DELLA REGIONE PUGLIA

Transcript

1 REPUBBLICA ITALIANA BOLLETTINO UFFICIALE DELLA REGIONE PUGLIA Sped. in abb. Postale, Art. 2, comma 20/c - Legge 662/96 - Aut. DC/215/03/01/01 - Potenza Anno XXXV BARI, 14 GENNAIO 2004 N. 5 Il Bollettino Ufficiale della Regione Puglia si pubblica con frequenza infrasettimanale ed è diviso in due parti. Nella 1ª parte si pubblicano: Leggi e Regolamenti regionali, Ordinanze e sentenze della Corte Costituzionale e di Organi giurisdizionali, Circolari aventi rilevanza esterna, Deliberazioni del Consiglio regionale riguardanti l elezione dei componenti l Ufficio di presidenza dell Assemblea, della Giunta e delle Commissioni permanenti. Nella 2ª parte si pubblicano: le deliberazioni del Consiglio regionale e della Giunta; i Decreti del Presidente, degli Assessori, dei funzionari delegati, di pubbliche autorità; gli avvisi, i bandi di concorso e le gare di appalto. Gli annunci, gli avvisi, i bandi di concorso, le gare di appalto, sono inseriti nel Bollettino Ufficiale pubblicato il giovedì. Direzione e Redazione - Presidenza Giunta Regionale - Lungomare N. Sauro, Bari - Tel Uff. abbonamenti Fax Abbonamento annuo di a 134,28 tramite versamento su c.c.p. n intestato a Regione Puglia - Ufficio Bollettino Ufficiale - Lungomare N. Sauro, 33 - Bari. Prezzo di vendita a 1,34. I versamenti per l abbonamento effettuati entro il 15 giorno di ogni mese avranno validità dal 1 giorno del mese successivo; mentre i versamenti effettuati dopo il 15 giorno e comunque entro il 30 giorno di ogni mese avranno validità dal 15 giorno del mese successivo. Gli annunci da pubblicare devono essere inviati almeno 3 giorni prima della scadenza del termine utile per la pubblicazione alla Direzione del Bollettino Ufficiale - Lungomare N. Sauro, 33 - Bari. Il testo originale su carta da bollo da a 10,33, salvo esenzioni di legge, deve essere corredato da 1 copia in carta uso bollo e dall attestazione del versamento della tassa di pubblicazione prevista. L importo della tassa di pubblicazione è di a 154,94 oltre IVA al 20% (importo totale a 185,93) per ogni inserzione il cui contenuto non sia superiore, nel testo, a quattro cartelle dattiloscritte pari a 100 righe per 60 battute (o frazione) e di a 11,36 oltre IVA (importo totale a 13,63) per ogni ulteriore cartella dattiloscritta di 25 righi per 60 battute (o frazione). Il versamento dello stesso deve essere effettuato sul c.c.p. n intestato a Regione Puglia - Ufficio Bollettino Ufficiale Bari. Non si darà corso alle inserzioni prive della predetta documentazione. LE PUBBLICAZIONI SONO IN VENDITA PRESSO LA LIBRERIA UNIVERSITÀ E PROFESSIONI SRL - VIA CRISANZIO 16 - BARI; LIBRERIA PIAZZO - PIAZZA VITTORIA, 4 - BRINDISI; CASA DEL LIBRO - VIA LIGURIA, 82 - TARANTO; LIBRERIA PATIERNO ANTONIO - VIA DANTE, 21 - FOGGIA; LIBRERIA MILELLA - VIA PALMIERI 30 - LECCE. SOMMARIO PARTE SECONDA Deliberazioni del Consiglio regionale e della Giunta DELIBERAZIONE DELLA GIUNTA REGIONALE 23 dicembre 2003, n Piano di sorveglianza nazionale per la ENCEFALOMIELITE di tipo WEST NILE (WEST NILE DISEASE) sul territorio regionale anno 2003 e successivi. Pag. 524 DELIBERAZIONE DELLA GIUNTA REGIONALE 23 dicembre 2003, n Rete regionale per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi, la terapia delle malattie rare, ai sensi del D.M. 18 maggio 2001, n Pag. 547

2 524 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del PARTE SECONDA Deliberazioni del Consiglio regionale e della Giunta DELIBERAZIONE DELLA GIUNTA REGIO- NALE 23 dicembre 2003, n Piano di sorveglianza nazionale per la ENCEFA- LOMIELITE di tipo WEST NILE (WEST NILE DISEASE) sul territorio regionale anno 2003 e successivi. Assente l Assessore alla Sanità, dott. Salvatore MAZZARACCHIO, sulla base dell istruttoria espletata dal settore Sanità-Ufficio IV Servizio Veterinario Regionale, confermata dal Dirigente dello stesso ufficio e dal Dirigente del Settore, riferisce quanto segue il Presidente Fitto: Con l Ordinanza 4 Aprile 2002, recante il Piano di sorveglianza nazionale per la encefalomielite di tipo West Nile (West Nile Disease), il Ministero della Salute ha emanato il protocollo operativo di sorveglianza nazionale della West Nile Disease; Considerato che nell estate del 1998 si sono verificati nella Regione Toscana alcuni casi di encefalomielite di tipo West Nile negli equidi; Visto che tale malattia può essere trasmessa, tramite insetti appartenenti al genere Culex, dagli uccelli migratori o stanziali agli equidi e all uomo; Sussistendo nel territorio nazionale aree con caratteristiche ecologiche che permettono la realizzazione della propagazione del virus West Nile con le suddette modalità; Tenuto conto delle indicazioni fornite dal Centro di Referenza per le Malattie Esotiche presso l Istituto Zooprofilattico sperimentale dell Abruzzo e del Molise e dal Centro di Referenza nazionale per le Malattie degli Equidi, presso l Istituto Zooprofilattico sperimentale del Lazio e della Toscana; Considerato necessario predisporre interventi che permettano di individuare l eventuale circolazione virale nelle aree ritenute a rischio; Tenuto conto che tra le aree di studio (Zone Umide) è stato individuato, il territorio definito dall insieme di celle, di cui al Piano di sorveglianza Blue Tongue (O.M. 11 Maggio 2001 Parte IV, Allegato I ), ricomprese in un raggio di 20 KM a partire dalle coordinate N E Manfredonia (FG); Il Settore Sanità- Ufficio IV Servizio Veterinario Regionale, con la collaborazione dell Istituto Zooprofilattico Sperimentale di Foggia, ha pertanto ritenuto opportuno approntare un protocollo operativo del Piano di sorveglianza per la encefalomielite di tipo West Nile da eseguire sul territorio della Regione Puglia nell anno 2003, utilizzando la possibilità di eventuali modifiche al protocollo operativo di sorveglianza nazionale della West Nile Disease, diramato dal Ministero della Salute con Ordinanza 4 Aprile 2002, recante il Piano di sorveglianza nazionale per la encefalomielite di tipo West Nile (West Nile Disease) ; Per ragioni di efficienza, efficacia e celerità, è opportuno incaricare e autorizzare il Dirigente del Settore Sanità, fino al permanere delle condizioni riportate in narrativa e previa verifica della capienza del capitolo Assegnazioni all IZS statale di Foggia per potenziamento attività correlate a malattie infettive e diffusive degli animali- art 11 L.R. 21/2000, a diramare annualmente con atto dirigenziale, negli anni successivi al 2003, il protocollo operativo di sorveglianza nazionale della West Nile Disease sul territorio regionale; Per l attuazione del piano l Istituto Zooprofilattico della Puglia e della Basilicata e i Servizi Veterinari delle AA.SS.LL. e gli altri Enti citati nel Protocollo, competenti per i territori che comprendono la suddetta area di studio, sono delegati per la parte di competenza, specificata nel protocollo; In particolare il suddetto Istituto Zooprofilattico, tenuto conto della necessità di assicurare l esecuzione delle attività di censimento e sorveglianza entomologica, è incaricato e autorizzato ad avvalersi della collaborazione di un veterinario libero

3 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del professionista esperto nel settore parassitologico e/o entomologico che svolgerà le attività previste nella apposita sezione del protocollo. Al libero professionista verrà corrisposta la somma indicata nel protocollo operativo medesimo pari a Euro al quale dovrà essere aggiunta l IVA e il contributo E.N.P.A.V., nonché il materiale di consumo per un totale di Euro Il presente provvedimento viene sottoposto all esame della G.R. in virtù dell art. 4, 4 comma, lettera d) della L.R. n.7/97; COPERTURA FINANZIARIA La spesa rinveniente dal presente provvedimento pari ad Euro va impegnata sul cap del Bilancio di Previsione 2003, parte uscita. All impegno della spesa provvederà il Dirigente di settore Sanità con successivo atto dirigenziale da assumere entro il corrente esercizio. Ai sensi dell art.4, comma 1 della L.R. 4/5/99 n. 17 così come modificato dall art. 13 comma 1 L.R. 13/12/99 n. 32, la spesa derivante dal presente atto è contenuta nei limiti del FSR ovvero delle ulteriori correlate assegnazioni statali a destinazione vincolata e non produce oneri aggiuntive alle predette assegnazioni. IL DIRIGENTE UFFICIO IV - Il relatore sulla base delle risultanze istruttorie propone alla Giunta l adozione del conseguente atto finale. LA GIUNTA Vista la relazione e la conseguente proposta; viste le sottoscrizioni poste in calce al presente schema di provvedimento dal Funzionario istruttore, dal Dirigente dell Ufficio IV e dal Dirigente del Settore; a voti unanimi espressi nei modi di legge, DELIBERA - Di approvare tutto quanto considerato in premessa che, qui richiamato costituisce parte integrante e sostanziale del presente atto. - Di approvare il protocollo operativo Piano si sorveglianza nazionale della West Nile Disease Regione Puglia anno 2003, così come riportato nell allegato che è parte integrante e sostanziale della presente. -Di autorizzare e incaricare il Dirigente del Settore Sanità, per ragioni di efficienza, efficacia e celerità, fino al permanere delle condizioni riportate in narrativa e previa verifica della capienza del capitolo a diramare annualmente il Protocollo operativo di sorveglianza nazionale della West Nile Disease sul territorio regionale. - Di incaricare e autorizzare l IZS della Puglia e della Basilicata ad avvalersi della collaborazione di un veterinario libero professionista esperto nel settore parassitologico e/o entomologico che svolgerà le attività previste nella apposita sezione del protocollo operativo per una spesa di Euro E fatto obbligo al Dirigente del settore Sanità di adottare entro il corrente esercizio finanziario, l atto di impegno della spesa di Euro da imputare nel Cap del Bilancio di previsione anno 2003 e di procedere alla liquidazione delle competenze in favore dell IZS della Puglia e della Basilicata. - Di dare mandato al Settore Sanità di trasmettere il presente provvedimento al Ministero della Salute ed alle AAUUSSLL. - Di pubblicare il presente provvedimento sul Bollettino Ufficiale della Regione Puglia ai sensi dell art. 6 comma 1 L.R. 13/94. Il Segretario della Giunta Dr. Romano Donno Il Presidente della Giunta Dott. Raffaele Fitto

4 526 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

5 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del PROTOCOLLO OPERATIVO PIANO DI SORVEGLIANZA NAZIONALE DELLA WEST NILE DISEASE REGIONE PUGLIA ANNO 2003

