infosanità 10
Le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili GIUNTA DELLA PROVINCIA AUTONOMA DI TRENTO Trento 2001
copyright Giunta della Provincia Autonoma di Trento. 2001 Collana infosanità numero 10 Assessorato alle Politiche Sociali e alla Salute Servizio Programmazione e Ricerca Sanitaria Via Gilli,4-38100 Trento tel. 0461/494037, fax 0461/494073 e-mail: serv.prog.ric.san@provincia.tn.it web site: www.provincia.tn.it/sanita Le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili Servizio Attività di gestione sanitaria Via Gilli,4-38100 Trento tel. 0461/494074, fax 0461/494109 e-mail: serv.attivitagestionesanitaria@provincia.tn.it Con la collaborazione dell Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Piemonte, Liguria e Valle d Aosta (Centro di Referenza Nazionale per lo Studio e le Ricerche sulle encefalopatie animali e neuropatologie comparate) e dell Unità operativa di Sanità pubblica veterinaria dell Azienda provinciale per i Servizi Sanitari della Provincia Autonoma di Trento Si ringraziano per la collaborazione Franco Fasoli e Carlo Costanzi Coordinamento editoriale Vittorio Curzel Editing Attilio Pedenzini
Presentazione L emergenza BSE ha creato notevoli preoccupazioni nella cittadinanza, fra gli operatori del Servizio sanitario, fra gli allevatori e gli operatori commerciali di settore. L esigenza di alimenti sani e sicuri, l attenzione necessaria per un comparto economico importante nello sviluppo di qualità dell agricoltura trentina, la necessità di far fronte a mutamenti nei comportamenti d acquisto dei consumatori non motivati razionalmente e potenzialmente dannosi, in quanto non tengono conto dell importanza di una alimentazione equilibrata, impongono che, accanto ad interventi specifici di competenza anche di altri comparti dell Amministrazione provinciale, sia intensificata l azione di comunicazione da parte dell Assessorato alle Politiche sociali e alla salute, al fine di contribuire con un informazione corretta e completa al superamento di questa difficile situazione. La presente pubblicazione, rivolta agli operatori del settore dell allevamento, della macellazione e della commercializzazione delle carni, intende fornire in maniera sintetica, ma al contempo esauriente, alcuni approfondimenti circa le Encefalopatie Spongiformi trasmissibili, una guida ragionata ai provvedimenti normativi, un glossario dei termini più utilizzati quando si parla di queste patologie e infine gli indirizzi dei siti internet di riferimento. La pubblicazione è stata realizzata con la preziosa collaborazione dell Istituto Zooprofilattico del Piemonte, Liguria e Valle d Aosta, Centro di Referenza Nazionale per lo Studio e le Ricerche sulle encefalopatie animali e neuropatologie comparate. I riferimenti normativi sono stati tratti dal sito del Ministero della Sanità. A questo primo intervento informativo, volto principalmente agli addetti ai lavori e quindi a carattere prevalentemente tecnico, seguiranno altri, rivolti alla rete delle aziende commerciali al dettaglio e alla cittadinanza, con l intento di promuovere da una parte l aggiornamento degli operatori nel campo della conoscenza degli alimenti e delle relative norme igienico-sanitarie e dall altra la consapevolezza dell importanza di un alimentazione sana ed equilibrata nei consumatori. dott. Mario Magnani Assessore provinciale alle politiche sociali e alla salute
Indice PARTE PRIMA Le Encefalopatie Spongiformi trasmissibili 1 - La BSE in Europa e in Italia... 9 2 - Misure per limitare il rischio uomo... 12 Le EST in breve (inserto staccabile)... 14 PARTE SECONDA Guida ai provvedimenti normativi 1 - Provvedimenti comunitari di prevenzione attuati dall Italia... 19 2 - Norme per la eradicazione della BSE... 21 3 - Norme per l alimentazione animale... 24 4 - Norme per l dentificazione animale. Anagrafe del bestiame... 25 5 - Normativa nazionale... 26 PARTE TERZA Appendice Glossario... 27 Siti web di riferimento... 31
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PARTE PRIMA Le encefalopatie spongiformi trasmissibili 1 - La BSE in Europa e in Italia La BSE in Europa Nel 1986, in alcuni bovini del Regno Unito venne osservata una malattia che, in base ai particolari segni clinici ed alle caratteristiche lesioni istologiche cerebrali, fu rapidamente classificata come una nuova Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile (EST) e denominata Encefalopatia Spongiforme Bovina, o BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy). La nuova malattia, al pari di altre EST animali, sarebbe potuta rimanere una pura curiosità scientifica, tuttavia il numero di casi aumentò rapidamente e si configurò l inizio di una epidemia che avrebbe rappresentato negli anni successivi un evento catastrofico per la zootecnia inglese ed un problema di sanità pubblica e veterinaria senza precedenti nell ambito dell Unione Europea (UE). Primi casi clinici nell uomo La comparsa della nuova malattia in una specie come quella bovina, che in gran parte del mondo rappresenta per l uomo la più importante fonte di alimenti di origine animale, è stata sin dall inizio motivo di preoccupazione. Tuttavia solo nel 1996, con la descrizione nel Regno Unito dei primi 10 casi di una nuova EST umana verosimilmente legata all epidemia di BSE e denominata nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, il problema del rischio per l uomo venne posto in maniera più decisa. Al momento attuale, i dati epidemiologici e le risultanze sperimentali indicano la BSE come la prima encefalopatia spongiforme animale dotata, con ragionevole certezza, di un potenziale zoonosico. La BSE in Italia Con la Raccomandazione 98/477/CE del 22/07/2000, la Commissione europea ha sollecitato ogni Stato membro ad inviare un dossier contenente una serie di dati ed informazioni utili a valutare la situazione epidemiologica riguardo alla BSE. Tali informazioni, che si chiedeva fossero complete e coerenti 9
