UNIVERSITA' DEGLI STUDI DI BARI

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1 UNIVERSITA' DEGLI STUDI DI BARI FACOLTA' DI SCIENZE POLITICHE CORSO DI LAUREA IN OPERATORI DEI SERVIZI SOCIALI TESI DI LAUREA IN PSICOLOGIA DELLO SVILUPPO E DELL'EDUCAZIONE SVILUPPO DELLA COMUNICAZIONE E DELLA PERSONALITA' NEL BAMBINO E NELL'ADOLESCENTE SORDO Relatrice: Prof.ssa Lucia Elia Laureanda: Grazia Cutrone Anno Accademico 2010/2011

2 CAPITOLO 1 INTRODUZIONE AL MONDO DELLA SORDITA' 1. DEFINIZIONE E TERMINOLOGIA La condizione di sordità è definita da una diminuita capacità (ipoacusia) o totale incapacità (anacusia) di percepire i suoni. Mentre un termine che è evidentemente errato è il vocabolo sordomuto che tende a confondere la causa (sordità) con l'effetto (impedimento nel linguaggio). La parola più corretta è, invece, sordo, che si riferisce giustamente solo al deficit uditivo. Infine, operatori e ricercatori preferiscono spesso parlare di audiolesi o ipoacusici, intesi quali persone che presentano estreme difficoltà di accesso al mondo dei suoni, conservando però anche in quest'ambito alcune risorse potenziali. 2. CLASSIFICAZIONE E TIPOLOGIE Le diverse forme di sordità sono prevalentemente classificate utilizzando come criterio la gravità della perdita uditiva, definita sulla base dei parametri di intensità e altezza dei suoni percepiti. L'intensità è 4

3 determinata dall'ampiezza dell'onda di pressione e corrisponde alla sensazione soggettiva di sentire un suono più o meno forte e si misura in decibel (db). L'altezza invece si misura in hertz (Hz) ed è determinata dalla frequenza della pressione dell'onda sonora. La gravità della sordità dipende dall'intensità necessaria perché i suoni possano essere percepiti e dall'ampiezza della gamma di frequenze che l'orecchio può ricevere. Tradizionalmente l'entità del deficit uditivo viene definita calcolando la media delle intensità soglia ottenute per le frequenze di 500, 1000, 2000 Hz, individuando 4 gradi di ipoacusia : leggera (perdita tra 20 e 40 db): solo la voce bisbigliata non viene percepita. media (perdita tra 40 e 70 db): la voce emessa a livello di normale conversazione non viene udita perfettamente; ad intensità superiore la persona percepisce i suoni ma ha una certa difficoltà a discriminare le parole. In particolare se il deficit uditivo è presente in un bambino alla nascita o nel primo periodo di vita, l acquisizione del linguaggio senza la protesi acustica avverrà in modo limitato e sempre con un certo ritardo nel tempo. grave (perdita tra 70 e 90 db): la persona avente un tale deficit percepisce solo alcuni suoni delle parole anche se pronunciate a 5

4 intensità elevata. profonda (perdita oltre i 90 db): esistono tre livelli di sordità profonda; al terzo livello vengono percepiti solo i suoni più gravi e intensi aventi una notevole componente vibratoria, come il rombo del motore, lo sbattere della porta e pochi altri. La parola non viene assolutamente udita per cui senza un ausilio protesico associato alla lettura delle parole sulle labbra non è possibile alcuna forma di apprendimento del linguaggio verbale. 1 Le varie forme di sordità sono suddivise in tre principali categorie, con riferimento alla localizzazione del danno anatomico, contraddistinte in: sordità trasmissiva (3-4% dei bambini). Coinvolge l'orecchio esterno e l'orecchio medio, le onde sonore non arrivano o arrivano distorte all'orecchio interno. È una forma di sordità generalmente lieve; sordità percettiva (0,05% dei bambini). Può essere neurosensoriale, se l'anomalia riguarda l'orecchio interno e le connessioni nervose prossime a esso, oppure centrale, quando il danno riguarda i centri uditivi del cervello e le connessioni distali del nervo acustico. La sordità può essere, in questo caso, da lieve a gravissima ed è compromessa la capacità di trasduzione delle 1 Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità infantile grave e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, Milano. 6

