Libro consigliato: Elementi di chirurgia maxillo-facciale Ed. MASSON

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1 Corso di Specialità Medico-Chirurgiche Lezione di Chirurgia Maxillo-Facciale Mercoledì 2 Ottobre 2002 h Professor Alberto Bozzetti Libro consigliato: Elementi di chirurgia maxillo-facciale Ed. MASSON Cos è la chirurgia maxillo-facciale? E una branca specialistica, molto specialistica, e voi dovrete sapere quelli che sono grosso modo gli argomenti della chirurgia maxillo-facciale, un infarinatura di tutto.si ritiene che sia una branca nuova, ma non è nuova perché è nata nel passato dalla chirurgia generale, dall otorino, dall odontoiatria e dalla chirurgia plastica e si occupa delle malattie chirurgiche della faccia e delle ossa. Se voi mi chiedete che differenza c è tra un otorino, un chirurgo plastico e un chirurgo maxillo-facciale vi devo rispondere che in realtà spesso non c è gran differenza tranne che l otorino si occupa di un settore, noi di un altro e il chirurgo plastico di un altro ancora; però molte volte questa divisione non c è. L esempio più lampante è che la rino-plastica la può fare un chirurgo plastico, un chirurgo maxillofacciale o un otorino, cosi come uno svuotamento latero-cervicale. Ovviamente noi non ci occupiamo per esempio delle tonsille, delle tonsilliti, della laringe, della tiroide che è fuori della nostra competenza. Le branche grosse che noi trattiamo sono: v I TUMORI DEL CAVO ORALE e di tutto lo SCHELETRO FACCIALE (es. i tumori della lingua) con particolare attenzione per i problemi funzionali e morfologici. v I TUMORI DELLE GHIANDOLE SALIVARI v I TRAUMI DELLA FACCIA v LE DISMORFIE: malformazioni più o meno gravi della faccia: si va dal labbro leporino al bambino gravemente malformato, ma anche chi ha la mandibola lunga o il mascellare piccolo. v INTERVENTI DEMOLITIVI sulla BASE CRANICA: fatti in collaborazione con il neurochirurgo. v CHIRURGIA PRE-PROTESICA per coloro che hanno situazioni non congrue per essere protesizzati. Non potrò trattare tutto, ma il programma e il libro vi sono stati dati. Incominciamo oggi con i tumori delle ghiandole salivari. Cercherò di essere il più chiaro possibile, però anche voi dovreste cercare di darmi una mano che vuol dire seguire una certa logica. La logica da seguire nello studio di una malattia è questa: fi DEFINIZIONE fi EPIDEMIOLOGIA fi ETIOLOGIA fi PATOGENESI fi SINTOMI riferiti dal paziente fi DIAGNOSI CLINICA fi DIAGNOSI STRUMENTALE fi ANATOMIA PATOLOGICA fi PRINCIPI TERAPEUTICI fi COMPLICANZE fi FOLLOW-UP. Cercate di tenerlo in mente questo schema perché a volte capita di fare la domanda: Le fratture di mandibola. E mi rispondete: Allora le fratture di mandibola si trattano operando il paziente. Dovete invece dirmi prima le cause, i sintomi del paziente con frattura di 1

2 mandibola, come fare la diagnosi, quali sono i vari tipi di frattura di mandibola, come trattarle, come seguiamo il paziente e i risultati. Cerchiamo di seguire uno schema logico. I TUMORI DELLE GHIANDOLE SALIVARI. Capita molto spesso che vi siano delle patologie molto difficili da diagnosticare. L importante è capire che cosa può essere ed eventualmente fare riferimento allo specialista. Non si sente quasi mai parlare di tumori delle ghiandole salivari, tumori della cavità orale, e per questo vengono abbastanza spesso misconosciuti. Possono colpire le ghiandole salivari o la bocca. La bocca è sempre messa in disparte: l esame obiettivo del cavo orale in realtà non si fa mai e questo comporta che noi alla fine vediamo solo tumori in stadio avanzato. E molto facile fare una diagnosi precoce di cancro del cavo orale perché si riconosce benissimo, invece la bocca è totalmente tralasciata e questo non va bene. Per le ghiandole salivari vale lo stesso discorso. Bisogna ricordarsi che le ghiandole salivari sono: fi LA PAROTIDE, che è la ghiandola salivare maggiore fi LE GHIANDOLE SOTTOMANDIBOLARI che sono due fi LE GHIANDOLE SOTTOLINGUALI fi LE GHIANDOLE SALIVARI MINORI che si trovano in numero diffusissimo in tutto il cavo orale. Quindi i tumori delle ghiandole salivari possono colpire tutte queste ghiandole. Possiamo avere una patologia neoplastica in una di queste localizzazioni. Che cosa andiamo a studiare di questi tumori. 