pena l assunzione delle ipotesi più pessimistiche, riguardavano: sia la struttura dinamica delle popolazioni di ruminanti; sia l importazione ed esportazione di ruminanti; sia la produzione, importazione ed esportazione di farine di carne; sia i divieti relativi all uso di farine di carne; sia i divieti relativi ai materiali specifici a rischio. Le informazioni dovevano coprire gli ultimi 20 anni o, almeno, gli ultimi 10. Queste sono servite a definire il rischio di ogni Paese, calcolato come il risultato dell interazione tra due componenti: 1. Esposizione all infezione: intesa come importazioni di bovini e/o farine dall Estero e riciclaggio di materiali a rischio come le carcasse. 2. Stabilità: intesa come capacità di far fronte alla minaccia attraverso provvedimenti attivi o per caratteristiche intrinseche al sistema. L Italia a causa delle necessità di ricorrere a massicce importazioni di bovini per far fronte al fabbisogno nazionale è stata classificata a rischio 3, ovvero come Paese nel quale, presumibilmente si sarebbero potuti presentare casi di BSE, nel Patrimonio Zootecnico. Misure per l eradicazione della BSE Fin dal 1994 con Ordinanza del Ministero della Sanità, in Italia vige il divieto di utilizzare proteine derivate da ruminanti, nell alimentazione degli stessi. Con Ordinanza del 1997 è stato introdotto l obbligo della distruzione dei Materiali cosiddetto a Rischio Specifico, di bovini provenienti da Paesi nei quali si sono verificati casi di BSE. Dal 01.10.2000 l obbligo di distruzione di tali materiali riguarda indistintamente tutti i bovini, indipendentemente dalla loro provenienza, nonché gli ovicaprini. Dal 01.01.2001 il divieto di utilizzo delle farine animali riguarda l alimentazione di qualsiasi specie animale da macello. Perché si sono usate le farine animali Le farine animali, derivate dall utilizzo degli scarti di macellazione, hanno rappresentato per anni una ottima fonte proteico-energetica a basso costo. Il loro uso ha permesso: 10
1) di poter adibire vaste aree agricole a coltivazioni di specie vegetali destinate all alimentazione dell uomo, con il quale i ruminanti competono per quanto riguarda le superfici coltivabili dedicate; 2) di riutilizzare come materie prime secondarie, prodotti che, altrimenti, avrebbero dovuto essere smaltiti con costi economici ed ambientali. Le farine sono state utilizzate in molti Paesi del Mondo, anche se prevalentemente nel Nord Europa, per molti anni e senza apprezzabile rischio fino al 1980. In seguito all introduzione di modifiche del loro processo produttivo (inferiore temperatura di produzione - eliminazione solvente per grassi), si ipotizza che il prione responsabile della BSE, (di cui peraltro non si conosceva l esistenza), fino ad allora probabilmente presente nelle farine, in quantità tale da non essere in grado di trasmettere la malattia, non più contrastato e parzialmente inattivato dalle alte temperature e dai trattamenti prima subiti, abbia raggiunto dosi infettanti in grado di rendere le farine nocive per gli animali. I test L introduzione dell obbligo del test rapido per la diagnosi di BSE su tutti i bovini oltre i 30 mesi di età macellati per il consumo, e ora anche di quelli morti in allevamento, ancorché destinati alla distruzione, permette di attuare una strategia di sorveglianza attiva della malattia, essendo un ausilio diagnostico in grado di rilevare eventuali animali infetti prima che questi possano manifestare i sintomi e quindi di individuare gli allevamenti a rischio. Il test consente di fare diagnosi solo sull animale che presenta Pr P patologica nel cervello; non può escludere quindi una recente infezione. Nonostante tali limiti questi strumenti rappresentano oggi quanto di meglio sia disponibile per le diagnosi delle BSE e sono comunque integrati dalle altre misure, quali la sistematica distruzione degli organi a Rischio. Le parti a rischio Ancorché gli organi di elezione del prione della BSE siano il cervello ed il tronco encefalico, vengono sistematicamente distrutti tutti gli organi nei quali il prione sia stato isolato prima di raggiungere il cervello, indipendentemente dal loro livello di infettività e quindi di rischio, che è comunque basso (intero intestino degli animali di ogni età, testa, midollo spinale dei bovini oltre i 12 mesi di età; dal 01.04.2001 colonna vertebrale. 11
A ciò si deve aggiungere la milza degli ovicaprini di ogni età. Le misure anti BSE attualmente in essere nei Paesi CE sono considerate dalla Comunità Scientifica sufficienti a tutelare adeguatamente il Consumatore Eu ropeo. Il basso indice di casi positivi in Italia, ma anche in tutta Europa, (circa 1 ogni 8mila capi testati), sono un ulteriore conferma del livello assolutamente basso del rischio di contrarre la variante della malattia di Jakob-Creutzfeldt (al 30/ 4/2001 n. 11 positività in Italia su 80.000 test eseguiti). 2 - Misure per limitare il rischio uomo Variante della malattia di Creutzfeldt Jakob (vmcj) Comparsa nel 1994 (primi 10 casi descritti però solo nel 1996). Causata dall agente della BSE. Colpisce di preferenza soggetti sotto i 50 anni. Unica eccezione un caso descritto di vmcj in un uomo di 74 anni in UK. I casi descritti sono: UK 88 - Francia 3 - Irlanda 1. Sintomi La sintomatologia iniziale è sostanzialmente psichiatrica (depressione, ansietà, apatia, allucinazioni). Segue atassia nella deambulazione, disturbi sensoriali di tipo dolorifico (che non si osservano nella forma sporadica), movimenti involontari (mioclono, corea, distonie), demenza. Di ausilio per la diagnosi clinica di malattia probabile è l esecuzione della risonanza magnetica che mostra una iperintensità del pulvinar bilateralmente. Diagnosi Per la diagnosi di certezza è necessario il riscontro autoptico. Nella forma umana si trova PrPsc anche nelle tonsille e in altri organi linforeticolari. Pertanto non si può escludere che il sangue, a differenza della MCJ sporadica, possa essere infetto. Questa è la ragione per la quale l Italia, insieme agli USA, il Canada e la Germania hanno deciso di impedire le donazioni da parete di donatori che abbiano soggiornato per più di sei mesi (totali, anche non consecutivi) in UK (Regno 12
