Roma settembre 2011

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1 Corso teorico pratico Le malformazioni dei Genitali nel Neonato Gruppo di Studio di Endocrinologia Neonatale Prof. Franco Bagnoli Roma settembre 2011 Aula Rossa Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli PIANO FORMATIVO SOCIETÀ DI NEONATOLOGIA ITALIANA 1

2 RESPONSABILE SCIENTIFICO Dottor Francesco Dituri UOC Neonatologia, Patologia e Terapia Intensiva Neonatale Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli, Roma PROMOTORE Gruppo di Studio di Endocrinologia della Società Italiana di Neonatologia RELATORI E MODERATORI R. Agostino Direttore UOC TIN Ospedale Fatebenefratelli San Giovanni Calibita, Roma F. Bagnoli Professore Ordinario, Direttore UOC Terapia Intensiva Neonatale, Università degli Studi di Siena C. Bizzarri Dirigente Medico, UOC Endocrinologia, B. Boscherini già Direttore Clinica Pediatrica, Università di Roma Tor Vergata P. Caione Direttore Dipartimento di Nefrourologia dell Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma R. De Castro già Direttore Chirurgia-Urologia Pediatrica, Ospedale Maggiore di Bologna M. De Gennaro Urologo, Direttore UOC Urodinamica Pediatrica, Dipartimento Nefrologia-Urologia, F. Dituri Dirigente Medico, UOC Terapia Intensiva Neonatale, Alta Specializzazione Malformazioni Perinatali, Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli, Roma F. Ferro Consulente per la Chirurgia Genitale Complessa del Dipartimento di Nefro-Urologia dell Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma P. Grammatico Professore Associato di Genetica Medica, Università La Sapienza, Direttore UOC Laboratorio di Genetica Medica, AO S. Camillo-Forlanini, Roma M.C. Lucchetti Dirigente Medico, UOD Chirurgia Andrologica Alta Specializzazione Ginecologia Pediatrica, S. Majore Dirigente Medico, UO Genetica Medica, Azienda Ospedaliera S. Camillo-Forlanini, Roma G. Manzoni Direttore Urologia Pediatrica Fondazione IRCCS dell'ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena di Milano G. Marrocco Dirigente Medico, UOC Chirurgia-Urologia Pediatrica, Responsabile Malformazioni Genitali nell'infanzia, Azienda Ospedaliera S. Camillo Forlanini, Roma AM. Rapone Psicologa-Psicoterapeuta Azienda Ospedaliera S. Camillo Forlanini, Roma S. Scommegna Dirigente medico, UOC Pediatria ed Ematologia Pediatrica, Ambulatorio di Endocrinologia Pediatrica, Azienda Ospedaliera S. Camillo Forlanini, Roma A. Spagnoli Responsabile UOD Chirurgia Andrologica OBIETTIVO DEL CORSO Il corso si avvale di esperti nel settore i quali metteranno a disposizione la propria esperienza per consentire ai discenti di affrontare in maniera idonea il rebus dei genitali anomali. Rebus sic stantibus e dal momento che le cose cambiano col passare del tempo ma cambiano anche le decisioni al riguardo, insieme saranno discusse le strategie per intraprendere i provvedimenti più adeguati in caso di situazioni particolari. METODOLOGIA L'insegnamento prevede lezioni teorico-pratiche, durante le quali diverse figure professionali (Neonatologo, Pediatra endocrinologo, Chirurgo pediatra, Psicologa, Genetista) affronteranno le principali patologie del neonato affetto da malformazioni dei genitali offrendo la loro specifica competenza. Ai partecipanti saranno proposti aggiornamenti su temi classici, protocolli e casi clinici simulati. Gli stessi avranno tuttavia interazione con i docenti anche attraverso lavori di gruppo. 2 3

