12. L accumulo e la sintesi dei carboidrati nel fegato e nel muscolo...157

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1 Indice Collaboratori xi Prefazione alla prima edizione inglese xiii Prefazione all edizione inglese xv Dedica xvi 1. Introduzione e L importanza della biochimica Come questo libro racconta la storia della biochimica Aminoacidi e proteine N. Taniguchi Introduzione Aminoacidi I tamponi Peptidi e proteine Purificazione e caratterizzazione delle proteine Analisi della struttura delle proteine L avvolgimento (folding) delle proteine e le malattie da alterato avvolgimento Sangue: cellule e proteine plasmatiche..25 W.D. Fraser Introduzione Plasma e siero Elementi figurati del sangue Le proteine del plasma La reazione della fase acuta e la proteina C-reattiva Trasporto dell ossigeno G.M. Helmkamp Introduzione Struttura del gruppo prostetico eme Caratteristiche delle globine nei mammiferi Globine di vertebrati di recente identificazione Acquisizioni da topi knockout per la mioglobina Interazioni dell emoglobina con il monossido d azoto Varianti normali dell Hb Anemia falciforme Altre emoglobinopatie Proteine catalitiche: gli enzimi J. Fujii Introduzione Reazioni enzimatiche Cinetica enzimatica Inibizione enzimatica Regolazione dell attività enzimatica Emostasi e trombosi G. Lowe Introduzione Emostasi La parete vasale Le piastrine La coagulazione La fibrinolisi Membrane e trasporto M. Maeda Introduzione Lipidi di membrana Composizione delle membrane biologiche Tipi di trasporto Bioenergetica e metabolismo ossidativo 93 L.W. Stillway Introduzione I processi ossidativi come fonte d energia L energia libera Conservazione dell energia tramite sintesi di ATP La sintesi mitocondriale di ATP a partire da coenzimi ridotti Il sistema mitocondriale di trasporto degli elettroni Il gradiente di protoni che dirige la sintesi di ATP Rapporti P:O e controllo respiratorio Gli inibitori del metabolismo ossidativo Regolazione della fosforilazione ossidativa Funzione del tratto gastrointestinale I. Broom Introduzione Digestione Le basi meccaniche e anatomiche della digestione Princìpi generali della digestione Digestione e assorbimento dei carboidrati Digestione e assorbimento dei lipidi Il pancreas Digestione e assorbimento delle proteine

2 vi Indice ISBN Micronutrienti: vitamine e minerali e I. Broom Introduzione Vitamine liposolubili Vitamine idrosolubili Microelementi Metabolismo anaerobio del glucosio negli eritrociti Introduzione Gli eritrociti La glicolisi La sintesi di 2,3-bisfosfoglicerato La via dei fosfopentosi Le concentrazioni cellulari di coenzimi redox L accumulo e la sintesi dei carboidrati nel fegato e nel muscolo Introduzione Struttura del glicogeno Glicogenosintesi epatica a partire dal glucosio plasmatico. 158 Glicogenolisi epatica Regolazione ormonale della glicogenolisi epatica II meccanismo d azione del glucagone Mobilizzazione del glicogeno epatico a opera dell adrenalina La glicogenolisi nei muscoli Regolazione della glicogenosintesi Gluconeogenesi Il ciclo degli acidi tricarbossilici L.W. Stillway Introduzione La produzione di energia nel ciclo di Krebs Le biosintesi associate al ciclo di Krebs La piruvato carbossilasi Il complesso della piruvato deidrogenasi (PDC) Reazioni ed enzimi del ciclo TCA Resa energetica del ciclo degli acidi tricarbossilici Regolazione del ciclo degli acidi tricarbossilici Le reazioni anaplerotiche ( riempitive ) Metabolismo ossidativo dei lipidi nel fegato e nel muscolo Introduzione Attivazione degli acidi grassi e trasporto all interno del mitocondrio L ossidazione degli acidi grassi La chetogenesi nel fegato Biosintesi e deposito degli acidi grassi nel fegato e nel tessuto adiposo I. Broom Introduzione La sintesi degli acidi grassi Allungamento degli acidi grassi Insaturazione degli acidi grassi Acidi grassi essenziali Deposito e trasporto degli acidi grassi: la sintesi dei triacilgliceroli Regolazione del deposito dei grassi totali nell organismo Biosintesi del colesterolo e degli steroidi and G Beastall Introduzione Struttura del colesterolo Il colesterolo libero ed esterificato Biosintesi del colesterolo Gli acidi biliari Escrezione del colesterolo Gli ormoni steroidei Vitamina D Lipidi e lipoproteine Introduzione Struttura e funzione delle lipoproteine I recettori delle lipoproteine Misura delle lipoproteine Il metabolismo delle lipoproteine Le dislipidemie Aterogenesi Rischio e valutazione del danno cardiovascolare Biosintesi e catabolismo degli aminoacidi A.B. Rawitch Introduzione Il metabolismo dello scheletro carbonioso degli aminoacidi La biosintesi degli aminoacidi Le malattie ereditarie del metabolismo degli aminoacidi Aminoacidi precursori di molecole del segnale cellulare Il muscolo: metabolismo energetico e meccanismi della contrazione J.A. Carson and J W Baynes Introduzione Struttura del muscolo Proteine muscolari Metabolismo energetico del muscolo Metabolismo e contrazione muscolare

