Aggiornamenti di vestibologia

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1 Aggiornamenti di vestibologia 4 a Edizione Modena, settembre 2007 HOTEL RAFFAELLO Segreteria scientifica dott. Giorgio Guidetti Servizio di Audio-Vestibologia e Rieducazione Vestibolare Azienda USL di Modena Segreteria organizzativa ENERGY S.r.l. via San Gregorio, Milano tel fax Provider T&C s.r.l. via San Gregorio, Milano tel fax Programma preliminare con il supporto di con il supporto di Sarà avanzata istanza di accreditamento ECM

2 Aggiornamenti di vestibologia 4 a Edizione Siamo giunti alla quarta edizione di Aggiornamenti in Vestibologia ed il successo di quelle precedenti ci ha convinto a continuare con questa formula. Anche in questa occasione verranno affrontati argomenti particolarmente interessanti quali le collaborazioni interdisciplinari, l'influenza del sistema istaminergico sull'apparato vestibolare, la standardizzazione delle metodiche di semeiotica. La tavola rotonda del focus on sarà poi dedicata ad un problema sempre molto scottante : il neurinoma dell'viii nervo cranico. In particolare verranno messi a fuoco le indicazioni, i risultati e le complicanze delle più attuali metodiche terapeutiche disponibili per questa patologia. Gli obiettivi sono come sempre quelli di consentire un ampia revisione delle conoscenze su questi argomenti diagnostici e terapeutici e di favorire la discussione sulle ricerche in atto nei diversi Centri italiani. La qualità dei relatori e la formula suggerita garantiscono una proficua occasione di aggiornamento per tutti gli specialisti a cui vengono affidate la diagnosi e la terapia del paziente vertiginoso. G. Guidetti Servizio di Audio-Vestibologia e Rieducazione Vestibolare Azienda USL di Modena

3 Aggiornamenti di vestibologia 4 a Edizione Programma preliminare Venerdi 28 settembre Saluto delle Autorità UNO SGUARDO AL FUTURO: LE COLLABORAZIONI INTERDISCIPLINARI Chairman: Stefano Galli Aldo Messina EMDR Leonardo Manzari La vertigine paraneoplastica Luciano Casolari Quando consultare lo psicoterapeuta Discussione PROBLEMI EMERGENTI IN TERAPIA: IL SISTEMA ISTAMINERGICO Farmaci e compenso vestibolare: indagine conoscitiva Michel Toupet Sistema istaminergico e compenso vestibolare Discussione e televoto Lunch TENTATIVI DI STANDARDIZZAZIONE: SEMEIOTICA DEL NISTAGMO (metodo, quadri patologici, significatività) Chairman: Eugenio Mira Claudio Vicini Ny spontaneo in posizione primaria di sguardo con paziente seduto Paolo Pagnini Ny da posizione laterale di sguardo Giuseppe Agus Ny da interferenza gravitazionale statica Marco Manfrin Ny da Head Shaking Luigi Califano Ny da iperventilazione Giacinto Asprella Libonati Ny da variazione pressoria Vincenzo Marcelli Ny da vibrazione Mario Patrizi Ny da stimolo acustico Angelo Salami Ny da stimoli visivi Antonio Cesarani Ny da stimolazione propriocettiva Augusto Casani Ny da litiasi del CSP e CSA Daniele Nuti Ny da litiasi del CSL Mauro Gufoni Ny da TRR VIDEO QUIZ: e questo che ny è?

4 Aggiornamenti di vestibologia 4 a Edizione Programma preliminare Sabato 29 settembre FOCUS ON: IL NEURINOMA DELL'VIII N.C. Chairman: Giorgio Guidetti 9.00 Maurizio Amadori Epidemiologia e topografia 9.20 Giovanni Modugno La storia naturale 9.40 Maurizio Negri Quadri anamnestici Edoardo Arslan Quadri audiologici Paolo Vannucchi Quadri vestibolari Paolo Zonari Il contributo dell'imaging Antonio Pirodda La stadiazione Discussione Terapia: indicazioni, risultati e complicanze Abdelkader Taibah La via translabirintica Pasquale Laudadio La via retrosigmoidea Garcia Ibanez La via della fossa cranica media Carlo Zini La via retrolabirintica allargata transmeatale Alessandro Martini La conservazione e la riabilitazione dell'udito Discussione Lunch Roberto Filipo Neurinoma nell'unico orecchio udente Mario Sanna Neurinoma bilaterale Nicola Quaranta Neurinoma nella MdM Gregorio Babighian Neurinoma nell'anziano Antonio Mazzoni Il piccolo neurinoma Fabio Calbucci Il parere del neurochirurgo Antonio Nicolato La radiochirurgia con gamma knife degli schwannomi vestibolari Federico Colombo Cyber knife Discussione e televoto Questionario di valutazione di apprendimento e gradimento