5 vibrazioni sonore in stimolo uditivo; sordità mista. Coinvolge sia le zone centrali che quelle periferiche dell'apparato uditivo e somma anomalie della conduzione del suono a problemi di percezione uditiva ESAMI CLINICI PER UNA CORRETTA DIAGNOSI PRECOCE Estremamente importante per garantire un intervento efficace, con una presa in carico globale e specifica per il singolo individuo è la possibilità di effettuare una diagnosi eziopatogenetica corretta e precoce, che presti attenzione a una diagnosi di tipo funzionale, capace di individuare le peculiari caratteristiche del bambino e i punti di forza tramite i quali poter compensare le difficoltà, seguendo così la linea naturale del suo personale sviluppo. È evidente che, se la sordità infantile di per sé tende a essere invalidante, in mancanza di una diagnosi precoce gli effetti che essa produce si amplificano in maniera esponenziale. Possiamo avere diagnosi inappropriate (si tende a confondere la sordità non riconosciuta con il ritardo mentale e cognitivo); inoltre per le sordità infantili medio-lievi si può avere una percezione errata della personalità 2 Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità infantile grave e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, Milano. 7

6 del bambino: di volta in volta definito apatico, disaffettivo oppure iperattivo. Bimbi che tendono a richiamare l'attenzione su di sé o a utilizzare le capacità residue ma che, appunto, per mancanza della diagnosi vengono non compresi. La diagnosi di sordità infantile viene effettuata, in Italia, ancora tardivamente, tra i 24 e i 28 mesi. Secondo l'a.i.r.s. (Associazione Italiana per la Ricerca sulla Sordità) i principali test uditivi utilizzati per la diagnosi di sordità sono suddivisi essenzialmente in due grandi categorie: esami soggettivi ed esami obiettivi. Il primo gruppo comprende l'audiometria tonale, effettuata in cuffia, all'interno di una speciale cabina silente, con modalità distinte per bambini e adulti, l'audiometria vocale e i test di percezione verbale, che utilizzano parole e non-parole, frasi e test a scelta multipla con immagini, per costruire un audiogramma vocale, per valutare l'incidenza della perdita uditiva sulla capacità comunicativa e per verificare l'efficacia delle protesi acustiche utilizzate. Tra i test obiettivi (che non richiedono perciò la partecipazione attiva e la collaborazione del paziente) è necessario ricordare, innanzitutto, la procedura dell'impedenziometria, suddivisa a sua volta in timpanometria ed esame dei riflessi stapediali. Il primo esame consiste nella misurazione del grado di elasticità del timpano, l'eventuale 8

7 presenza di versamenti all'interno dell'orecchio medio e il grado di mobilità di incudine, martello e staffa. Il secondo test analizza, invece, l'attività di un piccolo muscolo il cui tendine è inserito nel capitello della staffa, che si contrae per le stimolazioni intense ricevute da entrambe le orecchie. Un altro esame fondamentale è costituito dall'analisi delle emissioni otoacustiche (TAOE e DPOAE), che sfrutta la scoperta della possibilità di registrare le emissioni sonore molto deboli prodotte dalle cellule ciliate esterne presenti nella coclea. Si tratta di un esame completamente obiettivo e attendibile, veloce e non invasivo (dura circa due minuti e si effettua durante il sonno spontaneo) capace di rilevare lo stato di salute della coclea in soggetti molto piccoli e di diagnosticare precocemente (già a poche ore dalla nascita) un'eventuale forma cocleare di sordità infantile. Tra gli esami obiettivi e utilizzabili con pazienti che non sono (o non sono ancora) in grado di collaborare, bisogna infine ricordare l'esame dei potenziali evocati uditivi (PEU), ottenuto somministrando attraverso una cuffia migliaia di click (rumori a banda stretta tra 2000 e 4000 Hz, di 20 msec. di durata) e registrando contemporaneamente i livelli di attività elettro-fisiologica generati in risposta allo stimolo sonoro, per mezzo di un'apparecchiatura composta da elettrodi posti sulla testa del bambino. L'ABR misura i potenziali evocati uditivi del tronco, l'elettro-cocleografia (ECochG) quelli della 9