3 PROGRAMMA - LUNEDÌ 19 SETTEMBRE 2011 PROGRAMMA - LUNEDÌ 19 SETTEMBRE 2011 Ore Registrazione dei partecipanti Saluto del Prof. Rocco Agostino Direttore UOC TIN Ospedale Fatebenefratelli San Giovanni Calibita, Roma Ore DISTURBI DELLA DIFFERENZIAZIONE GENITALE Relatori: C. Bizzarri, F. Dituri, S. Scommegna DSS 46,XY da difetto di sintesi o di azione degli androgeni (Pseudoermafroditismo maschile) Ore SVILUPPO FISIOLOGICO DELL APPARATO GENITALE Relatori: F. Dituri, S. Scommegna Determinazione cromosomica del sesso (sesso genetico) - resistenza testicolare a LH e hcg - errata biosintesi del testosterone - deficit di 5-α-reduttasi - resistenza periferica agli androgeni Differenziazione sessuale primaria (sesso gonadico) Differenziazione sessuale secondaria (sesso genitale o fenotipico) DSS 46,XX da eccesso di androgeni (Pseudoermafroditismo femminile) - sindrome adrenogenitale congenita - esposizione fetale ad androgeni Ore Ore SVILUPPO ANOMALO DELL APPARATO GENITALE Relatori: F. Dituri, S. Scommegna Definizione classica ed attuale delle ambiguità dei genitali e classificazione dei Disturbi dello Sviluppo Sessuale (DSS) LETTURA MAGISTRALE DEL PROF F. BAGNOLI Il bambino con micropene Segretario del Gruppo di studio di Endocrinologia Neonatale Ore deficit di aromatasi placentare Presentazione clinica-approccio al problema-diagnosi differenziale-esami diagnostici ed interpretazione dei risultati-management in ospedale e alla dimissione-cosa dire ai genitori Ore DISTURBI DELLA DETERMINAZIONE DEL SESSO GENETICO E DELLA DIFFERENZIAZIONE GONADICA Relatori: F. Dituri, S. Scommegna DSS cromosomici Disgenesie gonadiche DSS ovotesticolare (Ermafroditismo vero) Ore

4 PROGRAMMA - MARTEDÌ 20 SETTEMBRE 2011 PROGRAMMA - MARTEDÌ 20 SETTEMBRE 2011 Ore TRATTAMENTO CHIRURGICO DEI DISORDINI DELLO SVILUPPO SESSUALE (DSS) E POLEMICHE SULLA CHIRURGIA DELL INTERSESSUALITÀ Relatori: F. Ferro, G. Marrocco Ore PERSISTENZA DEL SENO UROGENITALE (SUG) Relatori: F. Ferro, G. Marrocco Ore Ore Ore Ore Persistenza del SUG associata a genitali ambigui Persistenza del SUG propriamente detta (ipospadia femminile, confluenza uro vaginale, SUG con setto trasverso alto) Presentazione di casi clinici LA NASCITA DEL BAMBINO CON ANOMALIE DEI GENITALI: COME PREPARARE IL PERSONALE ALL'ACCOGLIENZA DEL NEONATO E DEI SUOI GENITORI? Relatrice: A.M. Rapone DISCUSSIONE RIGUARDO GLI ASPETTI MEDICO LEGALI E L ETICA NEGLI STATI INTERSESSUALI Chairman: R. Agostino, B. Boscherini Ore Ore Ore Afallia Duplicazione del pene Duplicazioni uretrali Recurvatum congeniti Pene nascosto (buried, trapped, webbed penis) MALFORMAZIONI DELLA VAGINA E DEL CLITORIDE Relatori: M.C. Lucchetti, F. Ferro Agenesia vaginale (sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) Atresia vaginale (Imene imperforato e Setto Trasverso) Vagina settata Duplicazione vaginale Ipospadia femminile Malformazioni dei genitali femminili associate a malformazioni ano-rettali e renali Ore Ore Lunch ANOMALIE DEL PENE Relatori: F. Dituri, F. Ferro, G. Marrocco, A. Spagnoli Ore Ipospadie prossimali Ipospadie distali 6 7

