1 SCRAPIE SCRAPIE. La malattia

1 SCRAPIE La malattia SCRAPIE La scrapie, la più vecchia tra le encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST o TSE) anche dette malattie da prioni, è una malattia infettiva a carattere neuro-degenerativo che colpisce il sistema nervoso centrale di ovini e caprini. È caratterizzata da un andamento clinico prolungato, inevitabilmente mortale, preceduto da un altrettanto lungo periodo di incubazione. Non si verifica risposta immunitaria o infiammatoria e, sino ad oggi, è impossibile fare diagnosi in vita. È dovuta all'accumulo, progressivo nel corso dell'infezione, della isoforma patologica di una proteina normalmente presente nell'organismo e denominata PrP (Prion Protein), considerata marker di infettività. La trasmissione avviene per via orizzontale, da animale malato ad animale sano, e verticale da madre a feto, in particolare nel periodo perinatale. Gli animali mostrano modificazioni comportamentali, quali ipereccitablità, nervosismo, paura, depressione. Un sintomo caratteristico, anche se non costantemente presente, è il grattamento (dal verbo inglese "to scrape"), poiché gli animali tendono a strofinare il corpo e la testa contro ostacoli fissi fino a procurarsi lesioni cutanee e perdita del vello. Compaiono poi i disturbi della deambulazione con progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. Gli animali colpiti giungono infine a morte, spesso in condizioni di generale deperimento organico. La genetica svolge un ruolo rilevante nell eziopatogenesi, ruolo che negli ultimi anni a seguito di numerosi studi è stato ben definito per la specie ovina, mentre è ancora poco chiaro per i caprini. E stato ampiamente dimostrato che esistono alcune varianti genetiche della PrP sc che predispongono gli ovini alla malattia ed anche un particolare assetto genetico in grado di determinare una resistenza estremamente elevata alla scrapie. Il genotipo ARR/ARR degli ovini è quello che conferisce la maggiore resistenza alla scrapie, mentre il VRQ/VRQ è quello che, in particolare in alcune razze ovine, predispone di più alla malattia. Questa malattia rappresenta il prototipo delle EST in quanto è stata descritta nei greggi del Regno Unito sin dal 1700. E una malattia sostanzialmente cosmopolita essendo presente in moltissimi paesi del mondo. Normativa principale Con il Regolamento 999/2001/CE, a partire dal 1 gennaio 2002 in tutti i paesi dell Unione Europea (EU) al fine di stabilire le disposizioni per il controllo, la prevenzione e l eradicazione delle EST, alla sorveglianza passiva, si è affiancata un programma di sorveglianza attiva che prevede l utilizzo dei test rapidi da eseguire sull obex di ovini e caprini trovati morti o regolarmente macellati di età superiore ai 18 mesi. Dal 2002 il programma dell Unione Europea per la sorveglianza delle TSE ovine prevede anche la genotipizzazione di tutti i casi di TSE ovina e la predisposizione di un piano di selezione genetica per la resistenza alla scrapie. Con il Decreto Ministeriale del 17 dicembre 2004, l Italia riconosce la possibilità ad ogni Regione o Provincia Autonoma di redigere un piano proprio tenendo

