AZIENDA OSPEDALIERA DEI COLLI Monaldi-Cotugno-CTO Sede: Via Leonardo Bianchi NAPOLI

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1 AZIENDA OSPEDALIERA DEI COLLI Monaldi-Cotugno-CTO Sede: Via Leonardo Bianchi NAPOLI Servizio proponente: UOC Gestioni Affari Generali DELIBERAZIONE DEL DIRETTORE GENERALE n 712 del 27/09/2017 OGGETTO:MALATTIE RARE : Presa d`atto delle delibere: 1) DGRC n. 523 del 08/08/2017 su emanazione di disposizioni urgenti del DPCM 12 gennaio 2017 relative a ``Definizione e aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza, di cui all`art. 1, comma 7, del d.lgs 30/12/1992, n. 502``e 2) DGRC n. 215 del 26/04/2017 sulla integrazione ed individuazione, in via provvisoria, dei presidi di riferimento regionale per malattie rare ai sensi del dm 18 maggio 2001 n.279. Il Direttore Generale Dott. Giuseppe Longo Documento informatico firmato digitalmente ai sensi del D.Lgs 82/2005 s.m.i. e norme collegate, il quale sostituisce il documento cartaceo e la firma autografa

2 AZIENDA OSPEDALIERA DEI COLLI Monaldi-Cotugno-CTO Sede: Via Leonardo Bianchi NAPOLI Servizio proponente: UOC Gestioni Affari Generali DELIBERAZIONE DEL DIRETTORE GENERALE OGGETTO:MALATTIE RARE : Presa d`atto delle delibere: 1) DGRC n. 523 del 08/08/2017 su emanazione di disposizioni urgenti del DPCM 12 gennaio 2017 relative a ``Definizione e aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza, di cui all`art. 1, comma 7, del d.lgs 30/12/1992, n. 502``e 2) DGRC n. 215 del 26/04/2017 sulla integrazione ed individuazione, in via provvisoria, dei presidi di riferimento regionale per malattie rare ai sensi del dm 18 maggio 2001 n REGISTRAZIONE CONTABILE x Il presente provvedimento non comporta oneri diretti a carico dell Azienda Il presente provvedimento comporta oneri diretti a carico dell Azienda come da allegata scheda computerizzata

3 Alla stregua dell istruttoria compiuta dal Servizio proponente e delle risultanze e degli atti tutti richiamati nelle premesse che seguono, costituenti istruttoria a tutti gli effetti di legge, nonché dell espressa dichiarazione di regolarità della stessa resa dal Direttore del Servizio a mezzo di sottoscrizione della presente Premesso che: - con DM 18 maggio 2001, n 279 il Ministero della Salute ha approvato il Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie, ai sensi dell articolo 5, comma 1, lettera b), del decreto legislativo 29 aprile 1998, n 124 ; - il citato DM n 279/01 all art. 2, commi 1 e 2 prevede: a- l istituzione di una Rete nazionale mediante la quale sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza, migliorare gli interventi volti alla diagnosi e alla terapia delle malattie rare, promuovere l informazione e la formazione, ridurre l onere che grava sui malati e sulle famiglie; b- che tale Rete sia costituita da Presidi accreditati, preferibilmente ospedalieri, appositamente individuati dalle Regioni per erogare prestazioni diagnostiche e terapeutiche; c- che i Presidi Regionali della Rete per le malattie rare devono essere individuati tra quelli in possesso di documentata esperienza di attività diagnostica o terapeutica specifica per i gruppi di malattie o per le malattie rare, nonché di idonea dotazione di strutture di supporto e di servizi complementari, ivi inclusi, per le malattie che lo richiedono, servizi per l emergenza e per la diagnostica biochimica e genetico molecolare; c. con DGR n del 21/10/2005 la Giunta della Regione Campania ha approvato e individuato, in via provvisoria, i presidi di riferimento regionale per malattie rare ai sensi del D.M. 18 maggio 2001 n. 279 ; d- con DGR n. 400 del 23/3/2010, DGR n. 61 del 10/3/2014 e DGRC n. 215 del 26/4/2017 si è provveduto ad integrare, in via provvisoria, ulteriori Presidi di Riferimento Regionale per malattie rare ai sensi del DM 18 maggio 2001 n. 279, sulla base delle istruttorie effettuate dal Gruppo Tecnico di Lavoro costituito da esperti in malattie rare; Rilevato che, con riferimento alle malattie rare: a. con DPCM del 12 gennaio 2017 Definizione e aggiornamento dei Livelli Essenziali di assistenza, di cui all'art. 1, comma 7, del D.Lgs 30/12/1992, n.502, pubblicato nella G.U. n.65 del 18/3/2017 ed entrato in vigore il 19/3/2017, sono stati approvati i nuovi Livelli Essenziali di Assistenza (LEA) cioè il complesso delle prestazioni che il Servizio Sanitario Nazionale assicura attraverso le risorse finanziarie pubbliche e l'eventuale compartecipazione alla spesa da parte dell'assistito; b. l'art. 52 del DPCM 12/1/2017 prevede che le persone affette da malattie rare indicate nel relativo allegato 7 abbiano diritto all'esenzione dalla partecipazione al costo delle correlate prestazioni di assistenza sanitaria; c. ai sensi della disciplina transitoria di cui al successivo art. 64, le disposizioni di cui all'art. 52 e all'allegato 7 saranno operative dal 180 giorno dalla data di entrata in vigore del decreto (ovvero dal 15/9/2017) ed entro tale data le Regioni adeguano le Reti regionali per le malattie rare con l'individuazione dei relativi Presidi e i Registri regionali; Preso atto che, a seguito dell'entrata in vigore del DPCM 12 gennaio 2017, a decorrere dal 15 settembre 2017: a. risultano introdotte nuove malattie croniche e invalidanti esenti; b. alcune malattie rare esenti sono diventate croniche esenti; c. alcune patologie in precedenza esenti non sono più considerate tali; d. alcuni codici e descrizioni di patologie sono stati modificati; segue deliberazione n. [] pag 2

