravioletti; un occhiale da sole di buona marca è sufficiente a tale scopo. COSA SI PUO FARE DOPO L INIEZIONE Il decorso non è fatto però solo di divieti; il paziente fin dai primi giorni può fare molte cose, per esempio: - Fin dal giorno dell iniezione può leggere, scrivere, guardare la televisione ecc.. - Già il giorno dopo l iniezione può lavarsi regolarmente il viso, fare la doccia, la barba, facendo però attenzione a non strofinare l occhio iniettato ed a non esercitare pressioni; è preferibile se durante la doccia l occhio dell iniezione viene tenuto chiuso. - L asciugacapelli può essere adoperato purché il getto di aria calda non venga diretto verso l occhio dell iniezione; le signore possono andare dal parrucchiere già 2-3 giorni dopo l iniezione. - La barba può essere fatta fin dal giorno seguente all iniezione. - I rapporti sessuali sono permessi già 2-3 giorni dopo l iniezione. - L uso del computer, della televisione può iniziare subito dopo l intervento se il paziente si sente di farlo; la guida 2-3 giorni dopo. Nei giorni seguenti all iniezione l occhio può apparire più o meno rosso e moderatamente dolente; ci può essere inoltre una certa sensazione di corpo estraneo ed un certo fastidio alla luce; il giorno dell iniezione è facile che l occhio veda un dischetto che si muove o delle mosche volanti; tutti questi sintomi sono normali e non devono preoccupare il paziente. Ricordare che l entità di visione recuperabile con l iniezione dipende molto dalle preesistenti condizioni dell occhio, in particolare della retina e del nervo ottico. 23

24 24 In caso di dubbi sulle modalità della terapia da seguire o sull andamento del decorso postoperatorio il paziente deve contattare uno dei componenti dell èquipe chirurgica. Per concludere il paziente deve ricordarsi che poi l occhio va frequentemente controllato dall oculista; nelle settimane e mesi successivi all intervento egli deve quindi sottoporsi a periodici controlli (anche perché quasi sempre la cura completa consiste nell eseguire parecchie iniezioni) che vengono progressivamente diradati; l insorgenza di problemi è rara e nella gran parte dei casi essi, quando vengono diagnosticati in tempo, possono essere risolti facilmente. Modalità di applicazione del collirio: con le dita di una mano si abbassa la palpebra e con l altra mano si instilla una goccia di collirio

25 INIEZIONE IN AMBULATORIO 25 Il Day Surgery del Centro Ambrosiano Oftalmico è nato e quindi organizzato ed attrezzato per eseguire la chirurgia dell occhio in maniera ambulatoriale; il paziente si reca al Centro il mattino dell iniezione, riceve la necessaria preparazione, viene eseguita la puntura in ambiente sterile e poi va a casa a fine mattina. Le iniezioni nell occhio non richiedono ricovero in quanto riguardano un piccolo organo quasi indipendente dal resto dell organismo; inoltre non alterano le condizioni fisiche generali del paziente anche perché richiedono solo l instillazione di gocce anestetiche. L iniezione avviene con l assistenza di un anestesista e l ambiente è dotato degli strumenti necessari ad assistere il paziente sia durante che dopo l intervento; inoltre la sala operatoria è attrezzata con le più recenti apparecchiature per la moderna chirurgia oftalmica. Dopo l iniezione il paziente viene trattenuto al centro per una mezz ora circa e poi, dopo un adeguato controllo sanitario, se abita vicino alla struttura chirurgica, viene inviato a casa (accompagnato da un familiare); egli quindi può contare sull assistenza di un parente o di un amico e sul proprio ambiente domestico evitando così la fredda ed impersonale struttura ospedaliera. A casa non è richiesta una particolare assistenza generale, solo la compagnia di qualcuno.

26 26 MACULOPATIE DI INTERESSE CHIRURGICO DIAGNOSI Diverse sono le maculopatie che possono essere affrontate con un intervento chirurgico, qui prenderemo in esame le principali: - Foro Maculare - Pucker Maculare - Trazione vitreo-maculare Una visita oculistica accurata e l esecuzione di un esame OCT sono generalmente sufficienti per la diagnosi delle maculopatie sopra elencate. Durante la visita oculistica particolare riguardo verrà posto all esame della retina. L esame della retina (o esame del fundus oculi) è quella parte della visita oculistica che viene condotta dopo aver instillato le gocce per la dilatazione della pupilla. Tali gocce (dette midriatici, Fenilefrina o Tropicamide il nome dei farmaci più utilizzati) provocano un lieve e transitorio bruciore nel momento in cui Pupilla non dilatata (miosi). Come si vede dalla foto la parte nera dell occhio è piccola e centrata, l iride (la parte colorata) è completamente visibile. Pupilla dilatata (midriasi). Grazie alle gocce instillate nell occhio la pupilla, la parte nera dell occhio, si allarga notevolmente e l iride (la parte colorata) rimane visibile come un anello periferico