Unito) dal 1980 al 1996. E inoltre già in atto il divieto di produrre emoderivati da sangue di soggetti britannici. Incubazione Il tempo di incubazione della vmcj non è perfettamente stabilito. Tuttavia da dati sul kuru (malattia di una popolazione dedita a rituali cannibalici in Papua- Nuova Guinea ed oggi, grazie all abolizione di tali riti, quasi scomparsa) si ipotizza che il tempo di incubazione possa variare da un minimo di 4-5 Anni ad un massimo di 40 anni. Futuro E impossibile al momento stimare il numero di casi di vmcj nel prossimo futuro. La ragione fondamentale è l incertezza sul tempo di incubazione. Non ci sono test diagnostici in grado di identificare eventuali soggetti infetti, ma clinicamente sani. Esiste un possibile rischio di trasmissione nell uomo che si alimenti con organi e tessuti a rischio ora eliminati sistematicamente dalla catena alimentare. Creutzfeldt Jakob (MCJ) sporadica Conosciuta sin dagli anni 20 è diffusa in tutto il mondo con un incidenza di circa 1-1.5 casi per milione di abitanti per anno. Non legata alla encefalopatia spongiforme bovina (BSE). Fattori di rischio sconosciuti. Colpisce soggetti di età superiore a 60 anni. In Italia la sorveglianza della MCJ è cominciata nel 1993 nell ambito di un progetto europeo. E trasmissibile ad animali di laboratorio. Vi sono tre livelli di accuratezza diagnostica: a) Certa: solo all esame autoptico; b) Probabile: basata su segni clinici ed esami strumentali (EEG, misurazione della proteina 14-3-3 nel liquor); c) Possibile. Negli ultimi studi epidemiologici si considerano solo i casi certi e probabili. Registro Dall istituzione del registro al 15 novembre 2000 sono stati registrati 308 decessi per MCJ sporadica tra il 1993 e il 1999. L età media all esordio della 13
malattia è stato 64,5 anni per i maschi e 66,0 per le femmine. Il numero di decessi identificato per MCJ sporadica, passa da 28 del 1993 a 72 nel 1999. Non sembrano esserci differenze tra maschi e femmine nei tassi di mortalità, una maggiore mortalità per MCJ nelle femmine. Non sono stati segnalati decessi per MCJ sporadica al di sotto dei 20 anni. In tutti e tre i periodi i tassi di mortalità sono estremamente bassi al di sotto dei 40 anni e raggiungono un picco nel gruppo di età tra i 60-69 anni. Solo il 3,6% dei decessi (n=3d11) si è verificato tra persone al di sotto dei 50 anni, mentre più del 75% dei decessi si è verificato in età compresa tra i 60 anni ed oltre (n=3d244). Malattia di Creutzfeldt Jakob (MCJ) familiare Questa forma è legata a mutazioni del gene della proteina prionica. La malattia si trasmette geneticamente, ma i tessuti dei soggetti affetti sono infettivi. In Italia vi sono circa 10 casi l anno (compresi i rarissimi casi di sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker [GSS] e di insonnia fatale familiare [FFI]): questi non hanno subito un aumento dal 1993. Le regioni più colpite sono la Campania, la Calabria, la Sicilia per la presenza di nuclei famigliari che ne sono colpiti. (Testi tratti dal documento Aspetti scientifici pubblicato sul sito del Ministero della Sanità, nella sezione dedicata alla BSE, all indirizzo www.sanita.it/ bse/, aggiornati a cura di Franco Fasoli - Unità operativa Igiene e sanità pubblica veterinaria dell Azienda provinciale per i servizi sanitari della Provincia Autonoma di Trento). 14
Le EST in breve L E E S T I N B R E V E Inserto da staccare e conservare COS È LA BSE? E una malattia del Sistema Nervoso Centrale che colpisce i bovini adulti. La maggior parte dei casi si verifica in bovini di età compresa tra i 4 ed i 6 anni (minimo e massimo: 20 mesi 18 anni). Non esiste possibilità di cura, né vaccinazione e la malattia, ad andamento progressivo, risulta costantemente fatale. La BSE è stata diagnosticata per la prima volta in Inghilterra nella metà degli anni 80. In Italia sono stati finora segnalati 2 casi clinici nel 1994 in Sicilia (in due bovine di provenienza inglese di 6 anni d età), ed 1 caso rilevato con l uso dei test rapidi nel 2001 (su 17.358 test eseguiti al 9 febbraio 2001). La BSE fa parte del gruppo delle Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (EST o TSE secondo la dizione inglese) che include, tra le altre, la Scrapie della pecora e della capra, la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) dell uomo e la nuova variante di quest ultima (nvcjd) tanto discussa e temuta negli ultimi anni. EZIOLOGIA La malattia è correlata all accumulo di particelle proteiche (proteina prionica) nel tessuto nervoso che non inducono reazione infiammatoria né immunitaria; si tratta quindi di agenti non convenzionali, straordinariamente resistenti alla maggior parte dei trattamenti disinfettanti (sono efficaci, ad esempio, il cloro attivo al 2% per 1 ora sulle superfici, l acido formico al 98% e il calore sopra i 134 C in autoclave a tre atmosfere). La ricerca scientifica ha recentemente dimostrato che l agente che provoca la BSE è lo stesso della nuova variante della malattia di Creutzfeld-Jakob ed è diverso da quello delle forme classiche di CJD, confermando che la nvcjd co molto verosimilmente l equivalen stituisce te umano della BSE. Per questo motivo l animale sospetto di BSE non deve costituire alimento, rap un potenziale pericolo per il presentando consumatore. I SINTOMI Sono vari, ma in genere includono uno o più dei seguenti che si riferiscono a: Alterazioni dello stato generale - perdita di peso - calo della produzione di latte Alterazioni del comportamento - apprensione/paura (es. ad attraversare le porte) - postura alterata della testa (abbassata con collo esteso) digrignamento dei denti aggressività - - - - - tendenza a scalciare aumento della frequenza dei muggiti alterazioni dell atteggiamento sociale (es. rimanere in disparte dal gruppo) BSE Alterazioni della sensibilità - scuotimenti della testa - movimenti anomali delle orecchie - leccamenti frequenti del musello - movimenti frequenti della lingua - sfregamento o pressione della testa contro oggetti fissi - starnuti e risucchio dalle narici - aumento della salivazione (eventuale colìo dalle labbra) - sbadigli 15