4 Considerato che, sulla base dei criteri utilizzati per l individuazione dei Presidi di Riferimento Regionali Malattie Rare di cui alla DGR n del 21/10/2005, il Gruppo di Esperti in Malattie Rare della Regione Campania costituito con D.G.R. n del 14/06/2002 e ss.mm.ii., ha elaborato, nella seduta del 14 luglio 2017, una proposta di assegnazione delle competenze in riferimento alle nuove patologie rare, giusto DPCM 2017, ai diversi Presidi di Riferimento Regionali per l'autorizzazione alla certificazione di malattia rara, così come riportato nel documento allegato; Visto il DGRC n. 215 del 26/4/2017 si è provveduto ad integrare, in via provvisoria, ulteriori Presidi di Riferimento Regionale per malattie rare ai sensi del DM 18 maggio 2001 n. 279, sulla base delle istruttorie effettuate dal Gruppo Tecnico di Lavoro costituito da esperti in malattie rare; Prendere atto della approvazione e dell'assegnazione delle competenze in riferimento alle nuove patologie rare ai diversi Presidi di Riferimento Regionali, al fine della certificazione di malattia rara come da disposizioni riportate nell'allegato A MALATTIE RARE DI NUOVO INSERIMENTO NEL DPCM LEA e PATOLOGIE CRONICHE TRANSITATE NELLE MALATTIE RARE, parte integrante e sostanziale del presente atto; Vista, altresì, la convenzione stipulata il 29 dicembre 2010, tra il Centro di Coordinamento ed il Responsabile del Registro malattie rare della Regione Veneto, per implementare in Campania un sistema informativo, sul modello della Regione Veneto, al fine del monitoraggio delle attività a supporto della presa in carico delle persone con malattie rare; Il Direttore UOC Gestione Affari Generali Dott. Stanislao Apparente IL DIRETTORE GENERALE - Letta la proposta di cui innanzi; - Ritenuto di provvedere in conformità; - Acquisiti, in merito, i pareri favorevoli del Direttore Amministrativo e del Direttore Sanitario DELIBERA per tutto quanto espresso in premessa che qui si intende integralmente riportato di : Prendere atto : -delle disposizioni del DPCM 12 gennaio 2017 Definizione e aggiornamento dei Livelli Essenziali di assistenza, di cui all'art. 1, comma 7, del D.Lgs 30/12/1992, n.502 in materia di Malattie Rare; -del DGRC n. 215 del 26/4/2017 nel quale si è provveduto ad integrare, in via provvisoria, ulteriori Presidi di Riferimento Regionale per malattie rare ai sensi del DM 18 maggio 2001 n. 279; -della individuazione della AORN Azienda Ospedaliera dei Colli quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 2 dei Tumori, per la Linfangioleiomiomatosi (codice RB0060), per il gruppo 3d malattie dei disturbi immunitari, per la carenza congenita alfa 1 antitripsina (codice RC0200), per la Amiloidosi (codice RCG130), per l'istiocitosi cronica (codice RCG150), per il gruppo 7 malattie del sistema circolatorio, per la sindrome di Churg Strauss (codice RG0050), per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per l'ipercolesterolemia familiare omozigote (codice RCG070), ad integrazione delle succitate DGR n. 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014, come da allegato A che forma parte integrante e sostanziale della presente delibera; segue deliberazione n. [] pag 3

5 - che l AORN Azienda Ospedaliera dei Colli quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 2 dei Tumori, spetta il compito di certificare lo stato di patologia rara; - che con separato atto si procederà a nominare il responsabile della Certificazione di Malattia Rara al fine dell esenzione e di indicare le modalità di accesso da parte dei cittadini alle prestazioni al fine di darne la massima divulgazione; - di certificare lo stato di patologia rara; - di disporre il mantenimento delle patologie croniche entrate nell elenco delle malattie rare miastenia gravis e sclerosi sistemica), come da DPCM 12 gennaio 2017, nell'ambito delle Patologie croniche ed invalidanti fino all'entrata in vigore del nuovo elenco delle malattie rare secondo quanto previsto al comma 4 dell'art. 64 del suddetto DPCM e, comunque, nelle more della sottoscrizione del rinnovo di Convenzione con il Centro di Coordinamento delle Malattie Rare della Regione Veneto Il Direttore Sanitario Il Direttore Amministrativo Dott. Giuseppe Matarazzo Dott. Germano Perito Il Direttore Generale Dott. Giuseppe Longo segue deliberazione n. [] pag 4

6 AZIENDA OSPEDALIERA DEI COLLI Monaldi-Cotugno-CTO Sede: Via Leonardo Bianchi NAPOLI Servizio proponente: UOC Gestioni Affari Generali DELIBERAZIONE DEL DIRETTORE GENERALE n 712 del 27/09/2017 OGGETTO:MALATTIE RARE : Presa d`atto delle delibere: 1) DGRC n. 523 del 08/08/2017 su emanazione di disposizioni urgenti del DPCM 12 gennaio 2017 relative a ``Definizione e aggiornamento dei livelli essenziali di assistenza, di cui all`art. 1, comma 7, del d.lgs 30/12/1992, n. 502``e 2) DGRC n. 215 del 26/04/2017 sulla integrazione ed individuazione, in via provvisoria, dei presidi di riferimento regionale per malattie rare ai sensi del dm 18 maggio 2001 n.279. CERTIFICATO DI PUBBLICAZIONE Il presente provvedimento è formato da n. pagine e n. allegati, è stato pubblicato all Albo pretorio on-line di questa Azienda, ai sensi della Legge n. 69 del 18/06/2009, per 10 gg. consecutivi a decorrere dal 28/09/2017 ed è divenuto esecutivo il 08/10/ il presente provvedimento è immediatamente esecutivo - è pervenuto ex L.R. 52//94 al Collegio Sindacale il Prot. - è stato notificato in data alle seguenti UU.OO.CC. Il Responsabile del procedimento

7 Documento informatico firmato digitalmente ai sensi del D.Lgs 82/2005 s.m.i. e norme collegate, il quale sostituisce il documento cartaceo e la firma autografa segue deliberazione n. [] pag 2

8 Elenco firmatari Questo documento è stato firmato da: Apparente Stanislao - UOC Gestioni Affari Generali Perito Germano - Direzione Amministrativa Matarazzo Giuseppe - Direzione Sanitaria Longo Giuseppe - Direzione Generale Flagiello Mimma - Ufficio Determine segue deliberazione n. [] pag 3