5 PROGRAMMA - MERCOLEDÌ 21 SETTEMBRE 2011 PROGRAMMA - MERCOLEDÌ 21 SETTEMBRE 2011 Ore Ore IL BAMBINO CON MALFORMAZIONI DEI GENITALI: L'APPROCCIO PSICOLOGICO E LA PRESA IN CARICO DEL BAMBINO E DELLA SUA FAMIGLIA Relatrice: A.M. Rapone COMPLESSO ESTROFICO-VESCICALE Relatori: M. De Gennaro, G. Marrocco Ore PATOLOGIE DELLA GONADE MASCHILE Relatori: C. Bizzarri, F. Ferro, A. Spagnoli Criptorchidismo Testicolo palpabile Testicolo non palpabile Ore Ore Ore Poliorchidismo Ore SINDROMI GENETICHE CHE SI PRESENTANO CON AMBIGUITÀ O MALFORMAZIONI DEI GENITALI Relatori: C. Bizzarri, F. Dituri, S. Majore Ore Verifica dell apprendimento e conclusioni Ore Ore Lunch Ore ANOMALIE DELLA BORSA SCROTALE Relatori: F. Dituri, F. Ferro, A. Spagnoli Patologia dello scroto (scroto bifido, ectopico, accessorio) Trasposizione penoscrotale Idrocele addomino-scrotale Cisti del rafe mediano Lo scroto acuto conseguente a difetti malformativi 8 9

6 INFORMAZIONI GENERALI INFORMAZIONI GENERALI QUOTE DI PARTECIPAZIONE Quota di iscrizione 150,00 + IVA= 180,00 E possibile compilare la scheda di iscrizione on-line direttamente sul sito selezionando una delle seguenti modalità di pagamento: Bonifico bancario Bollettino postale Carta di credito con circuito Banca Sella (modalità veloce e sicura) MODALITA DI PARTECIPAZIONE Prima di procedere con l iscrizione verificare la disponibilità dei posti esclusivamente attraverso il sito Il numero dei posti è limitato. Le iscrizioni saranno accettate automaticamente secondo l ordine di arrivo alla Segreteria E possibile iscriversi fino a 5 giorni prima dell inizio dell evento salvo disponibilità di posti. Dopo tale termine le iscrizioni non saranno accettate ISCRIZIONI DA PARTE DI ASL Dopo aver effettuato l'iscrizione online, i partecipanti iscritti dalle Aziende ASL di appartenenza sono pregati di inviare via fax (02/ ) la richiesta della ASL, nella quale dovrà essere specificato: che il richiedente è un proprio dipendente che si tratta di un'iscrizione esente IVA ai sensi dell'art. 14, comma 10 legge 537/93 i dati fiscali relativi all'azienda ASL per la fatturazione Il partecipante deve anticipare la quota, qualora l'asl non riuscisse ad effettuare il versamento insieme all'iscrizione. Sarà rilasciata fattura quietanzata intestata all'asl. Non saranno accettate iscrizioni prive dei requisiti richiesti. Una volta emesse le fatture non potranno essere modificate. RINUNCE Per le rinunce che perverranno alla Segreteria Organizzativa fino a 7 giorni prima dell inizio del corso verrà rimborsato il 50% della quota d iscrizione. Dopo tale data non è previsto alcun tipo di rimborso. Inoltre non saranno rimborsate quote di iscrizioni non usufruite, per le quali non sia pervenuta la relativa rinuncia entro i termini stabiliti. In qualsiasi momento è comunque possibile sostituire il nominativo dell iscritto. ATTESTATO Ai partecipanti sarà rilasciato un attestato di partecipazione valido per l inserimento nel curriculum formativo. CREDITI ECM Il corso è in fase di accreditamento da SIN Provider n. 556 presso il Programma Nazionale di Educazione Continua in Medicina del Ministero della Salute per le seguenti categorie professionali: Neonatologi Pediatri Endocrinologi Chirurghi Pediatri Discipline accreditate: Chirurgia Pediatrica - Chirurgia Plastica e Ricostruttiva - Endocrinologia - Genetica Medica - Pediatria - Neonatologia - Pediatria (Pediatri di Libera scelta) Per avere diritto ai crediti ECM è necessario frequentare il 100% delle ore di formazione e superare il test di apprendimento ECM sul sito disponibile dal 30 ottobre 2011 al 30 novembre Per accedere al questionario è necessario inserire il proprio codice fiscale. Una volta superato il test sarà possibile scaricare direttamente sul sito il proprio attestato ECM. Si rammenta al partecipante che il limite massimo dei crediti formativi ricondotti al triennio di riferimento acquisibili mediante invito da sponsor è di 1/3. SEDE DEL CORSO Aula Rossa Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli Via Di Ponte 4 Capi, Roma 10 11