1.. EPIDEMIOLOGIA. Solo facendo studi statistici si capisce il nesso che c è tra un determinato fattore ed una patologia. L esempio più tipico è rappresentato dalla correlazione che c è tra esposizione all anilina e tumore della vescica. Con uno studio statistico si capisce qual è il nesso tra un determinato evento, un determinato agente, e la patologia (es. fumo fi cancro al polmone). 2.. ISTOGENESI Come avviene la trasformazione da tessuto normale a tessuto patologico neoplastico 3.. CLASSIFICAZIONE ANATOMO-PATOLOGICA Ci sono tumori benigni e tumori maligni. Alcuni maligni hanno un comportamento molto simile ai benigni, altri hanno un decorso fulminante. L importante è capire dal punto di vista anatomo-patologico a cosa ci troviamo di fronte 4.. DIAGNOSI CLINICA 5.. DIAGNOSI STRUMENTALE 6.. TRATTAMENTO CHIRURGICO Bisogna considerare tutte le problematiche che ci sono. Ad esempio nella chirurgia parotidea il nervo facciale condiziona tutto l intervento. 7.. TRATTAMENTO DELLE AREE LINFATICHE I tumori maligni possono dare metastasi per via linfatica, o per via sistemica. 8.. COMPLICANZE CHIRURGICHE 9.. ASPETTO ESTETICO e/o MORFOLOGICO e FUNZIONALITA della faccia: ricordatevi che stiamo lavorando sulla faccia e ci sono funzioni molto importanti. EPIDEMIOLOGIA 2

3 Dati epidemiologici su questi tumori non ce ne sono; perciò non è possibile dire nulla al riguardo. Si sa solamente che il 3% più o meno di tutti i tumori sono a carico della parotide e sono quindi abbastanza rari, sono 40 casi per milione di soggetti, 9-10 casi di tumori maligni per milione. Qualcosa di più si riesce a dire sulla sede: l 80% dei tumori ha sede nella parotide, il 9-10% nella sottomandibolare, il 9-10% nelle ghiandole salivari minori, l 1% nelle ghiandole sottolinguali. L 80% dei tumori parotidei sono rappresentati dall adenoma pleomorfo, che è un tumore benigno, nel 20% dei casi abbiamo tumore di Warthin (o cistoadenolinfoma) e altri tipi di tumore diversi dai precedenti. I tumori si presentano generalmente come una massa, come una tumefazione e il rischio che un tumore sia maligno varia secondo la sede. Che cosa vuol dire? Che un tumore a carico della parotide ha solo il 20/25% di possibilità che sia maligno (forse anche meno), però se il tumore è nella ghiandola sottomandibolare il rischio che sia maligno è del 50%, se è nelle ghiandole salivari minori, il rischio è ancora maggiore. EZIOLOGIA Nonostante gli studi che sono stati fatti sull eziologia di questi tumori, non è stato evidenziato nulla. L unica certezza che abbiamo è che le radiazioni ad alte dosi provocano l insorgenza di questi tumori. E chiaro però che questa è un affermazione troppo generica, perché se prendiamo gli irradiati di Hiroshima e Nagasaki hanno avuto un incremento di tutti i tumori e quindi anche delle ghiandole salivari. Perché allora viene un tumore delle ghiandole salivari? Questo è difficile dirlo, però ci sono due possibili teorie: 1.. La prima si basa sul fatto che nelle ghiandole salivari ci sarebbero cellule differenziate che si sdifferenzierebbero originando i vari tumori.questa teoria è attendibile ma probabilmente poco vera e quasi ormai superata. 2.. La seconda è più attendibile: ci sarebbero cellule totipotenti che possono dare origine a diversi tipi di cellule che si possono differenziare e dare origine ai vari tumori. Nelle ghiandole salivari queste sono dette cellule basali. E la teoria più certa anche perché in un solo tumore delle ghiandole salivari molto spesso ci sono più componenti. Allora se noi troviamo una componente epiteliale e una componente mesenchimale, che sono rappresentate da due linee cellulari diverse, come facciamo a spiegare questa doppia presenza secondo la prima teoria? E molto difficile; è molto più facile spiegare questo fenomeno pensando che le cellule totipotenti nella follia del tumore danno origine ad una o più componenti neoplastiche. La ghiandola salivare ha una struttura tubulo-acinosa, composta cioè da una parte acinosa e da un dotto che è suddiviso in tre porzioni: intercalato, striato ed escretore. Attorno a questa struttura stanno due tipi di cellule: le cellule basali e le cellule mioepiteliali e queste sono le cellule maggiormente implicate nella genesi dei tumori delle ghiandole