6 528 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del PROTOCOLLO OPERATIVO PIANO DI SORVEGLIANZA NAZIONALE DELLA WEST NILE DISEASE REGIONE PUGLIA ANNO 2003 INTRODUZIONE Il presente protocollo operativo contiene istruzione per lo svolgimento del Piano di Sorveglianza Nazionale della West Nile (WND). Descrive le responsabilità e le modalità di sorveglianza e monitoraggio sierologico/virologico sugli animali recettivi alla malattia, affinchè le attività previste dal Piano siano svolte in modo omogeneo e controllato su tutto il territorio regionale. RESPONSABILITA Centro di referenza delle malattie esotiche (CESME). Provvede a: 1. Coordinare le attività tecnico scientifiche previste dal Piano a livello nazionale; 2. Elaborare le schede utili allo svolgimento delle attività; 3. Definire i criteri per la scelta delle aree, all interno delle celle, in cui posizionare il gruppo di 20 polli sentinella in collaborazione con l Istituto Nazionale per la fauna selvatica; 4. Effettuare gli esami di laboratorio per la diagnosi di WND; 5. Coordinare le attività relative alla sorveglianza entomologica, in collaborazione con il Laboratorio di Parassitologia dell Istituto Superiore di Sanità. Servizio Veterinario Regionale. Provvede a: 1. Pianificare e coordinare le attività previste dal Piano e a verificare che le medesime siano svolte secondo quanto stabilito dalle disposizioni nazionali e regionali. Servizio Veterinario delle Aziende USL competenti per territorio. Provvede a: 1. Nominare un responsabile del Piano, e a comunicare il nominativo alla Regione, all IZS competente e al CESME; 2. Affidare al responsabile nominato il compito di programmare, coordinare e verificare tutte le azioni previste dal piano per il territorio dell azienda USL; 3. Verificare che tutte le attività vengano svolte in conformità al piano di sorveglianza e al presente protocollo;

7 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Effettuare i prelievi di sangue nelle aree di studio rispettando le modalità e le frequenze stabilite dal presente protocollo e nel rispetto del benessere degli animali; 5. Registrare tutti i dati e le informazioni richieste secondo le modalità stabilite dal presente protocollo; 6. Conservare i campioni prelevati sino all atto della loro consegna all IZS competente secondo le modalità previste dal presente protocollo; 7. Collaborare con il medico vet incaricato e con l IZS alle attività di sorveglianza entomologica sul territorio; 8. Relazionare trimestralmente, mediante relazione scritta da inviare al Servizio Veterinario regionale, circa il lavoro svolto nell ambito della esecuzione del Piano. Istituto Zooprofilattico Sperimentale competente per territorio. Provvede a: 1. Nominare un referente del Piano e comunicare il nominativo alla Regione e al CESME; 2. Provvedere ad effettuare un contratto con un medico veterinario esperto nel settore parassitologico e/o entomologico che svolga le funzioni previste nel presente protocollo operativo, con un costo annuo di Euro ,00, al quale dovrà essere aggiunta l IVA e il contributo E.N.P.A.V., per il tempo necessario alla esecuzione del piano; 3. Effettuare, in collaborazione con la AUSL la scelta delle aree, all interno delle celle, in cui posizionare il gruppo di 20 polli sentinella, secondo i criteri definiti dall Istituto Nazionale per la fauna selvatica e dal CESME; 4. Effettuare gli esami anatomo-patologici sugli uccelli selvatici rinvenuti morti e sui polli sentinella risultati siero-positivi; 5. Inviare i campioni d organo sospetti al CESME per l isolamento virale; 6. Registrare i campioni di sangue pervenuti ed inviarli al CESME per gli esami di laboratorio; 7. Svolgere le attività di sorveglianza entomologica previste dal presente protocollo; 8. Relazionare trimestralmente, mediante relazione scritta da inviare al Servizio Veterinario regionale, circa il lavoro svolto nell ambito della esecuzione del Piano entomologico. Istituto Nazionale per la Fauna Selvatica. Provvede a: 1. Individuare i criteri per scegliere le aree di studio; 2. Raccogliere i dati d archivio da fornire al CESME e alle Regioni, qualora ne avessero necessità, per il corretto svolgimento delle indagini epidemiologiche; 3. Segnalare eventuali episodi di mortalità negli uccelli selvatici ed inviare al CESME i campioni sospetti.

8 530 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Centro di referenza Nazionale per le malattie dei Selvatici. Provvede a : 1. Raccogliere i dati d archivio da fornire al CESME e alle Regioni, qualora ne avessero necessità, per il corretto svolgimento delle indagini epidemiologiche; 2. Segnalare eventuali episodi di mortalità negli uccelli selvatici ed inviare al CESME i campioni sospetti. Laboratorio di parassitologia dell Istituto Superiore di Sanità. Provvede a: 1. Elaborare un protocollo operativo relativo alla sorveglianza entomologica; 2. Svolgere attività di formazione tecnico-scientifica; 3. Fornire consulenza, se necessaria, per eventuale conferma di diagnosi di specie di culicidi.

9 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del FASE 1: SISTEMA DI ALLERTA RAPIDO Il sistema di allerta rapido è basato su: Istituzione ed utilizzo di una rete di polli sentinella per West Nile Disease. Sorveglianza sulle cause di mortalità negli uccelli selvatici. Istituzione ed utilizzo di un sistema di sorveglianza entomologica. Definizione e monitoraggio delle aree di intervento sul territorio regionale Sul territorio nazionale sono state individuate le aree che, in base alle caratteristiche ecologiche, sono ritenute particolarmente idonee per la presenza della WND. In tali aree sarà verificata la presenza/assenza dell infezione. Al fine di ottimizzare l esecuzione degli interventi, le aree di intervento sono state costituite sulla base della griglia già definita per la sorveglianza epidemiologica della Bluetongue. La zona nella quale verrà effettuata la sorveglianza della WND è rappresentata dalla serie di celle più costiere della griglia. Zone umide nelle quali effettuare le operazioni previste dal presente piano. Per la scelta delle aree dove effettuare le attività previste dal Piano, sono state considerate le caratteristiche ecologiche del territorio e in particolare si è tenuto conto di quelle zone che soddisfano criteri di valutazione standardizzati da progetti di conservazione della Comunità Europea. Si sono identificate le zone umide in base: 1) all importanza specifica dell area derivata dal fatto che accolga, anche se stagionalmente, più dell 1% dell intera popolazione europea di una data specie o che sostenga più di individui di uccelli acquatici, risultato che si ottiene dalla stima delle presenze nell area considerata durante i censimenti invernali; 2) per le regioni dove non è stato possibile applicare le metodologie di cui al punto 1, si è operata una scelta delle zone idonee da monitorare considerando i criteri suggeriti dal progetto IBA (Important Birds Areas) basati sulla conservazione delle biodiversità e sulla protezione di specie ed habitat, quindi: 3) i dati ottenuti, sono stati integrati e comparati con l elenco delle zone umide italiane suddivise per Unità di rilevamento dell avifauna acquatica, adottato durante i censimenti invernali, per identificare in maniera univoca i siti suggeriti.

10 532 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Nell ambito delle aree di intervento scelte, le attività di sorveglianza sulle specie aviari, sui cavalli e sull uomo, saranno svolte in relazione alla localizzazione geografica ed alle caratteristiche climatiche delle aree stesse. Nella Regione Puglia, le attività di sorveglianza inizieranno nel mese di febbraio e dovranno continuare per tutto l anno. Elenco delle zone umide suddivise per regione (LE COORDINATE SONO IN GRADI SESSAGE- SIMALI) ABRUZZO: Foce del fiume Vomano (TE) N E BASILICATA: Lago di San Giuliano (MT) N E CALABRIA: Foce del fiume Neto (KR) N E CAMPANIA: Serre Persano (SA) N E EMILIA ROMAGNA: Valli di Comacchio (FE) N E FRIULI VENEZIA GIULIA: Laguna di Grado e Marano(GO) N E LAZIO: Lago di Sabaudia (LT) N E MARCHE: Sentina (AN) N E MOLISE: Foce del Biferno (CB) N E PUGLIA: Manfredonia (FG) N E SARDEGNA: Stagno di Cabras (OR) N E SICILIA: Stagni costieri di Vendicari (SR) N TOSCANA: Laguna di Orbetello (GR) N E UMBRIA: Lago Trasimeno (PG) N E VENETO: Valle Averto -Laguna Sud di Venezia (VE) N E L area di studio viene definita dall insieme della cella nella quale ricadono le coordinate geografiche sopra indicate dalle 8 celle circostanti (figura 1).

11 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Istituzione ed utilizzo di una rete di polli sentinella per WND Per il raggiungimento dell obiettivo, si prevede l utilizzo di gruppi di polli (Gallus gallus) quali animali sentinella. Criteri per la scelta dei siti posti all interno delle celle ove posizionare i polli sentinella In ciascuna cella delle aree di studio deve essere individuato un luogo nel quale vi sia la presenza di una persona disponibile alla cura degli animali e che sia il più vicino possibile alle zone di maggiore concentrazione di uccelli selvatici migratori. Il luogo in cui sono posizionati i polli sentinella non deve distare più di un chilometro dalle zone di maggiore concentrazione degli uccelli selvatici atteso che il flight range delle zanzare è di circa metri. Il Servizio Veterinario identificato il luogo in cui posizionare i polli sentinella invia alla Regione e al CESME la scheda W01 contenente tutte le informazioni relative alle aree di studio in cui sono posizionati i gruppi di 20 polli sentinella. Per ciascuna delle celle, verranno individuate stazioni di rilevamento dove verranno posti gruppi di polli sentinella (almeno 20 polli per ciascuna cella individuata). I polli chi li compra?la AUSL In ogni stazione verranno posti 20 soggetti, singolarmente identificati mediante codice alfanumerico della cella corrispondente. Ciascun soggetto dovrà essere facilmente identificabile come appartenente ad uno dei 2 sottogruppi, per semplicità un sottogruppo è identificato con il numero di codice /1 e l altro con il numero /2. Ciascun pollo sarà identificato mediante un anello alla zampa su cui è riportato il codice identificativo. Gli animali scelti sono sottoposti ad un esame del sangue allo scopo di verificare la sieronegatività al virus della WND. I polli verranno sottoposti a prelievo di sangue, con cadenza quindicinale, da parte dei Servizi Veterinari competenti, o in caso di impossibilità, da parte di personale degli IIZZSS, competenti per territorio a partire dal mese di Giugno fino alla fine di Settembre. Ad ogni data di scadenza per il prelievo, verranno salassati alternativamente i soggetti dei 2 sottogruppi. In questo modo ogni sottogruppo è sottoposto a prelievo una sola volta al mese. Per ciascun animale devono essere prelevati due campioni di sangue da porre in due provette: uno senza anticoagulante e una con EDTA (almeno 2 ml di sangue per provetta da conservare a temperatura di +4 C).

12 534 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del I campioni ematici saranno inviati all IZS della Puglia e della Basilicata accompagnati dalla scheda W02 di accompagnamento dei campioni ematici, quest ultimo ha il compito di registrare e poi inviare i campioni, unitamente alla scheda W02 al CESME. Sulla scheda W02 occorre riportare: 1. Il codice identificativo dell animale compilato manualmente riportando i numeri di matricola dei 10 soggetti ; 2. Il codice gruppo compilato riportando il codice alfanumerico relativo alla cella corrispondente; 3. Il codice sottogruppo compilato riportando il numero 1 o 2 a seconda del gruppo preso in esame. Se l ELISA è positiva, il CESME provvede a darne immediata comunicazione al Ministero della Salute, alla Regione alla AUSL e all IZS competente. I campioni risultati positivi alla prova ELISA sono sottoposti alla sieroneutralizzazione per la conferma diagnostica di WND, l autorità sanitaria competente provvede a disporre l abbattimento di tutti i polli della stazione positiva. In caso di positività confermata alla sieroneutralizzazione, il CESME provvede a darne immediata comunicazione al Ministero della Salute, alla Regione alla AUSL e all IZS competente. Le aziende AUSL, ricevuta la comunicazione della positività in ELISA provvedono: 1. Ad eseguire l abbattimento immediato di tutti i polli e ad inviarli, accompagnati dalla scheda W03 all IZS della Puglia e della Basilicata, che provvede ad eseguire esami anatomo-patologici su tutti i soggetti pervenuti con prelievo di campioni di organi (rene, cuore e cervello) da inviare, insieme alla scheda W03, al CESME per l isolamento virale; 2. Nel caso in cui la positività sierologica in ELISA non fosse confermata in sieroneutralizzazione, a sostituire i polli abbattuti con altrettanti soggetti che devono essere sottoposti ad un prelievo di sangue per verificare la negatività sierologica nei confronti della WND.