27 vengono messe nell occhio. Servono per dilatare la pupilla (la parte nera circondata dall iride, la zona colorata dell occhio) e sono quindi causa di un leggero abbagliamento del paziente, quando si espone alla luce, e di una difficoltà nella visione da vicino, che risulterà temporaneamente più offuscata. Tali effetti durano come minimo un ora e possono, in alcune persone, perdurare per qualche ora. La dilatazione della pupilla serve per permettere al medico di vedere all interno dell occhio del paziente e quindi di esaminare la retina. L esame della retina viene condotto dal dottore utilizzando una piccola lente, che tenuta nella mano del medico, viene avvicinata all occhio del paziente, alternativamente la lente può essere appoggiata all occhio del paziente dopo averlo reso insensibile al contatto, grazie all utilizzo di gocce anestetiche. Durante l esame del fundus oculi il paziente vede la luce utilizzata dal medico per illuminare l interno dell occhio al fine di visualizzare i dettagli della retina. A seconda del punto della retina da esaminare può essere chiesto al paziente di guardare diritto, in alto, in basso, a destra o a sinistra. 27 Esame della retina alla lampada a fessura. Esempio della posizione del medico e del paziente durante l esame della retina. L oculista regge nella mano una lente che permette di focalizzare della luce nell occhio del paziente e di osservare così la retina.

28 28 OCT L OCT è un esame non invasivo che permette la dettagliata visualizzazione della macula. Con l OCT si può osservare la retina come se fosse vista al microscopio. Attraverso una luce al laser, assolutamente non dannosa per il paziente, si acquisiscono delle immagini che mostrano lo stato della retina nella regione della macula. L esame viene normalmente effettuato dopo aver dilatato le pupille Esame OCT durante la sua esecuzione. Il paziente è comodamente seduto di fronte alla macchina che viene comandata dall operatore. Il medico vede sulle schermo del computer le immagini che sta acquisendo. Durante l esecuzione dell OCT al paziente viene chiesto di fissare una mira (una croce od un punto) all interno dell obiettivo di una speciale macchina fotografica mentre è comodamente seduto di fronte allo strumento. Dalle immagini ottenute è possibile evidenziare la presenza di un pucker maculare, di un foro maculare o di una trazione vitreo-maculare oltre che molte altre alterazioni che possono coinvolgere la macula. Le immagini OCT possono essere analizzate per calcolare lo spessore della retina dovuta alla contrazione di un pucker o, ad esempio, lo spessore di un foro maculare. Le immagini di uno stesso paziente possono essere confrontate in modo da poter valutare l andamento nel tempo della sua maculopatia.

29 29 Esempio di esame OCT di macula normale. Fotografia ed OCT che mostrano una macula assolutamente sana. Come si vede nell immagine a destra la retina è regolare e presenta la piccola valle centrale, la fovea, dove sono raggruppati la maggior parte dei fotorecettori PUCKER (= GRINZA) MACULARE Il Pucker maculare è una maculopatia, relativamente frequente, che colpisce persone adulte. Il Pucker maculare è causato da una piccola e sottile membrana che si forma sulla superficie della retina, nella regione della macula, ed è per questo chiamata anche membrana epiretinica. Questa membrana trasparente assomiglia, come aspetto, alla pellicola che si usa in cucina per coprire gli alimenti (cellophane appunto). Pucker Maculare Esempio di membrana epiretinica, altrimenti detto Pucker Maculare. Questa membrana si forma nella parte posteriore dell occhio, la macula, e precisamente sulla sua superficie che viene deformata dalla contrazione del pucker stesso.