Alterazioni della postura Le Encefalopatie SpongEncefalopatie iformi Trasmissibili Spongiformi animali, atti- e deambulazione vate presso sedi e sezioni degli Istituti tremori della testa, del collo o di tutto il Zooprofilattici Sperimentali. corpo arti divaricati cadute/tendenza ad inciampare Normativa di riferimento* movimenti in circolo difficoltà ad alzarsi impossibilità ad alzarsi (decubito obbli gato) La BSE deve essere sospettata negli ani mali di età superiore ai 20 mesi che ma nifestano alterazioni del comportamento o sintomi nervosi in tutti i casi in cui la malattia non può essere esclusa sulla base della risposta al trattamento terapeutico o degli esami di laboratorio. La BSE deve sempre essere sospettata in casi di decubito obbligato ( vacca a terra ). COME SI DIAGNOSTICA? Al momento, può essere diagnosticata con certezza solo dopo la morte dell ani male. E indispensabile conoscerne la sintomatologia per avanzare un sospet to clinico, ma non esiste un test diagno stico sull animale in vita. Le nuove metodiche con test rapido permettono la diagnosi (sempre post mortem) in tempi relativamente brevi, in genere 24 ore, limitando così i danni eco nomici dovuti al fermo della carcassa. BSE IL COMPORTAMENTO DA TENERE Essendo una malattia soggetta ad obbli go di denuncia ai sensi del Regolamento di polizia veterinaria, chiunque riscontri la presenza di bovini e bufalini con sinto mi clinici compatibili con la BSE deve provvedere all immediata segnalazione al Servizio Veterinario della ASL competente per territorio. Ulteriori informazioni possono essere ot tenute presso i Servizi Veterinari delle ASL competenti per territorio o presso le Unità Locali di intervento per le 16 Regolamento di polizia veterinaria, approvato con D.P.R. n.320 dell 8/2/1954, art.2; D.M. 29/1/1997 (G.U. n. 99 del 30/4/1997) Misure integrative per la sorveglianza permanente delle encefalopatie spongiformi degli animali ; Ordinanza del 15/6/1998 (G.U. n. 171 del 24 luglio 1998), come modificata dal DM 29 settembre 2000; D.M. 7/1/2000 (Supplemento ordinario alla G.U. n. 59 dell 11/3/2000) Sistema nazionale di sorveglianza epidemiologica della encefalopatia spongiforme bovina (BSE) ; D.M. 29/9/2000 (G.U. n. 263 del 10/11/2000) Misure sanitarie di protezione contro le encefalopatie spongiformi trasmissibili ; Ordinanza del 13/11/2000 (G.U. n. 271 del 20/11/ 2000) Misure sanitarie urgenti in materia di encefalopatie spongiformi trasmissibili relative alla gestione e allo smaltimento del materiale specifico a rischio ; Ordinanza del 17//11/2000 (G.U. n. 248 del 5/12/ 2000) Modificazione dell ordinanza ministeriale 28 luglio 1994 concernente: Misure di protezione per quanto riguarda l encefalopatia spongiforme bovina e la somministrazione, con la dieta, di proteine derivate da mammiferi ; Ordinanza del 3/1/2001 (G.U. n. 3 del 4/1/2001) Misure sanitarie e ambientali urgenti per la distruzione del materiale specifico a rischio per encefalopatie spongiformi trasmissibili e delle farine di origine animale derivate da materiale ad alto rischio ; D.L. 11/1/2001, n. 1 (G.U. n. 8 dell 11/1/2001) Disposizioni urgenti per la distruzione del materiale specifico a rischio per encefalopatie spongiformi bovine e delle proteine animali ad alto rischio, nonche per l ammasso pubblico temporaneo delle proteine animali a basso rischio ; L. 19/1/2001, n.3 (G.U. n. 16 del 20/1/2001) Conversione in legge, con modificazioni, del decretolegge 21 novembre 2000, n. 335, recante misure per il potenziamento della sorveglianza epidemiologica della encefalopatia spongiforme bovina D.M. del 19/1/2001 (G.U. n. 32 dell 8/2/2001) Modifiche al Decreto del Ministro della Sanità del 7 gennaio 2000 sul Sistema nazionale di sorveglianza epidemiologica della encefalopatia spongiforme bovina (BSE). * aggiornata al 9/02/2001. Per aggiornamenti successivi: www.sanita.it/alimvet
SCRAPIE Le Encefalopatie SpongSINTOMI iformi Trasmissibili Della pecora e della capra (Francese: Tremblant ) Sono caratterizzati essenzialmente da al del comportamento e possono terazioni Gruppo delle Encefalopatie Spongiformi essere così sintetizzati: Trasmissibili (EST). Andamento cronico con esito mortale. Generali Animali prevalentemente colpiti: di età compresa tra 2 anni e mezzo e 4 anni e mezzo. Incubazione: da 2 a 5 anni. Decorso: da 2 a 6 mesi nella pecora; da 2 settimane a 6 mesi nella capra. Conosciuta e studiata da oltre 150 anni. - - - - Stato di nutrizione scadente con appetito conservato Aree cutanee prive di pelo, con lesioni che l animale si auto produce Muso e zampe imbrattate di materiale ruminale Fragilità della lana nelle pecore (si stacca facilmente) EZIOLOGIA Agenti non convenzionali costituiti di particelle proteiche che non inducono reazione infiammatoria né immunitaria nell ospite. Sono molto resistenti ai trattamenti e possono persistere a lungo nell ambiente: resistono a 100 C per 1 ora, alle radiazioni UV e ionizzanti, all alcool, alla formalina e ai più comuni disinfettanti. Sono inattivati solo a 134 C per 18 minuti in autoclave a tre atmosfere, dall acido formico al 98% e dal cloro attivo al 2% per 1 ora. Sono stati isolati in diversi organi e tessuti: encefalo, placenta, linfonodi, intestino, milza, ghiandole surrenali, mucosa nasale. EPIDEMIOLOGIA E PATOGENESI Livelli modesti negli allevamenti (casi isolati nel corso dell anno). Mortalità: 3%-5%. Via d infezione: orale. Fonti di infezione: placente e ambienti contaminati. Trasmissione: per contaminazione da animale ad animale specie durante i parti; probabile anche la trasmissione da madre infetta a nascituro. Comportamentali - - - - SCRAPIE Paura e aggressività Convulsioni intercalate a periodi in cui l animale presenta stato depressivo Collassi (crisi convulsive) ricorrenti Digrignamento dei denti Alterazioni della sensibilità - Prurito caratterizzato da sfregamento contro strutture fisse, grattamenti e mordicchiamenti di torace, fianchi e arti - Estensione della testa associata a movimenti ritmici delle labbra e di masticazione, leccamenti frequenti del musello, movimenti irregolari delle orecchie, tosse, belati assenti o tremolanti, particolare sensibilità a stimoli luminosi e acustici, abbassamento della vista fino alla cecità. Alterazioni del movimento - Arti anteriori incrociati e posteriori divaricati, testa tenuta bassa, coda in alto, decubito, andatura barcollante, cadute con difficoltà a sollevarsi, andatura al trotto, tremori, saltellamento con arti posteriori appaiati. Alterazioni del sistema nervoso autono - Ruminazione ridotta o irregolare, ab mo bondante salivazione, difficoltà di 17
