1.6 Le operazioni di offerta o di scambio di organi vengono attuate dai Centri Interregionali di Riferimento secondo il presente protocollo.

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1 2 Volume - Linee Guida e Protocolli TESTO UNICO DEL DOCUMENTO "PROGRAMMA NAZIONALE DI TRAPIANTO PEDIATRICO" (PER IL RENE). (Centro Nazionale Trapianti - 20 gennaio 2007) 1. Criteri generali: 1.1 Si intende per candidato al trapianto in età pediatrica il paziente che ha un età anagrafica inferiore ai 18 anni (fino al compimento del 18 anno) all atto della prima iscrizione. 1.2 Dal 13/12/2005 pazienti che non soddisfino ai suddetti requisiti di età non verranno più inclusi nella lista unica nazionale pediatrica fatta eccezione per i pazienti già iscritti nelle liste ordinarie anteriormente alla data suddetta. 1.3 Le iscrizioni in liste di attesa pediatriche vengono effettuate dai Centri Interregionali per i Trapianti direttamente sul Sistema Informativo Trapianti. 1.4 Le liste di attesa visibili in tempo reale sul Sistema Informativo Trapianti vengono aggiornate dai Centri Interregionali per i Trapianti secondo il protocollo illustrato nell appendice Vengono attribuiti prioritariamente a pazienti pediatrici gli organi prelevati da donatori con età inferiore a 15 anni (fino al compimento del 15 anno). 1.6 Le operazioni di offerta o di scambio di organi vengono attuate dai Centri Interregionali di Riferimento secondo il presente protocollo. 2 Trapianto di rene 2.1 I reni disponibili vengono distribuiti su base nazionale (e non locale), secondo il protocollo di scelta illustrato nell appendice I reni prelevati da donatori pediatrici e trapiantati in riceventi pediatrici iscritti nella lista unica nazionale non vengono restituiti dall area ricevente all area donante. 2.4 Il criterio di allocazione è basato su classi di mismatch HLA secondo quanto riportato nella tabella All interno di ogni classe di mismatch HLA i pazienti sono ordinati secondo uno score che deriva dalla somma dei punti riportati nella tabella

2 Parte III - PROTOCOLLI OPERATIVI DELLA RETE TRAPIANTOLOGICA Tab.1 Classi di mismatch HLA e compatibilità GRUPPO SANGUIGNO AB0 CLASSE A (0-1 MM) CLASSE B (2 MM) CLASSE C (3-4 MM) livello A1: ABO identici, donatore 0 su ricevente B, donatore A su ricevente AB livello A2: altre combinazioni di trapianto AB0 compatibile livello B1: ABO identici, donatore 0 su ricevente B, donatore A su ricevente AB livello B2: altre combinazioni di trapianto AB0 compatibile livello C1: ABO identici livello C2: altre combinazioni di trapianto AB0 compatibile CLASSE D (5-6 MM) livello D1: ABO identici livello D2: altre combinazioni di trapianto AB0 compatibile Tab. 2 Score di ordinamento all interno delle classi di mismatch HLA PARAMETRO DESCRIZIONE PUNTEGGIO Rischio immunologico PRA > 30% oppure iscrizione per ritrapianto 20 punti Tempo di attesa in lista* per il primo anno di attesa per ogni successivo anno di attesa Ø punti 3 punti Rapporto peso don./ric. Compreso tra 0.8 e 1.2: > 1.2: < 0.8: 10 punti 5 punti Ø punti Peso ricevente: < 10 kg: kg: > 20 kg: 10 punti 5 punti Ø punti * in caso di ritrapianto il contatore dell attesa non va azzerato per trapianti che non hanno mai funzionato o sono durati meno di un mese) 263

3 2 Volume - Linee Guida e Protocolli NOTE: 1 L algoritmo di selezione viene sottoposto a verifica continua ed il peso delle variabili viene valutato almeno ogni anno 2 I sieri dei pazienti devono essere studiati con metodiche ad alta sensibilità (Luminex o analoghe) e devono essere indicati eventuali specificità anticorpali individuate nel siero e gli antigeni del(i) precedente(i) trapianto(i). 3 L assegnazione a pazienti a rischio immunologico può essere fatta se è stata esclusa la presenza di anticorpi diretti verso antigeni presenti nel donatore e, in caso di ritrapianto, evitando di ripresentare antigeni presenti nel(i) donatore(i) precedenti (i) 4 L algoritmo elenca tutti i pazienti ABO compatibili con il donatore secondo i livelli e gli score stabiliti, indicando come sconsigliati i pazienti con rapporto di peso Don/Ric >4 o quelli che non soddisfano la nota

