Le connettiviti. La sclerosi sistemica

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1 Le connettiviti Le connettiviti sono malattie sistemiche, in cui vi è un interessamento immuno flogistico del tessuto connettivo. Le principali sono: lupus eritematoso sistemico (LES), sclerosi sistemica (SSc) (sclerodermia), polimiositedermatomiosite. La sclerosi sistemica La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia, ad eziologia ignota, che interessa il tessuto connettivo con vasculopatia obliterante dei vasi del microcircolo e deposizione di collageno e di altri componenti della matrice nell interstizio. Colpisce i vasi sanguigni, la pelle e numerosi organi interni, tra cui i polmoni, cuore e reni. Con l evolversi della malattia, si possono instaurare manifestazioni cliniche, con un progressivo indurimento della cute, retrazione delle strutture tendinee/legamentose che comportano gravi contratture muscolari, blocchi articolari con riduzione della funzione in particolare a livello delle mani e dei piedi. La sclerosi sistemica può manifestarsi a qualsiasi età; interessa prevalentemente il sesso femminile secondo un rapporto 3/4. In Italia sono circa le persone interessate con nuovi casi annui. Fra i numerosi elementi che rendono complesso il problema della valutazione quello principale è rappresentato dall elevato grado di variabilità delle manifestazioni della malattia, e la specificità dell espressione del quadro clinico per ogni singolo caso. La riabilitazione svolge un ruolo fondamentale, e deve essere intrapresa il più precocemente possibile, non appena formulata la diagnosi; alcune metodiche, infatti, possono esplicare un effetto sinergico ai farmaci nel ridurre l attività di malattia preservando la funzione dell apparato muscolo scheletrico e organicistico. L approccio terapeutico deve essere di tipo biopsicosociale dove, oltre alle componenti fisiche, vanno considerate aspetti più complessi legati alla persona, ai suoi stili di vita e all ambiente in cui vive. La riabilitazione deve essere personalizzata e avvenire in multidisciplinarietà con approcci multimodali, i professionisti devono comunicare tra loro al fine di garantire alla persona un intervento specifico e mirato. Il metodo di lavoro, basato su obiettivi terapeutici ben definiti, deve integrare i dati della letteratura internazionale con l esperienza data dalla pratica. Gli scopi della riabilitazione sono differenti in relazione allo stadio alla durata della malattia, e ai distretti interessati. 1

2 La riabilitazione può intervenire sulle manifestazioni organicistiche, sui tessuti coinvolti e le articolazioni. Obiettivo di un trattamento efficace è la precoce identificazione della patodinamica, causa di limitazioni secondarie, che vanno prevenute al fine di preservare un alto livello di funzione fisica nel quotidiano mantenendo una buona qualità di vita. La riabilitazione come primo momento deve intervenire nella riduzione del dolore, condizione indispensabile per proseguire nel trattamento dei tessuti. Essi a causa della rigidità causata dalla patologia, impediscono alle articolazioni a loro volte coinvolte un corretto movimento, provocando un ipotonia muscolare. I distretti coinvolti sui quali svolge un ruolo determinante la fisioterapia sono a livello articolare: Complesso cranio-cervico-mandibolare e il viso Arto superiore Arto inferiore Colonna vertebrale A livello organicistico: Trachea ed esofago Apparato respiratorio Piano perineale Complesso cranio-cervico-mandibolare e viso La riabilitazione si avvale di un approccio multidisciplinare in collaborazione con il medico, il dentista, l odontoiatra e il logopedista. Il complesso cranio-cervico-mandibolare in associazione con altri sistemi e strutture è, coinvolto nelle funzioni respiratorie, nella masticazione ed è associato all espressività e all estetica facciale. La retrazione dei tessuti e l ispessimento della cute coinvolge direttamente le articolazioni, i muscoli e i tendini. Questa situazione causa blocchi all articolazione cervicale e temporo-mandibolare. Il dolore è complesso in quanto causato da problematiche muscolo-scheletriche associate a danni tissutali. Non va sottostimata l importanza dell immagine corporea causata dal coinvolgimento del viso. Questo aspetto è difficilmente accettabile da parte della persona, soprattutto nel caso delle donne, perché, la modificazione dell aspetto estetico, ne determina reazioni complesse dal punto di vista psicologico e relazionale. 2