2 SCRAPIE conto delle caratteristiche locali del patrimonio ovino, prevedendo la genotipizzazione degli ovini maschi presenti nelle greggi destinati alla riproduzione. Il Piano nazionale di selezione genetica, in linea con i Piani attivati in altri Paesi europei, prevede che la selezione sia basata essenzialmente sulla linea maschile attraverso l'identificazione e l'uso privilegiato a scopo riproduttivo degli arieti geneticamente resistenti (cioè portatori dell'aplotipo ARR): questo approccio garantisce la massima efficienza dell'intervento selettivo. Nel 2005 in seguito all individuazione dell encefalopatia spongiforme bovina (BSE) in un caprino e di tre casi atipici di TSE negli ovini, il regolamento (CE) n. 999/2001, (modificato da successivi regolamenti della Commissione; l ultimo è il regolamento UE n. 189/2011 del 25 febbraio 2011), ha disposto un aumento dei programmi di sorveglianza dei caprini e degli ovini. Successivamente con l identificazione di un unico caprino francese infetto (a fronte degli oltre 1.500.000 test eseguiti negli anni di sorveglianza attiva), il rischio di BSE negli ovi-caprini è stato considerato contenuto. Pertanto con il Regolamento CE 727/2007 del 26 giugno 2007, la Commissione Europea ha disposto una riduzione dell attività di sorveglianza attiva. Nel corso degli ultimi 6 anni, il programma di sorveglianza attiva per l Italia, sulla base del Regolamento CE 727/2007, è rimasto invariato, con l'impegno di eseguire almeno 10.000 test rapidi per singola specie (ovini e caprini sopra i 18 mesi di età) e per singola categoria (regolarmente macellati e morti); sono, inoltre, previste una sorveglianza su una quota di ovi-caprini abbattuti in sede di focolaio e l esecuzione dell 1% di prove di genotipizzazione sul totale degli animali testati al macello. Metodologia e fonte dei dati I dati umbri derivano dal Sistema Informativo Gestione Laboratori Analisi (SIGLA) dell IZSUM parzialmente elaborati dal personale dell Unità Operativa Sistemi Informativi Sanitari e Anagrafi (UISA) dell IZSUM. I dati relativi alla situazione sanitaria nazionale della scrapie sono stati ottenuti grazie alla collaborazione con il Centro di Referenza Nazionale per l Encefalopatie Animali (CEA) dell Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Piemonte, Liguria e Valle d Aosta, con sede a Torino. I dati relativi alla situazione epidemiologica mondiale ed europea della BSE, aggiornati a dicembre 2013, sono stati estratti dal sito web dell Organizzazione Mondiale della Sanità Animale(OIE): http://www.oie.int/wahis_2/public/wahid.php/diseaseinformation/diseasedistributionmape

3 SCRAPIE Situazione epidemiologica in Umbria I dati Umbri Umbria, nel periodo 2003-2013 sono mostrati nelle tabelle 1,2 e nei grafici 1 e 2. Tabella 1: Prevalenza di capi ovi-caprini positivi in Umbria per scrapie dal 2002 al 2013 Anni N. capi positivi N. capi controllat i Prevalenza 2002 2 1.163 0,17% 2003 0 1.234 2004 1 540 0,19% 2005 0 812 2006 3 1.436 0,21% 2007 5 2.035 0,24% 2008 12 752 1,6% 2009 0 523 2010 0 525 2011 8 315 2,54% 2012 2 365 0,55% 2013 1 418 Figura 1: Prevalenza di capi ovi-caprini positivi per scrapie in Umbria dal 2002-2013 * I dati del 2013 si riferiscono a capi provenienti da allevamenti umbri

4 SCRAPIE Tabella 2: Prevalenza di allevamenti ovi-caprini positivi in Umbria per scrapie dal 2003 al 2013 Anni N. allevament i positivi N. allevament i controllat i Prevalenza 2003 0 255 2004 1 263 0,38% 2005 0 280 2006 3 365 0,82% 2007 2 429 0,47% 2008 2 247 0,8% 2009 0 258 2010 0 230 2011 1 174 0,57% 2012 2 213 0,94% 2013 1* 235 * * Si tratta di un unico focolaio con due codici aziendali; gli animali sono allevati insieme e sono ricoverati nello stesso capannone, gestiti dallo stesso personale, non c è modo di differenziare gli animali appartenenti ad una azienda rispetto all altra Figura 2: Prevalenza di allevamenti ovi-caprini positivi per scrapie in Umbria dal 2003 al 2013 * I dati del 2013 si riferiscono a capi provenienti da allevamenti umbri