4 Parte III - PROTOCOLLI OPERATIVI DELLA RETE TRAPIANTOLOGICA APPENDICE 1 DATI RICHIESTI PER L INSERIMENTO IN LISTA PER TRAPIANTO PEDIATRICO PER TUTTI GLI ORGANI Cognome Nome Residenza Data e luogo di nascita Gruppo AB0 e fattore Rh Centro trapianti di iscrizione Area interregionale di afferenza RENE CUORE E POLMONE FEGATO Percentuale di anticorpi Data di inizio della dialisi e indicazione del centro dialisi Patologia primitiva Statura, peso e data dell ultimo controllo Numero, data e durata funzionale di eventuali precedenti trapianti Tipizzazione HLA-A/B/DR Patologia primitiva Statura Peso Circonferenza toracica Data dell ultima rilevazione Tipologia di trapianto (cuore, polmoni o cuore- polmoni) Patologia primitiva Statura Peso ricevente Peso donatore accettabile Data dell ultima rilevazione Status Score (PELD/MELD) Data di iscrizione in lista INTESTINO MULTIVISCERALE Tempo di durata della nutrizione parenterale Tempo di attesa in lista Numero di sepsi secondarie alla denutrizione Punteggio Meld Score Tipologia di trapianto (intestino isolato / multiviscerale) Statura Peso 265

5 2 Volume - Linee Guida e Protocolli 3. Trapianto di fegato / Criteri generali 3.1 Tutti i grafts epatici provenienti da donatori pediatrici (interi o split) vengono distribuiti su base nazionale (e non locale), secondo l algoritmo di allocazione illustrato in appendice 2 e assegnati prioritariamente ai riceventi pediatrici (<18 anni compiuti) registrati nella lista d attesa unica nazionale. 3.2 I graft sinistri (segmento laterale sinistro/ II-III segmento) generati da procedura split convenzionale praticata in donatori adulti, se destinati a riceventi pediatrici seguono l algoritmo di allocazione illustrato in appendice 2. E tuttavia facoltà del Centro titolare rendere disponibile l emifegato sinistro per la lista pediatrica. 3.2 I fegati prelevati da donatori pediatrici e trapiantati in riceventi pediatrici iscritti nella lista unica nazionale non vengono restituiti dall area ricevente all area donante. 3.3 Ogni ricevente di fegato viene inserito nella lista nazionale pediatrica dal Centro Interregionale per i Trapianti e stratificato in base alla gravità clinica valutata secondo uno status o una probabilità di morte (tab.3 e tab.4) 3.4 Le liste di attesa vengono aggiornate sul SIT dai Centri Interregionali per i Trapianti ad ogni immissione di nuovo candidato e ad ogni variazione delle condizioni cliniche dei singoli pazienti già in lista, graduate secondo status di gravità e rispettando le scadenze riportate in tabella Le urgenze (anche di riceventi adulti) hanno priorità di assegnazione rispetto alla lista nazionale pediatrica; se il fegato di un donatore pediatrico viene utilizzato per un urgenza adulta, deve essere restituito con un fegato pediatrico o secondo modalità di volta in volta concordate e sottoscritte tra le parti interessate. Definizione di emergenza 3.6 sono da considerarsi pazienti in emergenza i soggetti classificati in status 1 e in status 2A degenti in terapia intensiva con una delle seguenti diagnosi: Status 1 a) insufficenza epatica fulminante caratterizzata da encefalopatia e coagulopatia (INR>2) comparse entro 8 settimane dall esordio dell epatopatia o una sola delle due condizioni associata ad una delle seguenti: ventilazione meccanica emodialisi o emofilatrazione b) primary non-function di fegato trapiantato entro 7 giorni, con presenza di almeno due delle seguenti condizioni: 266