3 La riabilitazione interviene inizialmente sulle cause del dolore lavorando successivamente sui tessuti che consentono un recupero muscolare con la funzionalità orale, il miglioramento della fisionomia e della mimica. Parallelamente avviene il recupero articolare del rachide cervicale. Arto superiore Mano Nella Sclerosi Sistemica è particolarmente importante l interessamento delle mani; infatti la malattia si manifesta in molteplici modi che ne rendono difficoltoso l uso: - la sclerosi della cute, del tessuto sottocutaneo e dei tendini porta con il tempo all irrigidimento in flessione delle dita; - l ispessimento della cute, provoca importanti limitazioni articolari, compromettendo la funzionalità della mano; - la pelle anelastica, non sollevabile in pliche per l adesione al sottocutaneo, contribuisce a rendere difficoltoso il movimento; in particolare la cute delle dita, perdendo elasticità, può portare a rigidità articolari fisse in flessione; a questo quadro si può associare: - fenomeno di Reynaud; - ulcerazioni delle parti molli; - edema. Situazione che contribuisce a rendere difficoltoso il movimento, ne consegue da parte della persona il minor utilizzo degli arti superiori aggravandone la sintomatologia. La riabilitazione della mano ha come scopo quello di migliorare la qualità della vita; per questo motivo gli obiettivi possono essere così declinati: - ottenere la maggior mobilità possibile, prevenendone o limitandone la perdita; - mantenere un adeguato range articolare passivo ed attivo; - mantenere ed aumentare l elasticità tissutale; - cercare di prevenire le complicanze secondarie invalidanti; - recuperare la complessità della funzione gestuale. La tempestività dell intervento riabilitativo può aiutare a prevenire le gravi deformità. Polso 3

4 Il polso tende a perdere la mobilità in tutte le direzioni e si fissa in posizione neutra, fortunatamente tale posizione è ottimale per la funzione di presa. Risulta importante il recupero e il mantenimento dei seguenti movimenti: flessione-estensione, deviazione ulnare e radiale, circonduzione, pronosupinazione dell avambraccio. Metacarpofalangee Uno dei principali problemi della mano sclerodermica è determinata dalla perdita della flessione delle metacarpofalangee delle dita lunghe, che avviene precocemente ed è responsabile della contrattura in flessione delle interfalangee prossimali; la difficoltà a flettere riduce l abilità di prensione e di pinza della mano. Interfalangee prossimali Nella sclerodermia le articolazioni interfalangee prossimali si atteggiano in flessione; pertanto è opportuno iniziare con l applicazione di tecniche manuali per mobilizzare le articolazioni, estendendone i tessuti connettivi e per recuperare i ROM articolari; successivamente sono necessari movimenti attivi, attivi assistiti, passivi, al fine di potenziare la muscolatura. Bisogna prestare sempre molta attenzione alle ulcere. Pollice Il trattamento del pollice è mirato al mantenimento della prima commissura che col tempo tende a restringersi, tale chiusura comporta un importante difficoltà nella prensione. Arto inferiore Nelle forme di Sclerosi Sistemica diffuse si verifica nella maggior parte dei casi anche a livello degli arti inferiori un precoce e accelerato incremento dell ispessimento cutaneo: tale aumento raggiunge il picco dopo uno, tre anni. Il rapido aggravarsi dell ispessimento cutaneo è associato allo sviluppo di contratture, che limitano la mobilità entro il range articolare. A livello delle estremità distali delle dita compaiono calcificazioni intra e sottocutanee, talvolta ulcerazioni. La sofferenza a carico della struttura muscolo-scheletrica è abbastanza frequente e nella maggioranza dei casi è generata dall inattività a cui le persone sono costrette dalle manifestazioni articolari e generali della malattia. Lo scopo della riabilitazione mira a conservare la funzionalità articolare in particolare delle articolazioni del piede, caviglia, ginocchio, anca, contrastate 4

