Disordini del movimento

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1 Disordini del movimento Mirta Fiorio Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione Università di Verona Distonia Sindrome caratterizzata da contrazioni muscolari prolungate che causano movimenti di torsione e posture anomale alle parti del corpo colpite. Alla base di questo disturbo sembrano esserci alterazioni funzionali dei gangli della base,, che coinvolgono il controllo striatale del globus pallidus e poi il controllo talamico della pianificazione ed esecuzione motoria corticale Classificazione - età d esordio (precoce o tardiva) - distribuzione dei sintomi (focale, segmentale, multifocale,, generalizzata) - causa (primaria o secondaria) 1

2 Diversi tipi di distonia Distonia generalizzata contrazioni muscolari diffuse a più parti del corpo Distonia cervicale contrazioni muscolari al collo Distonia focale della mano crampo dello scrivano: contrazioni involontarie alla mano dominante, impossibilità di eseguire correttamente i movimenti finalizzati alla scrittura. Morbo di Parkinson Malattia neurodegenerativa ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da perdita di neuroni della pars compacta della substantia nigra (gangli della base) ) e di altri nuclei pigmentati facenti parte del circuito dopaminergico nigro- striato-talamo talamo-corticale,, che sembra implicato nel processo di selezione, predisposizione ed inizio delle attività motorie Morbo di Parkinson La malattia di Parkinson è, a differenza della distonia, un disordine del movimento caratterizzato da una perdita dell attività motoria sia dal punto di vista qualitativo che quantitativo 2

3 TREMORE Clinica RIGIDITA BRADICINESIA DEFICIT DI DEAMBULAZIONE Ruolo del sistema somatosensoriale nei disturbi di movimento Il sistema somatosensoriale è importante nel controllo e nell esecuzione dei movimenti. Potrebbe quindi essere coinvolto anche nella patofisiologia dei disturbi motori. Disturbi sensoriali nei disordini di movimento? Grafestesia capacità di riconoscere a occhi chiusi un numero o una lettera segnati sul palmo della mano. Stereognosia capacità di riconoscere a occhi chiusi un oggetto posto nella mano. Propriocezione capacità di percepire la posizione (statestesia( statestesia) ) ed il movimento (cinastesia( cinastesia) ) di un determinato segmento corporeo. 3

4 Alterazioni sensoriali nella distonia Deficit riconoscimento di forme: Deficit di grafestesia Deficit di stereognosia Deficit tattili: Deficit di discriminazione spaziale tattile Deficit di discriminazione temporale tattile Deficit propriocettivi: Alterata percezione di movimento indotto da stimolo vibratorio Deficit tattili nella distonia Pazienti con distonia focale della mano hanno difficoltà in compiti di discriminazione spaziale tattile Studio di Bara-Jimenez et al., 2001 Deficit tattili nella distonia Pazienti con distonia focale della mano hanno difficoltà anche in compiti di discriminazione temporale tattile e visuo-tattile 4

5 Distonia focale della mano Rappresentazione somatosensoriale delle dita alterata Studio di Elbert et al., 1998 Alterazioni propriocettive nella distonia Tricipite brachiale Estensore del polso controlli pazienti arto vibrato arto confronto Vibrazione a 100Hz del muscolo crea un riflesso da vibrazione tonica che provoca movimento involontario dell arto. I soggetti a occhi chiusi devono riprodurre con l arto opposto la traiettoria dell arto vibrato. Pazienti con distonia hanno una ridotta percezione del movimento del braccio, dovuta a un alterato senso cinestesico. Discriminazione di doppio movimento nella distonia Pazienti con distonia focale della mano non hanno difficoltà nella discriminazione temporale di doppio movimento. Statestesia preservata (?). 5

6 Disturbi propriocettivi nel Parkinson? Pazienti con Parkinson hanno difficoltà a valutare gli spostamenti del braccio. Studio di Maschke et al., 2003 Gangli della base Questi dati convalidano l ipotesi che un funzione importante dei gangli della base sia di elaborare e integrare gli input sensoriali per organizzare e guidare i movimenti. Gangli della base 6

7 Gangli della base Un uso difettoso dell informazione propriocettiva ha effetti sull output dei gangli della base e quindi sulle funzioni motorie contribuendo alle difficoltà motorie dei pazienti con Parkinson e con distonia. Gangli della base Il feedback visivo sembra avere un importante ruolo compensatorio nel controllo motorio di pazienti con Parkinson. Feedback visivo e controllo motorio nel Parkinson Compito di targeting in due condizioni: - buio completo - Feedback visivo Studio di Keijsers et al.,