6 Parte III - PROTOCOLLI OPERATIVI DELLA RETE TRAPIANTOLOGICA ALT > 2000 INR > 2.5 Bilirubina totale > 10 mg/dl ph arterioso < 7.3 o ph venoso < 7.25 e/o lattato > 4 mmol/l c) trombosi dell arteria epatica diagnosticata entro 14 giorni dal trapianto. d) scompenso acuto di malattia di Wilson (soddisfacente le condizioni di cui al punto a). e) Stato anepatico. Status 2A a) epatopatia cronica con PELD/MELD > 25 e presenza di almeno una delle seguenti condizioni: ventilazione meccanica sanguinamento gestroenterico con necessità di trasfusione di almeno 30 cc/kg di globuli rossi concentrati nelle precedenti 24 ore emodialisi o emofilatrazione Glasgow coma score < 10 nelle precedenti 48 ore 3.7 I candidati in status 1 o 2A ritornano al loro precedente PELD o MELD dopo 7 giorni a meno che non vengano nuovamente confermate e documentate le condizioni di status 1 o 2A. I candidati posti in status 2A per sanguinamento gastroenterico devono aver avuto un nuovo episodio di sanguinamento per essere confermati in status 2A. L assegnazione di status 1 o 2A viene fatta mediante compilazione di un apposito modulo. 3.8 Per ogni candidato pediatrico inserito in lista di attesa il centro trapianti di riferimento deve comunicare i fattori prognostici elencati nelle Tabelle 3 e 4; questi dati devono essere i più aggiornati a disposizione e devono essere comprensivi delle date di esecuzione degli esami di laboratorio. 3.9 I pazienti classificati in status 1 o 2A hanno priorità di assegnazione in ambito nazionale rispetto ai pazienti in lista ordinaria Criteri di allocazione 3.10 Nell ambito del programma nazionale pediatrico l allocazione avviene tenendo conto dei criteri di seguito elencati in ordine di importanza: a) Gravità clinica La gravità clinica viene quantificata sulla base di un punteggio calcolato secondo le formule del Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD) fino al compimento del 12 anno di età e del Model for End-Stage Liver Disease (MELD) dal compimento del 12 anno di età. Il confronto tra punteggio MELD e PELD avviene alla pari sulla base di un rapporto1/1. Le definizioni degli status e 267

7 2 Volume - Linee Guida e Protocolli delle formule per il calcolo di PELD e MELD sono riportate nelle tabelle 3 e 4. b) Criterio dimensionale Per ogni candidato pediatrico, il centro trapianti dovrà specificare al momento dell inserimento in lista le dimensioni (peso) giudicate potenzialmente accettabili del donatore. Nell applicazione dell algoritmo di allocazione (appendice 2) verranno presi in considerazione solo quei candidati con caratteristiche dimensionali potenzialmente compatibili con il donatore. c) Tempo di attesa I candidati in lista di attesa accumulano tempo di attesa per un particolare status o PELD/MELD score. Il tempo di attesa accumulato viene azzerato in caso di passaggio ad uno status o ad uno score più alto. I candidati vengono stratificati nell ambito dello stesso status o PELD/MELD score in base al tempo di attesa totale accumulato in quello status o score o in status o score più alto. Candidati in lista, ma non attivi (status 7) non accumulano tempo di attesa. d) Età del ricevente A parità delle condizioni precedenti, viene data priorità ai candidati di età inferiore ai 12 anni. e) Compatibilità gruppo ematica I grafts verranno offerti prima ai candidati gruppo-identici, successivamente a quelli gruppo-compatibili ed infine a quelli gruppo incompatibili. Con l eccezione dei candidati in status 1 e 2A, i fegati da donatori di gruppo O saranno in maniera preferenziale allocati a candidati di gruppo O, B o AB. I candidati di gruppo A verranno presi in considerazione solo dopo aver esaurito tutti i candidati di altri gruppi. Per i candidati in status 1 e 2A o con PELD o MELD score > 25 il centro trapianti può specificare sulla lista di attesa quei pazienti per i quali riterrà di potere considerare anche un fegato da donatore incompatibile. f) Criterio geografico A parità di altre condizioni nell ambito della lista nazionale, la allocazione avviene prioritariamente nell ambito del CIR sede del donatore, secondo le regole del CIR stesso. In assenza di regole specifiche si applicano anche all interno del CIR le regole nazionali. Trapianto combinato di fegato e intestino 3.10 I trapianti combinati di fegato e intestino hanno priorità di assegnazione rispetto ai trapianti singoli. 268