9 ALLEGATO A (MALATTIE RARE DI NUOVO INSERIMENTO NEL DPCM LEA e PATOLOGIE CRONICHE TRANSITATE NELLE MALATTIE RARE) CENTRO GRUPPI DI PATOLOGIE* AOU FEDERICO II 2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15 AOU UNICAMPANIA 2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15 AO RUGGI D ARAGONA SALERNO 3,5,6,7,8,9, 10,11,13,14 AORN CARDARELLI 2,5,6,7,10,15 AORN SANTOBONO 3,4,5,6,7,9,10,12,15,16 AORN COLLI 8,9,10,15 (solo RNG141) AO SAN SEBASTIANO CASERTA 8 AO RUMMO BENEVENTO 2,3, 6,7, 8, 10,13,14,15,16 IRCCS PASCALE 2 AO MOSCATI AVELLINO 2,5,6,7,8,11,12,13,14,15 ASL NAPOLI 1 / *LEGENDA (vedi ALLEG.1) 2. TUMORI 3. M. GHIANDOLE ENDOCRINE 4.M. METABOLISMO 5.M. SISTEMA IMMUNE 6.M. SANGUE E SITEMA EMATOPOIETICO 7.M: DEL SISTEMA NERVOSO 8.M. APPARATO VISIVO 9.M. SISTEMA CIRCOLATORIO 10.M. APPARATO RESPIRATORIO 11.M. APPARATO DIGERENTE 12.M: APPARATO GENITO-URINARIO 13.M. DELLA CUTE E SOTTOCUTANEO 14.M: SISTEMA OSTEO-MUSCOLARE E CONNETTIVO 15.MALFORMAZIONI 16.CONDIZIONI PERINATALI

10 2. TUMORI RB0070 RBG020 RBG021 RB0071 SINDROME DEL NEVO BASOCELLULARE COMPLESSO CARNEY CANCRO NON POLIPOSICO EREDITARIO DEL COLON MELANOMA CUTANEO FAMILIARE E/O MULTIPLO 3. MALATTIA DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE RC0021 RC0022 RCG031 RC0300 RC0280 RF0400 DEFICIT CONGENITO ISOLATO DI GH IPOGONADISMO IPOGONADOTROPO CONGENITO SINDROMI DA RESISTENZA ALL'ORMONE DELLA CRESCITA KENNY-CAFFEY, SINDROME DI REFETOFF, SINDROME DI RESISTENZA CONGENITA AGLI ORMONI TIROIDEI PENDRED, SINDROME DI RCG162 SINDROMI DA NEOPLASIE ENDOCRINE MULTIPLE 4. MALATTIE DEL METABOLISMO RCG061 RCG072 IPERINSULINISMI CONGENITI DIFETTI CONGENITI DELLA SINTESI DEGLI ACIDI BILIARI RCG073 DIFETTI CONGENITI DELLA SINTESI DEI FOSFOLIPIDI E DEI GLICOSFINGOLIPIDI RCG085 DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DEI NEUROTRASMETTITORI E DEI PICCOLI PEPTIDI RCG110 RCG120 RC0230 RCG071 RCG074 DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DELLE PORFIRINE E DELL'EME DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DELLE PURINE E DELLE PIRIMIDINE CALCINOSI TUMORALE DIFETTI CONGENITI DELLA SINTESI DEL COLESTEROLO DIFETTI CONGENITI DELLA OSSIDAZIONE MITOCONDRIALE DEGLI ACIDI GRASSI RCG075 DIFETTI CONGENITI DELLA CHETOGENESI E DELLA CHETOLISI

11 RCG076 DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DEL PIRUVATO E DEL CICLO DEGLI ACIDI TRICARBOSSILICI RCG077 DIFETTI CONGENITI ISOLATI DI UN COMPLESSO DELLA FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA MITOCONDRIALE RCG078 RCG081 RCG082 RCG083 RCG084 DIFETTI CONGENITI DELLA FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA MITOCONDRIALE DA ALTERAZIONI DEL DNA MITOCONDRIALE DIFETTI DELLA FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA MITOCONDRIALE DA ALTERAZIONI DEL DNA NUCLEARE SINDROMI DA DEFICIT CONGENITO DI CREATINA ALTRI DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO ENERGETICO MITOCONDRIALE ALTRI DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO ENERGETICO MITOCONDRIALE MALATTIE PEROSSISOMIALI RCG091 OLIGOSACCARIDOSI RCG092 RCG093 DIFETTI CONGENITI RESPONSIVI ALLA BIOTINA DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DELLA COBALAMINA E DEL FOLATO RCG094 RCG095 DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DELLA VITAMINA D ALTRI DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DI VITAMINE E COFATTORI NON PROTEICI RCG101 RCG102 DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DELLO ZINCO DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO DEL RAME RCG103 ALTRI DIFETTI CONGENITI DEL METABOLISMO E DEL TRASPORTO DI METALLI RCG180 RCG190 ALTRE MALATTIE DA ACCUMULO LISOSOMIALE DIFETTI CONGENITI DELLA GLICOSILAZIONE PROTEICA (CDGS) 5. MALATTIE DEL SISTEMA IMMUNITARIO RC0191 RCG161 ANGIOEDEMA ACQUISITO DA DEFICIT DI C1 INIBITORE SINDROMI AUTOINFIAMMATORIE EREDITARIE/FAMILIARI (le patologie sottoelencate, pur incluse nel gruppo, sono codificate come indicato tra parentesi): FEBBRE MEDITERRANEA FAMILIARE (codice RC0241) SINDROME TRAPS (codice RC0243) RC0220 SINDROME DA ANTICORPI ANTIFOSFOLIPIDI