5 1 Ny da variazione pressoria. G. Asprella-Libonati U.O. ORL Ospedale Madonna delle Grazie Matera Introduzione È noto da molti decenni che una variazione di pressione trasmessa all orecchio interno, e/o alle strutture vestibolari centrali, possa provocare sintomi e segni di tipo vestibolare: vertigine e nistagmo. Da quasi un secolo, infatti, si rilevano in letteratura descrizioni di manifestazioni e segni clinici correlabili ad un simile meccanismo fisiopatologico. Hennebert (1) nel 1909 descrisse il segno della fistola in pazienti affetti da sifilide congenita che, a timpano integro, presentavano nistagmo a seguito della pressione trasmessa all orecchio medio dalla compressione del trago. Tullio nel 1929 (2) descrisse il fenomeno che da lui ha preso il nome: la possibilità di evocare una risposta vestibolare a seguito dell esposizione a stimoli sonori intensi. Solo recentemente, tuttavia, Minor (3,4) ha messo in relazione sintomi soggettivi e segni oggettivi vestibolari e/o cocleari evocabili con manovre che provocano un incremento pressorio a livello dell orecchio interno, correlandoli a peculiari rilievi semiologici strumentali (riduzione della soglia di detezione dei VEMPs, deficit trasmissivo sui gravi all audiometria tonale) che ne hanno consentito la sistematizzazione in una nuova entità nosologica: la sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore. Ricerca del ny da variazione pressoria. Numerosi sono i tests e le manovre semeiologiche utilizzabili per indurre una variazione pressoria, positiva o negativa, trasmessa attraverso l orecchio medio al labirinto posteriore, o per indurre una variazione della pressione endocranica che si trasmetta al labirinto e/o alle strutture vestibolari centrali (5). La classificazione dei nistagmi da variazione pressoria è stata solitamente inquadrata in letteratura in relazione alle manovre semeiologiche ed ai tests utilizzati per evocare una risposta vestibolare a seguito di uno stimolo pressorio. In particolare si è cercato di dedurre in base al tipo di stimolo pressorio, ed alla sua probabile sede e meccanismo di azione, se la risposta vestibolare evocata fosse riconducibile ad una stimolo vestibolare periferico (quindi labirintico), oppure centrale (Tab. 1). Manovre e test clinici per evocare il ny da variazione pressoria MANOVRA/TEST Manovra di Valsalva a naso chiuso Manovra di Valsalva a glottide chiusa Manovra di Toynbee Manovra di Politzer Cateterismo tubarico STIMOLO VESTIBOLARE Periferico Centrale SVC SVC