8 Feedback visivo e controllo motorio nel Parkinson CONDIZIONE DI BUIO Controlli PD FEEDBACK VISIVO Controlli PD Studio di Keijsers et al., 2005 Possibili cause di errore Gli errori nella condizione di buio possono essere attribuiti a diversi fattori: Errori nella memoria spaziale Falsa percezione della posizione del target Errore nella trasformazione dell informazione visiva in un comando motorio appropriato Deficit nell elaborare l informazione propriocettiva del braccio Durante l esecuzione di un movimento di raggiungimento, l informazione sensorimotoria può essere usata per correggere eventuali errori nella posizione finale. In assenza di informazione visiva, i soggetti devono basarsi principalmente sull informazione propriocettiva per guidare il movimento del braccio verso la posizione del target. I pazienti affetti da PD hanno difficoltà ad usare l informazione propriocettiva. 8

9 Terapia Farmacologica (L-Dopa nel Parkinson e botulino nella distonia) Chirurgica (impianto di elettrodi a livello dei gangli della base) Alternativa Possibilità terapeutiche alternative Terapia di condizionamento forzato: Si bloccano le dita o parti che funzionano bene e si induce il paziente p ad usare la parte affetta dal disturbo in modo da ripristinare la mappa corticale della parte del corpo affetta. Immobilizzazione della parte del corpo affetta dal disturbo. Training sensoriale: Si punta a migliorare la sensibilità tattile e/o l uso di strategie visive per guidare il controllo del movimento. TENS rtm: Si applica la TMS ripetitiva per aumentare l attivazione dell area ea motoria. TMS e terapia comportamentale: Con la TMS si preattiva l area corticale ipoattiva e poi si procede con un training comportamentale, fisico per consolidare questa maggiore attività. Terapia di condizionamento forzato Il disuso appreso 9

10 Come superare il disuso appreso Terapia di condizionamento forzato: Si bloccano le dita o parti del corpo che funzionano bene e si induce il paziente ad usare la parte affetta dal disturbo motorio. Questo tipo di terapia può essere applicata a diversi tipi di quadri patologici: paralisi del braccio seguente ad ictus, disturbi del movimento come distonia o Parkinson,, uso dell arto amputato con protesi. Terapia di condizionamento forzato Distonia della mano Studio di Candia et al.,

11 La dimensione della rappresentazione corticale di una parte del corpo dipende dall uso di quella parte del corpo! Pazienti con ictus. TMS per mappare l area di rappresentazione del dito sotto allenamento. Si osserva un allargamento dell area del dito dopo training Studio di Liepert et al., 1998 La terapia di condizionamento forzato agisce in due modi: 1) Rinforzo positivo ad usare la parte del corpo affetta dal disturbo 2) Allargamento della mappa corticale che rappresenta la parte del corpo affetta, dovuto all uso funzionale di quest ultima. ultima. Training sensoriale Allenamento della sensibilità fine delle dita per mezzo della lettura Brail. Dopo il training la sensibilità tattile migliora al GOT task Studio di Zeuner et al.,

12 Miglioramento clinico 30 minuti di TENS ad alta frequenza sui flessori dell avambraccio. Dopo il trattamento con TENS (T2), i pazienti mostravano un miglioramento nel tempo di scrittura associato a un miglioramento della grafia che persisteva fino a 3 settimane (T3). rtms La TMS ripetitiva potrebbe migliorare la prestazione motoria in più modi: 1) Aumentando l eccitabilità del sistema corticospinale e delle connessioni residue rimaste intatte nell emisfero danneggiato 2) Migliorando la risposta del sistema motorio dei pazienti alla terapia tradizionale. 3) Riducendo la depressione di cui soffrono i pazienti e quindi aumentando la loro disponibilità al trattamento. 12

13 rtms e ictus Pazienti con ictus rtms sull area motoria dell emisfero affetto per 10 giorni consecutivi Pazienti non trattati Pazienti trattati Prima del trattamento Dopo 10 applicazioni di rtms Dopo 10 giorni Studio di Khder et al., 2005 rtms Preso da Hummel & Cohen 2006 rtms e distonia Nella distonia focale della mano c è una riduzione di attività dell area motoria primaria e un ipereccitabilità delle aree motorie non primarie. Quindi inibendo con rtms un area motoria non primaria come l area premotoria dovrebbe alleviare i sintomi motori. rtms sull area premotoria. Dopo il trattamento c è una riduzione della co- contrazione muscolare registrata con EMG di superficie Studio di Murase et al.,