salivari. Dico questo perché in molti tumori ci sono cellule basali e cellule mioepiteliali e a seconda della localizzazione di queste cellule nella struttura ghiandolare danno origine ai vari tumori. Ricordatevi che nelle ghiandole salivari c è la più ampia gamma di tumori presente nel nostro organismo. A volte si è costretti a non fare diagnosi perché il tumore non ha un nome. Siccome l 80/90% dei tumori sta nella parotide cerchiamo di focalizzare la nostra attenzione su questa ghiandola. La parotide è posta più o meno davanti all orecchio, arriva nella parte alta del collo, sotto l orecchio. La ghiandola è attraversata dal nervo facciale che è un nervo motore che ci permette di muovere i muscoli della faccia e soprattutto di avere un espressione, una mimica. C è poi anche il nervo grande auricolare che da la sensibilità al lobulo dell orecchio. Il nervo facciale fuoriesce dal cranio a livello del forame stilo-mastoideo attraversa la parotide e la divide in due parti: una parte superficiale, esterna al nervo ed una parte più profonda. Fra le due non c è una separazione, non c è 3

4 un sepimento. Un intervento di parotidectomia sarebbe semplice se non ci fosse il nervo facciale: il nervo non si può togliere! Si avrebbe un ipofunzione del nervo ed una paralisi più o meno completa della faccia e la faccia paralitica tipica è quella di colui che ha avuto un ictus. Non si può sacrificare il nervo facciale per asportare un tumore benigno. Alcuni tumori della parotide possono protrudere nel cavo orale, il paziente quindi può non avere niente all esterno, ma avere una tumefazione a livello delle tonsille a causa di un tumore parotideo che si è portato medialmente. SINTOMI 1.. Il sintomo principale è la tumefazione. Il paziente viene dicendo: Mi si è gonfiato qua. Quindi il primo segno e molto spesso l unico è la tumefazione. Nel 50% dei casi i tumori maligni della parotide sono indistinguibili dai tumori benigni. Clinicamente il paziente ha una tumefazione e basta; non siamo in grado di capire se ha un tumore benigno o maligno. Statisticamente diciamo che se ha una tumefazione della parotide nel 80% c è un tumore benigno. La diagnosi differenziale va fatta fra: fi Massa parotidea e massa latero-cervicale. fi Massa parotidea e massa infiammatoria (cisti suppurate o un linfonodo) fi Tumore maligno e tumore benigno che si operano in maniera diversa. Ci sono poi altri segni e sintomi che possono far propendere verso una patologia neoplastica: 2.. Paralisi del facciale: è molto difficile che sia determinata da un tumore benigno.in medicina la certezza assoluta non esiste: non è valida la legge del Post Hoc, Propter Hoc. (Disquisizione su statistica dei voli e aspirina). 3.. Flogosi:depone per un tumore maligno. 4.. Dolore: idem come sopra. 5.. Metastasi latero-cervicali. 6.. Difficoltà di apertura della bocca:sinonimo di infiltrazione dei muscoli massetere e pterigoideo. Se viene da voi una paziente e vi riferisce di avere una massa in sede latero-cervicale da quindici anni, già capite che la neoplasia sottostante non può essere che benigna, altrimenti non sarebbe lì da voi a raccontarvelo. Inoltre c è un altra caratteristica che fa propendere per la natura benigna della neoplasia: l aspetto bernoccoluto che è tipico dell adenoma pleomorfo. La paziente vi dirà anche: All inizio questa massa aveva le dimensioni di una nocciolina, poi si è ingrandita. La neoplasia è normale che si ingrandisca, e a volte noi vediamo masse di notevoli dimensioni. I pazienti hanno paura che l intervento sulla parotide comporti la paralisi del facciale, e allora ci troviamo dopo quindici anni a questo punto; l intervento è più difficile, il paziente spesso è ancora giovane: è vero che finora ha evitato la paralisi del facciale, però il viso è deforme. Inoltre l adenoma pleomorfo della parotide lasciato in sede per un lungo periodo di tempo, tende, in una certa percentuale di casi, a trasformarsi in un tumore maligno, molte volte estremamente maligno. Quindi vale la pena rischiare tutto questo per non farsi operare? No, perché poi dobbiamo comunque operare. Il problema del nervo facciale è un problema che c è, si affronta, e non è vero che un intervento sulla parotide comporti sempre la paralisi del facciale: nei tumori benigni è estremamente raro provocare una paralisi del facciale: può succedere se il tumore è maligno e aggressivo. In altri casi il tumore può presentarsi diversamente e causare esso stesso paralisi del facciale, infiltrazione della cute, flogosi, e capite bene che questi sono segni di neoplasia maligna visibili già all ispezione: sono due quadri ben diversi. Il tumore benigno se lo palpiamo ha una consistenza dura ma elastica, il maligno ha una consistenza duro-lignea. E poi ancora se avete un tumore benigno la cute è libera, sentite la massa sotto, ma la 4