8 Parte III - PROTOCOLLI OPERATIVI DELLA RETE TRAPIANTOLOGICA 3.11 I riceventi inseriti nella lista nazionale pediatrica per trapianto multiviscerale hanno priorità assoluta di allocazione rispetto al ricevente di solo fegato, solo in assenza di riceventi di pari o superiore urgenza per il singolo organo. Trapianto combinato di fegato con altri organi (cuore, rene polmone, pancreas) 3.12 I trapianti combinati hanno priorità di assegnazione rispetto ai trapianti singoli, purché trattasi di organi salvavita e in assenza di riceventi di superiore urgenza per singoli organi. 269

9 2 Volume - Linee Guida e Protocolli APPENDICE 2 Algoritmo di allocazione 1. Candidati pediatrici, di gruppo identico, compatibile o incompatibile, in lista nazionale (0-18 anni) status 1 in ordine di tempo di attesa in status 1 2. Candidati pediatrici, di gruppo identico o compatibile in lista nazionale (0-18 anni) status 2A in ordine di tempo di attesa in status 2A 3. Candidati pediatrici in lista nazionale di età compresa tra 0 e 11 anni con PELD > 25, in ordine discendente di PELD* 4. Candidati pediatrici in lista nazionale di età compresa tra 12 e 18 con MELD > 25, in ordine decrescente di MELD* 5. Candidati pediatrici nel CIR del donatore, di età compresa tra 0 e 11 anni con PELD 15-24* 6. Candidati pediatrici in lista nazionale di età compresa tra 0 e 11 anni con PELD 15-24, in ordine decrescente di PELD* 7. Candidati pediatrici nel CIR del donatore, di età compresa tra 12 e 18 con MELD 15-24* 8. Candidati pediatrici in lista nazionale di età compresa tra 12 e 18 anni con MELD 15-24, in ordine decrescente di MELD* 9. Tutti gli altri candidati pediatrici nel CIR del donatore di età compresa tra 0 e 11 anni* 10. Tutti gli altri candidati pediatrici in lista nazionale di età compresa tra 0 e 11 anni in ordine decrescente di PELD* 11. Tutti gli altri candidati pediatrici nel CIR del donatore, di età compresa tra 12 e 18 anni, in ordine decrescente di MELD* 12. Tutti gli altri candidati pediatrici in lista nazionale di età compresa tra 12 e 18 anni, in ordine decrescente di MELD* * per i punti da 2 a 12 la allocazione avviene secondo le seguenti priorità di compatibilità sanguigna in sequenza: Gruppo identico Gruppo compatibile 0 su B o AB, A o B su AB Gruppo compatibile 0 su A 13. Candidati pediatrici in lista nazionale di gruppo incompatibile secondo i punti da 1 a Candidati adulti secondo le regole valide per gli organi da donatori adulti NB. Per età compresa tra 0-18 anni è da intendersi fino al compimento del 18 anno NOTE Il fegato viene trapiantato nel candidato selezionato in base all algoritmo o in alternativa riassegnato in base all algoritmo stesso. Le decisione definitiva di utilizzare o meno un organo assegnato resta prerogativa dei medici responsabili per 270