5 da eventuali artriti e tendiniti. Il trattamento riabilitativo deve essere eseguito nelle fasi in cui è assente il processo flogistico, al fine di evitare possibili riacutizzazioni. L intervento sui tessuti è fondamentale al fine di favorire il recupero muscolo-scheletrico. Piede Nella sclerodermia il coinvolgimento del piede determina una doppia problematica; oltre ai danni a livello distrettuale, causati dalle lesioni vascolari, cutanee / sottocutanee, articolari e muscolari, tendinee, delle fasce, ossee, più complesse sono le conseguenze a livello globale. Infatti il piede è costituito da un insieme di elementi, che trasmettono al sistema nervoso centrale informazioni fondamentali per l organizzazione del movimento, per rispondere alle esigenze indotte dalle diverse situazioni e per strutturare la sequenza cinetica nel tempo e nello spazio. Il piede, a differenza della mano, è soggetto ad un fattore aggravante, il carico, che comporta continue sollecitazioni pressorie, causa di una distribuzione disomogenea del peso corporeo, il che favorisce l evoluzione e la gravità delle deformità. Ne consegue che una qualsiasi modificazione corrisponda funzionalmente ad un'alterazione di tutta la cinematica articolare: - destabilizzazione delle strutture segmentarie sovrastanti dell arto inferiore (ginocchio, anca) - alterazioni dei pattern motori; - alterazione del sistema propriocettivo. - Diminuire il dolore; - recuperare il piede come struttura informativa, di sostegno e di movimento; - mantenere un adeguato range articolare passivo ed attivo, limitandone la perdita a livello distrettuale; - mantenere ed aumentare l elasticità tissutale; - migliorare lo stato funzionale; - creare le giuste condizioni per una corretta applicazione di vari ausili per lo scarico e l igiene articolare. Colonna vertebrale La sclerosi sistemica progressiva, a causa delle compromissioni muscoloscheletriche tissutali e organicistiche coinvolge direttamente e/o indirettamente anche la colonna vertebrale. La diminuzione del movimento causata dal dolore, dall insufficienza respiratoria e dall impotenza funzionale favorisce la rigidità a livello delle articolazioni degli arti superiori, inferiori e della colonna vertebrale. 5

6 L obiettivo della riabilitazione nella colonna è molteplice e necessita di un approccio globale, perché deve integrarsi con il trattamento degli arti. In particolare il miglioramento della funzione respiratoria, nella sua gestualità, va riferita agli arti superiori; gli arti inferiori si correlano alla colonna nelle problematiche causate dalla stazione eretta e dagli spostamenti. La riabilitazione si sviluppa con un approccio integrato che considera i tessuti, il sistema muscolo-scheletrico, la dinamica respiratoria, unito all aspetto cognitivo-educativo della persona. L applicazione di tecniche, affiancate da esercizi specifici sono attuati nel distretto che maggiormente risente del problema, e quindi possono essere specifiche per il tratto cervicale e del quadrante superiore, per il tratto dorsale e per il tratto lombo pelvico. Esercizi di rotazione, latero-flessione, flesso-estensione del capo sono utili per ripristinare schemi di movimento alterati. Il trattamento distrettuale cervicale deve sempre essere completato con un lavoro integrato per le spalle e le scapole. In tal senso anche il segmento toracico e quello lombo pelvico segue questa prassi. Vanno sempre affiancate alle tecniche distrettuali quelle globali in grado di agire sia sulla colonna, sia sugli arti al fine di migliorare la postura e il movimento corporeo. Inoltre la respirazione che affianca l esercizio terapeutico ottimizza la funzione respiratoria oltre a quella muscolare legata al mantenimento della postura. Trachea ed esofago La disfagia può essere definita come un alterazione che interessa la deglutizione durante l alimentazione. Il problema nasce fin dalle prime fasi della masticazione a causa di: rigidità della muscolatura oro-buccale, secchezza delle mucose e infiammazione gengivale. Durante il transito del cibo nell esofago si evidenzia presenza di: reflusso gastro-esofageo e dolore. La riabilitazione del cavo orale avviene con: stretching muscolari, mobilizzazioni articolari (guance, lingua) sotto supervisione e successivamente in autonomia. A seguire la riabilitazione logopedica migliorerà la fase oro-faringea. La pelvi 6