5 cute non è interessata; nel maligno la cute non è libera ma è aderente al tumore: la massa non si muove perché è gia arrivata alla mandibola e a tutti i tessuti sottostanti. A volte la neoplasia maligna arriva alla nostra osservazione dopo aver già dato metastasi. DIAGNOSI Una volta che abbiamo valutato questi parametri e abbiamo il sospetto che il paziente abbia un tumore della parotide, come arriviamo a confermare la diagnosi? Possiamo fare un serie di esami. 1. ECOGRAFIA: è un esame che va benissimo, per fortuna non fa male, costa poco e ci da un discreto numero di informazioni (dimensioni, contenuto ), però nel nostro caso non ci da un parametro molto importante e cioè la natura della neoplasia (non sappiamo per esempio se è adesa ai muscoli, se li infiltra, con l ecografia non possiamo saperlo).per esempio se c è un linfonodo nel collo di due centimetri di diametro cosa chiedete all ecografista, che informazioni vi aspettate che vi possa dare in più rispetto a quelle che potete già avere in mano dall anamnesi e dall esame obiettivo? Vi deve saper dire la forma, la struttura, il flusso per fare diagnosi differenziale tra un linfonodo flogistico e un linfonodo metastatico, altrimenti l esame non serve; se non avete queste risposte l esame non aggiunge nulla a quello che già sapete e allora sarebbe inutile farlo. Quindi l ecografia è il primo esame che dovete fare, ma in fondo non ci dà tante informazioni in più. 2. AGOASPIRATO con AGO SOTTILE: ci dice qualcosa di più. A noi serve sapere la natura della massa: è un tumore benigno o maligno? Questo è fondamentale da sapere perché influenza tutte le decisioni future. E altamente diagnostico e non pone particolari problemi. E semplice da eseguire, soprattutto se viene eseguito sotto guida ecografica. Bisognerebbe arrivare alla situazione ideale in cui si esegue l ecografia, se si evidenzia una lesione si fa subito l agoaspirato e lo striscio per valutare la natura della lesione. L ecografia ci dice per esempio se la massa è a carico della parotide o se è dovuta ad un linfonodo ingrossato. 3. TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA e RISONANZA MAGNETICA:quando dobbiamo farli, sempre? No, li possiamo fare solo se non capiamo i limiti del tumore, la sede o se vogliamo conoscere i rapporti con le altre strutture muscolari e ossee; quindi nei tumori maligni sono esami che vengono sempre fatti, ma nei tumori benigni quasi mai. 4. AGOBIOPSIA: questo esame presenta invece un problema: il rinsemenzamento lungo il tragitto dell ago. Quindi la biopsia nelle ghiandole salivari non si fa mai, perché pone dei problemi; la si può fare invece per i tumori che sono all interno della bocca, perché in questa sede non c è il problema del rinsemenzamento. La biopsia della parotide è un dramma per il paziente, per la sua vita futura, perché per esempio l adenoma pleomorfo, tumore assolutamente benigno, ha un altissima tendenza alla recidiva locale se viene rotto; quindi fare una biopsia è assolutamente proibito!!! CLASSIFICAZIONE ANATOMO-PATOLOGICA. I tumori delle ghiandole salivari sono numerosissimi e caratterizzati da una notevole variabilità dal punto di vista anatomo-patologico. La classificazione della WHO comprende: fi Adenomi fi Carcinomi 5