6 2 Segno della fistola di Hennebert Compressione digitale delle due giugulari Posizione di Rose Posizionamenti di Dix-Hallpike Suoni intensi: fenomeno di Tullio Tabella 1 SVC SVC SVC Manovra di Valsalva a naso chiuso: il paziente a naso e bocca chiusi, insuffla aria con forza e aumenta la pressione nel rinofaringe, cercando così di aprire gli osti tubarici e di incrementare la pressione nella cassa timpanica, attraverso le tube. Manovra di Valsalva a glottide chiusa: il paziente a bocca chiusa e naso libero ed eventualmente gonfiando le guance, esercita una pressione positiva contro la glottide chiusa. Si attiva così una chiusura espiratoria forzata e prolungata dello sfintere glottico. Ciò mette in atto una spinta diaframmatica che da un lato mette in azione il cosiddetto torchio addominale, dall altro fissa ed irrigidisce la gabbia toracica, elevandone le pressioni interne, ed ostacolando il ritorno venoso dalle giugulari. Tutto ciò incrementa la pressione endocranica, potendo tale incremento pressorio trasmettersi all orecchio interno in presenza di eventuali soluzioni di continuità del labirinto osseo. Manovra di Toynbee: deglutizione a bocca e naso chiusi, oppure inspirazione forzata a bocca e naso chiusi. Determina una diminuzione della pressione nel rinofaringe, creando una depressione nella cassa timpanica attraverso le tube, che può trasmettersi all orecchio interno attraverso una eventuale porta di comunicazione. Manovra di Politzer: si occlude una narice, mentre si applica alla contro-laterale l oliva di una pera di Politzer. Quindi si insuffla aria mentre il paziente deglutisce o pronuncia un suono sordo ( ouk ), così da sollevare il velo, e favorire il passaggio di aria nelle tube. Cateterismo tubarico: aumenta la pressione nella cassa del timpano con un catetere di Itard. Segno della fistola: può essere ricercato con metodiche diverse ed applicando sia una pressione positiva che negativa, con otoscopio pneumatico, pera di Politzer, pressione generata con il probe di un impedenzometro, pressione digitale sul trago. In caso di processi erosivi a carico della corticale ossea mastoidea, è possibile evocare il ny pressorio applicando la compressione digitale sul processo mastoideo. Compressione digitale delle due giugulari: provoca un aumento della pressione endocranica analogamente alla manovra di Valsalva a glottide chiusa, determinando un ostacolo al ritorno venoso dal circolo intracranico. Posizione di Rose: provoca un ostacolo gravitario al ritorno venoso dal circolo endocranico, con un conseguente incremento della pressione endocranica. Posizionamento di Dix-Hallpike destro e sinistro: può evocare un meccanismo simile a quello descritto per la posizione di Rose, in presenza di una comunicazione anomala con il labirinto posteriore. L eventuale nistagmo evocabile è da considerarsi un nistagmo da variazione pressoria, e impone una diagnosi differenziale con il nistagmo da VPPB. Suoni intensi: fenomeno di Tullio: si erogano con un audiometro clinico toni puri in genere a 500/1000 Hz, ad intensità elevata 100/110 db-hl. Interpretazione del ny da variazione pressoria.

7 3 Appare evidente che la selettività di tali manovre nell evocare un aumento pressorio che stimoli esclusivamente le strutture periferiche oppure quelle centrali sia del tutto teorica, essendo spesso possibile un cointeressamento di entrambe le sedi vestibolari. Del tutto aleatoria appare, dunque, qualsiasi proposta di standardizzare le metodiche di esecuzione dei tests appena descritti, condizionati, a volte, anche dal diverso grado e capacità di collaborazione del paziente. A fronte di una storia clinica suggestiva per patologie (tab. 2) che possano giustificare una sollecitazione vestibolare a seguito di stimoli pressori, appare dunque consigliabile l utilizzo dei tests per evocare il ny pressorio. Patologie associate a ny da variazione pressoria Patologie periferiche Patologie centrali Fistole perilinfatiche: Arnold-Chiari - CSL, CSP, CSA, - fistola delle finestre labirintiche, - fistole pluricanalari. Deiscenza del CSA Malattia di Minor Malformazione della cerniera Atlo-Occipitale Tabella 2 È sempre opportuno ripetere i tests, soprattutto in caso di risposte negative o incerte, utilizzando diverse modalità di ricerca del ny pressorio. L interpretazione dei nistagmi eventualmente evocati deve necessariamente essere eseguita alla luce delle note leggi di Ewald, correlando lo stimolo pressorio alla possibile deflessione di una, o più di una, delle cupole ampollari dell orecchio stimolato, rispettivamente in senso ampullipeto o ampullifugo, oppure ad una stimolazione delle strutture vestibolari centrali (tab. 3). L interpretazione dei nistagmi evocati, e soprattutto la loro possibile correlazione topodiagnostica, dovrà essere sempre rapportata ad un inquadramento clinico completo del paziente, che tenga conto della valutazione anamnestica accurata, otoscopica, dell esame dei nervi cranici, e degli esami diagnostici strumentali della funzione cocleare e vestibolare. OD OS Patterns oculomotori evocabili con stimolo pressorio (da Agus (6), modificata) Movimenti oculari osservati in Fisiopatologia: corrente endolinfatica VOS generata da SP, e/o interessamento del SNC Up beating SNC Ampullifuga CSP Ds + Ampullipeta CSA Ds Ampullifuga CSP Sn + Ampullipeta CSA Sn Down beating SNC Ampullifuga CSA Ds + Ampullipeta CSP Ds Ampullifuga CSA Sn + Ampullipeta CSP Sn Torsionale orario Ampullifuga CSP Sn + CSA Sn Ampullipeta CSP Ds + CSA Ds Nel gaze omolaterale si annulla la componente verticale Torsionale antiorario Ampullifuga CSP Ds + CSA Ds Ampullipeta CSP Sn + CSA Sn Nel gaze omolaterale si annulla la componente verticale