7 Il pavimento pelvico è coinvolto nella funzione urinaria e fecale, in quella sessuale, nel mantenimento della posizione degli organi all interno della pelvi, nel parto. Nella Sclerosi Sistemica i tessuti si presentano più rigidi e meno elastici, provocando disfunzioni urinarie, fecali, sessuali del tubo digerente, come il deficit del fisiologico movimento dell'intestino e l'alterazione della sensibilità ano-rettale. Sintomi, che possono presentarsi singolarmente, contemporaneamente, con diversi gradi di gravità. La fisioterapia può migliorare lo stato di salute delle persone che presentano sintomi relativi a incontinenza urinaria e/o fecale, prolasso degli organi pelvici, costipazione, sintomi dolorosi correlati alla funziona sessuale. La riabilitazione del pavimento pelvico è diretta ai sintomi correlati alla disfunzione muscolare di questa zona o agli stessi che possano essere affrontati con l impiego di tecniche e strumenti riabilitativi. Fondamentale è l esercizio terapeutico, la terapia manuale finalizzata a normalizzare lo stato muscolare e inibire il dolore, la terapia comportamentale, l autotrattamento e la terapia domiciliare, attività consigliate alla persona da eseguire autonomamente. La respirazione Nella Sclerosi Sistemica la malattia polmonare è la causa principale di morte. L impegno polmonare si differenzia con due quadri indipendenti e distinti. Si tratta dell interstiziopatia infiammatoria e dell ipertensione polmonare. La riabilitazione respiratoria svolge un ruolo fondamentale, deve essere intrapresa il più precocemente possibile, non appena formulata la diagnosi. Essa si sviluppa attraverso un programma integrato complementare all intervento sui tessuti e al sistema muscolo-scheletrico globale. La riabilitazione respiratoria ha lo scopo di migliorare la ventilazione polmonare, di ripristinare un corretto pattern respiratorio e di potenziare i muscoli che intervengono durante la respirazione, limitando così la comparsa della 7

8 dispnea. La rieducazione respiratoria deve essere diaframmatica e costale. Quella diaframmatica, è utilizzata nelle sindromi sia ostruttive che restrittive La riabilitazione respiratoria nei casi che lo consentono può essere affiancata ad esercizi aerobici che giocano un importante ruolo nel mantenere e migliorare le funzioni fisiche, e favorire l incremento della potenza respiratoria. Conclusioni La scelta delle strategie riabilitative deve avvenire in funzione del quadro clinico e del dolore, condizione indispensabile per progredire nel programma terapeutico. Esso prevede accanto alle terapie manuali, metodiche di tipo globale, tecniche di rilassamento, massaggi terapeutici, riabilitazione in acqua, riabilitazione respiratoria, ginnastiche dolci. Di fondamentale importanza è il ruolo svolto dall economia articolare e la terapia occupazionale. Il fisioterapista deve impostare e insegnare alla persona e ai suoi familiari ad adottare abitudini corrette, nell uso degli ausili e nel mantenere posizioni opportune a livello di tutti i distretti articolari al fine di utilizzare al meglio sia i muscoli che le articolazioni. L instaurarsi di un alleanza terapeutica tra il fisioterapista e la persona favorisce il buon esito del programma riabilitativo. Esso deve svilupparsi grazie ad un approccio cognitivo comportamentale al fine di permettere alla persona una maggiore consapevolezza adottando così un comportamento attivo rispetto al suo stato di salute. Tiziana Nava Dott.ssa in fisioterapia Presidente Gruppo Interesse Specialistico Riabilitazione Reumatologica Associazione Italiana Fisioterapisti Docente Universitario Liaison office Italian European League Against Rheumatism EULAR 8