De Leo - Fasano - Ginelli Biologia e Genetica, II Ed. Capitolo 2

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28 IL COLESTEROLO MANTIENE LA FLUIDITà DELLE MEMBRANE EVITANDO IL CONGELAMENTO ED EVITA LO SCIOGLIMENTO DELLE MEMBRANE AD ALTE TEMPERATURE PER VIA DEI NUMEROSI LEGAMI DEBOLI CHE STABILISCE CON I FOSFOLIPIDI

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31 MICRODOMINI LIPIDICI MENO FLUIDI. SONO PRESENTI ALTE CONCENTRAZIONI DI COLESTEOLO, GLICOSFINGOLIPIDI(PRESEN TANO CODE DEGLI ACIDI GRASSI Più LUNGHE E SATURE). SONO ASSOCIATE ALLA PRESENZA DI RECETTORI DI MEMBRANA

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34 GLICOPROTEINE E GLICOLIPIDI SONO COINVOLTI NEI MECCANISMI DI RICONOSCIMENTO RECETTORE LIGANDO E DI INTERAZIONE CELLULA- CELLULA

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37 GLICOPROTEINE E GLICOLIPIDI FORMANO UN RIVESTIMENTO GLUCIDICO DETTO GLICOCALICE, PARTCOLARMENTE EVIDENTE NEI MICROVILLI INTESTINALI

38 L asimmetria è fondamentale per la funzionalità della membrana: esocitosi ed endocitosi sono influenzati dalla presenza di fosfolipidi legati con etanolammina nel monostrato interno e colino-fosfolipidi in quello esterno. Esposizione della fosfatidilserina sullo strato esterno rende la cellula riconoscibile ed eliminabile dai fagociti (apoptosi)

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41 Passano dal complesso del poro: RNA, proteine, e ribosomi

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43 LAMINA NUCLEARE: sottile e densa rete di proteine adesa al versante nucleoplasmatico della membrana interna del nucleo. Svolge funzione di sostegno ed è il sito di attacco per i telomeri dei cromosomi durante la meiosi

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45 Matrice fibronucleare insolubile che costituisce il nucleoscheletro. Coinvolta nel mantenimento della forma del nucleo. Costituisce l impalcatura a cui si associano le fibre di cromatina e funge da sistema di ancoraggio per alcuni complessi molecolari coinvolti nella duplicazione e nella trascrizione.

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47 Struttura specializzata che comprende i geni degli RNA ribosomiali (sotto forma di cromatina) e le proteine coinvolte nella loro trascrizione (regione fibrillare). La regione granulare del nucleolo è costituita dalle particelle ribosomiali. Il nucleolo è sede della biogenesi dei ribosomi. Non è sempre presente. Numero e dimensioni dipendono dallo stato funzionale della cellula. Nelle cellule metabolicamente molto attive aumentano di dimensione.

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52 I componenti del corpo di Cajal sono fluttuanti e possono fungere da sito di assemblaggio per i fattori di trascrizione e di elaborazione dell'rna.

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54 Sul reticoo endoplasmatico ruvido si ha la sintesi di proteine destinate ad essere trasportate nel complesso di Golgi, nei lisosomi e nelle vescicole di accumulo e secrezione. Le proteine rilasciate nel lume delle cisterne subiscono delle modificazioni post-traduzionali. N-glicosilazione Idrossilazione Ancoraggio ai glicolipidi di membrana

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56 Nel reticolo endoplasmatico liscio vengono sintetizzati i fosfolipidi che costituiranno tutte le membrane della cellula. È molto abbondante nelle cellule dei tessuti coinvolti nel metabolismo delle sostanze estranee, infatti è deputato alla detossificazione dei farmaci e altri xenobiotici potenzialmente pericolosi (vengono resi più solubili e quindi facilmente smaltibili attraverso i reni). Sequestra il Ca++ del citosol per poi utilizzarlo in seguito a segnali extracellulari. È abbondante nelle cellule endocrine che sintetizzano ormoni steroidei (testicolo, fegato, cellule intestinali).

57 Coinvolto nel metabolismo dei carboidrati (fegato). L enzima glucosio-6- fosfatasi che si trova nelle membrane RE liscio trasforma il glucosio-6- fosfato (non può attraversare la membrana plasmatica ed essere rilasciato nel circolo sanguigno) in glucosio (può essere trasportato fuori dalla cellula)

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62 Genoma: 16.5 kb geni: 37 De Leo - Fasano - Ginelli Biologia e Genetica, II Ed. Capitolo 2

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64 In base alle funzioni cellulari, il numero dei mitocondri può essere molto elevato, oppure possono essere disposti in maniera strategica all interno della cellula per assolvere al fabbisogno di ATP.

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68 Alcune delle malattie delle quali è stato dimostrato un difetto al DNA mitocondriale : Sindrome di Leigh, malattia infantile, spesso letale con progressiva degenerazione delle facoltà visive, uditive e motorie Encefalomiopatia mitocondriale, epilessia, acidosi lattica e apoplessia: disfunzione di aree celebrali con ritardo nello sviluppo, paralisi e demenza Epilessia a fibre stracciate: epilessia, atassia sordità, demenza, ipostenia muscolare Neuropatia, atassia e retinite pigmentosa Neuropatia ottica di Leber: tipica dell adulto che perde progressivamente la vista a causa di danni al nervo ottico. E associata a difetti nella conduzione cardiaca Sindrome di Kearns-Sayre, simile alla patologia di cui sopra ma tipica dell età giovanile. Causa anche accumulo proteico nel liquido cerebro spinale, diabete e insufficienza renale Sindrome di Pearson: disfunzione infantile del midollo osseo, solitamente fatale. Tra i sopravvissuti si instaura la sindrome di Kearns-Sayre Miopatia oculare pura: è una delle malattie meno gravi in quanto circoscritta diabete mellito Malattia di Alzheimer, nel 5% dei malati è presente la medesima mutazione del DNA mitocondriale Cancro: la mutazione del DNA mt sarebbe la causa di una forma di tumore cerebrale ereditario e molto aggressivo: il paraganglioma

