Patologia del linguaggio in età evolutiva

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1 Patologia del linguaggio in età evolutiva U.O. e Cattedra di Neuropsichiatria Infantile Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione Sezione di Neuroscienze dello Sviluppo IRCCS G. Gaslini

2 Disturbi acquisiti del linguaggio Afasie definizione: deterioramento del linguaggio causato da una lesione cerebrale acquisita nel bambino: La lesione deve intervenire dopo un intervallo libero, differendo pertanto dalla mancanza del linguaggio delle disfasie evolutive nelle quali il danno è pre-perinatale Deve essere stato presente un linguaggio normale prima dell evento lesionale, per cui il limite di età accettato è di due anni, tempo di realizzazione delle prime fasi di sviluppo del linguaggio Deficit del linguaggio che interviene dopo l età dei due anni

3 Diagnosi differenziale nei bambini < 2a con: le conseguenze di lesioni precoci intercorse prima dei 2 anni come nelle disfasie congenite secondarie a lesioni perinatali estese e bilaterali che includono frequentemente anche le connessioni cortico-talamiche il ritardo dello sviluppo del linguaggio rilevato nelle emiplegie congenite più spesso in bambini con lesioni dell emisfero sinistro le disfasie evolutive

4 Variabili che influenzano i sintomi e la prognosi Età di esordio Età al momento della valutazione Eziologia Severità ed estensione della lesione Sede del danno anatomico

5 Cause Cause vascolari Complicazioni di disordini cardiovascolari o ematologici Sintomi severi ed evoluzione poco favorevole Afasia mista più frequente a prognosi meno buona Afasia fluente più rara ma con prognosi migliore rispetto all adulto Cause tumorali Rare Sviluppo lento e insidioso dell afasia Sintomi afasici lievi, raramente afasia conclamata

6 Cause infettive Rari i danni vascolari, complicanze di encefaliti batteriche (antibatterici) Frequenti, ma con sequele meno gravi di prima, le encefaliti virali (antivirali) Lesioni di grado severo (herpes virus: tropismo per i lobi temporali) Afasie gravi a prognosi poco favorevole Cause traumatiche Principali cause di afasia acquisita nell infanzia Prognosi relativamente benigna con recupero completo e rapido Differenze con l adulto (cause, tipo di afasia, evoluzione)

7 Semeiologia dell afasia Il quadro semeiologico descritto nelle vecchie serie è sostanzialmente quello di una afasia motoria Mutismo Disartria Ipospontaneità dell eloquio Agrammatismo o disordini della sintassi Anomia Segni negativi, ovvero mancanza di logorrea, parafasie, neologismi e disordini persistenti della comprensione

8 Rapporti tra epilessia e disturbi del linguaggio Disturbo del linguaggio in corso di crisi epilettica afasia critica Disturbo del linguaggio nella fase successiva a una crisi epilettica afasia post-critica Disturbo del linguaggio espressione di sdr di Landau-Kleffner

9 Afasia-epilessia sindrome di Landau-Kleffner Normale sviluppo psicomotorio con esordio tra i 3-8 anni (max 4-5 a) Epilessia benigna sul piano clinico (tipo e frequenza degli episodi critici, risposta alla terapia farmacologica, evoluzione) Anomalie EEG parossistiche temporali bilaterali, +++ in sonno Afasia recettiva (agnosia uditiva verbale) a insorgenza subacuta (2-3 mesi) Disturbi comportamentali (ipercinesia, aggressività, sintomi autistici) Durata di molti anni con fluttuazioni di gravità della sintomatologia Farmacoresistenza agli AED; trattamento con cicli di BDZ e ACTH

10 Ipotesi eziopatogenetica: sindrome di natura funzionale La presenza di anomalie EEG parossistiche che interessano le aree temporali di entrambi gli emisferi in veglia e in sonno comprometterebbe la funzione delle aree del linguaggio sia sull emisfero dominante sia su quello controlaterale; qualsiasi possibilità di compenso verrebbe così impedita

11 P Maurizio 7a 7ms FV: sviluppo del linguaggio regolare. Primo episodio critico all età di 6.5 a in sonno: deviazione e clonie della rima palpebrale e di quella orale all emivolto dx, perdita di coscienza della durata di 1, risoluzione spontanea; da allora la madre riferisce di vedere il b. strano, assente, come se fosse sordo : effettuate 2 valutazioni audiometriche risultate nella norma. Nell anno successivo altri 3 episodi in sonno analoghi al primo: EEG veglia: parossimi temporali sx EEG sonno: ESES RM encefalo: nella norma Valutazione psicodiagnostica: QI=92 Regressione del linguaggio : terapia LEV con recupero della funzione linguistica Dopo 3 mesi nuova regressione del linguaggio, con difficoltà nell articolazione della parola fino al mutismo. Ist. G.

12 NREM REM veglia addormentamento

13 NREM veglia TH: VPA, CLZ, ETS