deglutizione, aumento Le Encefalopatie smodato dellapong S iformi l allevamento Trasmissibili per verificare l insorgenza di sintomi sospetti e, nel caso, ri sete. chiesta immediata dell intervento del DIAGNOSI veterinario di fiducia e comunicazione al veterinario USL competente per territorio. Si basa sulla rilevazione dei sintomi attraverso l esame clinico eseguito dal veterinario che deve valutare attentamente la possibilità di fare una diagnosi differenziale con altre malattie quali parassitosi (cenurosi cerebrale), paratubercolosi, neoplasie, ecc. La conferma della diagnosi clinica è subordinata al prelievo accurato da parte del veterinario dell encefalo (o della testa intera) entro 6 ore dalla morte dell animale: di qui nasce la necessità che l allevatore richieda tempestivamente l intervento del veterinario. Il materiale prelevato deve essere inviato per la conferma della diagnosi al laboratorio dell Istituto Zooprofilattico competente per territorio nel più breve tempo possibile e con tutti gli accorgimenti previsti (accuratamente sigillato, in appositi contenitori ecc.). Il laboratorio provvederà a effettuare gli esami istologico e immuno-istochimico. SCRAPIE DIFFUSIONE DELLA MALATTIA IN ITALIA (al 27/12/2000) Sono stati segnalati e confermati ufficialmente focolai in Puglia, Sardegna, Sicilia, Toscana, Emilia-Romagna, Piemonte, Basilicata, Lazio, Abruzzo, Liguria e Marche. In ogni caso anche nelle regioni non colpite, non esistendo al momento azioni specifiche di profilassi, gli allevatori devono rispettare alcune norme generali così riassunte: - Rispetto delle condizioni igienico-sanitarie soprattutto in occasione di parti e secondamenti - Particolare attenzione all acquisto di animali in allevamenti in cui non si siano mai verificati casi di scrapie - Controllo quotidiano degli animali del- 18 Normativa di riferimento* Regolamento di polizia veterinaria, approvato con D.P.R. n. 320 dell 8/2/1954, art. 2; D.M. del 29/1/1997 (G.U. n. 99 del 30/4/1997) Misure integrative per la sorveglianza permanente delle encefalopatie spongiformi degli animali ; Ordinanza del 15/6/1998 (G.U. n. 171 del 24/7/ 1998), come modificata dal DM 29/9/2000; D.M. dell 8/4/1999 (G.U. n. 120 del 25/5/1999) Norme per la profilassi della scrapie negli allevamenti ovini e caprini ; D.M. del 29/9/2000 (G.U. n. 263 del 10/11/2000) Misure sanitarie di protezione contro le encefalopatie spongiformi trasmissibili. * aggiornata al 27/12/2000 Testi tratti da: BSE. Encefalopatia spongiforme bovina (malattia della Mucca Pazza) e SCRAPIE della pecora e della capra (Francese: Tremblant) pubblicati dall Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Piemonte, Liguria e Valle d Aosta (Centro di Referenza Nazionale per lo Studio e le Ricerche sulle encefalopatie animali e neuropatologie comparate) Via Bologna 148, 10154 Torino tel. 011 26861, fax 011 2487770 e-mail cea@to.izs.it sito Internet www.to.izs.it
PARTE SECONDA Guida ai provvedimenti normativi 1 - Provvedimenti comunitari di prevenzione attuati dall Italia Divieto di importazione Decisione 89/469 del 28 luglio 1989 Divieto per il Regno unito di spedire verso gli Stati membri bovini nati prima del 18 luglio 1988 o nati da femmine sospette di essere affette da encefalopatia spongiforme bovina o nelle quali era stata confermata ufficialmente la presenza del morbo. Il divieto per il Re gno Unito è stato trasmesso agli Uffici veterinari di confine porto e aeroporto con telegramma dell allora Direzione Generale dei Servizi Veterinari n.600.3.4/ 343/29/6770. Divieto per età inferiore ai sei mesi Decisione 90/261 dell 8 giugno 1990 Di modifica alla precedente consenti va al Regno Unito di spedire solo bovini di età inferiore ai sei mesi purché identificati da un marchio speciale. Gli Stati membri che importavano dal Re gno Unito animali vivi della specie bovina di età inferiore ai sei mesi dovevano garantire la loro macellazione entro il 6 mese di età. La modifica è stata tra smessa agli Uffici veterinari di confine porto e aeroporto, agli Assessorati Re gionali alla Sanità ed alle associazioni di categoria con telegramma dell allora Direzione Generale dei Servizi Veterinari n.600.3.4/343/ag/4207 del 13 giu gno 1990. Divieto parti a rischio Decisione 90/200 del 9 aprile 1990 Divieto per il Regno Unito di spedire negli altri Stati membri di cervello, midollo spinale, timo, tonsille, milza, intestini provenienti da bovini di età superiore ai sei mesi al momento della macellazione. Il divieto è stata trasmesso agli Uffici veterinari di confine porto e aeroporto, agli Assessorati Regionali alla Sanità ed alle associazioni di categoria con telegramma dell allora Direzione Generale dei Servizi Veterinari n.600.3.4/343/ 6/2683 del 21 aprile 1990. Obbligo distruzione Decisione 94/474 del 27 luglio 1994 Stabilisce misure di protezione contro l encefalopatia spongiforme bovina, introducendo restrizioni per i Regno Unito per l invio di animali vivi della specie bovina e loro prodotti ed impone la distru zione di materiale specifico a rischio. Abroga le decisioni 89/469/CEE e 90/ 19
200/CEE. Embargo totale Decisione 96/239 del 27 marzo 1996 (embargo nei confronti del Regno Unito) Con tale decisione veniva imposto un embargo totale nei confronti del Regno Unito che non poteva esportare dal proprio territorio verso gli altri Stati membri o paesi terzi bovini e prodotti bovini. Il divieto è stata trasmesso agli Assessorati Regionali alla Sanità, agli Uffici Periferici del Ministero della sanità ed alle associazioni di categoria con telegramma del Dipartimento degli Alimenti ella Nutrizione e per la Sanità Pubblica Veterinaria n.600.3./340/2/ 2244 del 29 marzo 1996. Carne senza osso Decisione 98/256 del 16 marzo 1998 (parziale abrogazione dell embargo nei confronti del Regno Unito - ECHS Export Certified Herds Scheme programma per l esportazione da allevamenti certificati) Rafforzamento di controlli e prima modifica dell embargo nei confronti del Regno Unito nell ambito del Programma per l esportazione da allevamenti certificati (ECHS) dell Irlanda del Nord. Possibilità di esportare carne disossata ottenuta da animali di età compresa tra 6 e 30 mesi nati nell Irlanda del Nord, identificabili durante tutta la loro vita, ed ivi macellati appartenenti a mandrie nelle quali per almeno 8 anni non siano stati presenti, transitati o usciti bovini con casi confermati o sospetti di BSE. Divieto Portogallo Decisione 98/653 18 novembre 1998 (embargo nei confronti del Portogallo) Divieto di spedizione di bovini e prodotti bovini dal Portogallo. Divieto Francia e altri A partire dal 1997, prima dell adozione di provvedimenti comunitari, l Italia ha adottato disposizioni, di volta in volta aggiornate rispetto alla comparsa di casi di BSE, nei confronti di Belgio, Francia, Irlanda, Lussemburgo, Danimarca e Paesi Bassi. Le disposizioni sono contenute nell O.M. del 24 dicembre 1996 (telegr. 600.3/vet/340/2/8920), nell O.M. del 15 giugno 1998 (GURI n. 171 del 24 luglio 1998) e O.M. del 16 marzo 2000 (GURI n. 70 del 24 marzo 2000) ed hanno imposto la eliminazione e la distruzione degli organi a rischio per i bovini destinati al macello provenienti da questi Paesi. Con provvedimento comunitario tale misura precauzionale dal 1 ottobre 2000 è stata estesa a tutti i bovini di età superiore ai 12 mesi e a prescindere dalla loro origine. Divieto per tre mesi 600.3/SA.11/6314 del 17 novembre 2000 recante divieto d introduzione dalla Francia, per un periodo di tre mesi, di carni bovine con osso; 20