13 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Sorveglianza sulle cause di mortalità degli uccelli selvatici La sorveglianza effettuata sugli uccelli rinvenuti morti, ed in particolare i Corvidi, costituisce uno dei sistemi più sensibili e precoci per mettere in evidenza la presenza del virus della WND. Fase operativa I Servizi Veterinari delle AAUUSSLL, gli Agenti di Polizia Provinciale, gli Agenti del Corpo Forestale dello Stato e le autorità locali, devono provvedere alla raccolta degli esemplari di uccelli che nel periodo a rischio (primavera - estate autunno) venissero rinvenuti morti nelle aree di studio (in particolare i corvidi: Ghiandaia, Gazza, Taccola, Cornacchia Grigia). Gli animali rinvenuti morti, dovranno essere inviati all Istituto Zooprofilattico Sperimentale della Puglia e della Basilicata accompagnati dalla schede W04. L IZS della Puglia e della Basilicata provvederà ad effettuare i dovuti controlli anatomo-patologici e ad inoltrare i campioni sospetti (rene, cuore e cervello) al Centro di Referenza Nazionale per le Malattie Esotiche (CESME) per la diagnosi di WND, accompagnati dalla scheda W04 allegata. Sistema di sorveglianza entomologica Nelle aree di studio andranno effettuati monitoraggi entomologici al fine di evidenziare i siti di riproduzione e la densità degli insetti vettori, nonché catture settimanali di vettori al fine di determinarne la dinamica di popolazione nel corso dell anno. Per la Puglia tale attività di sorveglianza coinvolgerà il territorio definito dall insieme di celle, di cui al Piano di sorveglianza Blue Tongue, ricomprese in un raggio di 20 Km a partire dal punto stabilito dalla seguenti coordinate geografiche Manfredonia (FG) N E. Fase operativa Lavoro di campo: Censimento dei siti larvali almeno 2 volte nell anno 2003; Campionamento delle forme preimmaginali delle zanzare con: Cadenza quindicinale nel periodo Aprile-Ottobre Cadenza mensile nel periodo Novembre-Marzo; Raccolta di esemplari adulti ad attività crepuscolare / notturna mediante almeno 2 trappole luminose, attivate dal tramonto all alba, con:

14 536 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Cadenza quindicinale nel periodo Aprile-Ottobre Cadenza mensile nel periodo Novembre-Marzo; Raccolta di esemplari adulti di zanzare nei siti di riposo all interno dei ricoveri animali mediante appositi aspiratori, nonché la eventuale raccolta di adulti in attività diurna all aperto, con: Cadenza quindicinale nel periodo Aprile-Ottobre; Cadenza mensile nel periodo Novembre-Marzo. La raccolta di esemplari adulti ad attività crepuscolare / notturna mediante trappole luminose, avrà la durata di un anno di studio. Negli anni successivi si effettuerà la sola raccolta quindicinale nel periodo Aprile-Ottobre. La raccolta di esemplari adulti di zanzare nei siti di riposo all interno dei ricoveri animali mediante appositi aspiratori, nonché la raccolta di adulti in attività diurna all aperto, avrà la durata di un anno di studio. Negli anni successivi si effettuerà la sola raccolta quindicinale nel periodo Aprile-Ottobre. Lavoro di Laboratorio: Pulitura e selezione del materiale; Gestione degli scambi di materiale con CESME; Compilazione delle apposite schede di accompagnamento dei campioni; Registrazione delle suddette schede al computer ed estrazione ed elaborazione dei dati delle catture effettuate; Rendicontazione, al referente dell IZS, della attività svolta.

15 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del FASE 2: VALUTAZIONE DELL EFFICACIA DELL INTERO SISTEMA DI SORVEGLIANZA E basato su: 1. Monitoraggio nei cavalli. 2. Controllo dei casi, anche sub-clinici, di WND nei cavalli. Monitoraggio nei cavalli Fase preparatoria Al fine della applicazione del Piano le aziende AUSL devono eseguire il censimento degli equini presenti nell area di studio, compilando la scheda W05. Le schede W05 devono essere inviate alla Regione all IZS competente e al CESME. Fase operativa Un numero di cavalli tra quelli che non vanno movimentati nel periodo estivo dalle aree di studio, calcolato secondo quanto riportato in tabella I, deve essere sottoposto a prelievo sierologico per WND mediante un prelievo di sangue nel periodo primaverile e ad un altro nel periodo autunnale. Al controllo autunnale devono essere sottoposti a prelievo gli stessi cavalli controllati nel periodo primaverile. I campioni di sangue (almeno 5 ml) devono essere accompagnati dalla scheda W06 ed inviati all IZS della Puglia e della Basilicata, che provvede ad inviarli, insieme alla scheda W06 al CESME per gli esami di laboratorio. I campioni positivi al test ELISA sono sottoposti a sieroneutralkizzazione.

16 538 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Tabella 1 Popolazione di cavalli presente nella cella Numero di cavalli da campionare Fino a 10 Tutti e oltre 28 Sorveglianza clinica nei cavalli Fase operativa Nel caso di sospetta sintomatologia neurologica negli equini, il Servizio Veterinario della AUSL

17 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del competente per territorio, provvede a darne immediata comunicazione al Ministero della Salute, alla Regione, all IZS della Puglia e della Basilicata e al CESME. Il Servizio Veterinario della AUSL competente per territorio, inoltre, deve eseguire prelievi di sangue su tutti i cavalli presenti nell azienda. Per ciascun animale, devono essere prelevati, due campioni di sangue da porre in due provette: una senza anticoagulante ed una con EDTA (almeno 5 ml di sangue per provetta da conservare a temperatura di +4 C). I campioni di sangue sono inviati all IZS della Puglia e della Basilicata con la scheda W06 di accompagnamento dei campioni. L Istituto provvede ad inviare i campioni accompagnati dalla scheda W06 al CESME per gli esami di laboratorio. Qualora il sospetto riguardi animali deceduti che abbiano mostrato una sintomatologia neurologica, il Servizio Veterinario della AUSL competente per territorio, in collaborazione con l IZS della Puglia e della Basilicata effettua in loco l esame anatomo-patologico ed il prelievo del cervello e del midollo spinale che devono essere immediatamente inviati al CESME.

18 540 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

19 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

20 542 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

21 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

22 544 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

23 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

24 546 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del

25 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del DELIBERAZIONE DELLA GIUNTA REGIO- NALE 23 dicembre 2003, n Rete regionale per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi, la terapia delle malattie rare, ai sensi del D.M. 18 maggio 2001, n Assente l Assessore alla Sanità, Dr. Salvatore Mazzaracchio, sulla base dell istruttoria espletata dall Ufficio 5, con il supporto tecnico dell Agenzia Sanitaria Regionale, confermata dal Dirigente dello stesso Ufficio e dal Dirigente del Settore Sanità, riferisce quanto segue il Presidente Fitto: Le malattie rare attualmente conosciute sono circa 5.000, pari al 10% delle patologie umane, possono interessare tutti gli organi ed apparati dell organismo e sono molto eterogenee fra loro sia nell eziopatogenesi, sia nelle manifestazioni sintomatologiche. Il PSN stima la frequenza variabile da 1: a 1: , con una frequenza complessiva nella popolazione generale di 1 caso ogni abitanti. Nonostante la bassa frequenza delle singole patologie, nel loro insieme, dunque, le malattie rare costituiscono un problema sanitario importante in quanto colpiscono, comunque, un numero rilevante di cittadini e di famiglie e richiedono un assistenza specialistica e continuativa di dimensioni tali da non poter essere sopportate senza un importante intervento pubblico. Obiettivi generali individuati dal PSN per l assistenza alle malattie rare sono: - garantire la diagnosi appropriata e tempestiva; - garantire pronto riferimento per la terapia presso centri specialistici; - promozione delle attività di prevenzione; - sostegno alla ricerca scientifica. Per quanto concerne il finanziamento dei programmi di assistenza a malattie rare, il D.Lgs. n.502/1992, come successivamente integrato e modificato, ha disposto, altresì, che gli stessi siano remunerati in base ai costi standard di produzione. Anche il Progetto Obiettivo Nazionale Materno Infantile, approvato con D.M. 24 aprile 2000, considerato che la precocità della diagnosi e la tempestività dell intervento sono in questi casi determinanti ai fini della prognosi, individua quali specifici obiettivi da perseguire nel triennio: - Identificazione precoce della patologia e facilitazioni nell assistenza; - Evitare dispersione di risorse attraverso la programmazione regionale o attraverso accordi interregionali mirati per patologie specifiche. Per ultimo, in ordine all organizzazione delle strutture deputate alla prevenzione, diagnosi e cura delle malattie rare, il D.M. 18 maggio 2001, n. 279 Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie prevede che le Regioni individuino una Rete di Presidi, preferibilmente ospedalieri, quali centri abilitati a sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza, migliorare gli interventi volti alla diagnosi e alla terapia, promuovere l informazione e la formazione. Tra questi, su proposta della Regione interessata, d intesa con la Conferenza permanente Stato- Regioni, devono essere individuati i Centri interregionali di riferimento per le malattie rare, che sono il fulcro delle attività di sorveglianza e del flusso delle informazioni e svolgono anche il coordinamento dei Presidi. Il Piano Sanitario Regionale individua gli obiettivi specifici in materia di malattie rare. La L.R. 28/2000 ha, inoltre, disposto, in attuazione di quanto sancito dal D.Lgs. n.502/1992, come successivamente integrato e modificato, che la realizzazione del programma regionale di assistenza alle malattie rare sia oggetto di remunerazione in base ai costi standard di produzione. Premesso quanto sopra, si ritiene prioritario individuare i Presidi regionali in base a quanto disposto dall art.2, comma 2, del D.M. n.279/01. A tale proposito, l Assessorato alla Sanità, con il

26 548 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del supporto tecnico dell ARES, ha effettuato un censimento regionale delle attività svolte dai Servizi/Unità Operative di Aziende Sanitarie ed Ospedaliere, di Enti Ecclesiastici ed I.R.C.C.S. dedicati alla diagnostica ed alla terapia delle malattie rare già funzionanti sul territorio regionale. Tale censimento ha permesso di individuare, a programmazione della rete ospedaliera vigente, le Unità Operative in possesso di documentata esperienza in attività diagnostica e/o terapeutica specifica per le malattie o per i gruppi di malattie rare, nonché di idonea dotazione di strutture di supporto e di servizi complementari, distinguendo tra UU.OO. che effettuano diagnosi, terapia, attività scientifica e formazione, UU.OO. in cui si praticano diagnosi e terapia, UU.OO. in cui ci si limita alla diagnosi ed UU.OO. consulenti. Sulla base dei seguenti criteri: classe di patologia; provenienza dei pazienti (dati comunicati dalle Aziende Sanitarie); potenzialità interregionali delle unità operative; stabili collegamenti con strutture e Centri della Regione, di altre Regioni, di altre Nazioni; gestione di registri, sorveglianze o altro genere di monitoraggio della popolazione; stabili collegamenti con Associazioni di utenza; progetti di ricerca ufficialmente finanziati; dotazione di risorse dedicate all attività diagnostica, al trattamento, alla ricerca ed elaborazione dati, alla formazione; capacità di ottemperare alle funzioni previste dall art. 2, comma 3, del DM n. 279/01, il predetto censimento ha permesso, altresì, di individuare un elenco di UU.OO. che possono svolgere le funzioni di centri interregionali indicate dal comma 3 dell art.2 del D.M. n.279/2001, fatti salvi comunque, successivamente, eventuali aggiornamenti, modifiche ed integrazioni. Alla luce di quanto sopra, questo Assessorato ritiene di proporre alla approvazione della Giunta Regionale la Rete regionale dei Presidi per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi, la terapia delle malattie rare, ai sensi del D.M. 18 maggio 2001, n. 279, così come individuata nell allegato A) e l elenco dei Centri interregionali di riferimento, di cui all allegato B), che fanno parte integrante e sostanziale del presente provvedimento. COPERTURA FINANZIARIA Il presente provvedimento non comporta oneri a carico del Bilancio regionale. E escluso, ai sensi dell art.4 della L.R , n.17, così come modificato dall art.13 della L.R. 13 dicembre 1999 n. 32, ogni onere aggiuntivo rispetto alla quota di F.S.R., ovvero alle ulteriori correlate assegnazioni statali a destinazione vincolata assegnate o da assegnare a ciascuna Azienda Sanitaria o Ospedaliera. Il Dirigente di Ufficio dott. Giuseppe Di Cillo - Il relatore, sulla base delle risultanze istruttorie, propone alla Giunta, ai sensi della L.R. n. 7/97 art.4, comma 4, lettera d), l adozione del conseguente atto finale. LA GIUNTA udita la relazione e la conseguente proposta; viste le sottoscrizioni poste in calce al presente provvedimento dal Dirigente dell Ufficio e dal Dirigente del Settore e dal Direttore Generale dell ARES; a voti unanimi espressi nei modi di legge DELIBERA per quanto esposto nella relazione in narrativa, che qui si intende integralmente riportata a fare parte integrante, - di approvare la Rete regionale dei Presidi per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi, la terapia delle malattie rare, ai sensi del D.M. 18 maggio 2001, n. 279, così come individuata nell allegato A); - di approvare l elenco dei centri interregionali di