12 RC0290 SCHNITZLER, SINDROME DI 6. MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMATOPOIETICI RDG050 RD0070 RD0080 RD0081 RDG031 RDG051 SINDROMI MIELODISPLASTICHE ANEMIE APLASTICHE ACQUISITE SHWACHMAN-DIAMOND, SINDROME DI MASTOCITOSI SISTEMICA PIASTRINOPATIE AUTOIMMUNI PRIMARIE CRONICHE NEUTROPENIE CONGENITE 7. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE E PERIFERICO RFG101 RF0061 RF0081 RFG041 RFG160 RF0111 RF0310 RF0350 RF0360 RF0370 RF0380 RF0390 RF0410 RF0411 RF0181 RF0182 RF0183 MIASTENIA GRAVIS (transitata dalle malattie croniche) DRAVET, SINDROME DI ATROFIA MULTISISTEMICA NEURODEGENERAZIONE CON ACCUMULO CEREBRALE DI FERRO DISTONIE PRIMARIE SCHILDER, MALATTIA DI CADASIL EMICRANIA EMIPLEGICA FAMILIARE EMIPLEGIA ALTERNANTE FAHR, MALATTIA DI MALATTIA DA INCLUSIONI INTRANUCLEARI NEURONALI PARALISI BULBARE PROGRESSIVA CON SORDITA' NEUROSENSORIALE SIRINGOMIELIA-SIRINGOBULBIA SINDROME DELLA PERSONA RIGIDA NEUROPATIA MOTORIA MULTIFOCALE LEWIS SUMNER, SINDROME DI GUILLAIN-BARRÉ, SINDROME DI

13 8. MALATTIE DELL APPARATO VISIVO RF0201 RF0320 COATS, MALATTIA DI COROIDITE MULTIFOCALE RF0330 COROIDITE SERPIGINOSA 9. MALATTIE DEL SISTEMA CIRCOLATORIO RGG020 LINFEDEMI PRIMARI CRONICI 10. MALATTIE DELL APPARATO RESPIRATORIO RNG110 RG0120 RH0011 RHG010 RHG011 RH0020 RH0021 RH0022 DISCINESIE CILIARI PRIMARIE IPERTENSIONE POLMONARE ARTERIOSA IDIOPATICA SARCOIDOSI MALATTIE INTERSTIZIALI POLMONARI PRIMITIVE SINDROMI GRAVI ED INVALIDANTI CON IPOVENTILAZIONE CENTRALE CONGENITA EMOSIDEROSI POLMONARE IDIOPATICA PROTEINOSI ALVEOLARE POLMONARE IDIOPATICA PROTEINOSI ALVEOLARE POLMONARE CONGENITA 11. MALATTIE DELL APPARATO DIGERENTE RIG010 RIG020 COLESTASI INTRAEPATICHE PROGRESSIVE FAMILIARI DIFETTI CONGENITI GRAVI ED INVALIDANTI DEL TRASPORTO INTESTINALE 12. MALATTIE DELL APPARATO GENITO-URINARIO RJG010 RJG020 TUBULOPATIE PRIMITIVE GLOMERULOPATIE PRIMITIVE 13. MALATTIE DELLA CUTE E DEL TESSUTO SOTTOCUTANEO RL0070 RL0080 SINDROME MICHELIN TIRE BABY SCLEROSI CUTANEA DIFFUSA AD ALTA GRAVITÀ CLINICA

14 RL0090 RNG130 RNG151 PIODERMA GANGRENOSO CRONICO CHERATODERMIE PALMOPLANTARI EREDITARIE SINDROMI CON DISPLASIA ECTODERMICA 14. MALATTIE DEL SISTEMA OSTEOMUSCOLARE E DEL TESSUTO CONNETTIVO RM0021 SINDROME DA ANTICORPI ANTISINTETASI RM0070 ANGIOMATOSI CISTICA DIFFUSA DELL'OSSO RM0080 ETEROPLASIA OSSEA PROGRESSIVA RM0090 FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA RM0100 MELOREOSTOSI RM0110 MIOSITE A CORPI INCLUSI RM0111 MIOSITE EOSINOFILA IDIOPATICA RM0120 SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA (transitata dalle malattie croniche) RM0121 SINDROME SAPHO 15. MALFORMAZIONI CONGENITE, CROMOSOMOPATIE E SINDROMI GENETICHE RJ0040 RNG150 RFG150 RNG011 RENE POLICISTICO AUTOSOMICO RECESSIVO AGENESIA/DISGENESIA DEL CORPO CALLOSO IN FORMA ISOLATA O SINDROMICA ANOFTALMIA/MICROFTALMIA ISOLATE O SINDROMICHE ALTRE SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI CON PREVALENTE ALTERAZIONE DEL SISTEMA NERVOSO RNG020 SINDROMI CON ARTROGRIPOSI MULTIPLE CONGENITE RNG030 SINDROMI CON CRANIOSINOSTOSI RNG040 PALATOSCHISI ISOLATA O SINDROMICA RNG091 SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE CON ALTERAZIONE DEL TESSUTO CONNETTIVO COME SEGNO PRINCIPALE RNG092 SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI CON BASSA STATURA COME SEGNO PRINCIPALE RNG093 SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI CARATTERIZZATE DA UN ACCRESCIMENTO PRECOCE ECCESSIVO RNG094 SINDROMI PROGEROIDI

15 RNG100 RNG101 RNG111 ALTRE ANOMALIE CONGENITE MULTIPLE GRAVI ED INVALIDANTI CON RITARDO MENTALE (LIMITATAMENTE A SINDROMI NOTE) SINDROME KBG COLOBOMA CONGENITO OCULARE ISOLATO O SINDROMICO ALTRE SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI CON PREVALENTE INTERESSAMENTO DELL'APPARATO VISIVO RNG131 RNG141 ALTRE SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI CON ALTERAZIONE DEGLI ARTI COME SEGNO PRINCIPALE SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI DEL CUORE E DEI GRANDI VASI RNG142 ALTRE SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI DEI VASI PERIFERICI RNG200 RNG251 RNG261 RNG262 RNG271 RNG121 RN1090 RN0990 RN0150 RN0160 RN0170 RN0180 RN0190 RN0201 RN0480 RN1190 RN1770 RN1820 RN0310 AMARTOMATOSI MULTIPLE DIFETTI CONGENITI DEL TUBO DIGERENTE: AGNESIA, ATRESIE, FISTOLE E DUPLICAZIONI ALTRE MALFORMAZIONI CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI DELL APPARATO DIGERENTE MALATTIA RENALE E CISTICA GENETICA (ESCLUSO RENE POLICISTIO AUTOSOMICO DOMINANTE) DIFETTI DELLO SVILUPPO SESSUALE CON AMBIGUITA DEI GENITALI E/O DISCORDANZA CARIOTIPO/SVILUPPO GONADICO E/O FENOTIPO SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI CON DISOSTOSI COME SEGNO PREVALENTE SINDROMI MALFORMATIVE CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI CON ALTERAZIONE DELLA FACCIA COME SEGNO PRINCIPALE: SCHINZEL-GEDION MOEBIUS SINDROME DI BEAN ATRESIA COLICA ATRESIA INTESTINALE MULTIPLA CLOACA PERSISTENTE MALFORMAZIONE ANO-RETTALE IN FORMA ISOLATA O SINDROMICA SINDROME DI GOLDBERG-SHPRINTZEN SINDROME DI CRISPONI SINDROME DI NAIL-PATELLA SINDROME CARDIOFACCIALE DI CAYLER SINDROME DI FINE-LUBINSKY KLIPPEL-FEIL