Divieto per animali sopra i 18 mesi 600.3/SA.11/6313 del 17 novembre 2000 modificata in data 22 novembre 2000 e in data 30 novembre 2000 recante: divieto d introduzione dalla Francia di animali della specie bovina di età superiore ai 18 mesi nonché di ovuli ed embrioni della medesima specie e obbligo di macellazione e successivo controllo con test rapido per la BSE per tutti i capi bovini originari o provenienti dalla Francia che abbiano superato il 24 mese di età. Tale ordinanza in considerazione della entrata in vigore di disposizioni comunitarie e norme nazionali di protezione nei confronti della BSE è stata revocata in data 11 gennaio 2000. Divieto Svizzera Con Ordinanza telegrafica del Ministro della Sanità n.600.3/vet/340/2/7511 del 30 ottobre 1996, in considerazione della necessità di garantire una adeguata tutela della salute pubblica e del patrimonio zootecnico dal rischio di diffusione della BSE, è stata vietata l importazione dalla Svizzera di bovini vivi, materiale genetico, carni con osso, visceri, frattaglie pelli bovine e farine di origine animale. A seguito del miglioramento della situazione epidemiologica riguardo alla BSE e delle garanzie fornite dalle Autorità svizzere, relative alla realizzazione di alcuni misure finalizzate alla eradicazione della BSE introdotte con specifiche disposizioni di legge, il divieto è stato limitato ad animali vivi della specie bovina, embrioni bovini e farine animali. 2- Norme per la eradicazione della BSE Denuncia BSE Ordinanza Ministeriale 10 maggio 1991 Norme per la profilassi di malattie animali L encefalopatia spongiforme bovina e la Scrapie diventano malattie soggette a denuncia obbligatoria; ciò comporta l adozione di misure sanitarie tra cui il sequestro dell allevamento e quindi i divieti di spostamento degli animali. Centro referenza Decreto Ministeriale 3 agosto 1991 Riconoscimento del Centro per lo Studio e le ricerche sulle encefalopatie spongiformi animali e neuropatologie comparate dell IZS del Piemonte Liguria e Valle d Aosta quale centro di referenza nazionale Viene istituito il centro di referenza quale centro pubblico specialistico per tutte le tematiche tecnico-scientifiche afferenti a tali patologie e per il coordinamento dell attività diagnostica degli altri istituti. 21
Divieto farine Ordinanza Ministeriale 28 luglio 1994 Divieto di somministrazione ai ruminanti di proteine derivate da mammiferi Viene introdotto il divieto di alimentare ai ruminanti e quindi bovini, pecore e capre con mangimi contenenti proteine ottenute da tessuti di mammiferi Unità di crisi Decreto legge 8 agosto 1996, n.429, convertito in legge 21 ottobre 1996, n.532 Potenziamento dei controlli per prevenire l encefalopatia spongiforme bovina Dispone per il potenziamento degli organismi del Ministero della Sanità ai fini di potenziare i controlli alle importazioni e agli scarti di animali e prodotti di origine animale, per l organizzazione delle unità di crisi e per la specifica formazione del personale particolarmente nei confronti delle encefalopatie spongiformi. Sorveglianza continua Decreto Ministeriale 29 gennaio 1997 Misure integrative per la sorveglianza permanente delle encefalopatie spongiformi animali Viene istituita una unità nazionale operativa di intervento e le unità locali di intervento (almeno 1 per veterinario regionale) allo scopo di potenziare il sistema di sorveglianza delle patologie neurologiche degli animali. Obbligo abbattimento Decreto Ministeriale 4 agosto 1997 Misure integrative per la profilassi della encefalopatia spongiforme dei bovini Viene imposto l obbligo di abbattimento e della distruzione degli animali infetti con sintomatologia clinica nervosa riferibile alla malattia e di quelli sospetti di contaminazione. Profilassi Decreto Ministeriale 8 aprile 1999 Norme per la profilassi della scrapie negli allevamenti ovini e caprini Si tratta di misure che riguardano i casi sospetti e i capi confermati di scrapie, particolarmente è previsto l abbattimento e ladistruzione dell intero allevamento in caso di conferma della malattia, con relativo indennizzo ai proprietari degli animali. 22
Divieto farine a tutti gli animali Ordinanza Ministeriale 17 novembre 2000 Modificazioni dell Ordinanza Ministeriale 28 luglio 1994 concernente Misure di protezione per quanto riguarda l encefalopatia spongiforme bovina Viene introdotto il divieto di somministrazione a tutti gli animali con abitudini alimentari erbivore di mangimi contenenti proteine derivate da tessuti animali, viene inoltre vietata la utilizzazione per la produzione di alimenti per animali di rifiuti e scorte che non siano stati dichiarati idonei per l alimentazione umana. Test rapidi Decreto Legge 21 novembre 2000, n.335 Misure per il potenziamento della sorveglianza epidemiologica della encefalopatia spongiforme bovina Viene disposto un programma di prevenzione totale contro la encefalopatia spongiforme bovina attraverso l esecuzione a tappeto dei tests rapidi su tutti i bovini di età superiore ai 24 mesi (diventati 30 mesi nella fase di conversione per adeguamento alla decisione europea), il potenziamento della sorveglianza ed il potenziamento della anagrafe bovina. Test rapidi Decisione della Commissione UE del 29 novembre 2000, n.2000/764 sui test bovini per accertare la presenza di encefalopatia spongiforme bovina e recante modifica della Decisione 98/272/CE relativa alla sorveglianza epidemiologica delle encefalopatie spongiformi trasmissibili Impone l obbligo di sottoporre a test rapidi tutti i bovini di età superiore a 30 mesi abbattuti d urgenza che presentino segni clinici di qualunque malattia alla visita pre-macellazione nonché regolarmente macellati, e anche, a percentuale, i morti (ai fini di avere dati epidemiologici completi). Indennizzo Regolamento CE n.2777/2000 della Commissione del 18 dicembre 2000, che istituisce risorse eccezionali di sostegno del mercato delle carni bovine Impone l obbligo, tra l altro, di distruggere i bovini abbattuti che non siano stati sottoposti ai test rapidi, per i quali viene disposto un indennizzo. Fonte: Sito del Ministero della Sanità, nella sezione BSE - www.sanita.it/bse. Sullo stesso sito potranno essere reperiti anche gli eventuali aggiornamenti. 23