6 fi Tumori non epiteliali fi Linfomi parotidei fi Tumori secondari fi Tumori non classificabili fi Lesioni simil-tumorali (es. lesioni linfo-epiteliali). TRATTAMENTO TERAPEUTICO Una volta che siamo arrivati alla diagnosi, dobbiamo curare il nostro paziente ed in questo caso il trattamento è un intervento chirurgico. Come ho già avuto modo di dirvi, l intervento chirurgico è fortemente influenzato dalla presenza del nervo facciale, che non può essere impunemente sacrificato, pena un grosso danno. PRINCIPI DI ANATOMIA DEL NERVO FACCIALE: il nervo facciale ha una sola costante: l emergenza dal forame stilo-mastoideo, poi dopo un breve tratto, si divide in molti rami. Il chirurgo, dopo che ha trovato il tronco del nervo facciale, non sa mai come sarà la ramificazione, perché c è una notevole variabilità interindividuale. Quindi il procedimento corretto è isolare il tronco che è abbastanza comune e poi seguirlo nella sua ramificazione e isolarla. (Descrizione di immagini di interventi chirurgici sulla parotide). Quindi la presenza del nervo facciale condiziona la chirurgia parotidea: non si può dire: Tolgo tutta la parotide e via, alla grande!. TIPI DI INTERVENTO CHIRURGICO: fi ENUCLEAZIONE: rimozione del solo tumore. fi ENUCLEORESEZIONE: asportazione del tumore e di parte del tessuto sano circostante. fi PAROTIDECTOMIA SUPERFICIALE: si toglie la parotide pre-neurale, cioè esterna al nervo facciale. fi PAROTIDECTOMIA TOTALE: si toglie tutta la parotide, sopra e sotto il nervo. fi PAROTIDECTOMIA ALLARGATA: che può comprendere demolizione del nervo facciale, svuotamento,resezione della mandibola.in questo caso va segnalato ciò che si asporta. Vediamo adesso i tipi di tumore più diffusi nella parotide. ADENOMA PLEOMORFO: viene definito anche TUMORE MISTO e costituisce l 80% dei casi di tumori della parotide. Si presenta come massa bernoccoluta, ha una capsula molto delicata, molto fine che lo separa dai tessuti circostanti ma che si rompe anche molto facilmente. Il chirurgo deve assolutamente evitare di romperla. Se la rompe, la vita del paziente sarà segnata da una serie infinita di recidive. Il nome adenoma pleomorfo deriva dal fatto che il tumore è costituito da due componenti tissutali: c è una componente epiteliale ed una componente mesenchimale. All inizio si chiamava tumore misto e si credeva che originasse da cellule mesenchimali ed epiteliali: questo si è rivelato non essere vero, perché ipotizzare che, in uno stesso momento, ci siano nella stessa sede due tipi di cellule che danno origine alle due componenti del tumore è difficile, e studi di immunoistochimica hanno poi smentito questa ipotesi. Il termine tumore misto è preferito dagli americani, gli autori europei preferiscono il termine adenoma pleomorfo: comunque è lo stesso, basta intendersi. Non è composto da due componenti perché origina da due tipi cellulari diversi: origina da una sola cellula: la cellula totipotente basale che trasformandosi in cellula neoplastica può dare origine a due componenti tissutali; il tumore ha quindi una componente epiteliale che è disposto in acini,dotti o cordoni solidi e da uno stroma formato da tessuto connettivo fibroso a cellule stellate. Ci possono essere anche componenti cartilaginee ed ossee e cellule mioepiteliali. L aspetto pleomorfo è spiegato quindi dalla embriogenesi: la cellula totipotente genera una neoplasia costituita da due componenti, una epiteliale ed una stromale originata per metaplasia mesenchimale ma sempre deriva 6

7 dalla stessa cellula. Ne esistono vari tipi istologici che però sono solamente frutto dello studio perché il percorso clinico e l evoluzione dell adenoma pleomorfo dipendono solamente dall intervento e dal chirurgo, ma non dall aspetto microscopico. Per cui se noi rompiamo il tumore avremo una serie infinita di recidive, se non lo rompiamo il paziente guarisce; questo indipendentemente dal tipo istologico. La presenza o meno di una futura recidiva non dipende dall istologia, ma dal trattamento. Dal punto di vista anatomopatologico ci possono essere problemi a differenziare un adenoma pleomorfo da un tumore misto maligno e da un carcinoma adenoido-cistico (o cilindroma). Il tipo di intervento che si esegue dipende moltissimo dal chirurgo; io personalmente propendo per trattare questo tumore con una parotidectomia superficiale o con una enucleoresezione. Il problema è che dobbiamo sempre fare un isolamento del nervo facciale, per garantire la sua integrità. Secondo alcuni l adenoma pleomorfo è multicentrico e quindi l intervento da mettere in atto sarebbe una parotidectomia totale: non è vero che sia multicentrico, o meglio solo lo 0,5% degli adenomi è multicentrico, per cui è inutile fare