27 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del riferimento, individuati sulla base dei criteri in narrativa indicati, di cui all allegato B), che fa parte integrante e sostanziale del presente provvedimento, unitamente all allegato A); - di stabilire che ai predetti allegati A) e B) potranno essere apportate modifiche ed integrazioni, a completamento dei medesimi; - di dare mandato al Settore Sanità di notificare il presente provvedimento ai Direttori Generali delle Aziende Sanitarie ed Ospedaliere ed agli organi centrali competenti; - di stabilire che il presente provvedimento sia pubblicato sul BURP ai sensi dell art.6 della L.R. n. 13/94. Il Segretario Dr. Romano Donno Il Presidente Dott. Raffaele Fitto

28 550 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del allegato A Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Azienda Ospedaliera Policlinico "Giovanni XXIII - Di Consorziale Bari - Triggiano" "S.Paolo"- Bari "L.Bonomo" Andria I.R.C.S.S. - Istituto Oncologico - Bari Ente Ecclesiastico Ospedal Regionale "F.Miulli"- Acqua delle Fonti Malattie infettive e Malattia di Hansen RA0010 A Colonia Hanseniana parassitarie Malattia di Lyme RA0030 A U.O. di Malattie Infettive Malattia di Whipple RA0020 A U.O. di Malattie Infettive Tumori Linfoangioleiomiomatosi RB0060 Malattia di Cronkite- Canada RB0030 Neurofibromatosi RBG010 A U.O. di Dermatologia I B U.O. di Endocrinologia Neurofibromatosi RBG010 A U.O. di Pediatria I B U.O. di Neurologia Neurofibromatosi RBG010 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B Dipartimento oncologico D U.O. di Genetica Medica Poliposi familiare RB0050 A U.O. di Gastroenterologia Osped. B Dipartimento oncologico Retinoblastoma RB0020 A U.O. di Oftalmologia I D U.O. di Genetica Medica Retinoblastoma RB0020 A U.O. di Pediatria I Sindrome di Gardner RB0040 Tumore di Wilms RB0010 A U.O. di Pediatria I D U.O. di Genetica Medica Tumore di Wilms RB0010 A U.O. di Pediatria II Malattie delle Deficienza di ACTH RC0010 A U.O. di Endocrinologia B U.O. di Endocrinologia Deficienza di ACTH RC0010 A U.O. di Pediatria I ghiandole endocrine Iperaldosteronismi primitivi* RCG010 A U.O. di Endocrinologia B U.O. di Endocrinologia Leprecaunismo RC0050 A U.O. di Endocrinologia Poliendocrinopatie autoimmuni* RCG030 A U.O. di Pediatria I B U.O. di Endocrinologia Poliendocrinopatie autoimmuni* RCG030 B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Pubertà precoce idiopatica RC0040 A U.O. di Pediatria I A U.O. Endocrinologia B U.O. Medicina interna (Bitonto) B U.O. di Endocrinologia Sindrome di Kallmann RC0020 A U.O. di Endocrinologia B U.O. di Endocrinologia Sindrome di Kallmann RC0020 A U.O. di Pediatria I Sindrome di Reifenstein RC0030 A U.O. di Pediatria I B U.O. di Endocrinologia Sindrome di Werner RC0060 A U.O. di Endocrinologia Sindromi adrenogenitali congenite* RCG020 A U.O. di Pediatria I A U.O. Endocrinologia B U.O. di Endocrinologia Malattie del Amminoacidi Disturbi del metabolismo e del trasporto amminoacidi* RCG040 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. A U.O. Malattie Metaboliche B U.O. di Neonatologia metabolismo Disturbi del ciclo dell urea* RCG050 Carboidrati Disturbi del metab. e del trasporto dei carboid.* RCG060 1 B U.O. di Oftalmologia I A U.O. Malattie Metaboliche B U.O. di Neonatologia Disturbi del metab. e del trasporto dei carboid.* RCG060 D U.O. di Genetica Medica Lipidi Alterazioni congenite del metab. delle lipoproteine* RCG070 2 A U.O. di Geriatria Lipodistrofia totale RC0080 Disturbo da accumulo di lipidi* RCG080 D U.O. di Genetica Medica Mucolipidosi RCG090 Malattia di Dercum RC0090 Malattia di Farber RC0100 Proteine Crioglobulinemia mista RC0110 A U.O. di Reumatologia Universitaria B U.O. di Nefrologia Crioglobulinemia mista RC0110 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Crioglobulinemia mista RC0110 B/C UU.OO. di Nefrologia Atransferrinemia congenita RC0130 A U.O. di Pediatria I Minerali Deficienza congenita di zinco RC0070 Aceruloplasminemia congenita RC0120 Alterazioni congenite del metabolismo del ferro*rcg100 A U.O. di Pediatria I Malattia di Wilson RC0150 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. D U.O. di Genetica Medica Ipofosfatasia RC0160 Rachitismo ipofosfatemico vitamina D resistenterc0170 A U.O. di Pediatria I Altro Porfirie RCG110 Disordini del metab. delle purine e delle pirimidine* RCG120 Amiloidosi primarie e familiari RCG130 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" B U.O. di Nefrologia Amiloidosi primarie e familiari RCG130 A UU.OO. di Nefrologia Sindrome di Crigler- Najjar RC0180 Mucopolisaccaridosi* RCG140 A U.O. di Pediatria II D U.O. di Genetica Medica Disturbi immunitari Angioedema ereditario RC0190 A UU.OO. di Nefrologia Angioedema ereditario RC0190 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Carenza congenita di alfa1 antitripsina RC0200 A U.O. di Reumatologia Universitaria Carenza congenita di alfa1 antitripsina RC0200 A U.O. di Pediatria III Istiocitosi croniche* RCG150 A U.O. di Malattie App. Respiratorio I Osp. Immunodeficienze primarie* RCG160 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Immunodeficienze primarie* RCG160 A U.O. di Pediatria I Immunodeficienze primarie* RCG160 A U.O. di Pediatria III D U.O. di Genetica Medica Malattia di Behcet RC0210 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Malattia di Behcet RC0210 A U.O. di Reumatologia Ospedaliera Malattia di Behcet RC0210 A U.O. di Reumatologia Universitaria Malattia di Behcet RC0210 C1 U.O. di Oftalmologia I Malattia di Behcet RC0210 C1 Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Anemie ereditarie* Malattie Anemie ereditarie* RDG010 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Anemie ereditarie* RDG010 A U.O. di Ematologia II del sangue e degli organi Anemie ereditarie* RDG010 A U.O. di Pediatria I ematopoietici Difetti ereditari della coagulazione* RDG020 A U.O. Semplice di Emostasi e Coagul. Difetti ereditari della coagulazione* RDG020 A U.O. di Medicina Univ. "Frugoni" Difetti ereditari della coagulazione* RDG020 A U.O. di Pediatria I Emoglobinuria parossistica notturna RD0020 A U.O. di Pediatria I Malattia di Chediak- Higashi RD0060 Malattia granulomatosa cronica RD0050 A U.O. di Pediatria III B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Neutropenia ciclica RD0040 A U.O. di Pediatria III B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Piastrinopatie ereditarie* RDG030 Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 A U.O. di Pediatria I Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 A UU.OO. di Nefrologia

29 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Malattie infettive e Malattia di Hansen RA0010 parassitarie Malattia di Lyme RA0030 Malattia di Whipple RA0020 Tumori Linfoangioleiomiomatosi RB0060 Malattia di Cronkite- Canada RB0030 Neurofibromatosi RBG010 Neurofibromatosi RBG010 Neurofibromatosi RBG010 Poliposi familiare RB0050 Retinoblastoma RB0020 Retinoblastoma RB0020 Sindrome di Gardner RB0040 Tumore di Wilms RB0010 Tumore di Wilms RB0010 Malattie delle Deficienza di ACTH RC0010 Deficienza di ACTH RC0010 ghiandole endocrine Iperaldosteronismi primitivi* RCG010 Leprecaunismo RC0050 Poliendocrinopatie autoimmuni* RCG030 Poliendocrinopatie autoimmuni* RCG030 Pubertà precoce idiopatica RC0040 Sindrome di Kallmann RC0020 Sindrome di Kallmann RC0020 Sindrome di Reifenstein RC0030 Sindrome di Werner RC0060 Sindromi adrenogenitali congenite* RCG020 Malattie del Amminoacidi Disturbi del metabolismo e del trasporto amminoacidi* RCG040 metabolismo Disturbi del ciclo dell urea* RCG050 Carboidrati Disturbi del metab. e del trasporto dei carboid.* RCG060 1 Disturbi del metab. e del trasporto dei carboid.* RCG060 Lipidi Alterazioni congenite del metab. delle lipoproteine* RCG070 2 Lipodistrofia totale RC0080 Disturbo da accumulo di lipidi* RCG080 Mucolipidosi RCG090 Malattia di Dercum RC0090 Malattia di Farber RC0100 Proteine Crioglobulinemia mista RC0110 Crioglobulinemia mista RC0110 Crioglobulinemia mista RC0110 Atransferrinemia congenita RC0130 Minerali Deficienza congenita di zinco RC0070 Aceruloplasminemia congenita RC0120 Alterazioni congenite del metabolismo del ferro*rcg100 Malattia di Wilson RC0150 Ipofosfatasia RC0160 Rachitismo ipofosfatemico vitamina D resistenterc0170 Altro Porfirie RCG110 Disordini del metab. delle purine e delle pirimidine* RCG120 Amiloidosi primarie e familiari RCG130 Amiloidosi primarie e familiari RCG130 Sindrome di Crigler- Najjar RC0180 Mucopolisaccaridosi* RCG140 Disturbi immunitari Angioedema ereditario RC0190 Angioedema ereditario RC0190 Carenza congenita di alfa1 antitripsina RC0200 Carenza congenita di alfa1 antitripsina RC0200 Istiocitosi croniche* RCG150 Immunodeficienze primarie* RCG160 Immunodeficienze primarie* RCG160 Immunodeficienze primarie* RCG160 Malattia di Behcet RC0210 Malattia di Behcet RC0210 Malattia di Behcet RC0210 Malattia di Behcet RC0210 Malattia di Behcet RC0210 Anemie ereditarie* Malattie Anemie ereditarie* RDG010 Anemie ereditarie* RDG010 del sangue e degli organi Anemie ereditarie* RDG010 ematopoietici Difetti ereditari della coagulazione* RDG020 Difetti ereditari della coagulazione* RDG020 Difetti ereditari della coagulazione* RDG020 Emoglobinuria parossistica notturna RD0020 Malattia di Chediak- Higashi RD0060 Malattia granulomatosa cronica RD0050 Neutropenia ciclica RD0040 Piastrinopatie ereditarie* RDG030 Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 A.O. "Policlinico OO.RR." - Foggia Osp. "Casa Sollievo della Sofferenza" S. Giovanni Rotondo "SS Annunziata" Taranto D U.O. di Malattie Infettive D U.O. di Medicina Interna "V.Fazzi" Lecce A U.O. di Neuropsichiatria Infantile A Osp. U.O. di Pediatria B U.O. di Dermatologia B U.O. di Pediatria B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurochirurgia A U.O. di Gastroenterologia B U.O. di Medicina Interna B U.O. di Pediatria Universitaria A U.O. di Pediatria A U.O. di Pediatria Ospedaliera A U.O. di Pediatria D U.O. di Urologia B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Endocrinologia B U.O. di Endocrinologia B U.O. di Pediatria A U.O. di Endocrinologia B U.O. di Pediatria B U.O. di Endocrinologia B U.O. di Pediatria D U.O. di Neonatologia B U.O. di Pediatria D U.O. di Neonatologia D U.O. di Neonatologia D U.O. di Geriatria D U.O. di Geriatria B U.O. di Medicina Interna D U.O. di Neurologia A U.O. di Pediatria Universitaria D U.O. di Malattie Infettive B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Medicina Interna B U.O. di Pediatria A U.O. di Pediatria Universitaria B U.O. di Pediatria B U.O. di Ematologia B U.O. di Pediatria A U.O. di Ematologia Ospedaliera B U.O. di Pediatria Ospedaliera B U.O. di Pediatria Universitaria B U.O. di Ematologia B U.O. di Pediatria B U.O. di Ematologia Ospedaliera B U.O. di Ematologia A U.O. di Pediatria Universitaria B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria "Di Summa" Brindisi