3 ISBN Indice vii 20. Omeostasi del glucosio, metabolismo energetico e insulina Le interazioni tra organi e sostanze energetiche L omeostasi del glucosio L insulina Ipoglicemia Il metabolismo dopo un pasto e in condizioni di digiuno Il metabolismo durante lo stress e la risposta metabolica alle lesioni Il diabete mellito: il principale disordine del metabolismo energetico Trattamento del diabete Valutazione del metabolismo energetico Nutrizione Introduzione Definizioni fondamentali e raccomandazioni usate nella scienza della nutrizione Nutrizione e genetica Le principali classi di nutrienti I nutrienti essenziali Acqua e minerali Omeostasi energetica Regolazione dell assunzione di cibo Valutazione dello stato nutrizionale Malnutrizione Obesità Dieta, salute e malattie Nutrizione e patologie croniche Bilancio dell acqua e degli elettroliti: la funzione dei reni and M Szczepanska-Konkel Introduzione Metabolismo dell acqua, del sodio, del potassio L osmolalità e il volume dei liquidi extra- e intracellulari Bilancio dell acqua Il rene L importanza della concentrazione plasmatica del potassio 325 Il sistema renina-angiotensina Il riassorbimento dell acqua nel tubulo distale e nel dotto collettore Il metabolismo dell acqua e del sodio sono correlati Metabolismo del calcio e dell osso W.D. Fraser Il metabolismo del calcio Disordini del metabolismo del calcio e dell osso Le patologie del metabolismo osseo Carboidrati complessi: le glicoproteine.359 A.D. Elbein Glicoproteine: strutture e legami Interconversioni e attivazione dei glucidi della dieta Altre vie metaboliche degli intermedi nucleotidemonosaccaride Biosintesi degli oligosaccaridi Funzioni delle catene oligosaccaridiche delle glicoproteine Lipidi complessi A.D. Elbein Introduzione I glicerofosfolipidi (fosfolipidi) Gli sfingolipidi La matrice extracellulare G.P. Kaushal e A.D. Elbein Introduzione Il collagene Le proteine non-collageniche della matrice extracellulare. 390 I proteoglicani Funzioni specializzate del fegato A.F. Jones Introduzione La struttura del fegato Coinvolgimento del fegato nel metabolismo glucidico Fegato e metabolismo proteico La sintesi dell eme Il metabolismo della bilirubina II metabolismo dei farmaci Farmacogenomica Genomica delle malattie del fegato I test biochimici di funzionalità epatica Classificazione dei disturbi epatici Polmone e rene: il controllo dell equilibrio acido-base and M Szczepanska-Konkel I sistemi tampone dell organismo I polmoni e gli scambi gassosi I reni e il destino del bicarbonato Le patologie associate a squilibri del bilancio acido-base Biosintesi e degradazione dei nucleotidi R. Thornburg Introduzione Metabolismo delle purine Il metabolismo delle pirimidine La sintesi dei deossinucleotidi