30 30 Una volta formatosi, questa membrana può iniziare a contrarsi deformando la retina sottostante come se la stesse accartocciando (= grinza = pucker). La contrazione della membrana epiretinica avviene molto lentamente nel tempo, non è mai repentina. E solo durante questo processo di deformazione della macula che il paziente inizia ad avere dei sintomi visivi. Esempio OCT di Pucker maculare che genera poca trazione alla superficie retinica. In questo caso la membrana superficiale ha deformato leggermente la retina ma ciò nonostante ha provocato la quasi completa scomparsa di quella valletta centrale che rappresenta la fovea. Il profilo della retina mantiene una buona regolarità. Esempio OCT di Pucker maculare che genera molta trazione alla superficie retinica. La membrana ha prodotto una notevole deformazione della retina, invece che essere più sottile la regione della fovea è in questo caso la più spessa, l anatomia della macula è stata completamente alterata dal pucker maculare. Normalmente un paziente affetto da pucker maculare riferisce di vedere distorto, avrà quindi delle metamorfopsie. La distorsione riferita dal paziente sarà proporzionale al grado di deformazione della retina: minore la deformazione minori e meno invalidanti saranno i sintomi. Non tutti i pucker maculari evolvono fino a provocare deformazioni importanti nella vista del paziente. Spesso una membrana epiretinica rimane stabile per molto tempo, anche anni. Molto raramente la membrana può risolversi spontaneamente, staccandosi da sola dalla retina con conseguente miglioramento dei sintomi avvertiti dal paziente. La diagnosi di Pucker maculare è possibile con una normale ma accurata visita oculistica. L esame OCT è molto importante per la diagnosi e la valutazione di pucker maculare. Con l OCT si può determinare l entità della deformazione retinica provocata dalla membrana e soprattutto controllare il paziente nel tempo per valutare se la contrazione della membrana epiretinica aumenta o rimane stabile.

31 Terapia del pucker maculare Il trattamento di un pucker maculare è chirurgico. Per ridurre la deformazione della retina bisogna rimuovere la membrana epiretinica che l ha creata. Un intervento di vitrectomia associato al peeling (cioè alla pelatura, cioè allo scollamento e rimozione) della membrana epiretinica è la terapia indicata nei casi di pucker maculare che provocano un importante riduzione della vista nel paziente. Questo intervento non necessita, solitamente, l utilizzo di tamponanti diversi dalla soluzione fisiologica. Può essere combinato con l intervento di cataratta, eseguito durante la stessa seduta, qualora il caso del paziente lo necessitasse, oppure separatamente. 31 Esempio OCT di Pucker maculare prima dell intervento chirurgico di vitrectomia e peeling. La deformazione della macula dovuta alla membrana formatasi sulla superficie della retina è molto visibile Esempio OCT di Pucker maculare dopo l intervento chirurgico di vitrectomia e peeling, da notare la scomparsa della membrana alla superficie della retina. Se comparato alla situazione preoperatoria il profilo della retina è ora molto più regolare. Anche se non sovrapponibile ad un esame OCT normale la deformazione retinica è stata fortemente ridotta così come la deformazione visibile da parte del paziente FORO MACULARE Il foro maculare è una maculopatia che colpisce pazienti miopi e non miopi. Normalmente si verifica in persone che hanno 50 anni o più, difficilmente compare in età giovanile. Come si forma un foro maculare? Nel foro maculare il distaccamento del vitreo dalla retina provoca la formazione di un piccolo buco a livello della macula. Il distacco posteriore di vitreo è un evento naturale che si verifica, nel corso della vita, in quasi tutti gli individui. In alcune persone esiste una forte aderenza del vitreo alla macula e durante il distaccamento del vitreo può avvenire che una forte trazione provochi la rottura della retina proprio nel punto di maggior adesione.

32 32 Esempio di trazione del vitreo sulla macula con formazione di un foro maculare. Come visibile, il vitreo staccandosi dalla periferia ma rimanendo ancorato alla parte centrale della retina, ha generato una trazione così forte sulla macula da provocare la formazione di una rottura, un foro maculare. Esempio OCT di foro maculare. L OCT mostra l interruzione della retina nella parte centrale della macula, il foro maculare. Quando si forma un foro maculare il paziente percepisce un alterazione della visione centrale (scotoma), come se non riuscisse a vedere bene esattamente nel centro del campo visivo. E normale che il paziente riferisca di vedere le righe scritte di un giornale (generalmente distorte) ma di non riuscire a leggere esattamente dove cerca di fissare. E il foro nella macula che porta a questa sensazione. Il paziente con foro maculare presenta quindi sintomi misti di scotoma e metamorfopsie. La diagnosi di foro maculare avviene con una visita oculistica e viene confermata dall esame OCT della macula. Terapia del foro maculare Una vitrectomia associata a tamponamento con gas è, solitamente, la terapia di scelta. Può essere necessario combinare un peeling, qualora fosse presente anche una membrana epiretinica. Quasi sempre viene iniettato un gas tamponante a fine intervento; ciò richiede che il paziente mantenga una corretta posizione prona del capo nei primi giorni dopo l intervento. Per posizione prona del capo si intende un posizionamento della testa tale da avere il viso parallelo al pavimento ed occhi rivolti a terra. Al paziente viene normalmente chiesto di sedersi ad un tavolo, appoggiare la