5 SCRAPIE Situazione epidemiologica in Italia Nei 27 Paesi dell'unione europea la sorveglianza attiva ha visto tra il 2002 e il 2013 l'esecuzione di test su un numero molto grande di ovi-caprini: complessivamente sono stati testati circa 5,4 milioni di ovini e circa 1,7 milioni di caprini. In Italia la malattia è stata segnalata per la prima volta nel 1976 in Piemonte; nel 1991 è stata inserita tra le malattie soggette a denuncia obbligatoria ed il primo focolaio ufficialmente segnalato risale al 1995. Nel periodo 1995-2013 sono stati confermati 728 focolai di malattia; nelle figure 3 e 4 sono riportati il numero dei focolai e l'andamento epidemico della scrapie in Italia (numero di focolai assoluto per anno e per specie). La specie caprina è stata colpita marginalmente: i focolai che l'hanno coinvolta da sola o in combinazione con la specie ovina sono stati 79 (10,9% del totale). Figura 3: Numero di focolai di scrapie in Italia, nel periodo 1995-2013, suddivisi per specie e per anno, senza distinzione tra forma classica e forma atipica (Fonte: CEA)

6 SCRAPIE Figura 4: Andamento temporale dei focolai di scrapie in Italia negli anni 2003-2013 (Fonte: CEA) In Italia dall anno 2002 al 2013 sono stati effettuati oltre 620.000 test diagnostici per scrapie, i capi positivi sono stati 2.497 e sono stati segnalati 728 focolai di cui 513 con sorveglianza attiva; il maggior numero di focolai si sono registrati nel 2006 e nel 2011 (n. 66 e n. 75); nel 2005 invece sono stati i capi positivi ad essere in numero maggiore (n.344)(tabella 3). Tabella 3: Sorveglianza in Italia nel periodo ante 2002-2013 (Fonte: CEA) Aziende positive Anno Test eseguiti Capi positivi Sorveglianza attiva Sorveglianza passiva Ante 2002 / / / 72 2002 29.454 129 28 8 2003 49.989 183 24 10 2004 29.114 141 13 10 2005 56.430 344 34 22 2006 89.287 331 66 23 2007 122.818 263 65 15 2008 51.066 158 38 9 2009 40.415 128 45 13 2010 37.100 108 41 13 2011 40.284 227 75 12 2012 36.574 204 44 5 2013 39.037 281 40 3 Totale 621.568 2.497 513 215

7 SCRAPIE Le misure di gestione degli allevamenti colpiti hanno coinvolto all'incirca 255.000 ovini e oltre 13.500 caprini. La distribuzione geografica dell'incidenza sull'intero periodo 1995-2013 (figura 5) è molto eterogenea; pur essendo comunque una malattia rara, con basse prevalenze, la scrapie appare ampiamente diffusa, in particolare nella forma classica. Figura 5: Distribuzione geografica dell'incidenza della scrapie in Italia dal 1995-2013 (numero di focolai/10.000 allevamenti) (Fonte: CEA)

8 SCRAPIE Situazione epidemiologica nel mondo I dati relativi alla situazione epidemiologica mondiale vengono riportati nelle figure 6-7-8-9-10-11-12-13-14-15-16-17-18-19. Figura 6: Situazione epidemiologica mondiale per la scrapie tra gennaio e giugno 2007 Figura 7: Situazione epidemiologica mondiale per la scrapie tra luglio e dicembre 2007

9 SCRAPIE Figura 8: Situazione epidemiologica mondiale per la scrapie tra gennaio e giugno 2008 Figura 9: Situazione epidemiologica mondiale per la scrapie tra luglio e dicembre 2008

14 SCRAPIE Figura 18: Situazione epidemiologica mondiale per la scrapie tra gennaio e giugno 2013 Figura 19: Situazione epidemiologica mondiale per la scrapie tra luglio e dicembre 2013 Copyright 2014. Vietata la riproduzione, anche parziale delle immagini e dei testi senza il consenso dell'istituto Zooprofilattico Sperimentale dell'umbria e delle Marche.