3 - Norme per l alimentazione animale Divieto farine Ordinanza Ministeriale 28 luglio 1994, relativa alle misure di protezione per quanto riguarda l Encefalopatia Spongiforme Bovina e la somministrazione, con la dieta, di proteine derivate da mammiferi Tale provvedimento, attuativo di una Decisione Comunitaria, vieta la somministrazione ai ruminanti di mangimi contenenti proteine derivate da tessuti di mammiferi. Linee guida Nota Ministeriale 8 aprile 1999, recante indicazioni sulla razionalizzazione delle attività di vigilanza e controllo ai sensi della O.M. 28/7/94 nel settore della alimentazione animale in materia di Encefalopatia Spongiforme Bovina Con questa nota vengono fornite linee guida omogenee per la effettuazione delle ispezioni sia negli stabilimenti di produzione sia negli allevamenti, al fine di verificare la conformità alla citata Ordinanza ministeriale, e vengono fornite anche indicazioni sui provvedimenti da adottare in caso di riscontro di irregolarità. Divieto farine Ordinanza Ministeriale 17 novembre 2000 Tale provvedimento (autonomo) ha modificato la Ordinanza 28 luglio 1994 vietando la somministrazione a tutti gli animali erbivori di mangimi contenenti proteine derivate da tessuti animali. Divieto farine Decisione della Commissione n 766/2000 E stata infine vietata la somministrazione di proteine animali trasformate ad animali di allevamento destinati alla produzione di alimenti. Sono escluse dal divieto solo le farine di pesce destinate ad animali diversi dai ruminanti. Fonte: Sito del Ministero della Sanità, nella sezione BSE - www.sanita.it/bse. Sullo stesso sito potranno essere reperiti anche gli eventuali aggiornamenti. 24
4 - Norme per l identificazione animale Anagrafe del bestiame Registro stalle Decreto del Presidente della Repubblica 30 aprile 1996, n 317 - Regolamento recante norme per l attuazione della Direttiva del Consiglio 92/ 102/CEE relativa alla identificazione e alla registrazione degli animali Tale provvedimento ha sancito definitivamente un unico sistema di identificazione valido per più fini, sotto la responsabilità del servizio veterinario ufficiale. E stato imposto a tutte le aziende un registro di stalle e, stante il recupero dei vecchi contrassegni applicati, è stato stabilito per i nuovi nati un unico marchio di identificazione e l obbligo di comunicazione al servizio veterinario delle nascite, dei decessi e di tutte le movimentazioni degli animali. Passaporto Regolamento CE 820/97 che istituisce un sistema di identificazione e di registrazione dei bovini e relativo alla etichettatura delle carni bovine e dei prodotti a base di carni bovine Scaturito dalla crisi BSE del 1996, tale regolamento ha introdotto l obbligo del documento di identificazione individuale del bovino (cosiddetto passaporto) per i bovini nati dal gennaio 1998 ed ha imposto la base dati informatizzata operativa dal 1 gennaio 2000 nonché, tramite regolamento della Commissione successivo, il codice di identificazione numerico entro il 31 dicembre 1999. Fonte: Sito del Ministero della Sanità, nella sezione BSE - www.sanita.it/bse. Sullo stesso sito potranno essere reperiti anche gli eventuali aggiornamenti. 25
5 - Normativa nazionale Francia-revoca misure di protezione nei confronti dell encefalopatia spongiforme bovina (animali vivi) 11 gennaio 2001 Telegramma del Dipartimento degli Alimenti, Nutrizione e della Sanità Pubblica Veterinaria Ordinanza Ministeriale del 17/11/2000 Modificazione dell OM 28/7/1994 concernente Misure di protezione per quanto riguarda l ESB e la somministrazione, con la dieta, di proteine derivate da mammiferi. OM 13/11/2000 gestione smaltimento materiale rischio TSE Misure sanitarie urgenti in materia di Encefalopatie spongiformi trasmissibili relative alla gestione e allo smaltimento del materiale specifico a rischio. DM 29/9/2000 misure sanitarie protezione TSE Misure sanitarie di protezione contro le encefalopatie spongiformi trasmissibili. OM 3/1/2001 distruzione materiale rischio TSE Misure sanitarie e ambientali urgenti per la distruzione del materiale specifico a rischio per Encefalopatie spongiformi trasmissibili e delle farine di origine animale derivate da materiale ad alto rischio. DL 335-00 potenziamento Sorveglianza BSE Misure per il potenziamento della sorveglianza epidemiologica della encefalopatia spongiforme bovina. BSE - Decreto Ministeriale del 7 gennaio 2000 Sistema Nazionale sorveglianza epidemiologica BSE Fonte: Sito del Ministero della Sanità, nella sezione BSE - www.sanita.it/bse. Sullo stesso sito potranno essere consultati anche gli eventuali aggiornamenti nonché i testi integrali degli atti normativi. 26
PARTE TERZA Appendice Glossario Allele ciascuna delle forme alternative in cui può comparire un gene: ogni gene comprende un allele di origine materna e uno di origine paterna; l individuo portatore di due copie dello stesso allele è detto omozigote, se recante due alleli differenti viene detto eterozigote. Amiloide molecola che si può accumulare nel tessuto encefalico in seguito a diverse malattie. Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), nella Scrapie e nelle TSE in genere è normalmente composta da proteina prionica. Amiloidosi accumulo di amiloide tale da causare danno ai tessuti interessati ed all organismo. Astrocita tipo di cellula del cervello che svolge diverse funzioni di supporto ai neuroni. Astrocitosi proliferazione degli Astrociti nel tessuto nervoso in seguito ad infiammazione del tessuto o ad un insulto tossico o traumatico. Si tratta di un reperto comune nelle TSE, ma non è specifico di questo tipo di malattie e non si ritrova soltanto in esse. Atassia Impossibilità di coordinare il movimento dei muscoli. Autolisi autodigestione cellulare che si attua in modo massivo su cellule e tessuti come fenomeno post-mortem. Autosomico che interessa uno dei cromosomi che non partecipano alla determinazione del sesso (denominati invece eterocromosomi). 27
