MOVIMENTI PATOLOGICI TREMORE

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1 MOVIMENTI PATOLOGICI TREMORE Il tremore consiste in oscillazioni ritmiche, involontarie, con movimento generalmente modesto, e con distribuzione e frequenza più o meno costante Nei soggetti sani è possibile la registrazione strumentale di un tremore non rilevabile clinicamente (tremore fisiologico), che compare a carico delle estremità nel mantenimento di una determinata postura La frequenza di tale tremore è di 5-15 Hertz e l ampiezza è bassa Un accentuazione del tremore fisiologico è costituita dal tremore essenziale, che presenta spesso incidenza familiare

2 Ha una frequenza di 4-8 Hertz e interessa le mani e talora la testa L esordio è variabile, dall età giovanile a quella senile (tremore senile) Peggiora con l emozione e migliora con l assunzione di alcool o di farmaci beta bloccanti I tremori vengono classicamente distinti in: Tremore a riposo: insorge o si intensifica quando gli arti sono a riposo Tremore posturale: compare nel corso della contrazione muscolare necessaria al mantenimento di una postura Tremore intenzionale: insorge o aumenta durante il movimento volontario Il tremore a riposo interessa soprattutto le parti distali degli arti E evidente quando il paziente tiene le mani in grembo: entrambe le mani presentano un movimento ritmico a bassa frequenza (4-6 Hertz), regolare, che viene definito come far pillole o contar monete Tremore parkinsoniano (3)

3 Tremore parkinsoniano (4) Il tremore scompare o si riduce nel corso del movimento volontario, per ricomparire, dopo pochi secondi, una volta che l arto si arresta in posizione di riposo Peggiora con l emozione e l assunzione di alcool, e scompare nel sonno E uno dei segni tipici della sindrome parkinsoniana, insieme alla rigidità e alla bradicinesia Bradicinesia

4 Il tremore posturale compare nel mantenimento di una particolare posizione, scompare o si riduce nel riposo, e può persistere nell esecuzione dei movimenti Prevale alle estremità distali degli arti ed è ad alta frequenza Bradicinesia (2) Si osserva in corso di ipertiroidismo e di intossicazione da farmaci Tremore posturale Un tipo particolare di tremore posturale è quello presente nell encefalopatia epatica: gli arti superiori sono animati da violenti ed improvvisi movimenti di flesso-estensione del polso, soprattutto quando le braccia sono sporte in avanti (flapping tremor o tremore a battito d ala) Tremore posturale da litio

5 Il tremore intenzionale o cinetico è costituito da una serie di movimenti a bassa frequenza (2-3 Hertz), talora grossolani, a carico di tutto un arto, che interferiscono con la corretta esecuzione di un movimento finalizzato L intensità aumenta con l avvicinarsi all oggetto-bersaglio Tale fenomeno lo si può evidenziare con la prova indice-naso, o porgendo un bicchiere pieno d acqua al paziente Si riscontra nelle sindromi cerebellari Prova indice-naso MOVIMENTI COREICI Sono movimenti irregolari, repentini, di breve durata, aritmici, a variabile localizzazione, afinalistici

6 Il nome deriva dal fatto che i continui movimenti rapidi di flesso-estensione delle mani, dei piedi e del capo, di pronazionesupinazione degli avambracci, di rotazioneadduzione delle spalle configurano una danza grottesca Movimenti coreici delle mani Nelle fasi iniziali e nelle forme benigne si può osservare solo qualche smorfia o movimenti di flessione delle dita della mano o qualche scossa a carico delle spalle Corea delle estremità distali Nei casi più gravi i movimenti involontari rendono estremamente difficoltosa la deambulazione e le normali attività quotidiane L interessamento della muscolatura craniale si esprime con smorfie, protrusione della lingua, difficoltà nella fonazione e nella deglutizione

7 Movimenti coreici facciali Corea generalizzata BALLISMO E caratterizzato da movimenti analoghi a quelli coreici, ma più violenti e dotati di grande energia Sono prevalentemente prossimali, e solitamente confinati ad un emilato (emiballismo) o ad un solo arto, generalmente superiore

8 Il paziente sembra lanciare lontano un oggetto, e talora può incorrere in traumatismi per collisioni con ostacoli I movimenti tendono ad aumentare di intensità e frequenza con l emozione ed in corso di sforzi, mentre si riducono con il riposo, fino a scomparire nel sonno Il ballismo insorge generalmente acutamente in seguito ad accidente vascolare che colpisce il nucleo subtalamico controlaterale ATETOSI

9 I movimenti atetosici sono lenti e continui movimenti di flesso-estensione delle articolazioni degli arti, soprattutto a livello distale Il disturbo è prevalente agli arti superiori, in particolare alle mani, configurando pose innaturali mantenute per pochi attimi, che si accompagnano a movimenti involontari dei muscoli faciali e della lingua in forma di smorfie ed espressioni bizzarre