8 coclea, individuando un eventuale disordine cocleare o retro-cocleare, e l'ssr i potenziali uditivi evocati del nervo acustico, garantendo così un'analisi completa dell'attività neurologica corrispondente alla stimolazione sonora LE PROTESI ACUSTICHE E L'IMPIANTO COCLEARE Le protesi acustiche sono apparecchi elettronici miniaturizzati che ricevono, amplificano e trasmettono i suoni dell ambiente ai soggetti sordi. Esse sono generalmente costituite da sei elementi: 1. microfono: raccoglie i segnali acustici e li trasforma in segnali elettrici. Le onde sonore colpiscono la membrana microfonica, innescandone la vibrazione; la membrana consiste in un foglio molto sottile di materiale leggero; la qualità del microfono dipende dalla facilità con cui essa vibra; 2. bobina telefonica: quando è accesa esclude temporaneamente la funzione del microfono per evitare rumori ambientali di disturbo; serve per amplificare il segnale telefonico avvicinando la cornetta 3 infantile Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità grave e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, Milano. 10

9 alla protesi; 3. alimentatore elettrico o batteria: si tratta di pile di lunga durata o ricaricabili; 4. amplificatore: amplifica i segnali elettrici del microfono; è dotato di circuiti di elaborazione e controllo del segnale; 5. comandi per regolare il volume: in certi casi possono essere utilizzati dal soggetto, in altri solo dal protesista; 6. ricevitore: trasforma il segnale elettrico amplificato in segnale sonoro utilizzabile dall orecchio umano. È il componente più delicato della protesi. Le protesi possono essere: a scatola: l apparecchio si posiziona sul petto o in tasca; i ricevitori si applicano invece dietro l orecchio, sono a forma di chiocciola e sono collegati all amplificatore da dei cavetti. È il tipo più vecchio, ingombrante ed antiestetico ed oggi è ormai in disuso; a occhiale: i componenti sono inseriti in una o in entrambe le stanghette della montatura; un primo tipo di occhiale è a conduzione ossea, con un vibratore che poggia sull osso mastoideo e trasmette le vibrazioni alla coclea (indicato per le ipoacusie lievi e medie), un secondo tipo è invece a conduzione 11

10 aerea, in cui i suoni sono trasmessi dalla stanghetta all interno del condotto uditivo attraverso un tubicino che termina con un auricolare. Anche quest ultimo tipo di protesi non è usato quasi più. Retroauricolare: posizionata dietro l orecchio, si adatta alla forma anatomica. Un tubicino di plastica porta i suoni dentro il condotto uditivo fino alla chiocciola. Sono protesi molto versatili e per questo sono indicate per tutti i tipi di ipoacusie. Purtroppo sono difficilmente accettate dal paziente, perché troppo visibili; endoauricolare: è formato da una chiocciola che contiene le varie parti dell apparecchio, la base è detta piastrina ed il resto guscio. È realizzata in vari materiali, ma prevalentemente in resina. Alcuni modelli hanno anche un ingresso audio, per collegare l apparecchio direttamente con radio, TV o registratori con modulazione di frequenza per la terapia ortofonica. È di dimensioni ridotte e quindi riscuote maggiore successo fra i pazienti, anche se per le ipoacusie profonde il modello è ancora da perfezionare; impiantabile: l apparecchio viene impiantato sotto la cute, senza alcuna parte visibile all esterno, in maniera permanente; le batterie devono pertanto durare a lungo (10-15 anni). Esistono 12

11 modelli parzialmente impiantabili, con una parte che sporge all esterno in cui si trova il microfono. Il segnale viene trasmesso sotto forma di vibrazione da un magnete collegato alla catena ossiculare. 4 Oggi le protesi retroauricolari ed endoauricolari sono programmabili per mezzo delle teconologie digitali, più precise ed affidabili, basate sull audiogramma (l insieme dei dati riguardanti l ipoacusia) del soggetto. Il computer elabora così la regolazione ottimale di microfono, amplificatore e ricevitore secondo le esigenze variabili nel tempo e secondo le diverse situazioni di ascolto. I sistemi FM (con una trasmittente ad onde radio che invia il segnale all apparecchio acustico), permettono di migliorare la ricezione anche in base alla distanza di chi parla e ai rumori di interferenza. Il segnale è, ad esempio, maggiormente amplificato per le frequenze del parlato, mentre viene smorzato per le frequenze dei rumori di disturbo. Abbiamo poi l impianto cocleare, una protesi che viene inserita in parte del cervello mediante un intervento chirurgico. A differenza delle soluzioni sopra descritte, non si tratta di un sistema di trasmissione esterna, ma interna. Si rivela indicato soprattutto per le sordità neurosensoriali. Non è ancora molto diffuso e richiede un intervento 4 La Torre, Andrea L ipoacusia : cause, diagnosi e terapia. - Roma,