sempre una parotidectomia totale tenendo in considerazione questo dato. Esistono vari tipi di intervento e soprattutto vari tipi di accesso: INTERVENTO CLASSICO: l accesso avviene al davanti dell orecchio, si scende lungo lo sternocleidomastoideo, si seziona la cute, si identifica la parotide, si isola il nervo grande auricolare che si trova sopra la parotide ed è sensitivo, dopodiché si asporta la parotide. Questo intervento crea alcuni problemi perché sempre più spesso il paziente è giovane (questo grazie anche alla diagnosi precoce) e questo accesso crea una cicatrice molto evidente. Ci siamo quindi occupati del problema e siamo arrivati ad una soluzione che però non tutti accettano, perché è un po più scomoda e anche noi la adottiamo solo nelle donne giovani o nei ragazzi. INTERVENTO con ACCESSO tipo LIFTING:si incide al di sopra dei capelli, si scende lungo l orecchio e si riesce ad ottenere cosi un accesso comunque ampio. Adottiamo questa tecnica per alcune ragioni: 1. Problema cicatriziale: dopo l asportazione della parotide resta la cicatrice che nella persona non più giovane si vede meno perché magari è mascherata dalle rughe, ma nella donna giovane è molto visibile. 2. Problema estetico:togliendo la parotide avremo un infossamento, quindi un difetto estetico. 3. Sindrome di Frei: è una sindrome parecchio fastidiosa. La secrezione salivare dipende dal sistema parasimpatico;la sudorazione dipende dal sistema simpatico. E allora succede che facendo questo intervento, noi solleviamo la cute, togliamo la parte superficiale della parotide, e poi riposizioniamo la cute sulla parotide aperta, e così la parotide aderisce alla cute. Dentro la parotide c è il sistema eccito-secretore della ghiandola innervato da parasimpatico: anche questo nervo parasimpatico aderisce alla cute e viene in contatto con i nervi del simpatico responsabili della sudorazione della cute. E allora cosa succede: succede che il paziente quando mangia o quando ha l acquolina in bocca, suda nella zona cutanea corrispondente alla parotide, la cute si arrossa. In alcuni casi questo disturbo è modesto, ma in altri pazienti è sufficiente la vista del cibo per provocare sudorazione e il paziente deve continuamente asciugarsi. 4. Sezione del nervo grande auricolare: questo nervo di solito viene sezionato e questo provoca una sensazione di anestesia a carico del lobulo dell orecchio che di per sé è poca cosa, però è fastidioso per chi mette gli orecchini, perché non ha sensibilità e mi dicono che quando uno va a sciare il freddo provoca un dolore particolarmente intenso. Per tutte queste ragioni abbiamo studiato e messo a punto questo nuovo intervento; abbiamo dimostrato che l intervento è fattibile senza bisogno di sacrificare il nervo grande 7

8 auricolare; l accesso è nei capelli, davanti all orecchio e poi risale dietro, ed è perciò mascherato; il minus lasciato togliendo la parotide lo riempiamo con un lembo del muscolo temporale ribaltandolo in basso, in questo modo si separa anche la parotide dalla cute evitando la sindrome di Frei. Il taglio che vedete è a Zig-Zag perché la cicatrice risulta meno evidente: è una regola generale particolarmente valida negli interventi sulla faccia. Il risultato ottenuto con questo intervento è che non ci sono cicatrici, non c è infossamento, possiamo evitare la sindrome di Frei e conservare la sensibilità del lobulo.questa tecnica è applicabile a molti dei tumori della parotide; non la si può invece applicare ai tumori maligni. Inoltre il mettere o non mettere la fascia muscolare nella loggia lasciata vuota dall asportazione è oggetto di discussione: alcuni sostengono che la presenza della fascia possa mascherare una eventuale recidiva, ma questi discorsi sono molto specialistici. TUMORE DI WARTHIN (o CISTOADENOLINFOMA): più che un tumore è una disembriogenia, si sviluppa da tessuto salivare eterotopico situato in un linfonodo.durante l embriogenesi il tessuto salivare resta intrappolato nel linfonodo, e poi in età abbastanza tarda incomincia a crescere: non chiedetemi il perché che nessuno lo sa. Quindi non è un tumore, nel senso stretto del termine, più che altro è una disembriogenia. Generalmente anch esso si presenta come una massa ma più soffice rispetto al precedente; a volte