30 552 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Azienda Ospedaliera Policlinico "Giovanni XXIII - Di Consorziale Bari - Triggiano" "S.Paolo"- Bari "L.Bonomo" Andria I.R.C.S.S. - Istituto Oncologico - Bari Ente Ecclesiastico Ospedal Regionale "F.Miulli"- Acqua delle Fonti Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 A U.O. di Reumatologia Universitaria Sindrome emolitico- uremica RD0010 A UU.OO. di Nefrologia B U.O. di Nefrologia Sindrome emolitico- uremica RD0010 Trombocitopenie primarie ereditarie* RDG040 A U.O. di Pediatria I Malattie del SNC Adrenoleucodistrofia RF0120 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Endocrinologia sistema nervoso Atrofia dentato rubropallidoluysiana RF0050 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Atrofie muscolari spinali* RFG050 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia Atrofie muscolari spinali* RFG050 B U.O. di Pediatria UOS Neuro.Ps.In Atrofie muscolari spinali* RFG050 D U.O. di Genetica Medica Ceroido- lipofuscinosi* RFG020 Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Corea di huntington RF0080 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia Corea di huntington RF0080 D U.O. di Genetica Medica Distonia di torsione idiopatica RF0090 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia Epilessia mioclonica progressiva RF0060 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Pediatria UOS Neuro.Ps.In Gangliosidosi RFG030 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Leucodistrofie* RFG010 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Malattia di Alpers RF0010 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Malattia di Leigh RF0030 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Malattie spinocerebellari* RFG040 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia Malattie spinocerebellari* RFG040 B U.O. di Pediatria UOS Neuro.Ps.In Malattie spinocerebellari* RFG040 D U.O. di Genetica Medica Malattie spinocerebellari* RFG040 B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Mioclono essenziale ereditario RF0070 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Narcolessia RF0150 B U.O. di Endocrinologia Narcolessia RF0150 B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Sclerosi laterale amiotrofica RF0100 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. A U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia Sclerosi laterale amiotrofica RF0100 D U.O. di Genetica Medica Sclerosi laterale primaria RF0110 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Sindrome di Lennox Gastaut RF0130 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Sindrome di Rett RF0040 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. D U.O. di Genetica Medica Sindrome di West RF0140 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. SNP Distrofie miotoniche* RFG090 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia D U.O. di Genetica Medica Distrofie miotoniche* RFG090 A U.O. di Pediatria I Distrofie muscolari* RFG080 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia Distrofie muscolari* RFG080 A U.O. di Pediatria I D U.O. di Genetica Medica Miopatie congenite ereditarie* RFG070 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Neuropatie ereditarie* RFG060 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia Neuropatie ereditarie* RFG060 U.O. di Otorinolaringioiatria I Paralisi normokaliemiche, ipo e iperkaliemiche RFG100 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante RF0180 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Sindrome di Eaton- Lambert RF0190 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Sindrome di Melkersson- Rosenthal RF0160 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Sindrome di Steele- Richardson- Olszewski RF0170 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Neurologia Malattie Atrofia essenziale dell'iride RF0240 B U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica B U.O. di Oculistica dell apparato visivo Atrofia ottica di Leber RF0300 B U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica D U.O. di Genetica Medica Atrofia ottica di Leber RF0300 C2 Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Cheratocono RF0280 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica B U.O. di Oculistica Ciclite eterocromica di fuch RF0230 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica B U.O. di Oculistica Congiuntivite lignea RF0290 B U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica Degenerazioni della cornea* RFG130 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica B U.O. di Oculistica Distrofie ereditarie della cornea* RFG140 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica B U.O. di Oculistica Distrofie ereditarie della coroide RFG120 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica B U.O. di Oculistica Distrofie retiniche ereditarie* RFG110 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica D U.O. di Genetica Medica Distrofie retiniche ereditarie* RFG110 B U.O. di Oculistica Emeralopia congenita RF0250 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica Malattia di Eales RF0210 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica Sindrome di Behr RF0220 B U.O. di Oculistica Sindrome di Cogan RF0270 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica Sindrome di Cogan RF0270 C2 U.O. di Reumatologia Universitaria Sindrome di Cogan RF0270 C2 U.O. di Otorinolaringioiatria I Sindrome di Oguchi RF0260 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica Vitreoretinopatia essudativa familiare RF0200 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Oculistica B U.O. di Oculistica Malattie del sistema Arterite a cellule giganti RG0080 B U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Arterite a cellule giganti RG0080 B U.O. di Reumatologia Universitaria circolatorio Endocardite reumatica RG0010 Granulomatosi di Wegener RG0070 B U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" B U.O. di Nefrologia Granulomatosi di Wegener RG0070 B U.O. di Reumatologia Universitaria B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Granulomatosi di Wegener RG0070 C2 UU.OO. di Nefrologia Granulomatosi di Wegener RG0070 C2 U.O. di Malattie App. Respiratorio I Osp. Malattia di Takayasu RG0090 U.O. di Chirurgia Vascolare Microangiopatie trombotiche* RGG010 UU.OO. di Nefrologia Poliangioite microscopica RG0020 B U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Poliangioite microscopica RG0020 B U.O. di Reumatologia Universitaria Poliarterite nodosa RG0030 B U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Poliarterite nodosa RG0030 B U.O. di Reumatologia Universitaria Sindrome di Budd- Chiari RG0110 Sindrome di Churg- Strauss RG0050 B U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" B U.O. di Nefrologia Sindrome di Churg- Strauss RG0050 B U.O. di Reumatologia Universitaria Sindrome di Churg- Strauss RG0050 B U.O. di Reumatologia Ospedaliera

31 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Porpora di Henoch- Schoenlein ricorrente RD0030 Sindrome emolitico- uremica RD0010 Sindrome emolitico- uremica RD0010 Trombocitopenie primarie ereditarie* RDG040 Malattie del SNC Adrenoleucodistrofia RF0120 sistema nervoso Atrofia dentato rubropallidoluysiana RF0050 Atrofie muscolari spinali* RFG050 Atrofie muscolari spinali* RFG050 Atrofie muscolari spinali* RFG050 Ceroido- lipofuscinosi* RFG020 Corea di huntington RF0080 Corea di huntington RF0080 Distonia di torsione idiopatica RF0090 Epilessia mioclonica progressiva RF0060 Gangliosidosi RFG030 Leucodistrofie* RFG010 Malattia di Alpers RF0010 Malattia di Leigh RF0030 Malattie spinocerebellari* RFG040 Malattie spinocerebellari* RFG040 Malattie spinocerebellari* RFG040 Malattie spinocerebellari* RFG040 Mioclono essenziale ereditario RF0070 Narcolessia RF0150 Narcolessia RF0150 Sclerosi laterale amiotrofica RF0100 Sclerosi laterale amiotrofica RF0100 Sclerosi laterale primaria RF0110 Sindrome di Lennox Gastaut RF0130 Sindrome di Rett RF0040 Sindrome di West RF0140 SNP Distrofie miotoniche* RFG090 Distrofie miotoniche* RFG090 Distrofie muscolari* RFG080 Distrofie muscolari* RFG080 Miopatie congenite ereditarie* RFG070 Neuropatie ereditarie* RFG060 Neuropatie ereditarie* RFG060 Paralisi normokaliemiche, ipo e iperkaliemiche RFG100 Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante RF0180 Sindrome di Eaton- Lambert RF0190 Sindrome di Melkersson- Rosenthal RF0160 Sindrome di Steele- Richardson- Olszewski RF0170 Malattie Atrofia essenziale dell'iride RF0240 dell apparato visivo Atrofia ottica di Leber RF0300 Atrofia ottica di Leber RF0300 Cheratocono RF0280 Ciclite eterocromica di fuch RF0230 Congiuntivite lignea RF0290 Degenerazioni della cornea* RFG130 Distrofie ereditarie della cornea* RFG140 Distrofie ereditarie della coroide RFG120 Distrofie retiniche ereditarie* RFG110 Distrofie retiniche ereditarie* RFG110 Emeralopia congenita RF0250 Malattia di Eales RF0210 Sindrome di Behr RF0220 Sindrome di Cogan RF0270 Sindrome di Cogan RF0270 Sindrome di Cogan RF0270 Sindrome di Oguchi RF0260 Vitreoretinopatia essudativa familiare RF0200 Malattie del sistema Arterite a cellule giganti RG0080 Arterite a cellule giganti RG0080 circolatorio Endocardite reumatica RG0010 Granulomatosi di Wegener RG0070 Granulomatosi di Wegener RG0070 Granulomatosi di Wegener RG0070 Granulomatosi di Wegener RG0070 Malattia di Takayasu RG0090 Microangiopatie trombotiche* RGG010 Poliangioite microscopica RG0020 Poliangioite microscopica RG0020 Poliarterite nodosa RG0030 Poliarterite nodosa RG0030 Sindrome di Budd- Chiari RG0110 Sindrome di Churg- Strauss RG0050 Sindrome di Churg- Strauss RG0050 Sindrome di Churg- Strauss RG0050 A.O. "Policlinico OO.RR." - Foggia B U.O. di Pediatria Universitaria Osp. "Casa Sollievo della Sofferenza" S. Giovanni Rotondo B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia "SS Annunziata" Taranto "V.Fazzi" Lecce D U.O. di Neonatologia B U.O. di Pediatria D U.O. di Nefrologia "Di Summa" Brindisi B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Geriatria B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neuropsichiatria Infantile B Osp. U.O. di Pediatria B U.O. di Neurologia B U.O. di Pediatria Universitaria B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia B U.O. di Neurologia D U.O. di Oftalmologia A U.O. di Oftalmologia Universitaria B U.O. di Oftalmologia A U.O. di Oftalmologia Universitaria B U.O. di Oftalmologia B U.O. di Oftalmologia A U.O. di Oftalmologia Universitaria A U.O. di Oftalmologia Universitaria B U.O. di Oftalmologia A U.O. di Oftalmologia Universitaria A U.O. di Oftalmologia Universitaria D U.O. di Cardiologia B U.O. di Pediatria D U.O. di Chirurgia Vascolare A U.O. di Gastroenterologia D U.O. di Chirurgia