12 altamente specializzato. 5 a b c d Tipi di protesi a :endoauricolare; b : retroauricolare; c : ad occhiali; d : a scatola ( 5. ORIGINE E CAUSA DELLA SORDITA' La sordità può sopraggiungere in qualsiasi momento. Le cause che la determinano sono molteplici. Nelle ipoacusie trasmissive la sordità può essere dovuta all ostruzione del condotto uditivo esterno, alla rottura traumatica della membrana timpanica, a infiammazioni acute e croniche della cavità timpanica, ad otosclerosi su base ereditaria, a insufficienza respiratoria nasale da adenoidi, a tumori rinofaringei, alla deviazione del setto nasale 5 Zerneri, Luciano Manuale di Foniatria e Compendio di Logopedia, Edizioni Omega, Torino

13 o a malformazioni. 6 Mentre la sordità neurosensoriale può insorgere : prima della nascita, prenatale (origine ereditaria, virale, tossica,ecc.); 7 alla nascita, perinatale (asfissia, ittero, ecc.); nei primi mesi di vita, neonatale (meningite,encefalite, malattie infettive virali, ecc.) ; nel corso degli anni (trauma cranico,intossicazioni, forme virali, presbiacusia,ecc.). Il bambino sordo dalla nascita (sordità preverbale 8 ) non è in grado di sviluppare il linguaggio in modo normale senza una adeguata terapia protesico/riabilitativa. Il bambino diventato sordo verso i 3/4 anni (sordità periverbale 9 ) perde quasi completamente il linguaggio se non viene tempestivamente protesizzato. 6 La Torre, Andrea L ipoacusia : cause, diagnosi e terapia. - Roma 7 Dal momento che l aspetto genetico esula dall argomento di questa tesi, non approfondiremo ulteriormente i fattori ereditari causanti la sordità, né alcun altro fattore. Per chi fosse interessato a maggiori dettagli consigliamo la lettura delle parti dedicate a questo tema in : Ambrosetti, Umberto; Prevenzione, Diagnosi e Terapia della sordità Infantile, pubblicazione a cura dell ASM (Associazione Italiana Studio delle Malformazioni), Milano, 1995, e De Filippis Cippone, Adriana, Manuale di logopedia 8 Pre-verbale : prima dell acquisizione del linguaggio. Ormai si sa che l acquisizione del linguaggio avviene nei primi due anni di vita. 9 Sordità periverbale vuol dire che il bambino aveva già acquisito la comprensione del linguaggio anche se in maniera limitata. 15

14 La persona diventata sorda dopo la completa acquisizione della parola (sordità postverbale) conserva pressoché inalterato il proprio patrimonio linguistico; ciò che viene compromessa, se non vengono presi opportuni provvedimenti, è la comunicazione verbale, con inevitabili conseguenze sul piano sociale e psicologico LEGISLAZIONE In Italia, a partire dagli anni Settanta, grazie alla legge sull'integrazione scolastica (517/77), anche i bambini con sordità gravi possono frequentare la scuola pubblica nelle classi ordinarie, supportati dagli insegnanti di sostegno. I successivi interventi legislativi si muovono verso la realizzazione di un grado di integrazione sempre maggiore e di servizi scolastici adeguati alle esigenze dei singoli alunni. La sentenza della Corte Costituzionale 215 del 1988 estende anche alla scuola secondaria il diritto all'integrazione scolastica per gli alunni disabili e la legge 104/1992 regolamenta le problematiche inerenti la disabilità in tutti i settori della vita e della realtà sociale. 10 infantile Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità grave e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, Milano. 16