10 Nei casi più gravi si possono osservare posture che fissano le articolazioni in posizioni coatte Anche i movimenti atetosici scompaiono nel sonno e si accentuano con le emozioni Le sindromi atetosiche sono legate a lesioni localizzate generalmente nel putamen e nel pallido, conseguenti ad encefalopatie perinatali I movimenti atetosici e quelli coreici possono coesistere configurando sindromi coreoatetosiche DISTONIE Le distonie sono contrazioni muscolari prolungate che determinano movimenti involontari, generalmente lenti, che interessano singoli muscoli o gruppi muscolari, e che tendono alla progressione verso posture fisse abnormi

11 Il disturbo può essere generalizzato, segmentale, quando interessa due o più parti del corpo adiacenti, o focale, se coinvolge una sola parte del corpo Durante il sonno scompaiono, per intensificarsi nella veglia, in condizione di stress, oppure durante il movimento volontario (distonie d azione) Nelle forme generalizzate (distonia di torsione) sono coinvolti i muscoli assiali, così come quelli prossimali e distali degli arti, configurando posture bizzarre, grottesche, con spiccata ipertonia di numerosi gruppi muscolari, che interferiscono notevolmente con l esecuzione dei movimenti volontari Distonia generalizzata (2) Distonia generalizzata (3)

12 La localizzazione a carico dei muscoli del collo è conosciuta come torcicollo spasmodico e si caratterizza per l anomala postura della testa e per la contrazione involontaria intermittente dello sternocleidomastoideo Torcicollo spastico (2) L interessamento prevalente dei muscoli posteriori del collo configura il retrocollus spasmodicus La contrazione involontaria, spasmodica e prolungata dei muscoli orbicolari delle palpebre è definita blefarospasmo, cui talvolta si associa la contrazione bilaterale di altri muscoli innervati dal faciale, costituendo la sindrome di Meige Blefarospasmo (2)

13 Atteggiamenti distonici localizzati possono riscontrarsi al piede, soprattutto nella deambulazione e nell uso delle scale, ma più spesso alla mano, come nei crampi professionali, di cui il crampo dello scrivano costituisce l esempio più noto

14 L atteggiamento distonico è esacerbato dallo svolgimento di un tipo particolare di attività: sono stati descritti crampi professionali in pianisti o dattilografi TIC I tic sono sequenze di movimenti improvvisi, stereotipati, coordinati, che insorgono con modalità compulsiva Essi possono essere controllati dalla volontà per un breve lasso di tempo, ma in genere tale sforzo è seguito inevitabilmente dalla ricomparsa di movimenti più intensi e frequenti Nelle forme più gravi il loro controllo è impossibile anche per brevissimi periodi La fenomenologia del tic è estremamente variabile, sebbene le localizzazioni più frequenti siano a carico dei muscoli faciali e delle estremità superiori, realizzando movimenti semplici (scuotimento del capo, ammicamento, smorfie, arricciamento del naso, toccamento di parti corporee, scrollamento delle spalle) o complessi Tic

15 I tic compaiono prevalentemente nell infanzia, e si manifestano generalmente solo per un breve periodo (tic transitori) ACATISIA L acatisia è l incapacità di stare fermi, con tendenza compulsiva al movimento Una forma lieve si accompagna agli stati ansiosi, mentre le forme più gravi si osservano in corso di eccitamento maniacale, nelle demenze, ed in corso di terapia con neurolettici MIOCLONIE Le mioclonie sono contrazioni involontarie rapide, improvvise, generalmente aritmiche a carico di uno o più muscoli

16 Mioclonie agli arti Mioclonie Secondo la topografia si distinguono in: parcellari o elementari quando le contrazioni, interessando un solo muscolo, non determinano movimento dell articolazione segmentarie o localizzate quando provocano spostamento di segmenti corporei massive o generalizzate quando sono estese a tutto il corpo Le mioclonie possono comparire spontaneamente, durante il movimento volontario (mioclonie d azione) o il mantenimento della postura (mioclonie posturali), oppure essere provocate da vari tipi di stimolo (stimolazione luminosa intermittente, rumore intenso o stimolo nocicettivo inaspettato)

17 Esistono mioclonie benigne che ricorrono episodicamente, in assenza di alterazioni del sistema nervoso, come le mioclonie ipniche fisiologiche, che si manifestano nell addormentamento MIOCHIMIE Le miochimie sono contrazioni visibili come onde continue che interessano un gruppo di fibre muscolari Possono essere riscontrate nelle lesioni del secondo motoneurone, o essere di natura benigna, come quelle che interessano in maniera episodica il muscolo orbicolare della palpebra o altri muscoli faciali, soprattutto nei soggetti ansiosi