69 Costituito da una serie di compartimenti o sacculi (3 8) membranosi appiattiti, disposti a formare una pila leggermente ricurva che si trova in posizione perinucleare Immagazzina, impacchetta e distribuisce molecole già sintetizzate in diverse regioni della cellula

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72 Le molecole che passano da un fronte all altro del Golgi vengono modificate: glicosilazione, solfatazione, acetilazione, deamminazione (sintesi di sfingomielina e glicolipidi). Nel Golgi vengono sintetizzati polisaccaridi complessi come i glucosoamminoglicani (acido ialuronico, si trova nella matrice extracellulare delle cellule animali)

73 Vescicole dentro le quali si accumulano enzimi idrolitici in grado di degradare differenti tipi di molecole. Hanno funzione digestiva.

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75 Gli enzimi lisosomali agiscono a ph acido I lisosomi inattivi non hanno ph acido fino a quando non si fondono con un vacuolo alimentare. In questo caso, la pompa protonica diminuisce il ph.

76 I lisosomi intervengono in processi di eterofagia e autofagia Macrofagi e neutrofili utilizzano i lisosomi per neutralizzare batteri o residui cellulari In rarissimi casi sono coinvolti in processi di digestione extracellulare (spermatozoi)

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79 DAB: diamminobenzina De Leo - Fasano - Ginelli Biologia e Genetica, II Ed. Capitolo 2

80 Organuli contenenti enzimi De Leo - Fasano - Ginelli Biologia e Genetica, II Ed. Capitolo 2 ossidativii Nei Perossisomi avviene la Betaossidazione degli acidi grassi. Nei Perossisomi sono contenuti enzimi (luciferasi, glicolattosidasi) che usano l ossigeno molecolare per rimuovere atomi di idrogeno da substrati organici specifici (sotto designati per R) in una reazione di tipo ossidativo che produce perossido di idrogeno (H2O2): a partire da composti azotati o da xenobiotici. RH2 + O2 R + H2O2 Inoltre è presente la catalasi che converte il perossido d idrogeno in acqua e ossigeno molecolare. H2O2 + R H2 R + 2H2O Sono abbondanti nel fegato e nei reni dove svolgono un azione detossificante (alcol, formaldeide, fenoli, ecc.)

81 Sindrome di Zellweger: perossisomi privi di enzimi, pur essenso sintetizzati nel citosolo non vengono trasportati all interno degli organuli per un difetto di recettori o di qualche componente del sistema di trasporto. (anomalie neurologiche, visive e del fegato) Adrenoleucodistrofia (ALD): mancata importazione di acidi grassi a catena lunga dentro i perossisomi che si accumulano nel sangue e nei tessuti. Nelle cellule nervose porta ad una distruzione della guaina mielinica ed alla alterazione degli impulsi nervosi

82 Rete di fibre di natura proteica che fa da supporto meccanico alla cellula: ne determina e ne mantiene la forma resistendo alla deformazione e funge da supporto per l ancoraggio degli organelli

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85 I microfilamenti sono responsabili del mantenimento e del cambiamento della forma della cellula. Resistono alla deformazione, alla tensione o alle forze di trazione; trasmettono forza e limitano la diffusione degli organelli. Assieme ad altre proteine costituiscono il cortex, un reticolo al di sotto della membrana plasmatica che risulta così rinforzata.

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87 barbed pointed

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89 I microfilamenti supportano i microvilli e contribuiscono alla formazione degli pseudopodi.

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91 I microtubuli si formano a partire dal centro della cellula irradiandosi verso la periferia. L estremità minus è ancorata al centro di organizzazione del microtubulo (centrosoma).

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94 I microtubuli si oppongono alle forze contrazione mantenendo la forma della cellula e conferendo sostegno alle strutture cellulari. Sono fondamentali per la formazione di ciglia e flagelli.

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96 Partecipano al movimento di materiale o organuli all interno della cellula attraverso lunghe distanze. Il movimento intracellulare è assicurato da proteine motrici che permettono il movimento di componenti subcellulari lungo le strutture del citoscheletro.

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108 I filamenti intermedi sono gli elementi più stabili del citoscheletro. Consolidano la forma della cellula e si oppongono alle forze di trazione. Si trovano in regioni cellulari soggette a stress meccanico. Costituiscono un gruppo eterogeneo di fibre costituito da subunità molecolari diverse.

109 Ogni specifico tipo di cellula possiede uno dei vari tipi di filamenti intermedi: le cheratine (cellule epiteliali), vimentina (tessuto connettivo), desmina (muscoli), neurofilamenti (neuroni).

110 I filamenti intermedi nel citoplasma tendono a formare fascetti organizzati in una rete che si espande dalla membrana plasmatica al nucleo. Ancorati alla membrana attraverso i desmosomi (strutture di connessione tra cellule) funzionano come dei tendini cellulari, flessibili ma non estendibili (prevenendo lo stiramento). I neurofilamenti, inoltre, estendendosi lungo gli assoni migliorano la comunicazione del sistema nervoso.

111 Differenti proteine possono legarsi ai filamenti intermedi permettendo loro di connettersi ad altri componenti cellulari (membrane ed altri elementi del citoscheletro), ad esempio la plectina.

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