si riesce a sentire che è una massa cistica, ben circoscritta, contenente liquido che, nei casi in cui va incontro ad infezione, è purulento. E un tumore abbastanza raro: costituisce il 6% di tutte le neoplasie della parotide, difficilmente colpisce le altre ghiandole, il 10% è bilaterale e oltre i quarant anni il rapporto maschi/femmine è 8/1.In questo caso l ecografia ci dice che l interno della massa è costituito da liquido. Quindi se abbiamo una massa cistica nella parotide, senza segni di malignità, probabilmente siamo di fronte ad un cistoadenolinfoma. ANATOMIA PATOLOGICA: è costituito da cavità cistiche circondate da cellule epiteliali disposte in due strati, intervallate a queste cavità c è tessuto linfatico. Quindi il citologo è in grado di fare una diagnosi molto ben circostanziata. Il trattamento non differisce da quello dell adenoma pleomorfo: la massa tumorale va tolta ma senza romperla anche se sappiamo che il cistoadenolinfoma non ha la caratteristica dell adenoma pleomorfo che è quella di dare origine a recidive se rotto, però comunque è sempre meglio prestare attenzione e non romperlo. Anche in questo caso si deve procedere ad isolamento del facciale. CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE: è un tumore epiteliale maligno, spesso è altamente maligno, altre volte meno.il nome di per se non vuol dire nulla: il trattamento e la prognosi dipendono solo dal grading del tumore. Da questo punto di vista distinguiamo: 1. LOW GRADE: è un tumore che non possiamo definire benigno, ma il suo comportamento non è molto diverso dall adenoma pleomorfo. L intervento è la parotidectomia totale che ci garantisce una bassissima probabilità di recidiva. 2. INTERMEDIATE GRADE:è una situazione in cui non sappiamo bene come finiranno le cose; c è ancora margine per la guarigione ma comunque è bene fare una parotidectomia totale. 3. HIGH GRADE:si fa una parotidectomia totale, si fa la radioterapia, ma le cose vanno spesso non male, ma malissimo. E un tumore che da metastasi linfonodali: nel basso grado non le dà e quindi faremo solo dei controlli sui linfonodi; stesso discorso per il grado intermedio. Nell alto grado il paziente si presenta che ha già metastasi linfonodali e quindi è necessario fare uno svuotamento latero-cervicale. Se c è un alto grado senza metastasi comunque si svuota il collo perché avrà probabilmente metastasi piccole non evidenziabili clinicamente. Nell alto grado bisogna asportare anche il nervo facciale, non possiamo lasciarlo in sede; lo 8

9 possiamo sostituire con un innesto nella speranza che successivamente possa recuperare e tornare funzionare. Dopodiché bisogna irradiare il paziente, perché la radioterapia è fondamentale per completare il trattamento. Tenete presente che se vediamo un tumore della parotide in un bambino (è un evento raro) molto probabilmente siamo di fronte ad un carcinoma mucoepidermoide. CARCINOMA ADENOIDOCISTICO (o CILINDROMA): è molto frequente, secondo per incidenza solo all adenoma pleomorfo. E un tumore molto bizzarro e pone dei problemi terapeutici: 1. Controllo della neoplasia (controllo di T): in realtà si riesce ad ottenere con la parotidectomia. 2. Nervo facciale: questo tumore ha un neuro-tropismo molto spiccato, quindi facilmente infiltra il nervo facciale e il paziente arriva già con la paralisi del facciale: in questo caso togliamo il nervo che comunque è già non funzionante e lo ricostruiamo.se invece il nervo funziona ancora e non è strettamente necessario, il nervo non va sacrificato. Ricordatevi che la paralisi del facciale provoca problemi abbastanza seri:lagoftalmo, il paziente non chiude l occhio, ha la bocca storta, la guancia paralitica, la faccia non più sostenuta dai muscoli comincia a cadere: sono problemi estetici, morfologici e funzionali abbastanza gravi.se non è necessario il nervo non va sacrificato. 