16 RN0321 RN0322 SINDROME PRUNE BELLY ONFALOCELE RNG132 ALTRE MALFORMAZIONI CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI DELLA PARETE ADDOMINALE RNG252 ALTRE MALFORMAZIONI CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI DELL'APPARATO DIGERENTE RN1810 RNG263 ESTROFIA VESCICALE ALTRI DIFETTI GRAVI ED INVALIDANTI DELLO SVILUPPO SESSUALE CON AMBIGUITA' DEI GENITALI E/O DISCORDANZA CARIOTIPO/SVILUPPO GONADICO E/O FENOTIPO RNG264 ALTRE MALFORMAZIONI CONGENITE GRAVI ED INVALIDANTI DELL'APPARATO GENITO-URINARIO RN1780 RN0401 RC0250 RN1021 CHAR, SINDROME DI COHEN, SINDROME DI COSTELLO, SINDROME DI SINDROME FG RC0270 LOWE, SINDROME DI SINDROME OCULO-CEREBRO-RENALE RN1850 MAINZER-SALDINO, SINDROME DI RN1830 SINDROME MEGALOCORNEA-RITARDO MENTALE RNG095 SINDROMI DI WAARDENBURG 16. ALCUNE CONDIZIONUI MORBOSE DI ORIGINE PERINATALE RP0080 EMBRIOPATIA DA IPERFENILALANINEMIA

17 n. 63 del 14 Agosto 2017 Delibera della Giunta Regionale n. 523 del 08/08/2017 Dipartimento 50 - GIUNTA REGIONALE DELLA CAMPANIA Direzione Generale 4 - DG per la tutela della salute e il coordin. del sist. sanitario regionale U.O.D STAFF - Funzioni di supporto tecnico - operativo Oggetto dell'atto: MALATTIE RARE: PRESA D'ATTO ED EMANAZIONE DI DISPOSIZIONI URGENTI DEL DPCM 12 GENNAIO 2017 "DEFINIZIONE E AGGIORNAMENTO DEI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA, DI CUI ALL'ART. 1, COMMA 7, DEL D.LGS 30/12/1992, N. 502".

18 n. 63 del 14 Agosto 2017 Alla stregua dell istruttoria compiuta dalla Direzione Generale e delle risultanze e degli atti tutti richiamati nelle premesse che seguono, costituenti istruttoria a tutti gli effetti di legge, nonché dell espressa dichiarazione di regolarità della stessa resa dal Direttore a mezzo di sottoscrizione della presente PREMESSO che: a. con DM 18 maggio 2001, n 279 il Ministero della Salute ha approvato il Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie, ai sensi dell articolo 5, comma 1, lettera b), del decreto legislativo 29 aprile 1998, n 124 ; b. il citato DM n 279/01 all art. 2, commi 1 e 2 p revede: l istituzione di una Rete nazionale mediante la quale sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza, migliorare gli interventi volti alla diagnosi e alla terapia delle malattie rare, promuovere l informazione e la formazione, ridurre l onere che grava sui malati e sulle famiglie; che tale Rete sia costituita da Presidi accreditati, preferibilmente ospedalieri, appositamente individuati dalle Regioni per erogare prestazioni diagnostiche e terapeutiche; che i Presidi Regionali della Rete per le malattie rare devono essere individuati tra quelli in possesso di documentata esperienza di attività diagnostica o terapeutica specifica per i gruppi di malattie o per le malattie rare, nonché di idonea dotazione di strutture di supporto e di servizi complementari, ivi inclusi, per le malattie che lo richiedono, servizi per l emergenza e per la diagnostica biochimica e genetico molecolare; c. con DGR n del 21/10/2005 la Giunta della Regione Campania ha approvato e individuato, in via provvisoria, i presidi di riferimento regionale per malattie rare ai sensi del D.M. 18 maggio 2001 n. 279 ; d. con DGR n. 400 del 23/3/2010, DGR n. 61 del 10/3/2014 e DGRC n. 215 del 26/4/2017 si è provveduto ad integrare, in via provvisoria, ulteriori Presidi di Riferimento Regionale per malattie rare ai sensi del DM 18 maggio 2001 n. 279, sulla base delle istruttorie effettuate dal Gruppo Tecnico di Lavoro costituito da esperti in malattie rare; RILEVATO che, con riferimento alle malattie rare: a. con DPCM del 12 gennaio 2017 Definizione e aggiornamento dei Livelli Essenziali di assistenza, di cui all'art. 1, comma 7, del D.Lgs 30/12/1992, n.502, pubblicato nella G.U. n.65 del 18/3/2017 ed entrato in vigore il 19/3/2017, sono stati approvati i nuovi Livelli Essenziali di Assistenza (LEA) cioè il complesso delle prestazioni che il Servizio Sanitario Nazionale assicura attraverso le risorse finanziarie pubbliche e l'eventuale compartecipazione alla spesa da parte dell'assistito b. l'art. 52 del DPCM 12/1/2017 prevede che le persone affette da malattie rare indicate nel relativo allegato 7 abbiano diritto all'esenzione dalla partecipazione al costo delle correlate prestazioni di assistenza sanitaria; c. ai sensi della disciplina transitoria di cui al successivo art. 64, le disposizioni di cui all'art. 52 e all'allegato 7 saranno operative dal 180 giorno da lla data di entrata in vigore del decreto (ovvero dal 15/9/2017) ed entro tale data le Regioni adeguano le Reti regionali per le malattie rare con l'individuazione dei relativi Presidi e i Registri regionali; PRESO ATTO che, a seguito dell'entrata in vigore del DPCM 12 gennaio 2017, a decorrere dal 15 settembre 2017: a. risultano introdotte nuove malattie croniche e invalidanti esenti; b. alcune malattie rare esenti sono diventate croniche esenti; c. alcune patologie in precedenza esenti non sono più considerate tali; d. alcuni codici e descrizioni di patologie sono stati modificati;