8 4 Orizzontale destro Ampullipeta CSL Ds Ampullifuga CSL Sn Orizzontale sinistro Ampullipeta CSL Sn Ampullifuga CSL Ds Complesso dissociato: Torsionale/Verticale/Orizzontale Complesso dissociato: Torsionale/Verticale/Orizzontale Complesso dissociato: Torsionale/Verticale/Orizzontale Complesso dissociato: Torsionale/Verticale/Orizzontale Ampullifuga CSP Ds Ampullipeta CSA Sn Ampullipeta CSP Ds Ampullifuga CSA Sn Ampullifuga CSP Sn Ampullipeta CSA Ds Ampullipeta CSP Sn Ampullifuga CSA Ds Obliquo SNC Obliquo Orizzontale, torsionale Orizzontale, torsionale Orizzontale, torsionale Orizzontale, torsionale Obliqua, torsionale Obliqua, torsionale SNC Possibile cointeressamento canalare: CSL Sn ampullifugo, CSP Sn ampullifugo, CSA Sn ampullifugo (a seguito di pressione negativa a Sn) Possibile cointeressamento canalare: CSL Ds ampullipeto, CSP Ds ampullipeto, CSA Ds ampullipeto (a seguito di pressione positiva a Ds) Possibile cointeressamento canalare: CSL Ds ampullifugo, CSP Ds ampullifugo, CSA Ds ampullifugo (a seguito di pressione negativa a Ds) Possibile cointeressamento canalare: CSL Sn ampullipeto, CSP Sn ampullipeto, CSA Sn ampullipeto (a seguito di pressione positiva a Sn) SNC, porre attenzione al gaze per possibile interessamento CSP Ds ampullifugo SNC, porre attenzione al gaze per possibile interessamento CSP Sn ampullifugo Tabella 3 Legenda: CSP canale semicircolare posteriore, CSA canale semicircolare anteriore, CSL canale semicircolare laterale, SP stimolo pressorio, SNC sistema nervoso centrale.

9 5 Conclusioni. L inquadramento dei nistagmi da variazione pressoria deve fare riferimento non alle manovre e tecniche utilizzate per evocarli, poco specifiche e poco ripetibili, ma piuttosto, alle caratteristiche semeiologiche dei nistagmi osservati. L unica standardizzazione proponibile, a tale proposito, è quella relativa all interpretazione topodiagnostica dei nistagmi evocati. Una corretta valutazione otoneurologica del nistagmo pressorio, infatti, spesso consente una diagnosi differenziale tra forme centrali e periferiche. Nel caso di forme periferiche, è spesso possibile individuare la sede di trasferimento dell input pressorio fra labirinto ed strutture adiacenti, potendo così la clinica vestibolare rappresentare una valida guida ed un suggerimento prezioso per uno studio per immagini mirato. BIBLIOGRAFIA 1. Hennebert C. Vestibularreaktion auf die pneumotische. Intern Zblat Ohr Rhinolaryngol 1909; 8: Tullio P. Das Ohr und die Entstehung der Sprache und Schrift. Berlin: Urban and Schwarzenberg, Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124: Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000; 21: Nuti D., D Aco L.F., Cosentino G. Le alterazioni vestibolari indotte da variazioni pressorie nell orecchio medio. In: Aggiornamenti di Vestibologia, II edizione. Ed. Grunenthal Formenti, Modena Agus G., Puxeddu P. Le V.P.P.B. atipiche. XIX Giornata Italiana di Nistagmografia Clinica: Revisione critica di venti anni di vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB), a cura di Nuti D., Pagnini P., Vicini C.. Sorrento (NA) 1999.