32 554 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Azienda Ospedaliera Policlinico "Giovanni XXIII - Di Consorziale Bari - Triggiano" "S.Paolo"- Bari "L.Bonomo" Andria I.R.C.S.S. - Istituto Oncologico - Bari Ente Ecclesiastico Ospedale Regionale "F.Miulli"- Acquav delle Fonti Sindrome di Churg- Strauss RG0050 B UU.OO. di Nefrologia Sindrome di Churg- Strauss RG0050 B U.O. di Malattie App. Respiratorio I Osp. Sindrome di Goodpasture RG0060 A UU.OO. di Nefrologia Sindrome di Goodpasture RG0060 B U.O. di Malattie App. Respiratorio I Osp. Sindrome di Goodpasture RG0060 C1 U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Sindrome di Kawasaki RG0040 C1 U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Teleangectasia emorragica ereditaria RG0100 A U.O. di Medicina Univ. "A. Murri" Malattie del sistema Acalasia RI0010 A U.O. di Gastroenterologia Univers. digerente Colangite primitiva sclerosante RI0050 U.O. di Gastroenterologia Osped. Colangite primitiva sclerosante RI0050 A U.O. di Pediatria I Colangite primitiva sclerosante RI0050 U.O. di Pediatria II Gastrite ipertrofica gigante RI0020 Gastroenterite eosinofila RI0030 A U.O. di Gastroenterologia Univers. Gastroenterite eosinofila RI0030 A U.O. di Pediatria I Linfangectasia intestinale RI0080 A U.O. di Gastroenterologia Univers. Linfangectasia intestinale RI0080 A U.O. di Pediatria I Malattia da inclusione dei microvilli RI0070 Malattia di Waldmann RC0140 Sindrome da pseudo- ostruzione intestinale RI0040 Sprue celiaca RI0060 A U.O. di Gastroenterologia Univers. B U.O. Pediatria Sprue celiaca RI0060 U.O. di Gastroenterologia Osped. Sprue celiaca RI0060 A U.O. di Pediatria I Malattie Cistite interstiziale RJ0030 A UU.OO. di Nefrologia Cistite interstiziale RJ0030 A U.O. di Pediatria I dell'apparato genito- Diabete insipido nefrogenico RJ0010 A U.O. di Pediatria I urinario Fibrosi retroperitoneale RJ0020 B U.O. di Reumatologia Universitaria Malattie della pelle e Dermatite erpetiforme RL0020 A U.O. di Pediatria I Dermatite erpetiforme RL0020 A U.O. di Dermatologia I del tessuto sottocutaneo Eritrocheratolisi hiemalis RL0010 Lichen sclerosus et atrophicus RL0060 A U.O. di Dermatologia I B U.O. di Dermatologia Lichen sclerosus et atrophicus RL0060 A U.O. di Dermatologia II Pemfigo RL0030 A U.O. di Dermatologia I B U.O. di Dermatologia Pemfigo RL0030 A U.O. di Dermatologia II Pemfigoide benigno delle mucose RL0050 A U.O. di Dermatologia I B U.O. di Dermatologia Pemfigoide benigno delle mucose RL0050 A U.O. di Dermatologia II Pemfigoide bolloso RL0040 A U.O. di Dermatologia I Pemfigoide bolloso RL0040 A U.O. di Dermatologia II Malattie del sistema Connettivite mista RM0030 A U.O. di Reumatologia Universitaria B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Connettivite mista RM0030 A U.O. di Reumatologia Ospedaliera osteomuscolare e del Connettivite mista RM0030 C1 Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Connettivite mista RM0030 C2 UU.OO. di Nefrologia tessuto connettivo Connettivite mista RM0030 C1 U.O. di Pediatria I Connettivite mista RM0030 C1 U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Connettiviti indifferenziate RMG010 A U.O. di Reumatologia Universitaria Connettiviti indifferenziate RMG010 A U.O. di Reumatologia Ospedaliera Connettiviti indifferenziate RMG010 C1 U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Dermatomiosite RM0010 A U.O. di Reumatologia Universitaria B U.O. di Dermatologia Dermatomiosite RM0010 C1 U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Fascite diffusa RM0050 A U.O. di Reumatologia Universitaria Fascite eosinofila RM0040 A U.O. di Reumatologia Universitaria Fascite eosinofila RM0040 A U.O. di Reumatologia Ospedaliera Policondrite RM0060 A U.O. di Reumatologia Universitaria Polimiosite RM0020 A U.O. di Reumatologia Universitaria B U.O. di Neurologia Polimiosite RM0020 C1 U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Polimiosite RM0020 C1 Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Polimiosite RM0020 C2 UU.OO. di Nefrologia Malformazioni Aarskog sindrome di RN0790 RN0790 congenite Aase- Smith sindrome di RN1340 RN1340 D U.O. di Genetica Medica Acrocefalosindattilia RNG030 Acrodisostosi RN0280 Adams- Oliver sindrome di RN0340 Agenesia cerebellare RN0030 Alagille sindrome di RN1350 RN1350 U.O. di Pediatria II Alport sindrome di RN1360 RN1360 UU.OO. di Nefrologia B U.O. di Nefrologia Alport sindrome di RN1360 RN1360 D U.O. di Pediatria I Alport sindrome di RN1360 RN1360 U.O. di Otorinolaringioiatria I Alstrom sindrome di RN1370 RN1370 Altre anomalie congenite multiple conritardo mentale RNG100 RNG100 Angelman sindrome di RN1300 RN1300 D U.O. di Genetica Medica Aniridia RN0110 A U.O. di Oftalmologia I Ano imperforato RN0190 B U.O. Chirurgia Pediatrica Anomalie congenite del cranio e/ o delle ossa della RNG040 D U.O. di Genetica Medica Antley- Bixler sindrome di RN0800 RN0800 Aplasia congenita della cute RN0640 RN0640 A U.O. di Dermatologia I Arnold- chiari sindrome di RN0010 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. D U.O. di Genetica Medica Artrogriposi multiple congenite RNG020 Atresia biliare RN0210 B U.O. Chirurgia Pediatrica Atresia del digiuno RN0170 B U.O. Chirurgia Pediatrica Atresia esofagea e/ o fistola tracheoesofagea RN0160 B U.O. Chirurgia Pediatrica

33 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Sindrome di Churg- Strauss RG0050 Sindrome di Churg- Strauss RG0050 Sindrome di Goodpasture RG0060 Sindrome di Goodpasture RG0060 Sindrome di Goodpasture RG0060 Sindrome di Kawasaki RG0040 Teleangectasia emorragica ereditaria RG0100 Malattie del sistema Acalasia RI0010 digerente Colangite primitiva sclerosante RI0050 Colangite primitiva sclerosante RI0050 Colangite primitiva sclerosante RI0050 Gastrite ipertrofica gigante RI0020 Gastroenterite eosinofila RI0030 Gastroenterite eosinofila RI0030 Linfangectasia intestinale RI0080 Linfangectasia intestinale RI0080 Malattia da inclusione dei microvilli RI0070 Malattia di Waldmann RC0140 Sindrome da pseudo- ostruzione intestinale RI0040 Sprue celiaca RI0060 Sprue celiaca RI0060 Sprue celiaca RI0060 Malattie Cistite interstiziale RJ0030 Cistite interstiziale RJ0030 dell'apparato genito- Diabete insipido nefrogenico RJ0010 urinario Fibrosi retroperitoneale RJ0020 Malattie della pelle e Dermatite erpetiforme RL0020 Dermatite erpetiforme RL0020 del tessuto sottocutaneo Eritrocheratolisi hiemalis RL0010 Lichen sclerosus et atrophicus RL0060 Lichen sclerosus et atrophicus RL0060 Pemfigo RL0030 Pemfigo RL0030 Pemfigoide benigno delle mucose RL0050 Pemfigoide benigno delle mucose RL0050 Pemfigoide bolloso RL0040 Pemfigoide bolloso RL0040 Malattie del sistema Connettivite mista RM0030 Connettivite mista RM0030 osteomuscolare e del Connettivite mista RM0030 Connettivite mista RM0030 tessuto connettivo Connettivite mista RM0030 Connettivite mista RM0030 Connettiviti indifferenziate RMG010 Connettiviti indifferenziate RMG010 Connettiviti indifferenziate RMG010 Dermatomiosite RM0010 Dermatomiosite RM0010 Fascite diffusa RM0050 Fascite eosinofila RM0040 Fascite eosinofila RM0040 Policondrite RM0060 Polimiosite RM0020 Polimiosite RM0020 Polimiosite RM0020 Polimiosite RM0020 Malformazioni Aarskog sindrome di RN0790 RN0790 congenite Aase- Smith sindrome di RN1340 RN1340 Acrocefalosindattilia RNG030 Acrodisostosi RN0280 Adams- Oliver sindrome di RN0340 Agenesia cerebellare RN0030 Alagille sindrome di RN1350 RN1350 Alport sindrome di RN1360 RN1360 Alport sindrome di RN1360 RN1360 Alport sindrome di RN1360 RN1360 Alstrom sindrome di RN1370 RN1370 Altre anomalie congenite multiple conritardo mentale RNG100 RNG100 Angelman sindrome di RN1300 RN1300 Aniridia RN0110 Ano imperforato RN0190 Anomalie congenite del cranio e/ o delle ossa della RNG040 Antley- Bixler sindrome di RN0800 RN0800 Aplasia congenita della cute RN0640 RN0640 Arnold- chiari sindrome di RN0010 Artrogriposi multiple congenite RNG020 Atresia biliare RN0210 Atresia del digiuno RN0170 Atresia esofagea e/ o fistola tracheoesofagea RN0160 A.O. "Policlinico OO.RR." - Foggia Osp. "Casa Sollievo della Sofferenza" S. Giovanni Rotondo "SS Annunziata" Taranto "V.Fazzi" Lecce B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria A U.O. di Gastroenterologia B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria Ospedaliera B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Pediatria B U.O. di Urologia B U.O. di Pediatria D U.O. di Nefrologia B U.O. di Pediatria D U.O. di Urologia B U.O. di Dermatologia Ospedaliera B U.O. di Dermatologia B U.O. di Dermatologia B U.O. di Dermatologia B U.O. di Dermatologia B U.O. di Dermatologia B U.O. di Dermatologia B U.O. di Dermatologia B U.O. di Dermatologia D U.O. di Medicina Interna D U.O. di Medicina Interna D U.O. di Medicina Interna D U.O. di Medicina Interna B U.O. di Medicina Interna D U.O. di Neonatologia B U.O. di Otorinolaringoiatria D U.O. di Neonatologia Ospedaliera D U.O. di Neonatologia Ospedaliera D U.O. di Neonatologia Ospedaliera D U.O. di Neonatologia D U.O. di Neonatologia Ospedaliera D U.O. di Neonatologia "Di Summa" Brindisi