19 n. 63 del 14 Agosto 2017 CONSIDERATO che, sulla base dei criteri utilizzati per l individuazione dei Presidi di Riferimento Regionali Malattie Rare di cui alla DGR n del 21/10/2005, il Gruppo di Esperti in Malattie Rare della Regione Campania costituito con D.G.R. n del 14/06/2002 e ss.mm.ii., ha elaborato, nella seduta del 14 luglio 2017, una proposta di assegnazione delle competenze in riferimento alle nuove patologie rare, giusto DPCM 2017, ai diversi Presidi di Riferimento Regionali per l'autorizzazione alla certificazione di malattia rara, così come riportato nel documento allegato; RITENUTO, pertanto, a. di approvare l'assegnazione delle competenze in riferimento alle nuove patologie rare ai diversi Presidi di Riferimento Regionali, al fine della certificazione di malattia rara come da disposizioni riportate nell'allegato A MALATTIE RARE DI NUOVO INSERIMENTO NEL DPCM LEA e PATOLOGIE CRONICHE TRANSITATE NELLE MALATTIE RARE, parte integrante e sostanziale del presente atto; b. di demandare a successivi provvedimenti l'attuazione delle disposizioni ad oggi non ancora regolamentate a livello nazionale e l'approvazione di eventuali ulteriori disposizioni relative al recepimento dei nuovi LEA; VISTA la convenzione stipulata il 29 dicembre 2010, tra il Centro di Coordinamento ed il Responsabile del Registro malattie rare della Regione Veneto, per implementare in Campania un sistema informativo, sul modello della Regione Veneto, al fine del monitoraggio delle attività a supporto della presa in carico delle persone con malattie rare; propone e la Giunta, in conformità, a voto unanime DELIBERA per tutto quanto espresso in premessa che qui si intende integralmente riportato: 1. di prendere atto delle disposizioni del DPCM 12 gennaio 2017 Definizione e aggiornamento dei Livelli Essenziali di assistenza, di cui all'art. 1, comma 7, del D.Lgs 30/12/1992, n.502 in materia di Malattie Rare; 2. di approvare l'assegnazione delle competenze in riferimento alle nuove patologie rare ai diversi Presidi di Riferimento Regionali per l'autorizzazione alla certificazione di malattia rara come da disposizioni riportate nell'allegato A MALATTIE RARE DI NUOVO INSERIMENTO NEL DPCM LEA e PATOLOGIE CRONICHE TRANSITATE NELLE MALATTIE RARE, parte integrante e sostanziale del presente atto; 3. di stabilire che, ai suddetti Presidi spetta il compito di certificare lo stato di patologia rara; 4. di disporre il mantenimento delle patologie croniche entrate nell elenco delle malattie rare (miastenia gravis e sclerosi sistemica), come da DPCM 12 gennaio 2017, nell'ambito delle Patologie croniche ed invalidanti fino all'entrata in vigore del nuovo elenco delle malattie rare secondo quanto previsto al comma 4 dell'art. 64 del suddetto DPCM e, comunque, nelle more della sottoscrizione del rinnovo di Convenzione con il Centro di Coordinamento delle Malattie Rare della Regione Veneto; 5. di fare obbligo ai Direttori Generali dei Presidi di Riferimento Regionali, di cui all'allegato A del presente atto, di nominare il responsabile della Certificazione di Malattia Rara al fine dell esenzione e di indicare le modalità di accesso da parte dei cittadini alle prestazioni al fine di darne la massima divulgazione;

20 n. 63 del 14 Agosto di precisare che l individuazione dei Presidi di Riferimento Regionali per le Malattie Rare di cui al presente provvedimento è da intendersi provvisoria e sarà oggetto di revisioni successive, sulla base di verifiche e valutazioni delle capacità assistenziali dei singoli reparti e dei percorsi aziendali predisposti; 7. di demandare a successivi provvedimenti l'attuazione delle disposizioni ad oggi non ancora regolamentate a livello nazionale e l'approvazione di eventuali ulteriori disposizioni relative al recepimento dei nuovi LEA; 8. di demandare a successivo atto l individuazione definitiva dei Presidi di Riferimento Regionali per le Malattie Rare; 9. di trasmettere la presente deliberazione, per il seguito di competenza, ai Presidi di Riferimento per le malattie rare già individuati con DGR n del 21/10/2005 e alla Direzione Generale Tutela della Salute; al Ministero della Salute per opportuna conoscenza nonché al BURC per la pubblicazione.

21 n. 35 del 2 Maggio 2017 Delibera della Giunta Regionale n. 215 del 26/04/2017 Direzione Generale 4 - Direzione Generale Tutela salute e coor.to del Sistema Sanitario Regionale U.O.D Staff - Funzioni di supporto tecnico-operativo Oggetto dell'atto: INTEGRAZIONE INDIVIDUAZIONE, IN VIA PROVVISORIA, DEI PRESIDI DI RIFERIMENTO REGIONALE PER MALATTIE RARE AI SENSI DEL DM 18 MAGGIO 2001 N.279.

