Malattia di Alzheimer: I sintomi cognitivi e non cognitivi

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Matteo Nicolosi
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1 Malattia di Alzheimer: I sintomi cognitivi e non cognitivi Gabriele Carbone Centro Demenze Unità Valutativa Alzheimer Italian Hospital Group Guidonia (Roma)

2 Auguste D., Nata il 16 (26) , Ricoverata il 25 novembre 1901 Morì l 8 aprile Foglio di ricovero del medico di famiglia. La signora Augusta D., moglie del signor Carl D., impiegato delle ferrovie Morfelder Landstr., da molto tempo soffre di debolezza di memoria, manie di persecuzioni, insonnia, agitazione. E incapace di ogni lavoro fisico e mentale, Il suo stato (paralisi cerebrale cronica) necessita di una cura nella clinica psichiatrica della città. Suo Dott. Leopold L. Francoforte sul Meno, 21 nov. 1901

, impiegato delle ferrovie Morfelder Landstr.

3 Le informazioni sullo stato di salute sono riportate nell anamnesi che il dott. Nitsche raccoglie il giorno del ricovero con l aiuto del marito. La madre di Auguste era morta di polmonite all età di 64 anni, dalla menopausa aveva sofferto di attacchi convulsivi ma durante gli attacchi non faceva cadere gli oggetti che teneva in mano e neppure perdeva coscienza. Il padre era sano, ma morì precocemente, a quanto si dice, per un carbonchio della gola. I tre fratelli e sorelle di Auguste D., erano sani: pare che nella famiglia non ci fossero stati casi di alcolismo e di disturbi psichici. Il marito di A.D. dichiarò che: Sua moglie era sempre stata sana non aveva mai sofferto di una malattia da prendersi sul serio. Erano felicemente sposati dal 1873 e conducevano un armonica vita matrimoniale. Auguste. aveva dato alla luce un bambino, una figlia, e non aveva mai avuto alcun aborto. Il marito definiva sua moglie molto diligente e ordinata, semmai era stata sempre un po agitata e paurosa, ma per il resto molto affabile. Non beveva alcool, nessun potus; nella famiglia non c erano state infezioni veneree.

perdeva coscienza. Il padre era sano, ma morì precocemente, a quanto si dice, per un carbonchio della gola. I tre fratelli e sorelle di Auguste D.

4 Fino a marzo del 1901 Augusta D. era stata del tutto normale. Il 18 marzo, all improvviso affermò che lui aveva fatto una passeggiata con una vicina. Quest affermazione del tutto infondata fu la prima cosa che lo colpì. Da quel momento Augusta era piena di diffidenza verso di lui e di quella vicina. Poco dopo l episodio notò che la sua memoria diminuiva. Due mesi dopo, quindi a maggio, nel preparare da mangiare aveva fatto per la prima volta degli errori madornali; spesso vagava agitata senza senso per l appartamento. Poi Agusta aveva sempre di più trascurato le faccende domestiche quotidiane e il suo stato peggiorava sempre di più. Affermava poi continuamente che un carrettiere, che era venuto spesso in casa, voleva farle del male. Riferiva a sé conversazioni che sentiva,.mostrava stati di eccitazione, inoltre tremava, suonava a tutti i vicini e sbatteva di schianto la porta. Poco prima del ricovero nascose tutti gli oggetti possibili, sicché in casa c era un gran disordine. Il giorno successivo il dott. Alzheimer visita la nuova paziente e riporta il colloquio nel diario clinico.

Poco dopo l episodio notò che la sua memoria diminuiva.

5 Una nuova strana malattia 26. XI.1901 Come si chiama? «Augusta» Cognome? «Augusta» Come si chiama suo marito? «Credo Augusta» Suo marito? «Ah, mio marito» E sposata? «Con Augusta» Da quanto tempo è qui? «Da tre settimane» --gli mostra oggetti che Augusta riconosce, ma.subito dopo non li ricorda A mezzogiorno Augusta D. mangia cavolfiori e carne di maiale Che cosa mangia? «Spinaci» Che cosa mangia adesso (sta masticando la carne)? «Mangio prima patate e poi rafani» Scriva : Frau Auguste D. Scrive: Signora (dimentica di scrivere il resto) Se le si dice ogni parola Lei la scrive, però invece di scrivere Augusta scrive Augusa.

subito dopo non li ricorda A mezzogiorno Augusta D. mangia cavolfiori e carne di maiale Che cosa mangia?

6 Giugno del 1902: Augusta è come sempre scostante, grida e picchia non appena la si vuole visitare. Grida anche spontaneamente e allora spesso per ore. Quanto a mangiare, non si attiene più ai pasti prescritti. La sua agitazione si manifesta continuamente nell andare in giro senza meta, nell agire a casaccio e specialmente nel lamentarsi e gridare forte, fenomeni che, da alcune settimane, si manifestano spesso in accessi che possono durare molte ore. Titolo originale: Des leben eines Arztes und die Karriere einer Krankheit 1998 Munchen Zurich Manifestolibri srl

La sua agitazione si manifesta continuamente nell andare in giro senza meta, nell agire a casaccio e specialmente nel lamentarsi e gridare