34 556 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Azienda Ospedaliera Policlinico "Giovanni XXIII - Di Consorziale Bari - Triggiano" "S.Paolo"- Bari "L.Bonomo" Andria I.R.C.S.S. - Istituto Oncologico - Bari Ente Ecclesiastico Ospeda Regionale "F.Miulli"- Acqu delle Fonti Atresia o stenosi duodenale RN0180 B U.O. Chirurgia Pediatrica Axenfeld- rieger anomalia di RN0090 Baller- gerold sindrome di RN0810 RN0810 Bardet- biedl sindrome di RN1380 RN1380 Beckwith- Wiedemann sindrome di RN0820 RN0820 Bloom sindrome di RN0830 RN0830 Blue rubber bleb nevus RN0150 Borjeson sindrome di RN0840 RN0840 Camptodattilia familiare RN0290 Caroli malattia di RN0220 Carpenter sindrome di RN1390 RN1390 Charge associazione RN0850 RN0850 Cheratosi follicolare acuminata RN0530 RN0530 Chiray Foix sindrome di RN0070 Cockayne sindrome di RN1400 RN1400 Coffin- Lowry sindrome di RN0350 RN0350 Coffin- Siris sindrome di RN0360 RN0360 Coloboma congenito del disco ottico RN0120 A U.O. di Oftalmologia I Condrodistrofie congenite RNG050 A U.O. di Pediatria I Cornelia De LAnge sindrome di RN1410 RN1410 D U.O. di Genetica Medica Cri Du Chat malattia del RN0670 RN0670 D U.O. di Genetica Medica Cute marmorea teleangectasica congenita RN0540 RN0540 A U.O. di Dermatologia I Cutis Laxa RN0500 RN0500 A U.O. di Dermatologia I Darier malattia di RN0550 RN0550 A U.O. di Dermatologia II B U.O. di Dermatologia De Morsier sindrome di RN0860 RN0860 De Sanctis Cacchione malattia di RN1420 RN1420 Deformità di sprengel RN0270 Denys- Drash sindrome di RN1430 RN1430 Disautonomia familiare RN0080 Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Discheratosi congenita RN0560 RN0560 A U.O. di Dermatologia I Displasia oculo- digito- dentale RN1440 RN1440 Displasia spondiloepifisaria congenita RN1450 RN1450 Down sindrome di RN0660 RN0660 A U.O. di Pediatria I B U.O. di Endocrinologia Down sindrome di RN0660 RN0660 D U.O. di Genetica Medica Dubowitz sindrome di RN0870 RN0870 Dyggve- Melchior- Clausen (DMC) sindrome di RN0370 RN0370 Eec sindrome RN0880 RN0880 Polimiosite RM0020 A U.O. di Reumatologia Ospedaliera Ehlers- Danlos sindrome di RN0330 U.O. di Reumatologia Universitaria Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 A U.O. di Dermatologia I Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 C1 U.O. di Pediatria I Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 C1 UU.OO. di Nefrologia Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 C1 U.O. di Oftalmologia I Eritrocheratodermia simmetrica progressiva RN0580 RN0580 Eritrocheratodermia variabile RN0590 RN0590 Ermafroditismo VERO RN0240 A U.O. di Pediatria I Filippi sindrome di RN0380 RN0380 Focomelia RN0260 Fraser sindrome di RN1460 RN1460 Freeman- Sheldon sindrome di RN0890 RN0890 Fryns sindrome di RN0900 RN0900 Gastroschisi RN0320 Goldenhar sindrome di RN0910 RN0910 Greig sindrome di, cefalopolisindattilia RN0390RN0390 Hay- Wells sindrome di RN1470 RN1470 Hermansky- Pudlak sindrome di RN0920 RN0920 Hirschsprung malattia di RN0200 B U.O. Chirurgia Pediatrica Holt- Oram sindrome di RN0930 RN0930 Incontinentia pigmenti RN0510 RN0510 A U.O. di Dermatologia I Ipercheratosi epidermolitica RN0600 RN0600 A U.O. di Dermatologia I Ipomelanosi di ito RN1480 RN1480 A U.O. di Dermatologia I Ipoplasia focale dermica RN0610 RN0610 A U.O. di Dermatologia I Isaacs sindrome di RN1490 RN1490 Ittiosi congenite RNG070 RNG070 A U.O. di Dermatologia I Ivemark sindrome di RN0740 RN0740 Jackson- Weiss sindrome di RN0400 RN0400 Jarcho- Levin sindrome di RN0410 RN0410 Joubert sindrome di RN0040 Kabuki sindrome della maschera RN0940 RN0940 A U.O. di Pediatria I Kartagener sindrome di RN0950 RN0950 A U.O. di Pediatria III Kid sindrome RN1500 RN1500 Klinefelter sindrome di RN0690 RN0690 A U.O. di Pediatria I B U.O. di Endocrinologia Klinefelter sindrome di RN0690 RN0690 D U.O. di Genetica Medica Klippel- Feil sindrome di RN0310 Klippel- Trenaunay sindrome di RN1510 RN1510 D U.O. di Genetica Medica Landau- Kleffner sindrome di RN1520 RN1520 Leopard sindrome RN1530 RN1530 Levy- Hollister sindrome di RN1540 RN1540 Lissencefalia RN0050 D U.O. di Genetica Medica Maffucci sindrome di RN0960 RN0960

35 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Atresia o stenosi duodenale RN0180 Axenfeld- rieger anomalia di RN0090 Baller- gerold sindrome di RN0810 RN0810 Bardet- biedl sindrome di RN1380 RN1380 Beckwith- Wiedemann sindrome di RN0820 RN0820 Bloom sindrome di RN0830 RN0830 Blue rubber bleb nevus RN0150 Borjeson sindrome di RN0840 RN0840 Camptodattilia familiare RN0290 Caroli malattia di RN0220 Carpenter sindrome di RN1390 RN1390 Charge associazione RN0850 RN0850 Cheratosi follicolare acuminata RN0530 RN0530 Chiray Foix sindrome di RN0070 Cockayne sindrome di RN1400 RN1400 Coffin- Lowry sindrome di RN0350 RN0350 Coffin- Siris sindrome di RN0360 RN0360 Coloboma congenito del disco ottico RN0120 Condrodistrofie congenite RNG050 Cornelia De LAnge sindrome di RN1410 RN1410 Cri Du Chat malattia del RN0670 RN0670 Cute marmorea teleangectasica congenita RN0540 RN0540 Cutis Laxa RN0500 RN0500 Darier malattia di RN0550 RN0550 De Morsier sindrome di RN0860 RN0860 De Sanctis Cacchione malattia di RN1420 RN1420 Deformità di sprengel RN0270 Denys- Drash sindrome di RN1430 RN1430 Disautonomia familiare RN0080 Discheratosi congenita RN0560 RN0560 Displasia oculo- digito- dentale RN1440 RN1440 Displasia spondiloepifisaria congenita RN1450 RN1450 Down sindrome di RN0660 RN0660 Down sindrome di RN0660 RN0660 Dubowitz sindrome di RN0870 RN0870 Dyggve- Melchior- Clausen (DMC) sindrome di RN0370 RN0370 Eec sindrome RN0880 RN0880 Polimiosite RM0020 Ehlers- Danlos sindrome di RN0330 Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 Epidermolisi bollosa RN0570 RN0570 Eritrocheratodermia simmetrica progressiva RN0580 RN0580 Eritrocheratodermia variabile RN0590 RN0590 Ermafroditismo VERO RN0240 Filippi sindrome di RN0380 RN0380 Focomelia RN0260 Fraser sindrome di RN1460 RN1460 Freeman- Sheldon sindrome di RN0890 RN0890 Fryns sindrome di RN0900 RN0900 Gastroschisi RN0320 Goldenhar sindrome di RN0910 RN0910 Greig sindrome di, cefalopolisindattilia RN0390RN0390 Hay- Wells sindrome di RN1470 RN1470 Hermansky- Pudlak sindrome di RN0920 RN0920 Hirschsprung malattia di RN0200 Holt- Oram sindrome di RN0930 RN0930 Incontinentia pigmenti RN0510 RN0510 Ipercheratosi epidermolitica RN0600 RN0600 Ipomelanosi di ito RN1480 RN1480 Ipoplasia focale dermica RN0610 RN0610 Isaacs sindrome di RN1490 RN1490 Ittiosi congenite RNG070 RNG070 Ivemark sindrome di RN0740 RN0740 Jackson- Weiss sindrome di RN0400 RN0400 Jarcho- Levin sindrome di RN0410 RN0410 Joubert sindrome di RN0040 Kabuki sindrome della maschera RN0940 RN0940 Kartagener sindrome di RN0950 RN0950 Kid sindrome RN1500 RN1500 Klinefelter sindrome di RN0690 RN0690 Klinefelter sindrome di RN0690 RN0690 Klippel- Feil sindrome di RN0310 Klippel- Trenaunay sindrome di RN1510 RN1510 Landau- Kleffner sindrome di RN1520 RN1520 Leopard sindrome RN1530 RN1530 Levy- Hollister sindrome di RN1540 RN1540 Lissencefalia RN0050 Maffucci sindrome di RN0960 RN0960 A.O. "Policlinico OO.RR." - Foggia Osp. "Casa Sollievo della Sofferenza" S. Giovanni Rotondo "SS Annunziata" Taranto D U.O. di Neonatologia Ospedaliera D U.O. di Neonatologia D U.O. di Neonatologia Ospedaliera C1 U.O. di Chirurgia Plastica Universitaria C1 U.O. di Pediatria Universitaria D U.O. di Neonatologia Ospedaliera "V.Fazzi" Lecce B U.O. di Pediatria B U.O. di Dermatologia D U.O. di Neonatologia Ospedaliera "Di Summa" Brindisi

36 558 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Azienda Ospedaliera Policlinico "Giovanni XXIII - Di Consorziale Bari - Triggiano" "S.Paolo"- Bari "L.Bonomo" Andria I.R.C.S.S. - Istituto Oncologico - Bari Ente Ecclesiastico Ospedal Regionale "F.Miulli"- Acqua delle Fonti Malattia del fegato policistico RN0230 Marfan sindrome di RN1320 RN1320 U.O. di Reumatologia Universitaria B U.O. di Endocrinologia Marfan sindrome di RN1320 RN1320 A U.O. di Pediatria I Marfan sindrome di RN1320 RN1320 A U.O. di Oftalmologia I Marshall sindrome di RN0970 RN0970 Marshall- Smith sindrome di RN1550 RN1550 Meckel sindrome di RN0980 RN0980 Melas sindrome RN0710 RN0710 Merrf sindrome RN0720 RN0720 Microcefalia RN0020 D U.O. di Genetica Medica Moebius sindrome di RN0990 RN0990 Morning glory anomalia di RN0130 Nager sindrome di RN1000 RN1000 Neu- Laxova sindrome di RN1560 RN1560 Neuroacantocitosi RN1570 RN1570 Noonan sindrome di RN1010 RN1010 A U.O. di Pediatria I Norrie malattia di RN1580 RN1580 Oloprosencefalia RN0060 Opitz sindrome di RN1020 RN1020 Osteodistrofie congenite RNG060 A U.O. di Pediatria I D U.O. di Genetica Medica Pachidermoperiostosi RN0620 RN0620 U.O. di Reumatologia Universitaria Pallister- Hall sindrome di RN1030 RN1030 Pallister- Killian sindrome di RN1590 RN1590 D U.O. di Genetica Medica Pallister- W sindrome di RN0420 RN0420 Parry- Romberg sindrome di RN0650 RN0650 Pearson sindrome di RN1600 RN1600 Persistenza della membrana pupillare RN0140 A U.O. di Oftalmologia I Peter anomalia di RN0100 Peutz- Jeghers sindrome di RN0760 RN0760 Pfeiffer sindrome di RN1040 RN1040 Poems sindrome RN1610 RN1610 A U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" Poland sindrome di RN0430 RN0430 Prader- Willi sindrome di RN1310 RN1310 D U.O. di Genetica Medica Pseudoermafroditismi RNG010 A U.O. di Pediatria I B U.O. Endocrinologia Pseudoxantoma elastico RN0630 RN0630 Rene con midollare a spugna RN0250 A U.O. di Pediatria I Rene con midollare a spugna RN0250 A UU.OO. di Nefrologia Rieger sindrome RN1050 RN1050 Roberts sindrome di RN1060 RN1060 Robinow sindrome di RN1070 RN1070 Rubinstein- Taybi sindrome di RN1620 RN1620 Russell- Silver sindrome di RN1080 RN1080 Schinzel- giedion sindrome di RN1090 RN1090 Sclerosi tuberosa RN0750 RN0750 D U.O. di Genetica Medica Seckel sindrome di RN1100 RN1100 Sequenza da ipocinesia fetale RN1110 RN1110 Sequenza sirenomelica RN0440 RN0440 Short sindrome RN0730 RN0730 Simpson- Golabi- Behmel sindrome di RN1120 RN1120 Sindrome acrocallosa RN1630 RN1630 Sindrome branchio- oculo- facciale RN1130 RN1130 Sindrome branchio- oto- renale RN1140 RN1140 Sindrome cardio- facio- cutanea RN1150 RN1150 Sindrome cerebro- costo- mandibolare RN0450 RN0450 Sindrome cerebro- oculo- facio- scheletrica RN1640 RN1640 Sindrome da regressione caudale RN0300 Sindrome da X fragile RN1330 RN1330 D U.O. di Genetica Medica Sindrome del nevo displastico RN1650 RN1650 Sindrome del nevo epidermale RN1660 RN1660 Sindrome femoro- facciale RN0460 RN0460 Sindrome oculo- cerebro- cutanea RN1160 RN1160 Sindrome oto- palato- digitale RN0470 RN0470 Sindrome proteo RN1170 RN1170 Sindrome pterigio multiplo RN1670 RN1670 Sindrome trico- dento- ossea RN1680 RN1680 Sindrome trico- rino- falangea RN1180 RN1180 Sindrome trisma pseudocamptodattilia RN0480 RN0480 Sindrome trombocitopenica con assenza di radio RN1690 Sindrome unghia- rotula RN1190 RN1190 Sindromi da aneuploidia cromosomica RNG080 RNG080 D U.O. di Genetica Medica Sindromi da duplicazione/ deficienza cro- mosomica RNG090 RNG090 D U.O. di Genetica Medica Sjogren- Larsonn sindrome di RN1700 RN1700 U.O. di Reumatologia Universitaria B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Smith- Lemli- Opitz, tipo 1 sindrome di RN1200 RN1200 Smith- Magenis sindrome di RN1210 RN1210 Stickler sindrome di RN1220 RN1220 Sturge- weber sindrome di RN0770 RN0770 Summit sindrome di RN1230 RN1230 Tay sindrome di RN1710 RN1710 Townes- Brocks sindrome di RN1240 RN1240 Turner sindrome di RN0680 RN0680 A U.O. di Pediatria I B U.O. Endocrinologia B U.O. di Endocrinologia

