Blocco a-v congenito. opinioni attuali sul trattamento in utero. Esperienza dell Universitàdi Padova

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Isabella Rostagno
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1 Blocco a-v congenito opinioni attuali sul trattamento in utero Esperienza dell Universitàdi Padova A. Cerutti, Dipartimento SDB dell Universitàdi Padova

2 Background: BAV congenito: 1: nati vivi 30% associato a cardiopatia strutturale 70% isolato Fattori prognostici negativi: idrope fetale, fibroelastosi, FC<55/min

3 Background: BAV isolato: >60% anti-ssa/ro e/o SSB/La ischemico da alterazioni elettroliti di origine virale

4 Studio del ritmo mediante ecocardiografia fetale: Doppler Pulsato: cursore posizionabile in svariati siti (mitro-aortico, cava inf-aorta disc, cava sup-aorta asc..) permette di campionare simultaneamente i flussi relativi alla sistole atriale e ventricolare. M-mode e color M-mode:cursore posizionato in proiezione 4camere, al fine di ottenere una visualizzazione simultanea del movimento di parete degli arti e dei ventricolo Consentono: -determinazione PR meccanico -determinazione frequenza atriale -determinazione frequenza ventricolare

5 RR P-R e Frequenza atriale P-R meccanico posizione mitro-aortica: a sistole atriale v sistole ventricolare Influence of gestational age and fetal heart rate on the fetal mechanical PR interval l. D. Bolnick et Al. The Journal of Maternal Fetal and Neonatal Medicine 2004;15:

6 PR meccanico R-R calcolo della frequenza cardiaca fetale

7 RR P-R e Frequenza atriale M-mode con contrazione atrio-ventricolare 1:1

8 Esperienza della Cardiologia Pediatrica di Padova dal 2001 ad oggi

9 BAV congeniti fetali: Casistica di Pd dal 2001 ad oggi

10 BAV autoimmuni: outcome preprotocollo terapeutico

11 BAV autoimmuni: protocollo terapeutico combinato Betametasone 4 mg/die Plasmaferesi una volta/settimana Igev (1 g/kg/die) ogni 15 giorni anche nel neonato fino alla scomparsa degli Ac materni

12 BAV autoimmuni: outcome postprotocollo protocollo

13 PR meccanico P-W cava-aorta BAV II 2:1

14 M-mode BAV III PR meccanico

15 Color M-mode BAC III/BAV II

16 BAV II(n.2 casi) Ripristino conduzione AV 1:1 fasi BAV II 2:1 (n.2 casi) Heart rate B + P BAV II 2:1 B + P B + P B + P B + P + IVIG B + P RS B + P B + P + IVIG B + P B + P + IVIG Week of gestation B + P + IVIG B + P B + P + IVIG B + P Spearman s rho test = 0,58 p=0,032 B + P + IVIG Birth B= bethametasone P= plasmapheresis IVIG= intra venous immunoglobulin

17 BAV III(n.2 casi) BAV III(n.2 casi) Bradycardia 3 rd degree AVB Spearman s rho test = -0,53 p=0,09 Birth Heart rate B + P + IVIG B + P B + P + IVIG B + P B + P + IVIG B + P B + P + IVIG B + P B + P + IVIG B + P B + P + IVIG Week of gestation B= bethametasone P= plasmapheresis IVIG= intra venous immunoglobulin

18 BAV autoimmuni in trattamento: outcome in utero BAV II (n.2 casi) BAV II avanzato (n.4 casi) Ripristino conduzione AV 1:1 fasi BAV II 2:1 (n.2 casi) Conduzione AV 1:1 (n.1 caso) BAV II 2:1 (n.1 caso) BAV III grado (n.2 casi) BAV II grado Mobitz I (n.1 caso) BAV III grado (n.2 casi) BAV II grado Mobitz I (n.1 caso) BAV III grado (n.2 casi) BAV III grado (n.1 caso) in utero 32 sg

19 BAV II 2:1

20 BAV III

21 BAV II(n.2 casi) Ripristino conduzione AV 1:1 fasi BAV II 2:1 (n.2 casi) mag lug set nov gen mar mag lug set nov gen mar mag lug set-11 Data Holter Frequenza cardiaca media

22 BAV III(n.2 casi) BAV III(n.2 casi) Spearman s rho test = 0,321 p=0, lug lug lug ago ago-11 9-set set-11 7-ott ott-11 Data Holter Frequenza cardiaca media

23 BAV autoimmuni in trattamento: outcome neonatale BAV II (n.2 casi) BAV II avanzato (n.4 casi) AV 1:1 con BAV I grado (n.2 casi) BAV I 1:1 (n.1 caso) BAV II 2:1 (n.1 caso) BAV III grado (n.2 casi) BAV II grado Mobitz I (n.1 caso) BAV III grado (n.2 casi) BAV III grado (n.1 caso) BAV II grado Mobitz I (n.1 caso) BAV III grado (n.2 casi) 1 impianto PM a 10 m 1 FUP 3 aa in utero 32 sg

24 Riflessioni: Il protocollo combinato sembra rendere possibile la reversibilitàda BAV II a BAV I con conduzione 1:1 conferma l irreversibilità dei BAV III si èdimostrato sicuro per la mamma e il bambino

25 Conclusioni: Il numero limitato di pazienti trattati impone la massima cautela nell interpretazione dei risultati Necessario estendere quanto più possibile l esperienza per aumentare la casistica

26 Grazie

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