10 Parte III - PROTOCOLLI OPERATIVI DELLA RETE TRAPIANTOLOGICA il candidato. Se un fegato viene rifiutato, il centro presso cui il candidato è in cura dovrà comunicare i motivi del rifiuto. Nel caso in cui il candidato a cui è stato assegnato il fegato possa essere trapiantato con una porzione di fegato pediatrico ottenuta con tecnica di split liver, la rimanente porzione di fegato deve essere allocata dal CIR in accordo all algoritmo pediatrico. La procedura di split in donatori pediatrici non dà origine ad obblighi di restituzione. La procedura di split in donatori adulti segue le regole del protocollo split. CALCOLO E DEFINIZIONE DI PELD E MELD TAB. (3-4) Tabella 3 Pediatric End-Stage Liver Disease (PELD) Scoring System Fattore prognostico Coefficiente di regressione P Albumina (Loge) Bilirubina totale (Loge) INR (Loge) < Ritardo di crescita (< -2DS) Età (<1 anno)* *Pazienti inseriti in lista prima del compimento del 1 anno di età continuano ad avere il valore assegnato per età inferiore ad 1 anno sino al compimento del 24 mese di età. Utilizzando questi fattori prognostici ed i coefficenti di regressione, ad agni candidato pediatrico di età inferiore a 12 anni verrà assegnato uno score PELD calcolato in base alla seguente formula: PELD score = (Età (< 1 anno)) x Loge(albumina g/dl) x Loge(bilirubina totale mg/dl) x Loge(INR) (deficit di crescita (< -2 deviazioni standard)) Per il calcolo del PELD, valori di laboratorio inferiori ad 1 vengono arbitrariamente posti pari ad 1. L entità del deficit di crescita viene determinata sulla base dell età e del sesso utilizzando le apposite tavole. Il valore ottenuto applicando la suddetta formula viene arrotondato al primo decimale e moltiplicato per

11 2 Volume - Linee Guida e Protocolli Tabella 4 Model for End-Stage Liver Disease (MELD) Scoring System Fattore prognostico Coefficiente di regressione P Creatinina (Loge) < 0.01 Bilirubina totale (Loge) < 0.01 INR (Loge) < 0.01 * Il valore massimo di creatinina da utilizzarsi è 4 mg/dl. Per i candidati in dialisi, definiti come coloro i quali necessitano di almeno 2 trattamenti dialitici per settimana, il valore di creatinina verrà arbitrariamente posto pari a 4 mg/dl. Utilizzando questi fattori prognostici ed i coefficenti di regressione, ad ogni candidato pediatrico di età compresa tra 12 e 17 anni verrà assegnato uno score MELD calcolato in base alla seguente formula: MELD score = x Loge (creatinina mg/dl) x Loge(bilirubina totale mg/dl) x Loge (INR) Per il calcolo del MELD, valori di laboratorio inferiori ad 1 vengono arbitrariamente posti pari ad 1. Il valore ottenuto applicando la suddetta formula viene arrotondato al primo decimale e moltiplicato per 10. Il valore massimo di MELD è 40. Per ogni candidato in lista di attesa, lo status e lo score PELD/MELD dovranno essere periodicamente aggiornati secondo quanto esposto in tabella 3. Se lo status o lo score non viene aggiornato secondo le scadenze fissate al candidato verrà assegnato lo status o lo score immediatamente precedente. In caso di due consecutivi mancati aggiornamenti al candidato verrà assegnato uno score di

12 Parte III - PROTOCOLLI OPERATIVI DELLA RETE TRAPIANTOLOGICA Tabella 5 Aggiornamento del PELD/MELD per i candidati pediatrici in lista Status 1 e 2A PELD/MELD > 25 PELD/MELD < 24 e > 15 PELD/MELD < 15 Note : Situazioni particolari Ogni 7 giorni Ogni 14 giorni Ogni 3 mesi Ogni 12 mesi Esami di laboratorio non antecedenti a 48 ore Esami di laboratorio non antecedenti a 72 ore Esami di laboratorio non antecedenti a 2 settimane Esami di laboratorio non antecedenti a 2 mesi a) Malattie metaboliche e neoplasie epatiche primitive non metastatiche Ai candiati affetti da deficit del ciclo dell urea, acidosi organica o malattia di Crigler Najjar o a quelli affetti da neoplasia primitiva del fegato non metastatica confermata istologicamente, viene assegnato uno score PELD o MELD di 30. Se il candidato non viene trapiantato entro un mese dal momento dell inserimento in lista il paziente viene automaticamente passato in status 2, senza che il paziente debba essere necessariamente ospedalizzato. Candidati con altre malattie metaboliche potranno ricevere lo stesso punteggio, previa valutazione del singolo caso. b) Sindrome epato-polmonare Ai candidati con evidenza clinica di ipertensione portale, shunt e PaO2 in aria ambiente < 60 viene assegnato uno score PELD o MELD di