37 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Malattia del fegato policistico RN0230 Marfan sindrome di RN1320 RN1320 Marfan sindrome di RN1320 RN1320 Marfan sindrome di RN1320 RN1320 Marshall sindrome di RN0970 RN0970 Marshall- Smith sindrome di RN1550 RN1550 Meckel sindrome di RN0980 RN0980 Melas sindrome RN0710 RN0710 Merrf sindrome RN0720 RN0720 Microcefalia RN0020 Moebius sindrome di RN0990 RN0990 Morning glory anomalia di RN0130 Nager sindrome di RN1000 RN1000 Neu- Laxova sindrome di RN1560 RN1560 Neuroacantocitosi RN1570 RN1570 Noonan sindrome di RN1010 RN1010 Norrie malattia di RN1580 RN1580 Oloprosencefalia RN0060 Opitz sindrome di RN1020 RN1020 Osteodistrofie congenite RNG060 Pachidermoperiostosi RN0620 RN0620 Pallister- Hall sindrome di RN1030 RN1030 Pallister- Killian sindrome di RN1590 RN1590 Pallister- W sindrome di RN0420 RN0420 Parry- Romberg sindrome di RN0650 RN0650 Pearson sindrome di RN1600 RN1600 Persistenza della membrana pupillare RN0140 Peter anomalia di RN0100 Peutz- Jeghers sindrome di RN0760 RN0760 Pfeiffer sindrome di RN1040 RN1040 Poems sindrome RN1610 RN1610 Poland sindrome di RN0430 RN0430 Prader- Willi sindrome di RN1310 RN1310 Pseudoermafroditismi RNG010 Pseudoxantoma elastico RN0630 RN0630 Rene con midollare a spugna RN0250 Rene con midollare a spugna RN0250 Rieger sindrome RN1050 RN1050 Roberts sindrome di RN1060 RN1060 Robinow sindrome di RN1070 RN1070 Rubinstein- Taybi sindrome di RN1620 RN1620 Russell- Silver sindrome di RN1080 RN1080 Schinzel- giedion sindrome di RN1090 RN1090 Sclerosi tuberosa RN0750 RN0750 Seckel sindrome di RN1100 RN1100 Sequenza da ipocinesia fetale RN1110 RN1110 Sequenza sirenomelica RN0440 RN0440 Short sindrome RN0730 RN0730 Simpson- Golabi- Behmel sindrome di RN1120 RN1120 Sindrome acrocallosa RN1630 RN1630 Sindrome branchio- oculo- facciale RN1130 RN1130 Sindrome branchio- oto- renale RN1140 RN1140 Sindrome cardio- facio- cutanea RN1150 RN1150 Sindrome cerebro- costo- mandibolare RN0450 RN0450 Sindrome cerebro- oculo- facio- scheletrica RN1640 RN1640 Sindrome da regressione caudale RN0300 Sindrome da X fragile RN1330 RN1330 Sindrome del nevo displastico RN1650 RN1650 Sindrome del nevo epidermale RN1660 RN1660 Sindrome femoro- facciale RN0460 RN0460 Sindrome oculo- cerebro- cutanea RN1160 RN1160 Sindrome oto- palato- digitale RN0470 RN0470 Sindrome proteo RN1170 RN1170 Sindrome pterigio multiplo RN1670 RN1670 Sindrome trico- dento- ossea RN1680 RN1680 Sindrome trico- rino- falangea RN1180 RN1180 Sindrome trisma pseudocamptodattilia RN0480 RN0480 Sindrome trombocitopenica con assenza di radio RN1690 Sindrome unghia- rotula RN1190 RN1190 Sindromi da aneuploidia cromosomica RNG080 RNG080 Sindromi da duplicazione/ deficienza cro- mosomica RNG090 RNG090 Sjogren- Larsonn sindrome di RN1700 RN1700 Smith- Lemli- Opitz, tipo 1 sindrome di RN1200 RN1200 Smith- Magenis sindrome di RN1210 RN1210 Stickler sindrome di RN1220 RN1220 Sturge- weber sindrome di RN0770 RN0770 Summit sindrome di RN1230 RN1230 Tay sindrome di RN1710 RN1710 Townes- Brocks sindrome di RN1240 RN1240 Turner sindrome di RN0680 RN0680 A.O. "Policlinico OO.RR." - Foggia Osp. "Casa Sollievo della Sofferenza" S. Giovanni Rotondo B U.O. di Pediatria Universitaria D U.O. di Neonatologia Ospedaliera "SS Annunziata" Taranto D U.O. di Ortopedia e Traumatologia B U.O. di Pediatria B U.O. di Nefrologia "V.Fazzi" Lecce "Di Summa" Brindisi

38 560 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Azienda Ospedaliera Policlinico "Giovanni XXIII - Di Consorziale Bari - Triggiano" "S.Paolo"- Bari "L.Bonomo" Andria I.R.C.S.S. - Istituto Oncologico - Bari Ente Ecclesiastico Ospedal Regionale "F.Miulli"- Acqua delle Fonti Turner sindrome di RN0680 RN0680 D U.O. di Genetica Medica Vacterl associazione RN1250 RN1250 B U.O. Chirurgia Pediatrica VogT- Koyanagi- Harada sindrome di RN1720 RN1720 A U.O. di Oftalmologia I B U.O. di Medicina UOS di Immunol. Von Hippel- Lindau sindrome di RN0780 RN0780 A U.O. di Oftalmologia I Wagr sindrome di RN1730 RN1730 Walker- Warburg sindrome di RN1740 RN1740 Weaver sindrome di RN0490 RN0490 Weill- Marchesani sindrome di RN1750 RN1750 Wildervanck sindrome di RN1260 RN1260 Williams sindrome di RN1270 RN1270 A U.O. di Pediatria I Winchester sindrome di RN1280 RN1280 Wolf- Hirschhorn sindrome di RN0700 RN0700 D U.O. di Genetica Medica Wolfram sindrome di RN1290 RN1290 Xeroderma pigmentoso RN0520 RN0520 Zellweger sindrome di RN1760 RN1760 A U.O. di Pediatria I Zellweger sindrome di RN1760 RN1760 B Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Alcune condizioni Apnea infantile RP0050 A U.O. di Pediatria III morbose di origine Embriofetopatia rubeolica RP0010 perinatale Fibrosi epatica congenita RP0070 Kernittero RP0060 Sindrome alcolica fetale RP0040 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Sindrome fetale da acido valproico RP0020 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Sindrome fetale da idantoina RP0030 A Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurol. Legenda A) Centro principale che effettua diagnosi, terapia, attività scientifica e formazione B) Centro principale che effettua diagnosi e terapia C1) Centro ancillare (consulente al principale) che effettua diagnosi, terapia, attività scientifica e formazione C2) Centro ancillare (consulente al principale) che effettua diagnosi e terapia D) Centro che effettua solo diagnosi

39 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Presidi della Rete Nazionale delle Malattie Rare (Art. 2 comma 1 - Decreto del Ministero della salute del 18 maggio 2001, n 279) Gruppo del Decreto Malattie Codici Turner sindrome di RN0680 RN0680 Vacterl associazione RN1250 RN1250 VogT- Koyanagi- Harada sindrome di RN1720 RN1720 Von Hippel- Lindau sindrome di RN0780 RN0780 Wagr sindrome di RN1730 RN1730 Walker- Warburg sindrome di RN1740 RN1740 Weaver sindrome di RN0490 RN0490 Weill- Marchesani sindrome di RN1750 RN1750 Wildervanck sindrome di RN1260 RN1260 Williams sindrome di RN1270 RN1270 Winchester sindrome di RN1280 RN1280 Wolf- Hirschhorn sindrome di RN0700 RN0700 Wolfram sindrome di RN1290 RN1290 Xeroderma pigmentoso RN0520 RN0520 Zellweger sindrome di RN1760 RN1760 Zellweger sindrome di RN1760 RN1760 A.O. "Policlinico OO.RR." - Foggia D U.O. di Neonatologia Ospedaliera Alcune condizioni Apnea infantile RP0050 D U.O. di Neonatologia Ospedaliera morbose di origine Embriofetopatia rubeolica RP0010 perinatale Fibrosi epatica congenita RP0070 Kernittero RP0060 Sindrome alcolica fetale RP0040 Sindrome fetale da acido valproico RP0020 Sindrome fetale da idantoina RP0030 Legenda A) Centro principale che effettua diagnosi, terapia, attività scientifica e formazione B) Centro principale che effettua diagnosi e terapia C1) Centro ancillare (consulente al principale) che effettua diagnosi, terapia, attività scientifica e formazione C2) Centro ancillare (consulente al principale) che effettua diagnosi e terapia D) Centro che effettua solo diagnosi Osp. "Casa Sollievo della Sofferenza" S. Giovanni Rotondo D U.O. di Neonatologia D U.O. di Neonatologia D U.O. di Neonatologia D U.O. di Neonatologia D U.O. di Neonatologia "SS Annunziata" Taranto "V.Fazzi" Lecce "Di Summa" Brindisi

40 562 Bollettino Ufficiale della Regione Puglia - n. 5 del Elenco dei Centri Pugliesi di Riferimento Interregionale della Rete delle Malattie Rare allegato B) Malattia di Hansen (art.2 comma 1 Decreto Ministero della Sanità 18 maggio 2001, n 279) Patologia/e U.O. Presidio o Azienda Ospedaliera Colonia Hanseniana Ospedale " Miulli" Acquaviva delle Fonti (BA) Malattie nefrologiche nell adulto Malattie neurologiche Epidermolisi Bollosa Neurofibromatosi Ittiosi Anemie ereditarie nell adulto Malattie delle ghiandole endocrine nell adulto Malattie immunologhe nell adulto Teleangectasia emorragica ereditaria Malattie retiniche e della cornea Malattie immunologhe in età pediatrica Malattie nefrologiche in età pediatrica Anemie ereditarie nel bambino Malattie delle ghiandole endocrine nel bambino (*) Tumori Apnea infantile Difetti ereditari della coagulazione Malattie Reumatiche Malattie delle ghiandole endocrine nel bambino(*) Malattie metaboliche nel Raggrupp. UU.OO. di Nefrologia Raggrupp. UU.OO. Scienze Neurolologiche U.O. di Dermatologia I U.O. di Ematologia II U.O. di Endocrinologia U.O. di Medicina Univ. "A. Baccelli" U.O. di Medicina Univ. "A. Murri" U.O. di Oftalmologia I U.O. di Pediatria I U.O. di Pediatria III U.O.Semplice di Emostasi e Coagulazione UU.OO. di Reumatologia Universitaria U.O. di Endocrinologia U.O. Malattie Metaboliche e Diabetologia A.O. Policlinico di Bari Ospedale Pediatrico "Giovanni XXIII" di Bari- ASL BA/4 bambino (*) nella previsione della dislocazione delle Cliniche Pediatriche presso il Giovanni XXIII dove si realizzerà un unica entità organizzativa Il presente allegato B) si compone di n.1 foglio. Autorizzazione Tribunale di Bari N. 474 dell Direttore Responsabile Dott. Bernardo Notarangelo - S.T.E.S. s.r.l Potenza