22 n. 35 del 2 Maggio 2017 Alla stregua dell istruttoria compiuta dalla Direzione Generale e delle risultanze e degli atti tutti richiamati nelle premesse che seguono, costituenti istruttoria a tutti gli effetti di legge, nonché dell espressa dichiarazione di regolarità della stessa resa dal Direttore a mezzo di sottoscrizione della presente PREMESSO: a. che con DM 18 maggio 2001, n 279 il Ministero d ella Salute ha approvato il Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie, ai sensi dell articolo 5, comma 1, lettera b), del decreto legislativo 29 aprile 1998, n 124 ; b. che il citato DM n 279/01 all art. 2, commi 1 e 2 prevede: l istituzione di una Rete nazionale mediante la quale sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza, migliorare gli interventi volti alla diagnosi e alla terapia delle malattie rare, promuovere l informazione e la formazione, ridurre l onere che grava sui malati e sulle famiglie. che tale Rete sia costituita da Presidi accreditati, preferibilmente ospedalieri, appositamente individuati dalle Regioni per erogare prestazioni diagnostiche e terapeutiche. che i Presidi Regionali della Rete per le malattie rare devono essere individuati tra quelli in possesso di documentata esperienza di attività diagnostica o terapeutica specifica per i gruppi di malattie o per le malattie rare, nonché di idonea dotazione di strutture di supporto e di servizi complementari, ivi inclusi, per le malattie che lo richiedono, servizi per l emergenza e per la diagnostica biochimica e genetico molecolare; c. che con DGR n del 21/10/2005 la Giunta della Regione Campania ha approvato e individuato, in via provvisoria, i presidi di riferimento regionale per malattie rare ai sensi del D.M. 18 maggio 2001 n. 279 sulla base dell istruttoria effettuata dal Gruppo Tecnico di Lavoro costituito da esperti in malattie rare, individuando i Presidi preferibilmente per gruppo, ove necessario per sottogruppo di malattie rare e solo in casi eccezionali, su richiesta dell Azienda, per singola malattia, come si evince dall allegato A della succitata DGR 1362/2005; d. che con DGR n. 400 del 23/3/2010 e DGR n. 61 del 10/3/2014 si è provveduto ad integrare, in via provvisoria, ulteriori Presidi di Riferimento Regionale per malattie rare ai sensi del DM 18 maggio 2001 n. 279, sulla base delle istruttorie effettuate dal Gruppo Tecnico di Lavoro costituito da esperti in malattie rare; TENUTO CONTO a. della richiesta del Direttore Generale dell A.O.U. San Giovanni di Dio e Ruggi d'aragona di Salerno con nota Prot. n del 10/7/2014, di individuare la suddetta A.O.U. quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 4 malattie del sangue e degli organi ematopoietici, per l emoglobulina parossistica notturna (codice RD0020), per la sindrome emolitica uremica (codice RD0010), per la Porpora trombocitopenica idiopatica (codice RDG040) e la Neutropenia ciclica (codice RD0040) giusto D.M. 18 maggio 2001 n. 279, allegando idonea documentazione; b. che l A.O.U. San Giovanni di Dio e Ruggi d'aragona di Salerno è già stata individuata quale presidio di riferimento per alcune malattie rare con DGR 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014; c. della richiesta del Direttore Generale dell AO Ospedale dei Colli con nota prot. n del 7/3/2016 di individuare la suddetta AO quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 2 dei Tumori, per la Linfangioleiomiomatosi (codice RB0060), per il gruppo 3d malattie dei disturbi immunitari, per la carenza congenita alfa 1 antitripsina (codice RC0200), per la Amiloidosi (codice RCG130), per l'istiocitosi cronica (codice RCG150), per il gruppo 7 malattie del sistema circolatorio, per la sindrome di Churg Strauss (codice RG0050), per il gruppo 3c malattie del

23 n. 35 del 2 Maggio 2017 metabolismo, per l'ipercolesterolemia familiare omozigote (codice RCG070), allegando idonea documentazione; d. che l AO Ospedale dei Colli è già stata individuata quale presidio di riferimento per alcune malattie rare con DGR 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014; e. della richiesta del Direttore Generale dell AOU SUN, ora ridenominata AOU della Campania Luigi Vanvitelli, con nota prot. n del 2/9/2014 e nota prot.n.99 del 11/11/2016 di individuare la suddetta AO quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per la mucolipidosi (codice RCG090), per la malattia di Dercum (codice RC0090), per l'aceruloplasminemia congenita (codice RC0120), per le alterazioni congenite del metabolismo del ferro (codice RCG100), per la malattia di Wilson (codice RC0150), per i disordini del metabolismo purine e pirimidine (codice RCG120) e per la mucopolisaccaridosi (codice RCG140), allegando idonea documentazione; f. che l AOU SUN, ora ridenominata AOU della Campania Luigi Vanvitelli, è gia stata individuata quale presidio di riferimento per alcune malattie rare con DGR 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014; CONSIDERATO che sulla base dei criteri utilizzati per l individuazione dei Presidi di Riferimento Regionali Malattie Rare di cui alla DGR n del 21/10/2005, il Gruppo Tecnico di Lavoro costituito con D.G.R. n del 14/06/2002 e ss.mm.ii. ha espresso parere favorevole: a. all individuazione dell A.O.U Seconda Università di Napoli (SUN), ora ridenominata AOU della Campania Luigi Vanvitelli, per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per la mucolipidosi (codice RCG090), per la malattia di Dercum (codice RC0090), per l'aceruloplasminemia congenita (codice RC0120), per le alterazioni congenite del metabolismo del ferro (codice RCG100), per la malattia di Wilson (codice RC0150), per i disordini del metabolismo purine e pirimidine (codice RCG120) e per la mucopolisaccaridosi (codice RCG140); b. all individuazione dell AOU San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona per il gruppo 4 malattie del sangue e degli organi ematopoietici, per l emoglobulina parossistica notturna (codice RD0020), per la sindrome emolitica uremica (codice RD0010), per la Porpora trombocitopenica idiopatica (codice RDG040) e la Neutropenia ciclica (codice RD0040); c. all individuazione dell AORN Azienda Ospedaliera dei Colli per il gruppo 2 dei Tumori, per la Linfangioleiomiomatosi (codice RB0060), per il gruppo 3d malattie dei disturbi immunitari, per la carenza congenita alfa 1 antitripsina (codice RC0200), per la Amiloidosi (codice RCG130), per l'istiocitosi cronica (codice RCG150), per il gruppo 7 malattie del sistema circolatorio, per la sindrome di Churg Strauss (codice RG0050), per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per l'ipercolesterolemia familiare omozigote (codice RCG070); RITENUTO a. di approvare la proposta di individuazione delle A.O.U. Seconda Università di Napoli, ora ridenominata AOU della Campania Luigi Vanvitelli, quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per la mucolipidosi (codice RCG090), per la malattia di Dercum (codice RC0090), per l'aceruloplasminemia congenita (codice RC0120), per le alterazioni congenite del metabolismo del ferro (codice RCG100), per la malattia di Wilson (codice RC0150), per i disordini del metabolismo purine e pirimidine (codice RCG120) e per la mucopolisaccaridosi (codice RCG140), ad integrazione delle succitate DGR n. 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014; b. di approvare la proposta di individuazione dell AOU San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona di Salerno quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 4 malattie del sangue e degli organi ematopoietici, per l emoglobulina parossistica notturna (codice RD0020), per la sindrome emolitica uremica (codice RD0010), per la Porpora