7 Sempre sana, matrimonio felice, con un unica figlia, niente di serio. Cambiata da mez anno. Calo di memoria, spesso quando sta preparando da mangiare. Pensieri di gelosia. Insensato darsi da fare nell appartamento. Paura di persone ben conosciute. Nascondeva tutti gli oggetti possibili, che poi non riusciva più a trovare. Sembrava che non si raccapezzasse più. All accettazione comportamento confuso. Del tutto disorientata rispetto al tempo e al luogo, oltremodo riluttante. Si comporta molto confusamente, in sala versava acqua sul viso degli altri malati, voleva rassettare. Nel parlare spontaneo alcune frasi e ritornelli parafasici. Nello scrivere omette lettere e sillabe ( disturbo amnesico di scrittura ) Evidentemente non comprende alcune domande rivoltele, ad alcune dà una risposta che mostra che ne ha compreso il senso. Sembra che abbia delle allucinazioni. Ogni tanto, come in un delirio di surmenage, porta in giro capi di biancheria da letto, vuole rassettare. Fa spesso delle allusioni, come se il medico avesse l intensione di compiere atti sessuali, lei sdegnata non lo permette, lo caccia da casa sua. Grida moltissimo in modo del tutto insensato, ha molta paura. Si oppone a tutto con molta violenza. L ultimo anno sta tutta accovacciata nel letto, respinge sempre, parla in modo del tutto incomprensibile. Muore dopo quattro anni di malattia ( ) nell ospedale in seguito a dekubitus. Atrofia cerebrale.

All accettazione comportamento confuso. Del tutto disorientata rispetto al tempo e al luogo, oltremodo riluttante.

8 Alzheimer with his co-workers Nervenklinik Munich ( ) Front row, from left: Mrs. Adele Grombach, Ugo Cerletti, unknown, Francesco Bonfiglio, Gaetano Perusini. Top row from left: Fritz Lotmar, unknown, Stefan Rosental, Allers (?), unknown, Alois Alzheimer, Nicolás Achúcarro, Friedrich Heinrich Lewy.

Adele Grombach, Ugo Cerletti, unknown, Francesco Bonfiglio, Gaetano Perusini.

9 3 novembre 1906 Tubinga 37 Assemblea degli psichiatri tedeschi sud-occidentali Un singolare grave processo patologico della corteccia cerebrale Amyloid plaques predominantly in the upper cortical layers of Auguste D.'s. brain (as described by Alzheimer) Neurofibrillary tangle described by Alzheimer in AugusteD.'s brain

plaques predominantly in the upper cortical layers of Auguste D.'s.

10 Una malattia particolare della corteccia cerebrale Alzheimer, Alois: Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde. Vortrag in der Versammlung Südwestdeutscher Irrenärzte in Tübingen am 3. November Allgemeine Zeitschrift für Psychiatrie und psychisch-gerichtliche Medizin 64. Bd. (1907) S

Vortrag in der Versammlung Südwestdeutscher Irrenärzte in Tübingen am 3.

11 La malattia ha un nome Attualmente l interpretazione di questa malattia di Alzheimer è ancora poco chiara. Alzheimer ha descritto un singolare gruppo di casi con gravissime alterazioni delle cellule. I disturbi sono quelli di una malattia psichica molto grave, con i vaghi fenomeni di una malattia organica del cervello;. nel corso di alcuni anni i malati regrediscono mentalmente, sono deboli di memoria, poveri d'idee, confusi, vaghi, non si orientano, non riconoscono le persone, ; poi manifestano agitazione, credono di essere perseguitati; mormorano parole prive di senso, girano senza meta.. e.dimenticano di mangiare ; i malati non comprendono né il l inguaggio né i gesti, non riconoscono oggetti e immagini". ( ) Trattato di Psichiatria Cap VII, pag. 627,

I disturbi sono quelli di una malattia psichica molto grave, con i vaghi fenomeni di una malattia organica del cervello;.

12 Il contributo di Gaetano Perusini Ha inizio così la storia di una malattia, ancora non completamente definita, scoperta con un importante contributo di un neurologo italiano che, nel 1909, pubblicò un importante lavoro descrivendo 4 casi clinici, tanto che per molto tempo questa forma di demenza fu chiamata "malattia di Alzheimer-Perusini". Su iniziativa del dott. Alzheimer ho esaminato i seguenti quattro casi caratterizzati da comuni tratti clinici e soprattutto anatomo-patologici patologici. Conclude il suo lavoro rilevando che «nei casi descritti c è un comune reperto principale,.. una strana alterazione delle fibrille delle cellule gangliari,.. una specie di cemento che incollava insieme le fibrille neuronali e la formazione di strane placche, che compaiono entrambe più o meno nella stessa misura ed in modo conforme in tutti e quattro i casi». ( ) L intuizione che il Perusini aveva avuto all inizio del secolo venne confermata nel 1984, con l avvento della più sofisticata biologia molecolare. Quella specie di cemento che incollava insieme le fibrille neuronali oggi si sa essere causato dalla beta amiloide (la scoperta si deve ai lavori di biologia molecolare effettuati nel 1984 da Wong e Glenner).

Alzheimer ho esaminato i seguenti quattro casi caratterizzati da comuni tratti clinici e soprattutto anatomo-patologici patologici.

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