33 33 Rappresentazione schematica di come il paziente deve mantenere una posizione a faccia in giù nei primi giorni dopo l intervento di vitrectomia per foro maculare. Le braccia sono appoggiate al tavolo su cui è stato collocato un cuscino che sorregge la fronte del paziente e permette di mantenere una corretta posizione prona del capo. fronte sul bordo del tavolo, reso confortevole da un cuscino, e di guardare verso il pavimento. Questa posizione deve essere mantenuta più ore possibili al giorno per i primi giorni dopo l intervento e fino a quando il gas iniettato si è spontaneamente riassorbito. Fotografia della macula di un paziente con foro maculare prima dell intervento di vitrectomia. Il foro maulare è il cerchio rosso centrale. Fotografia della macula dello stesso paziente dopo l intervento di vitrectomia, si noti la scomparsa del foro maculare centrale. Come si vede, comparando l immagine a quella preoperatoria, il cerchio rosso centrale è scomparso e la superficie della retina appare più regolare.

34 34 Esempio OCT di foro maculare prima dell intervento di vitrectomia. L OCT del paziente evidenzia l interruzione della retina centrale dovuta al foro maculare OCT dello stesso paziente dopo l intervento di vitrectomia, da notare la chiusura del foro maculare centrale. Comparando l immagine a quella preoperatoria si vede come il foro maculare sia scomparso, la retina appaia ora continua e regolare e la piccola valle centrale, che rappresenta la fovea, seppur non perfetta sia ricomparsa. Recentemente è stato introdotto un farmaco che può essere utilizzato per la terapia di alcuni piccoli fori maculari, con diametro inferiore ai 400 microns (0,4 mm). Questo farmaco, il JetRea (Ocriplasmina), può essere iniettato direttamente nell occhio e porta come effetto delle variazioni indotte nelle strutture interne dell occhio alla chiusura del foro maculare in circa il 40% dei casi. Risultati decisamente migliori si ottengono per fori maculari di diametro inferiore ai 250 microns. TRAZIONE VITREO-MACULARE La trazione vitreo-maculare è una maculopatia causata da un anomalo distaccamento del vitreo dalla retina. Come nel foro maculare possono essere presenti delle zone di aderenza tra vitreo e macula. Durante il processo di distacco posteriore del vitreo, che avviene in quasi tutte le persone nel corso della vita, si possono creare delle trazioni importanti nei punti di adesione. A differenza del foro maculare, dove tali trazioni provocano la rottura della retina nell area corrispondente alla macula, nella trazione vi-

35 35 treo-maculare il distaccamento del vitreo provoca solo una deformazione della retina sottostante (la macula). Tale deformazione può diventare tanto importante da causare dei sintomi visivi quali le metamorfopsie. Il paziente con trazione vitreo-maculare vedrà quindi distorto. La diagnosi di trazione vitreo-maculare avviene con una visita oculistica approfondita e con l esame OCT. Essendoci una buona probabilità che la trazione vitreo-maculare si risolva spontaneamente Rappresentazione di trazione del per il rilascio delle aderenze anomale che vitreo sulla macula con generazione di una trazione vitreo-macumente qualche mese prima di intervenire. l hanno provocata, si attende normallare. Il vitreo si distaccato dalla La misurazione della vista del paziente e periferia e genera una trazione nel l esame OCT permettono di valutare l andamento nel tempo di questa maculo- centro della retina provocando una distorsione della macula patia. A volte, la trazione vitreo-maculare si presenta associata ad una membrana epiretinica (grinza) del tutto simile a quella descritta precedentemente per il pucker maculare. In questi casi, in cui trazione vitreo-maculare e pucker (grinza) maculare coesistono, la probabilità che la trazione del vitreo sulla macula si rilasci spontaneamente è molto bassa, ossia è più difficile avere una risoluzione spontanea della trazione perché la presenza della membrana epiretinica (pucker o grinza) aumenta la forza di adesione del vitreo sulla retina. Quando non vi è una spontanea risoluzione della trazione, l unica soluzione per risolvere questa maculopatia è intervenire chirurgicamente. Esempio OCT di trazione vitreo-maculare. L immagine OCT, che è una sezione della retina, mostra come il vitreo abbia provocato una trazione sul centro della macula, distorcendola.