24 n. 35 del 2 Maggio 2017 trombocitopenica idiopatica (codice RDG040) e la Neutropenia ciclica (codice RD0040), ad integrazione delle succitate DGR n. 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014; c. di approvare la proposta di individuazione dell AORN Azienda Ospedaliera dei Colli quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 2 dei Tumori, per la Linfangioleiomiomatosi (codice RB0060), per il gruppo 3d malattie dei disturbi immunitari, per la carenza congenita alfa 1 antitripsina (codice RC0200), per la Amiloidosi (codice RCG130), per l'istiocitosi cronica (codice RCG150), per il gruppo 7 malattie del sistema circolatorio, per la sindrome di Churg Strauss (codice RG0050), per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per l'ipercolesterolemia familiare omozigote (codice RCG070), ad integrazione delle succitate DGR n. 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014; d. di dover stabilire che, ai suddetti Presidi spetta il compito di certificare lo stato di patologia rara. Tale certificazione dà diritto all assistito, previo rilascio dell attestato di esenzione da parte dell Azienda Sanitaria Locale di appartenenza, di fruire delle prestazioni specialistiche efficaci ed appropriate per il monitoraggio e il trattamento della malattia stessa, in regime di esenzione dalla partecipazione alla spesa; e. di rimandare a successivo provvedimento di Giunta Regionale l accreditamento definitivo della strutture individuate previa verifica e valutazione, da parte di uno specifico gruppo di lavoro, delle capacità assistenziali dei singoli reparti sulla base dei percorsi aziendali predisposti; propone e la Giunta, in conformità, a voto unanime DELIBERA per tutto quanto espresso in premessa che qui si intende integralmente riportato: 1. di individuare l A.O.U. Seconda Università di Napoli, ora ridenominata AOU della Campania Luigi Vanvitelli, quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per la mucolipidosi (codice RCG090), per la malattia di Dercum (codice RC0090), per l'aceruloplasminemia congenita (codice RC0120), per le alterazioni congenite del metabolismo del ferro (codice RCG100), per la malattia di Wilson (codice RC0150), per i disordini del metabolismo purine e pirimidine (codice RCG120) e per la mucopolisaccaridosi (codice RCG140), ad integrazione delle succitate DGR n. 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014, come da allegato A che forma parte integrante e sostanziale della presente delibera; 2. di individuare l AOU San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona di Salerno quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 4 malattie del sangue e degli organi ematopoietici, per l emoglobulina parossistica notturna (codice RD0020), per la sindrome emolitica uremica (codice RD0010), per la Porpora trombocitopenica idiopatica (codice RDG040) e la Neutropenia ciclica (codice RD0040), ad integrazione delle succitate DGR n. 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014, come da allegato A che forma parte integrante e sostanziale della presente delibera; 3. di individuare l AORN Azienda Ospedaliera dei Colli quale Presidio di Riferimento Regionale per il gruppo 2 dei Tumori, per la Linfangioleiomiomatosi (codice RB0060), per il gruppo 3d malattie dei disturbi immunitari, per la carenza congenita alfa 1 antitripsina (codice RC0200), per la Amiloidosi (codice RCG130), per l'istiocitosi cronica (codice RCG150), per il gruppo 7 malattie del

25 n. 35 del 2 Maggio 2017 sistema circolatorio, per la sindrome di Churg Strauss (codice RG0050), per il gruppo 3c malattie del metabolismo, per l'ipercolesterolemia familiare omozigote (codice RCG070), ad integrazione delle succitate DGR n. 1362/2005, DGR 400/2010 e DGR 61/2014, come da allegato A che forma parte integrante e sostanziale della presente delibera; 4. di stabilire che, ai suddetti Presidi spetta il compito di certificare lo stato di patologia rara; 5. di fare obbligo ai Direttori Generali dell A.O.U. Seconda Università di Napoli, ora ridenominata AOU della Campania Luigi Vanvitelli, dell AORN Azienda Ospedaliera dei Colli e dell AOU San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona di Salerno di nominare il responsabile della Certificazione di Malattia Rara al fine dell esenzione e di indicare le modalità di accesso da parte dei cittadini alle prestazioni al fine di darne la massima divulgazione; 6. di sottolineare che l individuazione dei Presidi di Riferimento Regionali per le Malattie Rare di cui al presente provvedimento è da intendersi provvisoria e sarà oggetto di revisioni successive, sulla base di verifiche e valutazioni delle capacità assistenziali dei singoli reparti e dei percorsi aziendali predisposti; 7. di approvare con successivo atto di Giunta l individuazione definitiva dei Presidi di Riferimento Regionali per le Malattie Rare; 8. di trasmettere la presente deliberazione, per opportuna conoscenza, ai Presidi di Riferimento per le malattie rare già individuati con DGR n del 21/10/2005 e al Ministero della Salute; 9. di inviare copia del presente atto, per competenza, all UOD 03, all A.O.U. Seconda Università degli studi di Napoli, ora ridenominata AOU della Campania Luigi Vanvitelli, all AORN Azienda Ospedaliera dei Colli e all AOU San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona di Salerno per opportuna conoscenza; 10. di trasmettere il presente atto al BURC per la pubblicazione.