3. Metastasi a distanza: non da metastatasi ai linfonodi e quindi è assolutamente inutile controllarli con l ecografia. Il paziente va controllato nel tempo per valutare le metastasi a distanza. Ci si è accorti di questo problema con studi statistici perché studiando questo tumore a cinque anni si è visto che la sopravvivenza era buona attorno all 85/90%. Andando avanti si vede però che a 10 anni la sopravvivenza scende al 28% e a 20 anni si parla di una sopravvivenza del 13%. Quindi è un disastro da un punto di vista clinico. Questo comportamento è dovuto alla insensibilità alla chemioterapia e alla scarsa sensibilità per la radioterapia. Quindi noi operiamo il paziente e dopo cinque anni va tutto bene, magari a otto anni troviamo un metastasi al polmone e la possiamo togliere, dopo altri due anni possiamo trovarne un altra e toglierla, ma alla lunga capite che questo diventa un grosso problema.il follow-up di questo tipo di tumore si fa con: T.C. del cranio RX torace ECO addome SCINTIGRAFIA ossea. TUMORE MISTO MALIGNO: fortunatamente è raro. Molto spesso insorge sull adenoma pleomorfo: un tumore misto benigno lasciato in sede in una certa percentuale di casi degenera in tumore maligno. E raro perché i tumori delle ghiandole salivari sono il 3% del totale di tutti i tumori, questo è il 12% di questi tumori, quindi capite che è un evenienza abbastanza rara. Però esiste ed è estremamente pericoloso perché si tratta spesso di un adenocarcinoma poco differenziato con metastasi: quindi è una neoplasia estremamente aggressiva che comporta una mortalità altissima entro breve tempo. Ha delle componenti sarcomatose, cioè nella massa tumorale trovate una componente fuso-cellulare e questo rende la neoplasia estremamente aggressiva. CARCINOMA A CELLULE ACINOSE Il nome di questo tumore è stato più volte modificato nel corso degli anni. All inizio era chiamato carcinoma a cellule acinose, poi si è visto che non era particolarmente 9

10 aggressivo e poche volte dava metastasi linfonodali, e lo si è chiamato tumore a cellule acinose; poi gli anatomo-patologi sono tornati a studiarlo e hanno visto che la sua struttura è proprio quella di un carcinoma; per cui bisogna chiamarlo carcinoma anche se la percentuale di metastasi linfonodali non è altissima. La diagnosi molto spesso è istologica o citologica se riusciamo ad averla prima, perché clinicamente non è distinguibile. Solo con l anatomia patologica lo possiamo distinguere da un carcinoma muco-epidermoide a cellule chiare o da metastasi di carcinoma del rene a cellule chiare. Il problema delle ghiandole salivari non è quello di asportare una massa, bensì quello di capire cos è quella massa, capire che cosa succederà dopo. Il carcinoma a cellule acinose come abbiamo già detto è un tumore a bassa malignità che se operato male tende a recidivare e molto raramente da metastasi. Lo svuotamento del collo viene fatto solo se sono già presenti metastasi. Linee-guida per il trattamento delle metastasi. Un tumore può dare metastasi per via ematica o per via linfatica. I tumori epiteliali (non i sarcomi) del nostro distretto, danno generalmente metastasi per via linfatica. Se le metastasi sono già presenti al momento del ricovero dobbiamo toglierle e fare quell intervento che viene definito svuotamento linfonodale. Se il tumore arriva alla nostra osservazione senza metastasi dobbiamo fare una suddivisione: 1.. Tumori che statisticamente non danno metastasi: è inutile asportare i linfonodi 2.. Tumori che potrebbero avere metastasi statisticamente: in questo caso si esegue lo svuotamento linfonodale. Anche se tutti gli accertamenti (ECO e C.T.) sono negativi, ma sappiamo dalla statistica che il tumore da metastasi, noi asportiamo i linfonodi perché potrebbero esserci metastasi di piccole dimensioni (1 mm), non visibili ma ugualmente pericolose. Infatti la presenza di metastasi è un criterio prognostico molto importante: quindi l intervento va fatto anche in pazienti clinicamente N0 a scopo stadiativo, per sapere ad esempio se aggiungere o meno la radioterapia. Ruolo della Radioterapia. In realtà la radioterapia fa poco, ma ci sono alcune apparecchiature che utilizzano neutroni rapidi e in questo caso possiamo veramente migliorare i risultati. Anche sui tumori più resistenti alle tecniche tradizionali, con questa tecnica si ottengono buoni risultati. Si possono fare associazioni radio/chemioterapiche che però al momento sono ancora sperimentali, su cui non sperare molto perché i tumori delle ghiandole salivari spesso risentono solo della chirurgia e bisogna sperare in Dio perché sono estremamente aggressivi. Sbobinatura di: Matteo Annoni e Lorenzo Casali. 10