4 viii Indice ISBN Acido deossiribonucleico (DNA) R. Thornburg Introduzione Struttura del DNA Il ciclo cellulare L acido ribonucleico (RNA) G.A. Bannon L anatomia molecolare dell RNA Le RNA polimerasi Il processo della trascrizione Le modifiche post-trascrizionali Sintesi proteica e turnover G.A. Bannon Introduzione Il codice genetico Il sistema della sintesi proteica Il processo di sintesi proteica Targeting delle proteine e modifiche post-traduzionali Controllo dell espressione genica D.M. Hunt and A Jamieson Introduzione Meccanismi di base dell espressione genica Recettori per ormoni steroidei Approcci alternativi alla regolazione genica nell uomo Epressione genica Tecnologia del DNA ricombinante W.S. Kistler and A Jamieson Introduzione Ibridazione Amplificazione e clonaggio del DNA Metodi particolari utilizzati per l analisi del DNA Sequenziamento del DNA Ossigeno e vita Introduzione L inerzia dell ossigeno Le specie reattive dell ossigeno (ROS) e lo stress ossidativo (OxS) Specie reattive dell azoto (RNS) La natura del danno causato dai radicali dell ossigeno Le difese antiossidanti La risposta immunitaria A. Farrell Introduzione La risposta immunitaria non specifica La risposta immunitaria specifica I tessuti linfoidi e la circolazione tra essi Linfociti Le molecole coinvolte nel riconoscimento dell antigene La reazione con l antigene, la risposta indotta da esso e la sua eliminazione Il complesso maggiore di istocompatibilità (MHC) Profili di espressione e restrizioni della stimolazione nel sistema MHC La risposta immunitaria specifica umorale Gli elementi cellulari e molecolari della risposta immunitaria integrata I disturbi del sistema immunitario Aspetti biochimici dell endocrinologia.523 F.F. Bolander Jr Introduzione Ormoni Il sistema di regolazione ipotalamo-ipofisario L asse ipotalamo-ipofisi-tiroide L asse ipotalamo-ipofisi-corteccia surrenale L asse ipotalamo-ipofisi-gonadi L asse dell ormone della crescita (GH) L asse della prolattina Recettori di membrana e trasduzione del segnale M.M. Harnett and H S Goodridge Introduzione I recettori per gli ormoni Recettori accoppiati a una via di trasduzione intracellulare del segnale I secondi messaggeri Neurochimica E.J. Thompson Introduzione Cervello e nervi periferici Cellule del sistema nervoso La trasmissione sinaptica Il meccanismo della visione Neurotrasmettitori S. Heales Introduzione Definizione di neurotrasmettitore La classificazione dei neurotrasmettitori La trasmissione nervosa Le varie classi di neurotrasmettitori

5 ISBN Indice ix 41. Crescita cellulare, differenziamento e tumori M.M. Harnett and H S Goodridge Introduzione Il ciclo cellulare I fattori di crescita La regolazione mediata del ciclo cellulare L apoptosi Il cancro Invecchiamento Introduzione Teorie di invecchiamento Invecchiamento dei muscoli danneggiamento del DNA mitocondriale Interventi per rallentare l invecchiamento cosa fare e cosa non fare Modelli genetici di invecchiamento Valori di riferimento e limiti clinici decisionali per le analisi di laboratorio 609 Proteine del siero Sostanze gassose nel sangue Calcio e fosfato Liquido cerebrospinale (LCS) Test di coagulazione Profilo di elettroliti (urea ed elettroliti) Test endocrini Esame emocromocitometrico Glucosio ed emoglobina glicata Lipidi Test di funzionalità epatica Metaboliti chiave Diagnosi di infarto del miocardio Neurotrasmettitori e loro metaboliti Marcatori di pancreatite Metalli in tracce e proteine che legano metalli Vitamine Esercizi e problemi Domande a scelta multipla (DSM) Casi clinici domande Domande a risposta breve Risposte guidate Casi clinici risposte Risposte brevi Abbreviazioni Indice