BSE Bovine Spongiform Encephalopathy o Encefalopatia Spongiforme Bovina; soprannominata dalla stampa mucca pazza o mad cow disease. CJD malattia di Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob Disease). Dismetria impossibilità o difficoltà nella misura di un movimento che risulta quindi ampio ed irregolare. DNA acido desossiribonucleico. La sostanza che porta le informazioni genetiche nei cromosomi di animali, piante e alcuni virus. Dominante indica la capacità di un allele di prevalere su un altro o sugli altri nella determinazione di un carattere dell organismo. La trasmissione di un singolo allele dominante è sufficiente a far esprimere il fenotipo ad esso corrispondente nell individuo portatore. Emaciazione grave dimagramento per cause patologiche o prolungata carenza di cibo. Emivita tempo necessario perché si verifichi il dimezzamento della quantità di una sostanza soggetta ad un processo di trasformazione. Epidemiologia studio della distribuzione e della frequenza delle malattie e dei fattori che le determinano nelle popolazioni umane o animali. L epidemiologia si occupa quindi della valutazione dello stato di salute e della prevenzione e del controllo delle malattie. FSE encefalopatia spongiforme del gatto Gene unità di materiale genetico (DNA) che controlla la sintesi di una singola proteina o RNA. Genotipo l insieme dei geni di un individuo, che ne determina le caratteristiche fisiche e 28
biologiche (fenotipo). Gliosi astrocitaria vedi Astrocitosi. I due termini vengono usati come sinonimi anche se Astrogliosi o Gliosi astrocitaria indicherebbe un aumento del numero dei processi fibrosi della cellula più che del numero delle cellule astrocitarie nel tessuto. GSS malattia di Gerstmann-Straussler-Scheinker. Encefalopatia spongiforme dell uomo, associata ad alcune specifiche mutazioni del gene che codifica per la proteina prionica. IFF Insonnia Familiare Fatale. Una malattia genetica dell uomo che non presenta le alterazioni istopatologiche proprie delle encefalopatie spongiformi, ma è causata da una mutazione del gene che codifica per la proteina prionica. Immunoistochimica tecnica di laboratorio che permette di identificare (utilizzando anticorpi specifici) il deposito e/o la localizzazione di determinate sostanze o proteine (ad es. antigeni, virus, batteri, proteine prioniche) all interno dei tessuti. Ipermetria difficoltà o alterazione nell esecuzione di un movimento volontario che oltrepassa così l obiettivo prefissato. Kuru encefalopatia spongiforme umana presente esclusivamente nella tribù Fore in Nuova Guinea. La malattia veniva probabilmente trasmessa attraverso la pratica del cannibalismo e, con l abbandono di questa pratica sta praticamente scomparendo. Liquido cefalorachidiano (liquor) il liquido, di aspetto normalmente limpido, che riempie i ventricoli encefalici (cavità interne all encefalo) e il canale ependimale (cavità interna al midollo spinale); è inoltre presente anche sulla superficie esterna di dette strutture, al di sotto della meninge profonda lungo tutto il nevrasse (dall encefalo alla fine del midollo spinale). Lisosomiali (enzimi) enzimi contenuti in corpuscoli presenti a livello del citoplasma della cellula (lisosomi) e deputati alla digestione e degradazione di proteine. 29
Microglia cellule immunitarie presenti all interno dell encefalo. Neuropilo identifica l intreccio di fibre nervose (assoni e dendriti che partono dai neuroni) non mielinizzate presente in prevalenza a livello dell encefalo. Patogenesi il meccanismo di produzione di un danno all interno di un tessuto. In genere il meccanismo con cui un agente patogeno (biologico, fisico o chimico) causa lo sviluppo di una patologia in un organo ed il modo in cui detta patologia progredisce. Patognomonico sintomo o segno specifico e caratteristico di una determinata malattia. Patologia 1 lo studio dei tessuti infetti o danneggiati (Patologia come branca delle Scien ze). 2 risultato dell azione di un agente patogeno (biologico, chimico o fisico) in un organo o individuo. Prione (Prion) PROteinaceous (proteinaceo) INfectious agent (agente infettivo). La teoria prionica ipotizza che l agente infettivo delle TSE sia composto esclusivamente da una proteina e non contenga acidi nucleici (DNA o RNA) che sarebbero invece presenti se l agente fosse un virus convenzionale. PrP Proteina prionica E una proteina normalmente presente nell organismo, si trova sulla superficie di particolari cellule ed è rapidamente prodotta e trasformata all interno della cellula stessa, questa forma viene denominata PrPsen o PrPc (sen=sensibile alle proteasi; c=cellulare). La PrPres è la forma anomala che si accumula nel cervello colpito dall encefalopatia spongiforme ed è invece resistente alla degradazione da parte degli enzimi lisosomiali (res=resistente); può anche essere denominata con una sigla che indica il tipo di TSE in cui è stata riscontrata: PrPsc (Scrapie); PrP CJD (malattia di Creutzfeldt-Jakob). RNA acido ribonucleico. Molecola con funzioni complementari a quelle del DNA o, in alcuni virus, alternative. L RNA è essenziale nella traduzione delle informazioni genetiche. 30
SAF Scrapie Associated Fibrils. Strutture fibrillari visibili al microscopio elettronico dopo estrazione con tecniche particolari e che vengono ritrovate solo in cervelli di soggetti colpiti da TSE. Scrapie Encefalopatia spongiforme di pecore e capre TME Encefalopatia trasmissibile del visone o Transmissible mink encephalopathy. TSE Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile. Malattia che colpisce il cervello e midollo spinale (Sistema Nervoso Centrale) caratterizzata da formazione di vacuoli all interno dei neuroni e del neuropilo, senza infiammazione e reazione immunitaria, ad andamento progressivo e con lungo periodo di incubazione. Fonte: Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Piemonte Liguria e Valle d Aosta - Centro di Referenza Nazionale per le Encefalopatie Animali (CEA) Siti web di riferimento www.sanita.it Ministero della Sanità www.to.izs.it Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Piemonte, Liguria e Valle d Aosta (Centro di Referenza Nazionale per lo Studio e le Ricerche sulle encefalopatie animali e neuropatologie comparate) www.provincia.tn.it/sanita Servizio Sanitario Provinciale 31